Cours 6_surrénales Flashcards

1
Q

Que perd-on avec le syndrome de Cushing?

A

Perte du cycle circadien du cortisol
perte de la rétroaction négative (suppression inadéquate de l’axe)
=Hypercorticisme clinique

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2
Q

Quels sont les symptômes de l’hypercorticisme?

A

-fatigue
-prise de poids
-faiblesse musculaire proximale
-oligoaménorrhée (GnRH)
-dim libido, dysfonction érectile (GnRH)
-dim vélocité croissance avec obésité (GH,GnRH)
-Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
-Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété

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3
Q

Quels sont les signes de l’hypercorticisme?

A

-faciès lunaire, pléthorique
-bosse de bison
-comblement des creux sus-claviculaires
-acanthosis nigricans (skin condition that causes a dark discoloration in body folds and creases)
-Hyperpigmentation
-hirsutisme, acné (F)
-faiblesses musculaires proximales
-obésité tronculaire
-peau mince
-ecchymoses
-vergetures pourpres

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4
Q

Quelles sont les complications de l’hypercorticisme?

A

-HTA
-hyperlipidémie
diabète ou intolérance glucose
maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
infections fungiques, plaies chroniques
ostéoporose et fx pathologiques
nécrose avasculaire
lithiase rénale
troubles psychiatriques (psychose, dépression)

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5
Q

Quelles sont les grandes catégories de syndrome de Cushing?

A

ACTH dépendant (ex: tumeur hypophyse)
ACTH indépendant (tumeur surrénale)
hypercorticisme physiologique (grossesse)
pseudo-cushing (ex éthylisme chronique)

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6
Q

Quelles sont les causes d’un syndrome de Cushing ACTH indépendant?

A

-cortico exogène (iatrogénique)
-adénome surrénalien
-hyperplasie des surrénales micro ou macronodulaire bilat.

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7
Q

Quelles sont les causes d’un syndrome de Cushing ACTH dépendant?

A

Adénome hypophysaire (maladie de cushing)
sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH (comme avec une tumeur pulmonaire)

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8
Q

Quelles sont les causes physiologique d’hypercorticisme (non Cushing)?

A

Stress (activation normale): généralement transitoire ex: anorexie, malnutrition, sevrage narcotiques
Modification du transport du cortisol (CGB): ex: grossesse, prise de CO (cortisol urinaire=N)
Pseudo-Cushing: éthylisme, obésité, dépression

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9
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?

A

Prise exogène de cortico

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10
Q

Quel est l’épidémio de la maladie de cushing?

A

60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
8 F: 1H
pic d’incidence 20-40 ans

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11
Q

Quelle est la cause de la maladie de Cushing?

A

adénome ou hyperplasie de l’hypophyse

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12
Q

Quels sont les s et s de la maladie de cushing?

A

les mêmes qu’en hypercorticisme.
si sévère: Hyperpigmentation possible, effet minéralocorticoide

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13
Q

Qu’est-ce que le cushing ectopique? Épidémio? S et S?

A

Sécrétion tumorale d’ACTH ou très rarement de CRH
10-20% des cushing d’ACTH dépendants
pic d’incidence 40-60ans
H > F
S et S classiques du cushing pas tjrs présent car peut progresser rapidement: perte poids, asthénie, faiblesse générale et muscu importante (symptômes en lien avec la tumeur)
Atteinte sévère: hyperpigmentation et effet minéralocorticoide

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14
Q

Quelles sont les tumeurs les plus fréquemment impliquées dans le cushing ectopique?

A

-Carcinome pulmonaire petites cellules
tumeurs neuroendocrines pancréatiques
tumeurs carcinoides: poumons, intestin, ovaire
carcinome médullaire thyroidien
phéochromocytome

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15
Q

Quelles sont les cause de cushing surrénalien unilatéral? Tx?

A

Adénome, carcinome
Masse généralement visible au TDM
Tx= surrénalectomie

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16
Q

Quelles sont les cause de cushing surrénalien bilatéral? Tx?

A

Hyperplasie macro ou micronodulaire
masse généralement visibles au TDM
chx pas tjrs le 1er choix

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17
Q

Est-ce que le carcinome surrénalien est sécrétant?

A

Peut en sécréter ou non:
cortisol= cushing
androgènes= virilisation
aldo= HTA, hypoK+
Combinés
à suspecter si progression rapide

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18
Q

V ou F une masse surrénale chez enfants <7 ans est souvent maligne

A

V 70% carcinome et 30% adénome. Les masses surrénales sont rarement maligne chez l’adulte.

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19
Q

Comment poser un dx de Cushing?

A

1- Dépistage
2- Dosage ACTH (dépendant ou indépendant)
3- Confirmation et imagerie

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20
Q

Quels sont les tests recommandés pour le dépistage du Cushing?

A

-supression 1mg dexamethasone (mini-dex) : cortisol am >50nmol/L
-Aug cortisolurie 24h (2 échantillons) et /ou
-Cortisol salivaire à minuit (2 échantillons)

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21
Q

Quels sont les tests pour le dosage ACTH?

A

Prélèvement sur glace:
Bas (<2.2 pmol/L)= ACTH indépendant (cushing surrénalien)
Élevé (>4.4 pmol/L)= ACTH dépendant: cushing central, cushing ectopique

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22
Q

Quel imagerie faire lors d’ACTH indépendant (cushing surrénalien)?

A

TDM ou IRM surrénales
Différencier un adénome et carcinome

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23
Q

Quels tests réaliser si on veut confirmer ACTH indépendant?

A

supression dexa Haute dose
cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test: dim >50% cortisol= hypophysaire, dim<50% cortisol= ectopique
Test complémentaire au CRH (pas d’augmentation ACTH si ectopique)

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24
Q

Quelle imagerie réaliser pour ACTH dépendant?

A

Maladie cushing probable: IRM selle turcique, cathétérisme des sinus pétreux
Cushing ectopique probable: recherche de la néo: TDM thorax/abdo, IRM, TEP scan

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25
Qu'est-ce que le cathétérisme du sinus pétreux?
But: confirmer l'origine hypophysaire avant la chx Utile si masse non visible à IRM Différencier adénome ACTH d'un incidentalome Test: Injection de CRH ou de DDAVP Dosage de l'ACTH G et D Ratio pétreux/v.cave >2 Latéralisation peu fiable
26
Résumé tests et cause d'hypercorticolisme
27
Quel est le tx pour adénome surrénalien?
surrénalectomie
28
Quel est le tx pour adénome hypophysaire?
Chx transphénoidale
29
Quel est le tx pour le cushing ectopique?
Tx maladie primaire (chx, radio, chimio)
30
Quel est le tx pour un carcinome surrénalien?
Surrénalectomie +/- chimio
31
Quels sont les tx adjuvants disponibles pour tx le cushing?
Rx: kétoconazole, cabergoline Rx adrénolytique (carcinom surrénalien): mitotane Radio ou gamma-knife (hypophyse) Remplacement en cortico: Risque d'insuffisance surrénal Faire sevrage progressif post-chx
32
Vous êtes demandé en consultation pour un homme de 60 ans chez qui on suspecte un syndrome de Cushing. Il a pris 20 lbs dans la dernière année malgré qu’il n’ait pas changé ses habitudes de vie. Il est nouvellement hypertendu et pré Db . Il n’a reçu aucune forme de cortisone dans la dernière année. Il rapporte de l’insomnie dans les derniers mois et de la difficulté à monter les escaliers bien qu’il n’ait aucune dyspnée. Bilan: Mini dex 160 ACTH 0.6 Cortisoluries de 24h 1600 et 1400 (N<800)Quel test souhaitez vous effectuer pour la suite de la prise en charge? 1 IRM selle turcique 2 TDM abdo 3 Pet scan 4 Cathétérisme du sinus pétreux
2
33
On vous réfère en clinique externe une jeune femme de 17 ans pour l’investigation d’un hypercorticisme. Elle présente depuis qq mois de la fatigue. Son poids est stable et ses cycles menstruels sont réguliers depuis la prise d’ Alesse (>1 an). Elle ne présente pas de signes classiques d’hypercorticisme. Bilan: Cortisol am : 620 (N<540) Mini dex : 75 (N<50)Quelle est la cause la plus probable? 1. Maladie de Cushing 2. Prise exogène de corticostéroïdes 3. Augmentation de la CBG par le CO 4. Adénome surrénalien sécrétant du cortisol
3
34
Qu'est-ce que l'hyperaldostéronisme primaire?
Hypersécrétion d'aldo IMpliqué dans 5-10% des cas d'HTA Pic d'incidence 30-60ans Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
35
Quels sont les s et s d'hyperaldostéronisme primaire?
Céphalées palpitation polydypsie, polyurie, nycturie paresthésie, faiblesse musculaire, crampes si hypoK+ sévère HTA Oedème Souvent asympto et peu spécifique Triade: HTA modérée à sévère (réfractaire au tx), hypokaliémie, alcalose métabolique (perte de H+ urinaire ou si hypoK+ sévère)
36
Quelles sont les causes d'hyperaldo primaire?
Aldostéronome hyperplasie surrénalienne bilat ou unilat Carcinome surrénalien Hyperaldo familial Source ectopique d'aldo
37
Quelles sont les étapes pour poser un dx d'hyperaldo?
38
Qu'est-ce qui peut causer certaines problématiques au dosage de l'aldo et rénine?
Médication: effet sur rénine (IECA, ARA, IDR) sur K+ (diurétiques, amiloride) antagoniste du MR (spironolactone, eplerenone) K+ doit être normal pour éviter de stimuler aldo
39
À quoi sert le cathétérisme des v. surrénaliennes?
Pour confirmer la latéralisation d'un adénome avant la chx Distinguer hyperplasie bilat vs adénome
40
Quelle est la procédure pour le cathétérisme des v. surrénaliennes?
Infusion d'ACTH IV cathétérisme VSD, VSG et VC Dosage aldo/cortisol pour chaque site Ration G/D ou D/G calculé Latéralisation confirmé si ration >4x Maladie bilat si ratio <3x
41
Quels sont les dx différentiel de l'HTA et hypoK en présence d'aldo aug et rénine dim (hyperaldo primaire)
-Adénome surrénalien hyperplasie surrénalienne bilat hyperplasie surrénalienne unilat carcinome surrénalien
42
Quels sont les dx différentiel de l'HTA et hypoK en présence d'aldo aug et rénine aug?
HTA rénovasculaire diurétiques tumeur sécrétant rénine coarctation aortique
43
Quels sont les dx différentiel de l'HTA et hypoK en présence d'aldo dim et rénine dim?
Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC): déficit 11B-hydroxylase ou 17a-hydroxylase Excèse apparent de minéraldo (déficit 11b hydroxylase ex avec ingestion de réglisse) Syndrome Cushing
44
Quel est le tx de l'hyperaldo primaire?
Adénome unilat: chx Hyperplasie bilat: tx médical: spironolactone
45
Résumé dx hyperaldo
46
Vous voyez en clinique externe un homme de 50 ans référé pour HTA et hypoK +. Il est hypertendu depuis l’âge de 45 ans et conserve un contrôle ss optimal malgré 4 anti hypertenseurs . Depuis 3 ans il présente une hypok légère corriger avec 2 CO de potassium/jour. Bilan: Aldo/Rénine 440/2 = 220 (N<60) K+ 3.6 normalQuel test souhaitez vous obtenir pour la suite de la prise en charge? 1. Cathétérisme des veines surrénaliennes 2. TDM abdo 3. Test de confirmation: surcharge salée IV 4. Écho abdo avec Doppler rénal
3
47
Qu'est-ce qu'un phéochromocytome? Épidémio?
tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la medullo-surrénale produisant des catécholamines H= F, pic vers 40-50ans
48
phéochromocytome souvent bilat ou unilat? Malin ou bénin? Causes environnementales ou génétique?
Bilatéral (17%) Malin (11%) Associé à syndrome héréditaire (10-15%)
49
Quelles sont les particularités d'un phéochromocytome en pédiatrie?
Plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaire
50
Qu'est-ce qu'un paragangliome dérivé des ganglions sympathique?
Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques (extra-surrénalienne) Sécrétion de métanéphrine ou normétanéphrine (36-60%) Localisation: thoracique, intra abdo Malin 30%
51
Qu'est-ce qu'un paragangliome dérivé des ganglions parasympathique?
Tumeurs endocrines dérivées des cellules non chromaffines des ganglions paraSYM. Rarement sécrétant Localisation: tête et cou
52
Quels sont les S et S d'un paragangliome?
HTA: modérée à sévère, paroxystique ou soutenue, parfois HTO Céphalées diaphorèse Palpitations anxiété hyperglycémie
53
Comment se présente les s et s avec un paragangliome?
54
Quelles sont les sécrétions (peptides) possibles des phéochromocytome et paragangliomes et leurs caractéristiques?
55
Comment poser le dx du phéo?
1.Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines  Meilleure accessibilité  Attention aux sources d’erreur: Antidépresseurs/IMAO, Décongestionnants, Stress/Trauma, Amphétamines, Insuffisance rénale, etc.  Positif généralement lorsque dosages >2x normales, idéalement à 2 reprises. 2. Dosage plasmatique: Métanéphrines  Meilleure sensibilité  Favoriser en pédiatrie  À prélever après 15-30 min de repos
56
Quelles sont les imageries pertinents pour phéo et paragangliomes?
-TDM abdomen/pelvis: >10 HU (TDM sans contraste) -IRM abdomen/pelvis: Favoriser en pédiatrie et chez les patients avec syndrome génétique. Hypersignal en T2 vu hypervascularisé -Si suspicion de paragangliomes : TDM tête/cou et thorax -Scintigraphie MIBG: Structure similaire à la NE, Imagerie pancorporelle -Pet Scan (FDG): Imagerie pancorporelle -Pet Dotatate (Gallium 68): Sensibilité meilleure que FDG, Imagerie pancorporelle
57
Quel est le tx du phéo?
Surrénalectomie : Préparation pré op essentielle 1. Blocage alpha adrénergique: (sélectif alpha 1) 2-4 semaines pré op. 2. Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace) 3. Blocage Bêta adrénergique: 3-5 jours pré op si tachycardie, maladie cardiaque. 4. Autres alternatives: Bloqueurs calciques Ne jamais utiliser de Bêta bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha bloqueurs: risque de poussée hypertensive(effet alpha non opposés)
58
Quelles sont les mutations pouvant engendrer un syndrome néoplasie endocrines multiples?
MEN2A, MEN2B mutation oncogène RET autosomal dominant
59
Quels syndromes héréditaires peuvent engendrer phéo?
Syndrome néoplasies endocrines multiples (MEN) Von Hippel-Lindau (vHL) Neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)
60
Quel syndrome héréditaire peut engendrer un paragangliome?
Mutations succinate déshydrogénase (SDH-A-D)
61
Quels sont les patho en lien avec une mutation MEN 2A?
Carcinome médullaire thyroidien: parfois la manifestation la + précoce. Thyroidectomie préventive si mutation détectée Phéo hyperpatathyroidie: hyperplasie multiglandulaire
62
Quels sont les patho en lien avec une mutation MEN 2B?
Carcinome médullaire thyroidien: souvent manifestation la plus précoce. Plus agressif que MEN 2A phéo neuromes mucosaux status marfanoide
63
Qu'est-ce que la mutation MEN 2A?
Mutation du gène RET. Transmission autosomal dominant
64
Qu'est-ce qu'un incidentalome surrénalien?
Lésion surrénalienne (>1 cm) découverte fortuite dans l'investigation d'une autre patho. Présent dans 2-4% des TDM. Excluant les imageries faite dans un contexte onco. Le plus souvent bénin et non sécrétant. (non sécrétant 90% sinon cortisol, aldo, phéo, carcinome, métastase)
65
Dans quel but et comment évalue-t-on l'incidentalome?
Pour éliminer un processus malin (carcinome). Pour l'hypersécrétion d'hormone surrénalienne. Caractéristiques à l'imagerie (TDM ou IRM) Dosages et tests dynamiques
66
Quels sont les critères de malignité à l'imagerie d'un incidentalome?
CT abdo sans contraste: -Taille >4cm -contours irréguliers ->10HU -délavage (WASHOUT) <50% Progression en taille rapide
67
Quels bilan de sécrétion nous permet de dépister quel maladie? (pour investiguer un incidentalome)
68
Quelle est la prise en charge de l'incidentalome suite à l'imagerie?
Pas de contrôle obligatoire si lésion typique bénigne Si lésion de nature indéterminée: -contrôle de l'imagerie à 6-12mois (TDM abdo) -Autre modalité d'imagerie (IRM, TEP,etc.)
69
Quelle est la prise en charge de l'incidentalome suite au bilan de sécrétion?
Pas de contrôle obligatoire si initialement normale à refaire si développement de nouvelles comorbidités (ex: Db, HTA, etc) Envisager une référence en spécialité si anomalie
70
Quelle est l'indication de biopsie avec un incidentalome?
Métastase probable et que cela modifierait la prise en charge. Phéo doit toujours être exclu d'abord
71
Quelles sont les indications pour une référence en spécialité?
1- Indication de chx - Investigation d'une lésion de nature indéterminée -anomalie bilan de sécrétion
72
Quelles sont les indications de chx avec un incidentalome?
lésions supsectes de malignité progression importante de la taille (>1cm/an) lésion unilatérale avec un excès d'hormone significatif Si lésion d'aspect bénigne mais >4cm
73
RC: F 55 ans, découverte d’un nodule surrénalien. Incidentalome surrénalien droit de 2 cm (TDM fait pour dlr abdo ). La dlr abdo est maintenant résolue. Elle est connue pour HTA et DLPD. Elle n’a pas d’hirsutisme. Sur le TDM abdo sans contraste on décrit un nodule droit unique de 2cm, 4HU avec contours bien délimités. La surrénale gauche est normale.Quels bilans souhaitez vous compléter? 1. Test de suppression à dexa 1 mg 2. Ratio Aldostérone sur Rénine 3. Collecte urinaire 24h des Cathécho / Norméta 4. IRM des surrénales maintenant 5. 1 et 2 6. 1,2 et 3
5
74
RC: H 60 ans, découverte d’un nodule surrénalien. Incidentalome surrénalien gauche de 4.3 cm (TDM fait pour lithiase rénale). La lithiase est maintenant résolue. Récente prise de poids de 30lbs, Db de novo, HTA mal contrôlée.Sur le TDM abdo sans contraste on décrit un nodule gauche unique de 4.3cm, 45HU avec des contours mal délimités. La surrénale droite est normale. 1. Test de suppression à dexa 1 mg 2. Ratio Aldostérone sur Rénine 3. DHEAs 4. IRM des surrénales maintenant 5. 1 et 2 6. Toutes ces réponses (1,2,3 et 4)
6
75
RC: Consultation pré opératoire H 55 ans, chx pour hernie inguinale, découverte d’un nodule surrénalien. Incidentalome surrénalien droit de 3 cm (TDM fait pour la hernie inguinale). HTA récente mal contrôlée, céphalées, parfois palpitations. Sur le TDM sans contraste on décrit un nodule droit unique de 3 cm, 60HU avec des contours bien délimités. La surrénale gauche est normale.Quel bilan souhaitez vous compléter sans faute avant la chx 1. DHEA s 2.Ratio Aldostérone sur Rénine 3.Collecte 24h des cathécho / Norméta 4.Test de suppression à dexa 1 mg
3: suspecte phéo