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Métabolisme 2973 > Cours 4: destin mitochondrial des AG > Flashcards

Cours 4: destin mitochondrial des AG Flashcards

1
Q

Les enzymes qui ajoutent une double liaison aux acides gras sont appelées :
A) Élongases
B) Lipases
C) Désaturases
D) Amylases

A

D) Désaturases

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Q

Expliquez comment la structure d’un acide gras influence sa fonction dans l’organisme.

A

La longueur de la chaîne hydrocarbonée et le degré de saturation (présence de doubles liaisons) déterminent les propriétés physiques de l’acide gras, comme sa fluidité et sa température de fusion. Les acides gras saturés sont plus rigides et ont des températures de fusion plus élevées, tandis que les acides gras insaturés sont plus fluides et essentiels pour la membrane cellulaire. Ces propriétés influencent la manière dont les acides gras sont stockés, transportés, et utilisés comme source d’énergie.

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Q

Vrai ou Faux : Les acides gras saturés ont des doubles liaisons dans leur structure

A

Faux

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4
Q

Quelle enzyme est responsable du passage des acides gras à longue chaîne dans la mitochondrie ?

A

Carnitine palmitoyltransférase (CPT).

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Q

Vrai ou Faux : Les acides gras courts entrent directement dans la mitochondrie sans l’aide de la carnitine.

A

Vrai

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6
Q

Expliquez pourquoi le cœur dépend fortement des acides gras pour sa production d’énergie.

A

Le cœur nécessite une source d’énergie efficace. Les acides gras, fournissent 70 % de l’énergie cardiaque par phosphorylation oxydative = + énergétiques que le glucose, produisant + d’ATP par molécule.

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7
Q

Vrai ou Faux : Le glucose est le substrat énergétique principal du cœur au repos.

A

Faux (C’est les AG)

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8
Q

Vrai ou Faux : Une défaillance dans le transport des acides gras dans la mitochondrie peut entraîner une carence énergétique dans les tissus

A

Vrai

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9
Q

Quel symptôme n’est pas typiquement associé aux désordres de l’oxydation des acides gras ?
A) Hypoglycémie
B) Rhabdomyolyse
C) Hyperthermie
D) Cardiomyopathie

A

C) hyperthermie

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10
Q

Quels sont les impacts d’une déficience en carnitine palmitoyltransférase II (CPT2) sur le métabolisme énergétique ?

A

Une déficience en CPT2 empêche le transport des acides gras dans la mitochondrie, limitant la production d’ATP. Cela conduit à des épisodes d’hypoglycémie, de faiblesse musculaire, et dans les cas graves, à des atteintes cardiaques ou des crises métaboliques, surtout lors d’un stress énergétique accru comme le jeûne ou l’exercice.

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11
Q

Vrai ou Faux : Les patients avec des désordres de l’oxydation des acides gras doivent éviter le jeûne prolongé.

A

vrai

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12
Q

Quelle est la première étape diagnostique pour suspecter un désordre de l’oxydation des acides gras ?

A

Analyse du profil des acylcarnitines dans le sang: reflète état de B-oxydation

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13
Q

Quelle intervention nutritionnelle est recommandée pour les désordres sévères de l’oxydation des acides gras à longue chaîne ?

A

Supplémentation en triglycérides à chaînes moyennes (MCT)

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14
Q

Pourquoi une diète riche en triglycérides à chaînes moyennes (MCT) est-elle bénéfique pour les patients avec des troubles de l’oxydation des acides gras ?

A

Les MCT sont absorbés plus facilement et peuvent être utilisés directement par les mitochondries sans nécessiter le transport par la carnitine. Cela fournit une source d’énergie alternative, prévenant les crises métaboliques et soutenant les besoins énergétiques des tissus.

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15
Q

Vrai ou Faux : La supplémentation en carnitine est toujours nécessaire pour les patients avec des désordres de l’oxydation des acides gras.

A

Faux : dépend du type de désordre et statut en carnitine du pt

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16
Q

Quel est l’objectif principal des stratégies nutritionnelles pour les désordres de l’oxydation des acides gras ?

A

Limiter le catabolisme des acides gras et prévenir les épisodes d’hypoglycémie.

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17
Q

Vrai ou Faux : Les acides gras libres circulent dans le sang principalement liés à l’albumine.

A

Vrai

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18
Q

Quel est le rôle de la lipoprotéine lipase (LPL) ?

A

Libérer les acides gras des triglycérides pour l’absorption cellulaire.

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19
Q

Sous l’effet de quelles hormones est activée la lipase?

A

adrénaline et glucagon

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20
Q

Quelle hormone stimule la mobilisation des acides gras dans le tissu adipeux

A

Adrénaline

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21
Q

Quel complexe de la chaîne de transport des électrons utilise l’oxygène comme accepteur final d’électrons ?

A

Complexe IV.

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22
Q

Vrai ou Faux : Une accumulation de lipides dans les mitochondries peut entraîner des dysfonctions cellulaires.

A

Vrai

23
Q

Une défaillance dans la β-oxydation des acides gras peut entraîner :
A) Une accumulation de glucose
B) Une hypoglycémie
C) Une hyperthermie
D) Une alcalose métabolique

A

B) hypoglycémie

24
Q

Quelles sont les conséquences métaboliques d’une déficience en enzymes de la β-oxydation ?

A

Une déficience en enzymes de la β-oxydation entraîne une accumulation d’acides gras non dégradés, une hypoglycémie en raison de la dépendance accrue au glucose, et une production réduite d’ATP, affectant la fonction musculaire et cardiaque. Elle peut aussi entraîner une accumulation de toxines métaboliques qui endommagent les organes.

25
Q

Quelles sont les manifestations cliniques courantes d’une défaillance de la β-oxydation ?

A

Hypoglycémie, faiblesse musculaire, cardiomyopathie, rhabdomyolyse.

26
Q

Quel acide gras est un précurseur important pour la synthèse des prostaglandines ?
A) Acide palmitique
B) Acide linoléique
C) Acide stéarique
D) Acide butyrique

A

B) Acide linoléique

27
Q

Discutez du rôle des acides gras essentiels dans la régulation de l’inflammation.

A

Les acides gras essentiels oméga-3 ont des effets anti-inflammatoires, tandis que les oméga-6 peuvent être pro-inflammatoires. Un équilibre entre ces acides gras est crucial pour moduler la réponse inflammatoire, en influençant la production de médiateurs lipidiques comme les prostaglandines et les leucotriènes.

28
Q

Quel est un marqueur clinique d’une carence en acides gras essentiels ?
A) Xanthomes
B) Peau sèche et squameuse
C) Hyperglycémie
D) Perte de cheveux

A

B) Peau sèche et squameuse.

29
Q

Pourquoi les acides gras à chaîne courte et les acides gras à chaîne longue sont-ils absorbés différemment dans l’organisme ?

A

Les acides gras à chaîne courte sont absorbés directement dans la circulation sanguine, tandis que les acides gras à chaîne longue nécessitent des micelles pour être absorbés et sont ensuite transportés par les chylomicrons via le système lymphatique avant d’entrer dans le sang.

30
Q

Quel est le principal danger d’une carence en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne (MCAD)

A

Risque accru d’hypoglycémie sévère, surtout lors de périodes de jeûne.

31
Q

Quel rôle joue la supplémentation en triglycérides à chaîne moyenne (MCT) chez les patients ayant des troubles de l’oxydation des acides gras à longue chaîne ?

A

Les MCT fournissent une source alternative d’énergie qui peut être rapidement métabolisée sans nécessiter le transport via la carnitine.

32
Q

Pourquoi est-il crucial de diagnostiquer rapidement une déficience en enzymes de la β-oxydation chez les nouveau-nés ?

A

Un diagnostic rapide permet de prévenir des complications graves comme l’hypoglycémie, les crises métaboliques, et des dommages irréversibles aux organes en adaptant le régime alimentaire et en évitant le jeûne prolongé

33
Q

Vrai ou Faux : Les désordres de l’oxydation des acides gras peuvent entraîner des crises convulsives

A

vrai

34
Q

Quelle est une conséquence possible d’une défaillance du transport des acides gras dans la mitochondrie ?
A) Augmentation de la production de glucose
B) Augmentation des réserves de glycogène
C) Accumulation de lipides toxiques dans les muscles
D) Hyperthermie

A

C) Accumulation de lipides toxiques dans les muscles.

35
Q

Vrai ou Faux : Les personnes atteintes de désordres de l’oxydation des acides gras sont à risque de développer des complications hépatiques.

A

vrai

36
Q

Comment la gestion nutritionnelle des patients atteints de troubles de l’oxydation des acides gras diffère-t-elle de celle des personnes en bonne santé ?

A

repas fréquents, éviter jeune prolongée, favoriser glucides, TCM à petites doses, supplément carnitine libre, éviter exercice intense et prolongé

37
Q

Décrivez les étapes de la β-oxydation des acides gras dans la mitochondrie. (4)

A
  1. déhydrogénation (formation de FADH2)
  2. hydratation
  3. déshydrogénation (formation de NADH)
  4. thiolyse (libération d’acétyl-CoA). À chaque cycle, l’acide gras est raccourci de deux carbones, et l’acétyl-CoA produit entre dans le cycle de Krebs pour la production d’ATP.
38
Q

type de déhydrogénases (étape 1)? + RÔLE

A

VLCAD (C24-C12)
MCAD (C12-C6)
SCAD (C6-C4)
ROLE: activer phospho oxydative et envoyé message à mitochondries

39
Q

Enzyme dans hydratase + rôle

A

ESCH1 (Enoyl CoA hydratase)
rôle: étape transitoire (pas de signaux pour prod d’énergie)

40
Q

types de déhydrogénase (3e étape) + rôle

A

LCHAD et M/SCHAD.
rôle: produit équivalence réduit pour phospho oxydative et ATP

41
Q

1 NADH oxydé est associé à synthèse de ____ ATP et 1 FADH2 oxydé est associé à synthèse de __ ATP

A

3/2

42
Q

Déficience au niveau du ___ = effets sur enzymes CPTI, CPTII ou CACT.
Déficience au niveau de B-oxydation =

A

système carnitine/ enzymes spécifiques (VLCAD ou LCHAD)

43
Q

comment les désordres de l’oxydation des AG affectent métabolisme des AG

A

Système compromis –> répercussion cycle de Krebs + phosphorylation oxydative = baisse de prod ATP

44
Q

Signes cliniques de déficience en CPT1

A

dysfonction hépatique, hypoglycémie, crises d’acidoses fatales

45
Q

signes cliniques de déficience de CPT2

A

hypoglycémie, cardomyopathie, arythmie, crises

46
Q

signes cliniques de déficience en CACT

A

hypoglycémie, hépatomégalie, cardiomyopathie + arythmie, difficulté respiratoire, faiblesse muscu, crises

47
Q

signes cliniques de déficience en VLCAD

A

cardiomyopathie et arythmies (tous), hypoglycémie (enfance), rhabdomyolyse et atteintes rénales (ado)

48
Q

signes cliniques pour déficience en LCHAD

A

myopathie, rhabdomyolyse, neuropathie (tous), hypoglycémie (enfance), rhabdomyolyse, atteinte rénale (ado)

49
Q

quelles sont les moyens pour diagnostiquer des désordres de l’oxydation des AG

A
  1. Test dépistage chez nouveau-né (prélèvement sous le pied)
  2. Diagnostic par test sanguin : analyse acylcarnitine, test plasma
  3. Test urine
  4. Diagnostic par test génétique et moléculaire
50
Q

Quelle forme de déficience de VLCAD est la plus grave et représente la majorité des cas : forme précoce, forme déclarée ou forme tardive

A

forme précoce: bcp + de conséquences (ex: atteintes cardiaques, hépatiques, crises métaboliques, hypoglycémie)

51
Q

Quand on enlève ___ et ___ (enzymes) on accumule des longueurs de chaine en ___. Cela augmente les AG libres car on ne peut pas les ____

A

LCAD/ VLCAD/ oxyder

52
Q

La mutation du gène LRPPRC entraine quelle maladie mitochondriale

A

syndrome de leight canadien français

53
Q

Quelle déficience (biochimique) entraine une dysfonction mitochondriale associée au syndrome de Leigh canadien français

A

Déficience en COX (défaut du complexe IV)

Métabolisme 2973 (6 decks)

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