Cours 2 - Examen orofacial, fentes labio-palatines, chirurgies ORL primaires, équipe multidisciplinaire

Question 1

Quelles sont les 4 proéminences formées en embryologie ?

Answer 1

• Proéminence fronto-nasale Front, pont du nez, proéminences nasales médianes et latérales
  
  • Proéminences nasales médianes : Philtrum, palais primaire, incisives supérieures et maxillaire
  • Proéminences nasales latérales : côtés du nez
• Proéminences maxillaires : Joues, lèvre supérieure en latéral, palais secondaire, maxillaire en latéral
• Proéminences mandibulaires : Lèvre inférieure, mandibule.

 Les nasales et maxillaires = plus de risque de faire des fentes labio-palatale
 Malformations = si des structures ne se développent pas comme il faut.

Question 2

La formation de la lèvre et du palais primaire dépendent de … ?

Answer 2

du développement et de la fusion entre les proéminences nasales médianes et latérales (issues de la proéminence fronto-nasale) et les proéminences maxillaires

Question 3

À quelle semaine de gestation survient la formation de la lèvre et du palais primaire ?

Answer 3

5-8

Question 4

Comment se réalise la fusion du palais primaire ?

Answer 4

• La fusion se réalise à partir du trou incisif vers la gencive, le plancher nasal et la lèvre = Trou incisif –> lèvre (vers l’avant).

Question 5

La formation du palais secondaire dépend du … ?

Answer 5

du développement et de la fusion entre les deux plaques palatines (issues des proéminences maxillaires)

Question 6

À quelle semaine de gestation survient la formation du palais secondaire ?

Answer 6

8 à 10-12

Question 7

Comment se réalise la fusion du palais secondaire ?

Answer 7

• Trou incisif –> palais mou (vers l’arrière).

Question 8

Quel est le processus de fusion du palais secondaire ?

Answer 8

• Les plaques palatines (P) sont positionnées à la verticale de chaque côté de la langue (T)
  -La langue est en position haute à la hauteur de la cavité nasale
  -Les plaques palatines remontent au-dessus de la langue en se plaçant à l’horizontale, puis fusionnent ensemble
• Il y a ensuite croissance et fusion des plaques palatines avec le palais primaire au site du trou incisif, puis entre elles et avec le vomer.

Question 9

Quand le visage a-t-il l’allure humaine ?

Answer 9

8e sem de gestation (période embryonnaire)

Question 10

Qu’est-ce qu’une fente ?

Answer 10

• Malformation congénitale qui survient in utero durant les premières semaines de grossesse
• Ouverture anormale entre des structures normalement fusionnées
• Résulte du développement et/ou de la fusion incomplète d’éléments embryonnaires faciaux et/ou oraux
• Dans les cas de fentes labiales et/ou palatines classiques, toutes les structures anatomiques sont présentes, mais le processus de fusion a été perturbé et les structures peuvent également être hypoplasiques (un peu plus petites + non fusionnées).

Question 11

À quelle semaine anténatale peut se faire le dx de la fente ?

Answer 11

20e

Question 12

Quelles sont les Causes de la formation des fentes ?

Answer 12

• “Too little, too late” : Perturbation pré-fusion
   Les segments présentent une croissance anormale et sont trop petits pour se fusionner
   Les segments ne se rejoignent pas à temps et ne sont pas en bonne position au bon moment pour fusionner
   Perturbation de l’adhérence ou de la fusion entre les segments
• Rupture de segments fusionnés (Kitimura, 1991)
   Évidences cliniques :
  -Fistule congénitale (petit trou en plein milieu du palais)
  -Présence d’une bande de Simonart rejoignant les segments (Un petit morceau qui fusionne.)

Question 13

Quels sont les Facteurs de risques associés ?

Answer 13

• Caractéristiques familiales :
   Âge des parents (père plus jeune, mère plus vieille
   Caractéristiques orofaciales de la famille élargie
• Facteurs environnementaux les plus étudiés chez la femme enceinte :
   Consommation excessive de tabac, d’alcool et/ou de vitamine A (traitement acnée)
   Consommation d’anticonvulsivants
  Diabète, obésité, malnutrition/carences alimentaires
  Exposition à certains produits nocifs (solvants, pesticides, polluants environnementaux)

Question 14

Quelles sont les caractéristiques des fentes labiales complètes ?

Answer 14

• Atteinte de la lèvre, du plancher narinaire et de l’arcade dentaire jusqu’au trou incisif
• Comprend donc la lèvre et le palais primaire (prémaxilla)

Question 15

Quelles sont les caractéristiques des fentes labiales incomplètes ?

Answer 15

• Simple encoche au vermillon (microforme)
• Atteinte de la lèvre, du plancher narinaire et d’une partie de l’arcade dentaire sans se rendre jusqu’au trou incisif
• N’importe quel entre-deux

Question 16

Quelles sont les caractéristiques des fentes labiales unilatérales ?

Answer 16

• Les fentes labiales unilatérale surviennent deux fois plus souvent à gauche qu’à droite

Question 17

Quelles sont les caractéristiques des fentes labiles bilatérales ?

Answer 17

• Associée à une columelle très courte, une proéminence du prémaxilla, une atteinte du rebord du vermillon et du philtrum ainsi qu’à un affaissement narinaire important

Question 18

Quelles sont les caractéristiques des fentes palatines complètes ?

Answer 18

• Part du trou incisif et traverse tout le palais dur et tout le palais mou

Question 19

Quelles sont les caractéristiques des fentes palatines incomplètes ?

Answer 19

• Touche seulement une partie du palais, par exemple :
   Luette bifide (luette séparée en deux)
   Palais mou
   Palais mou et encoche au palais dur
   Seulement une partie des plaques palatines est fusionnée
• Est-ce qu’on peut avoir un palais dur ouvert et un palais mou fermé = non
• Est-ce qu’on peut avoir un palais dur fermé et un palais mou ouvert = oui

Question 20

Quelles sont les caractéristiques des fentes palatines unilatérale ?

Answer 20

• Une des deux plaques palatines n’est pas fusionnée
• Les fentes labio-palatines surviennent deux fois plus souvent de façon unilatérale versus bilatérale et deux fois plus souvent à gauche qu’à droite

Question 21

Quelles sont les caractéristiques des fentes palatines bilatérale ?

Answer 21

• Aucune des deux plaques palatines n’est fusionnée
• Le vomer est exposé dans la cavité buccale

Question 22

Quelles sont les caractéristiques des fentes palatines sous-muqueuse ?

Answer 22

• À première vue, la fente sous-muqueuse n’est pas nécessairement visible, puisque la muqueuse buccale est normalement refermée. C’est la morphologie du palais sous cette muqueuse qui n’est pas normale.
• Les muscles du palais mou peuvent être mal insérés, absents ou la masse musculaire peut être sous -optimale.
• La fente sous-muqueuse peut aussi toucher la structure osseuse du palais dur et se rendre jusqu’au trou incisif. Les plaques palatines ne sont pas fusionnées, mais la muqueuse s’est refermée par -dessus ces dernières, ne laissant pas voir la fente.

Question 23

Quelles sont les signes cliniques des fentes palatines sous-muqueuse ?

Answer 23

• Luette bifide (mais il ne faut pas penser que si on a une luette bifide, on a une fente sous-muqueuse. Mais en MOP, on regarde cela).
• Dans presque tous les cas de luette bifide, il y a une fente sous-muqueuse
• Diastase musculaire (zona pelucida)
• Région bleutée ou translucide en forme de « V » inversé au centre du palais mou
• Encoche au palais dur
  -« V » osseux à la jonction du palais dur et du palais mou
  -Liée à un déficit osseux
  -Absence de l’épine nasale postérieure (on a plutôt une encoche vers l’intérieur).
• Signes cliniques orthophoniques : hypernasalité, reflux nasal.
• Toutefois, tous les cas de fente sous-muqueuse ne présenteront pas nécessairement de symptômes sur le plan de la résonance et de l’alimentation.
• IMPORTANCE DE FAIRE DES MOP, surtout lorsqu’on a des signes en résonance.

Question 24

Qu’est-ce qu’une fente palatine occulte ?

Answer 24

• Type de fente sous-muqueuse caractérisée seulement par l’absence du muscle uvulaire
• Puisque l’atteinte se situe seulement du côté nasal, elle ne peut être décelée qu’en nasopharyngoscopie

Question 25

Quelles sont les caractéristiques des fentes faciales ?

Answer 25

• Résultent d’une perturbation de la séquence de fusion embryonnaire entre n’importe lesquelles des structures faciales
• Toutes les structures peuvent être affectés (os, tissus, peau)
• Classification de Tessier : Basée sur la position anatomique de la fente

Question 26

Quelles sont les Chirurgies ORL primaires pour les fentes labiales ?

Answer 26

• Fente labiale incomplète : L’insertion de l’orbiculaire est souvent intacte, mais les fibres musculaires sont hypoplasiques (moins de mouvements du sphincter).
• Fente labiale unilatérale complète : Les fibres musculaires de l’orbiculaire remontent parallèlement aux rebords de la fente et s’insèrent à la base du nez (moins de mouvements du sphincter).
• Fente labiale bilatérale complète : Il n’y a pas de muscle dans le prolabium d’une fente labiale bilatérale (moins de mouvements du sphincter).
   Avant la chirurgie : Bandes de rapprochements
   Pendant la chirurgie (objectifs) :
• Restaurer la symétrie au repos et en mouvement (fonction esthétique)
• Restaurer la fonction du muscle orbiculaire
• Minimiser les cicatrices (fonction esthétique)
• Corriger les malformations associées du nez (fonction esthétique et fonctionnelle).
   Pendant la chirurgie (quand ?  vers 3-4 mois) :
• Permet le “bonding” parent-enfant dans les premières semaines de vie (attachement parfois plus difficile).
• Meilleurs résultats chirurgicaux, car les structures sont plus grosses
• Cicatrice plus discrète si la chirurgie est réalisée tôt
• Meilleur modelage de la région alvéolaire ou prémaxillaire
• Contrôle plus facile des membres supérieurs du bébé
  *Si combinée à une chirurgie de fente palatine en deux temps, peut être réalisée vers dix mois.
   Pendant la chirurgie (comment ?) :
• Désinsertion et réalignement des fibres musculaires de l’orbiculaire, même si la fente est incomplète
• Alignement des deux segments de la lèvre au millimètre près pour favoriser l’esthétisme
   Pendant la chirurgie (le défi pour la fente bilatérale) :
• Plus difficile, car il y a un déficit de tissu
• Il y a davantage d’affaissement du nez associé, tant sur le plan des narines que de la pointe du nez
  *Atteinte de l’os alvéolaire : Referme la peau de la gencive et non l’os.
   Après la chirurgie :
• Hospitalisation de deux à trois jours
• Reprise de l’alimentation possible le jour même
• Port de manchettes

Question 27

Quelles sont les Chirurgies ORL primaires pour les fentes palatines ?

Answer 27

 Pendant la chirurgie (objectifs ?) :
* Limiter au maximum la tension sur les tissus pour réduire le risque de fistule oro-nasale
* Réduire les problèmes d’alimentation (Éliminer le reflux nasal et améliorer la succion)
* Rétablir la fonction vélopharyngée
* Améliorer le fonctionnement de la trompe d’Eustache
 Pendant la chirurgie (Quand ?  10 mois)
* Avant l’apparition des premiers mots
* Peut être réalisée en un seul temps (palais mou et palais dur)
* Peut être réalisée en deux temps (palais mou en premier, palais dur en deuxième). Si combinée à une chirurgie de fente palatine en deux temps, le premier temps peut être réalisée vers six mois, en même temps que la lèvre. Le deuxième temps est généralement réalisé environ six mois après la première chirurgie (surtout si la fente est plus importante).
 Pendant la chirurgie (Comment ?)
* Palais mou : Déinsertion, réalignement et suture des fibres musculaires
* Palais dur : Détachement et suture de lambeaux mucopériostés (muqueuse et périoste)
*Technique de Furlow : permet de rétablir la fonction des muscles + donne plus de longueur au voile du palais
 Après la chirurgie
* Hospitalisation de deux à trois jours
* Reprise de l’alimentation la journée même, mais restriction aux liquides et aux purées lisses pour quelques semaines
* Port de manchettes

Question 28

Pourquoi cette clientèle a-t-elle souvent besoin d’une myringotomie ?

Answer 28

RAPPEL : Les fentes palatines affectent le tensor veli palatini, muscle responsable du fonctionnement de la trompe d’Eustache. Cette clientèle est donc à haut risque de problèmes touchant l’oreille moyenne. Il est donc nécessaire de surveiller de près la condition otologique chez ces patients. Les otites moyennes chroniques ou à répétition peuvent entraîner une perte d’audition significative, laquelle pourrait avoir un impact sur le développement du langage et, éventuellement, sur les apprentissages.

*Surtout en fente palatine. Au même moment que la chirurgie ou avant.
*La fente au niveau des plaques palatines demeurent, mais recouvert de muqueuse.