cours 16 Flashcards

1
Q

nommer une maladie qui affecte la myéline étant d’Origine auto-immune/inflammatoire touchant 1-10 personnes sur 100k

cette maladie est caractérisée par une atteinte de quoi?

avec qu’elle maladie on la mélange

A

neuromyélite optique

nerf optique ou moelle épinière dans 85% des cas

avec la sclérose en plaques

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2
Q

nommer la différence entre la neuromyélite optique et la SP

A

les anticorps sont dirigés sur l’aquaporine-4 chez la neuromyélite

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2
Q

qu’est ce qu’atteigne les mutations génétiques affectant la formation de la myéline

nommer 3 maladies que c’est la cas

A

le métabolisme des lipides

-adrénoleucodystrophie
-leucodystrophie métachromatique
-maladie de Krabbe

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2
Q

nommer la région atteinte de la neuromyélite optique + 2 symptomes

A

area postrema

nausée, vomissement

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3
Q

quel est le role de aquaporine-4

ou se situe elle

A

canal transmembranaire pour l’eau

présent sur le pied des astrocytes

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4
Q

adrénoleucodystrophie est lié à quel chromosome

comment est transmis

espérance de vie?

A

sexuel X

par la mère surtout garcon 1/20k

10 ans donc existe des formes adultes mais touche moins métabolisme

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5
Q

nommer comment qu’on traite l’adrénoleucodystrophie

A

peut seulement empécher sa progression en périphérie seulement

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6
Q

les enfants atteints présentent progressivement un retard mental et une hypotonie. Une spasticité se développe ensuite, suivie d’une paralysie, d’une démence et d’une cécité. Nommer la maladie

existe il forme adulte et un traitement

A

tay-sachs

rare la forme adulte
non

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7
Q

nommer le nb de personnes touché par tay-sach au QC

A

1/150 surtout à rimouski 1/14

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8
Q

par quoi sont caractérisé l’affection de la myéline de cause toxique

quelle est la conséquence

A

un déficit en phénylalanine hydroxylase et ne formera pas de tyrosine

accumulation de phénylalanine dans le sang et cerveau et c’est toxique pour le SNC en quelques moins aura retard mental et lésions cérébrals

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9
Q

pourquoi il y a une dépigmentation lors d’une atteinte de la myéline au niveau toxique

problématique lié à ca

A

car manque de tyrosine qui est nécessaire à la formation de mélanine

phénylalanine est présent dans toute prots naturelles, et la diète signifierait de l’éviter. Maintenant on fait des dépistages sur les nouveaux nés

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10
Q

nommer une maladie qui affecte la myéline étant d’origine virale

chez qui ca survient

A

leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) étant une maladie de substance blanche du cerveau qui attaque les cellules fabriquant la myéline étant les oligodendrocytes

patient ayant traitement chronique, atteint cancer les gens atteint de la SP, PR, Lupus

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11
Q

nommer des substances / carence qui affecte la myéline

A

-Monoxyde de carbone
* Carence en vitamine B12
* Amblyopie alcool / tabac
* Myélinolyse pontine centrale
* Syndrome de Marchiafava-Bignami (alcoolisme sévère et malnutrition)
* Hypoxie (diminution de l’apport d’oxygène aux tissus)
* Radiation
- intoxication au mercure (maladie de minamata)

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12
Q

par quoi est provoqué la maladie d’atteinte vascu de Binswanger

comment sont les artères sous corticales

quand sont les premieres manifestations ?

A

lésions des couches profondes de la substance blanche du cerveau (appelé aussi démence vasculaire sous corticale)

possède athérosclérose

dans 4e décennies

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13
Q

nommer que présente les patients ayant maladie affectant la myéline d’origine vasculaire (Binswanger)

à quel maladie ca ressemble?

comment on pose la diagnostique?

A

perte mémoire
démence
urgence urinaire
marche lente
dur de 5-10ans

ahlzeimer

imagerie cérébrale

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