cours 3 Flashcards
nommer quelques composants organiques de l’os
collagène type 1
ostéoblastes
ostéoclastes
c. ostéoprogénitrices
nommer les deux formes majeurs de la matrice osseuse et cellule produite rapidement
fibreuse (rapide)
lamellaire
qu’est ce qu’indique la présence d’os fibreux dans la matrice de l’os
que c’est anormale mais indique aucune maladie spécifique
décrire la dysostoses et la dysplasie
dysostose = anormalité dans la migration, condensation, différenciation des cellules mésenchymateuses
dysplasie= désorganisation globale de l’os et/ou cartilage
nom de la dysostose la plus connus
aplasie (absence complète)
quel gêne affecte les dysostose et quel est son role
le gêne homéotiques et est un gène architecte (plan d’organisation)
qu’est que la craniosynostose
fermeture prématurée des sutures cranienne
qu’est ce que l’achondroplasie
défaut de croissance osseuse et fait que t’es nain (est une dysplasie)
*ostéochondrodysplasie = plus fréquente
de quoi provienne la majorité des ostéochondrodysplasie
que mène la mutation
génétique
à un gain de ce récepteur
le mode de transmission de l’achondroplsie
autosomique non dominant (FGFR3)
comment on appelle les patients ayant de l’achondroplasie ayant des parents sains
cas sporadiques
existe il des traitement pour achondroplasie
non
nommer la forme mortelle du nanisme
qu’est ce que ca cause
thanatophore
déformation sévère du thorax et une insuffisance respiratoire
