cours 13 Flashcards
Qu’est-ce que la démence dans le domaine médical?
une altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne apparue depuis au moins six mois, et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Dans la nosographie médicale, les démences représentent…
les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maldie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
Dans les nouveaux critères de l’Alzheimer, la distinctions est faite entre….
distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
trois grands stades de l’Alzheimer
- stade présymptomatique
- stade symptomatique prédémentiel
- stade démentiel
Combien de temps entre diagnostic de la maldie et premier symtpome?
20 ans
prévalence des démences arien entre…?
5 à 20%
l’incidence des démences touts étiologies confondues?
- 0,5% pour la tranche 60-64 ans
- 10% entre 80 et 84 ans
- 20% de 85 à 89 ans
- au-delà de 50% de 90 ans
Nombre de personnes dans le monde atteintes de démences selon OMS
47, 5 millions
estimation du nombre total de personnes atteintes de démence en 2030 et en 2050?
2030: 75,6 millions
2050: 135,5 millions
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par…
des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive
Patients ayant un trouble cognitif léger présentent….
patients avec un trouble cognitif léger présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
L’examen neuropsychologique est déterminant pour…
établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés
la maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par…
des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, lels praxies ou les fonctions exécutives par exemple
modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?
IRM: atrophie frontale, hippocampes, frontales et pariétales aussi
TEP: hypométabolisme dans les régions atrophiées frontales et pariétales
Qu’est-ce qui constituent généralement le symptome inaugural et longtemps prédominant?
Les troubles de la mémoire
Quel est le trouble le plus constant qui affecte la mémoire épisodique?
la présence d’une amnésie antérograde massive
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par…
un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents
Vrai ou faux? Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale
Vrai
Vrai ou faux? La mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont pécocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer
Vrai
Les systèmes de bas niveau, comme le syst;me de représentation perceptif (qui sois-tend les effets d’amorcage perceptif)et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques sont affectés dès le début de la maladie
Faux. Les systèmes de bas niveau, comme le syst;me de représentation perceptif (qui sois-tend les effets d’amorcage perceptif)et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades avancées de la maladie.
Quels sont les test qu’on utilise pour déceler les troubles précoces au niveau des fonctions exécutives dans le stade prédémentiel?
- Wisconsin (flexibilité mentale ou capacité d’inhibition)
- Trail Making Test (flexibilité mentale ou flexibilité cognitive)
- Hayling
- Test de Stroop
Trouble du langage selon chaque partie du stade de la maladie?
- stade de démence léger: les troubles sont dominés par un manque de mot
- stade de démence modérée: manque de mot plus présent, paraphasies sémantiques et persévérations, compréhension orale déficiente
- Stade sévère: mutismes, écholalie ou palilalies
types d’apraxie dans la maladie d’Alzheimer?
- idéomotrice
- idéatoire
- d’habillage
- constructive
troubles psycho-comportementaux associés?
- modification de la personnalité et des troubles du comportement (anxiété, dépression)
- apathie et perte d’intérêt
- hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit
Démences fronto-temporales constituent…
la 2e cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer
Définiton de démence fronto-temporale
Syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit par des profonds changements de personnalité et des conduites sociales ET des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire.
Arnold Pick décrit les symptomes de patients présentant:
- des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
- des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Quel est le nouveau terme et quelle problématique englobe-t’il?
- Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
- aphasie primaire progressive non fluente
Quelle variante est plus fréquente: variante frontale(ou comportementale) ou variante sémantique (ou temporale)?
variante frontale
Dans la variante frontale quels sont les troubles du comportement les lus fréquents:
- une négligence physique précoce
- une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
- une rigidité mentale
- dse conduites stéréotypées
- une hyperoalité et gloutonnerie
- une augmnetation de l’activité sexuelles avec parfois des conduites inadapatées
- des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de la main)
- une anosognosie précoce
tableau clinique de la variante frontale:
- troubles des fonctions exécutives
- troubles de la mémoire de travail
- troubles de la théories de l’esprit
- troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique
- troubles de la mémoire épisodique
La démence sémantique se caractérise par…
des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
La démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes car…
car langage conversationnel reste possible à un stae de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs
tableau clinique de la démence sémantiques
- premier sades de la maladie, d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
- oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
- Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
- La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.
Vrai ou Faux? Le déficit smantique est confiné qu’au domaine verbal?
Faux.
les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs
L’étude des changements du comportement, dans la démence sémantique, montre que les patients présentent:
- une tendance au repli sur soi
- un maque d’intérêt pour les autres
- une réduction significative de l’empathie
- des difficultés à se comporter de manière appropriées lors des interactions sociales
différence démences sous-corticales et démences corticales?
- démences sous corticales : les troubles neurologiques sont présents avant les troubles cognitifs
Le concept de démence sous-corticale regroupe:
- paralysie supranucléaire progressive
- maladie de Huntington
- démence observée dans cerains cas de la maladie de Parkinson
les troubles neurologiques sont en particulier…
moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie)
tableau clinique des démences sous-corticales:
- ralentissement idéique
- troubles de la personnalité
- trouble de l’humeur
- troubles du comportements
- > plus marqués et plus précoces que dans la maladie d’Alzheimer
hypothèse p/r aux troubles des fonctions exécutives dans les démences sous-corticales?
- Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.