Cours 12 Flashcards
Quelle est la définition de démence dans le domaine médical?
Un syndrome comportant une altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne apparue depuis au moins 6 mois et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Quelle est la définition de démence dans le domaine nosographie médicale?
Les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
Qu’est-ce qui est précisé dans les critères diagnostiques d’aujourd’hui?
La distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie.
Quels sont les trois grands stades d’une démence?
Stade présymptomatique
Stade symptomatique prédémentiel
Stade démentiel
Quelle est la prévalence de la démence?
Varie, selon les études, entre 5 et 20% pour les pays industrialisés.
Quels sont les incidences des démences, toutes étiologies confondues?
0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
10%entre 80et84ans
20%de85à89ans
50 % au-delà de 90 ans
L’organisation mondiale de la santé estime que combien de personnes dans le monde sont atteintes de démence?
47,5 millions
Quel est le pourcentage de cas pour la maladie d’Alzheimer?
60 à 70%
Quelle est la deuxième cause de démence dégénérative? Quel est le pourcentage?
Les démences fronto-temporales (environ 20%)
Quel est le nombre de nouveaux cas de démences par année?
7,7 millions
Selon l’OMS, le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre combien en 2030? et en 2050?
75,6 millions
135,5 millions
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par quoi?
Des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive
Vrai ou Faux. Il n’existe pas de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient.
Vrai, on doit se contenter d’un diagnostic de présomption.
Qu’est-ce que présente les patients avec un Trouble Cognitif Léger?
Des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
Qu’est-ce qui est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés?
l’examen neuropsychologique
Dans sa forme typique, la maladie d’Alzheimer est caractérisée par quoi?
Des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.
Qu’est-ce qui constitue généralement le symptôme inaugurale et longtemps prédominant?
Les troubles de la mémoire
Qu’est-ce que les proches du patient rapporte comme symptôme des troubles de la mémoire?
Des oublis objets
de rendez-vous
d’événements récents
Le trouble le plus constant affecte quel type de mémoire?
épisodique
Quel type d’amnésie est présente lorsque la mémoire épisodique est affectée?
Amnésie antérograde massive
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence à l’aide de quoi?
Des épreuves d’apprentissage de listes de mots.
Quelles sont les quatre caractéristiques du patient lors des épreuves d’apprentissage de listes de mots?
- Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
– Courbe d’apprentissage en plateau - L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
- Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
- Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par quoi?
Un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
Le gradient temporel semble dû à quoi?
la sémantisation des souvenirs anciens
Les patients éprouvent des difficultés à restituer quel type de souvenirs?
Souvenirs personnels
Quel type de souvenirs sont altéré quelle que soit la période de vie explorée?
Souvenirs strictement épisodiques
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de quel type de mémoire?
la mémoire sémantique personnelle
Les troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur quoi?
le sentiment d’identité des patients
Vrai ou Faux. Le sentiment d’identité peut être en partie préservée même dans les formes sévères de démence.
Vrai
Les troubles de la mémoire épisodique sont associées à quoi?
Une désorientation temporospatiale
Quels sont les signes d’une désorientation temporospatiale chez le patient?
Ne sait plus la date
A des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier
Quels sont les troubles détenant une hypothèse d’un déficit de l’administrateur central?
Troubles de la mémoire épisodique
troubles de la MdT
Quel est le paradigme concernant les troubles de la MdT?
Le paradigme de Brown-Peterson
Quel type de mémoire constitue un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative?
La mémoire sémantique
Comment se manifeste le langage spontané dans les troubles de la mémoire sémantique?
un discours vague et des circonlocutions
Qu’est-ce qu’une circonlocution?
Un mot est remplacé par une expression le désignant.
Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de quoi?
Les tâches de dénomination
Qu’est-ce que présentent les patients lors d’un déficit sémantique (2)?
Le manque du mot : Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.
Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé.
Quels sont les systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer?
Mémoire épisodique, MdT et mémoire sémantique
Quels sont les systèmes de mémoire de plus bas niveau qui restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie?
système de représentation perceptif et la mémoire procédurale
Qu’est-ce qui sous-tend le système de représentation perceptif?
les effets d’amorçage perceptif
Qu’est-ce que mettent en jeu la mémoire procédurale?
les processus automatiques
Qu’est-ce qui a été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test?
des perturbations de la flexibilité mentale
Quel est l’inconvénient de l’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin?
Elle est « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
Qu’est-ce qui a été montré à l’aide du test de Hayling et du test de Stroop?
des diminutions des capacités d’inhibition
Qu’est-ce qui constitue la partie intégrante de la symptomatologie de la maladie?
Les troubles du langage
Quelle est la caractéristique des troubles du langage à un stade de démence léger?
Les troubles sont dominés par un manque du mot.
Quelles sont les caractéristiques des troubles du langage à un stade de démence modérée?
Le manque du mot est plus présent.
Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
La compréhension orale devient déficiente.
Quelle est la caractéristique des troubles du langage à un stade de démence sévère?
Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie ou aux palilalies.
Qu’est-ce que l’écholalie?
répétition des paroles d’autrui
Qu’est-ce qui fait partie de la sémiologie classique de la maladie?
l’apraxie
L’apraxie est caractérisée par quoi?
Des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
Qu’est-ce qui peut être perturbé lorsque le patient présente une apraxie? (2)
La réalisation des gestes transitifs et la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs.
Quels sont les deux types d’apraxie observés?
apraxie idéatoire et idéomotrice
Quel type d’apraxie constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution?
L’apraxie de l’habillage
Quel type d’apraxie est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer?
L’apraxie constructive
Comment peut se manifester l’apraxie constructive?
Dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).
Un épisode de quoi constitue parfois un premier motif de consultation?
Prosopagnosie
Qu’est-ce qui est souvent altérée précocement particulièrement au niveau visuospatial?
l’Attention
Quel est l’état qui caractérise un bon nombre de patients au moins après un certain temps d’évolution?
apathie et perte d’intérêt
Quelle est l’hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit?
Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.
Chez quel type de patients y a-t-il une prévalence de troubles du langage?
Les plus jeunes (50 à 65 ans)
Chez quel type de patients y a-t-il une prévalence de troubles de la mémoire et du comportement?
les plus âgés
Qu’est-ce qui constitue la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer?
les démences fronto-temporales
Quelle est la définition des démences fronto-temporales?
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
Au début du XXe siècle, Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant quoi?
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Le terme de démence fronto-temporale regroupe deux syndromes. Lesquels?
Démence sémantique et démence frontale
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober quoi?
La démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente
Quelles sont les deux variantes de la DFT?
La variante frontale (ou comportementale)
La variante temporale, encore appelée démence sémantique
Quelle est la variante la plus fréquente?
La variante frontale
Qu’est-ce qui est au premier plan dans la variante frontale et qui constitue les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans?
Les troubles neurpsychiatriques et les modifications de la personnalité et du comportement
Quels sont les huit troubles du comportement les plus fréquents dans la variante frontale?
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce
Quels troubles sont généralement mis en évidence dans la variante frontale de la DFT?
Des troubles des fonctions exécutives et de la MdT
Les troubles des fonctions exécutives et de la MdT ont été mis en relation avec quels troubles?
les troubles de la théorie de l’esprit
Quels troubles complètent souvent le tableau clinique de façon modérée de la variante frontale de la DFT?
Troubles du langage et de la mémoire sémantique
Quel trouble n’est pas en premier plan dans la variante frontale de la DFT?
Les troubles de la mémoire épisodique
La démence sémantique se caractérise par quoi?
Des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
Qu’est-ce qui reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs?
Le langage conversationnel
Qu’est-ce que rapporte les patients aux premiers stades de la démence sémantique?
des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
La dégradation de la mémoire sémantique affecte quoi en premier lieu?
les connaissances sémantiques les plus fines
Vrai ou Faux. Le déficit sémantique est dominé au domaine verbal. Justifiez votre réponse.
Faux, les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
Quel type de rappel est très pertubé dans la démence sémantique de la DFT?
le rappel libre
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme quoi?
le sentiment de familiarité
L’étude des changements du comportement montrent que les patients atteints de démence sémantique présentent quoi? (4)
– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Le concept de démence sous-corticale regroupe quoi? (3)
– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter quoi?
Des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
Quels diagnostics est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs?
la paralysie supranucléaire progressive et la maladie de Huntington
Pourquoi le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe à diagnostiquer?
Parce que l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par quoi?
Un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
Quel est l’autre trait sémiologique relativement fréquent dans les démences sous-corticales?
Les troubles des fonctions exécutives
Quelle est l’hypothèse de l’existence des troubles des fonctions exécutives dans les démences sous-corticales?
Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.
