Contratura de Dupuytren e Volkmann Flashcards
O que é a Doença de Dupuytren?
- É uma doença progressiva das estruturas da fáscia palmar e digital caracterizada pelo espessamento nodular e contratura subsequente.
- É a transformação das estruturas fasciais palmares e digitais normais para cordões doentes espessados por meio da deposição de colágeno I e III e pelas forças contráteis geradas por miofibroblastos.
O que ocorre nessa doença?
Deformidade da mão primariamente ao nível da articulação metacarpofalangeana e interfalangeana proximal, causando limitações funcionais.
Qual categoria de doença ela pertence e quais outros exemplos?
Categoria de fibromatose superficial benigna, assim como Peyronie (pênis) e Ledderhose (fibromatose plantar).
Aonde ela é mais prevalente?
Norte europeu.
Qual sexo mais acometido e em que década?
HOMENS são 6x mais propensos a desenvolver a doença e normalmente o início é na 5ª década de vida, em compração com o início na 6ª década para as mulheres.
Qual o padrão de herança genética?
Autossômica dominante com penetrância variável.
Quais são situações associadas que podem exacerbar a doença?
Trauma repetitivo, alcool, doença hepática, DM, tabagismo, DPOC, HIV, síndrome paraneoplásica, epilepsia.
Como é a fáscia palmar e digital?
A fáscia palmar consiste em duas camadas, a fáscia profunda e a superficial ou aponeurose palmar.
Qual camada da fáscia palmar não está e está envolvida na doença?
- A fáscia profunda cobre os músculos interósseos e NÃO está envolvida.
- **Já a fáscia superficial é afetada pela progressão da doença **
Como é a aponeurose palmar?
É uma fáscia de formato triangular e contém fibras longitudinais, transversais e verticais, com seu ápice em continuidade com o tendão palmar longo (embora de característica histológica diferente).
Como são as fibras longitudinais da aponeurose palmar?
As fibras longitudinais cursam superficialmente ao retináculo flexor, formando bandas pré tendinosas. Essas bandas correm distalmente e se inserem na superfície profunda da derme na prega palmar distal, contribuindo para as estruturas fasciais retrovasculares.
Como são as fibras transversais da aponeurose palmar?
- São caracterizadas por duas bandas, uma proximal e uma distal. As fibras transversais proximais correm profundas às bandas longitudinais e NÃO são afetadas pela doença.
- ** Já as transversais distais (ligamento natatório), correm superficiais às bandas longitudinais e são afetadas pela doença. **
Em geral, quais são as estruturas acometidas pela doença?
Estruturas superficiais.
Quais são as estruturas laterais dos dedos (que incluem o feixo vasculo-nervoso)?
Ligamento de Cleland, Grayson e do retináculo transverso.
O que são os ligamentos de Cleland?
Consistem em uma série de feixes de fibras DORSAIS que surgem proximal e distal à articulação interfalangeana.
O que são os ligamentos de Grayson?
São mais distintos, surgindo da superfície VOLAR da bainha do tendão flexor, deslocalmendo lateralmente para se inserir na pele volar ao feixe neurovascular.
Quais são os tecidos afetados pela doença?
- Há envolvimento não apenas da aponeurose palmar, mas também:
—-> Ausência de tecido adiposo
—-> Escassez de glândulas sudoríparas e
—-> Aumento da vascularização dentro da palma afetada.
Quais as características histológicas da doença?
Há restos nodulares de miofibroblastos rodeados por colágeno denso com uma preponderância do colágeno tipo III, que não é tipicamente observado na fáscia palmar madura.
Quais são as fases da doença descritas por Luck (1959)?
Fase proliferativa, involucional e residual.
Como é a fase proliferativa?
- Caracterizada por formação de nódulo na fáscia palmar e bioquimicamente por aumento da atividade fibrinolítica.
- Nesta fase, fibroblastos se diferenciam em miofibroblastos e compreendem a maioria da arquitetura nodular.
Como é a fase involucional?
Marcante espessamento nodular e sinais de contratura articular precoce.
Como é a fase residual?
- Deposicão de colágeno tipo III é gradualmente substituída por tipo I.
- Os miofibroblastos desaparecerem em grande parte na fase residual, resultando em um amálgama hipocelular de colágeno I e III.
Qual é a classificação Tubiana de Dupuytren?
- Tipo I: 0º - 45º
- Tipo II: 45º - 90º
- Tipo III: 90º - 135º
- Tipo IV: > 135º
Qual o resultado dessas transformações?
Ocorre a transformação de estruturas palmares e digitais fasciais normais em cordões fibróticos doentes. Podem ser subdivididos em palmar, palmodigital, digital, 1º espaço e cordões hipotenares.
O que ocorre na palma da mão?
As bandas pretendinosas envolvidas tornam-se cordões pretendinosos. Esses cordões percorrem distalmente e se inserem na superfície profunda da derme na prega palmar distal, resultando na corrosão da pele palmar. Eles também são contínuos com as estruturas fasciais retrovasculares e contribuem para a formação do cordão espiral. As fibras restantes contribuem para a formação do cordão central dentro do próprio dedo.