Contratura de Dupuytren e Volkmann Flashcards
O que é a Doença de Dupuytren?
- É uma doença progressiva das estruturas da fáscia palmar e digital caracterizada pelo espessamento nodular e contratura subsequente.
- É a transformação das estruturas fasciais palmares e digitais normais para cordões doentes espessados por meio da deposição de colágeno I e III e pelas forças contráteis geradas por miofibroblastos.
O que ocorre nessa doença?
Deformidade da mão primariamente ao nível da articulação metacarpofalangeana e interfalangeana proximal, causando limitações funcionais.
Qual categoria de doença ela pertence e quais outros exemplos?
Categoria de fibromatose superficial benigna, assim como Peyronie (pênis) e Ledderhose (fibromatose plantar).
Aonde ela é mais prevalente?
Norte europeu.
Qual sexo mais acometido e em que década?
HOMENS são 6x mais propensos a desenvolver a doença e normalmente o início é na 5ª década de vida, em compração com o início na 6ª década para as mulheres.
Qual o padrão de herança genética?
Autossômica dominante com penetrância variável.
Quais são situações associadas que podem exacerbar a doença?
Trauma repetitivo, alcool, doença hepática, DM, tabagismo, DPOC, HIV, síndrome paraneoplásica, epilepsia.
Como é a fáscia palmar e digital?
A fáscia palmar consiste em duas camadas, a fáscia profunda e a superficial ou aponeurose palmar.
Qual camada da fáscia palmar não está e está envolvida na doença?
- A fáscia profunda cobre os músculos interósseos e NÃO está envolvida.
- **Já a fáscia superficial é afetada pela progressão da doença **
Como é a aponeurose palmar?
É uma fáscia de formato triangular e contém fibras longitudinais, transversais e verticais, com seu ápice em continuidade com o tendão palmar longo (embora de característica histológica diferente).
Como são as fibras longitudinais da aponeurose palmar?
As fibras longitudinais cursam superficialmente ao retináculo flexor, formando bandas pré tendinosas. Essas bandas correm distalmente e se inserem na superfície profunda da derme na prega palmar distal, contribuindo para as estruturas fasciais retrovasculares.
Como são as fibras transversais da aponeurose palmar?
- São caracterizadas por duas bandas, uma proximal e uma distal. As fibras transversais proximais correm profundas às bandas longitudinais e NÃO são afetadas pela doença.
- ** Já as transversais distais (ligamento natatório), correm superficiais às bandas longitudinais e são afetadas pela doença. **
Em geral, quais são as estruturas acometidas pela doença?
Estruturas superficiais.
Quais são as estruturas laterais dos dedos (que incluem o feixo vasculo-nervoso)?
Ligamento de Cleland, Grayson e do retináculo transverso.
O que são os ligamentos de Cleland?
Consistem em uma série de feixes de fibras DORSAIS que surgem proximal e distal à articulação interfalangeana.
O que são os ligamentos de Grayson?
São mais distintos, surgindo da superfície VOLAR da bainha do tendão flexor, deslocalmendo lateralmente para se inserir na pele volar ao feixe neurovascular.
Quais são os tecidos afetados pela doença?
- Há envolvimento não apenas da aponeurose palmar, mas também:
—-> Ausência de tecido adiposo
—-> Escassez de glândulas sudoríparas e
—-> Aumento da vascularização dentro da palma afetada.
Quais as características histológicas da doença?
Há restos nodulares de miofibroblastos rodeados por colágeno denso com uma preponderância do colágeno tipo III, que não é tipicamente observado na fáscia palmar madura.
Quais são as fases da doença descritas por Luck (1959)?
Fase proliferativa, involucional e residual.
Como é a fase proliferativa?
- Caracterizada por formação de nódulo na fáscia palmar e bioquimicamente por aumento da atividade fibrinolítica.
- Nesta fase, fibroblastos se diferenciam em miofibroblastos e compreendem a maioria da arquitetura nodular.
Como é a fase involucional?
Marcante espessamento nodular e sinais de contratura articular precoce.
Como é a fase residual?
- Deposicão de colágeno tipo III é gradualmente substituída por tipo I.
- Os miofibroblastos desaparecerem em grande parte na fase residual, resultando em um amálgama hipocelular de colágeno I e III.
Qual é a classificação Tubiana de Dupuytren?
- Tipo I: 0º - 45º
- Tipo II: 45º - 90º
- Tipo III: 90º - 135º
- Tipo IV: > 135º
Qual o resultado dessas transformações?
Ocorre a transformação de estruturas palmares e digitais fasciais normais em cordões fibróticos doentes. Podem ser subdivididos em palmar, palmodigital, digital, 1º espaço e cordões hipotenares.
O que ocorre na palma da mão?
As bandas pretendinosas envolvidas tornam-se cordões pretendinosos. Esses cordões percorrem distalmente e se inserem na superfície profunda da derme na prega palmar distal, resultando na corrosão da pele palmar. Eles também são contínuos com as estruturas fasciais retrovasculares e contribuem para a formação do cordão espiral. As fibras restantes contribuem para a formação do cordão central dentro do próprio dedo.
Qual o principal contribuinte para a contratura em flexão da articulação metacarpofalangeana?
É o cordão pretendionoso e está localizado superficialmente, não afetado as estruturas neurovasculares mais profundas.
Como é o diagnóstico da Doença de Dupuytren?
- História e exame físico.
- A progressão característica do nódulo para cordão fibrótico com contratura da palma da mão e dedos é patognomônico.
- Nenhum imagem ou histopatológico é necessário para confirmar a doença.
Quais são os primeiros sinais da doença?
Consistem em sulcos ou ondulações na palma com distorção da prega palmar distal resultante de conexões entre a derme e as fibras longitudinais da aponeurose palmar.
Quadro clínico da doença - Sinal de Hugh Johnson?
Distorção das pregas da pele pode aparecer como um aprofundamento do vinco ou alargamento do vinco.
Quadro clínico da doença - onde os nódulos se desenvolvem?
Eles surgem na região palmar e são palpáveis (proliferação de miofibroblastos). Não são dolorosos.
Quadro clínico da doença - onde os nódulos são mais comuns?
Na face ulnar da palma da mão sobrepondo-se ao raio do dedo anular ao nível da prega palmar distal e no nível da articulação interfalangeana proximal dentro do dedo.
Quadro clínico da doença - quais as características dos nódulos?
- Eles podem se desenvolver em qualquer parte do dedo, palma e raramente proximal ao punho.
- Geralmente são indolores mas podem gerar desconforto.
- A progressão leva ao desenvolvimento de cordas longitudinais, mais comumente no aspecto ulnar da palma e estendendo-se distalmente até os dedos.
Quadro clínico da doença - qual o dedo mais afetado?
O dedo anelar é o mais afetado, seguido pelo mínimo, polegar, dedo do meio e o indicador.
Quadro clínico da doença - Sinal de Short Watson?
- Espessamento palpável macio imediatamente adjaente ao cordão do nível da articulação metacarpofalangeana.
- Pode indicar deslocamento do feixo neurovascular por um cordão espiral patológico.
Quadro clínico da doença - onde o cordão fibroso costuma terminar?
Pode terminar na derme na prega palmar distal, lateralmente em cada lado da articulação metacarpofalangeana ou continuar diretamente como cordão digital central. No dedo, o cordão digital normalmente termina distal a articulação interfalangeana proximal, central ou lateralmente.
Quadro clínico da doença - qual a articulação tipicamente envolvida?
A articulação metacarpofalageana primeiramente, seguida pela interfalageana proximal.
Quadro clínico da doença - como a contratura se apresenta inicialmente?
Como limitação em hiperextensão na articulação metacarpofalangeana e progrida para uma permanente falta de extensão.
Quadro clínico da doença - quais as limitações que os pacientes apresentam?
Dificuldade para aperto das mãos, colocação de luvas, dificuldade em colocar a mão no bolso e deficiência em agarrar grandes objetos.
Quadro clínico da doença - e a articulação interfalangeana distal?
Normalmente não está envolvida.
Quadro clínico da doença - o que são os nódulos de Garrot?
- São nódulos localizados dorsalmente sobre as articulações interfalageanas proximais.
- Eles sugerem maior probabilidade de doença bilateral, mas não sugere estágio ou gravidade.
- Também sugerem maior probabilidade de fibromatose, incluindo Peyronie e Ledderhose.
Quais são os diagnósticos diferenciais da Doença de Dupuytren?
Camptodactilia, contratura traumática cicatricial, Volkmann, anquilose articular intrínseca, dedo em gatilho travado, contratura digital espástica, fibroma desmóide.
Tratamento da Doença de Dupuytren - quais são as indicações de abordagem cirúrgica?
- Ângulo > 30º de contratura da articulação metacarpofalangeana e
- QUALQUER grau de contratura da articulação interfalangeana proximal.
Tratamento da Doença de Dupuytren - quais são os tratamentos intervencionistas?
Lise enzimática com colagenase e aponeurotomia percutânea com agulha.
Tratamento da Doença de Dupuytren - injeção?
É a mais promissora do que a tópica. Injeção de CTC e fasciotomia enzimática com enzimas degradativas (tripsina, colagenase clostrideal). Os esteroides demonstraram efeito restritivo na formação de tecido fibroso e cicatriz. Seu uso é controverso.
Tratamento da Doença de Dupuytren - como é o tratamento cirúrgico?
Fasciotomia e fasciectomia. A fasciotomia envolve a divisão dos cordões doentes sem excisão e pode ser aberta ou percutânea. Já a fasciectomia é a excisão completa dos cordões doentes.
Tratamento da Doença de Dupuytren - quais são as técnicas cirúrgicas?
Fasciectomia local, regional, radical (remove toda a fáscia palmar e digital).
Técnica palma aberta (Mc Cash - divisão da aponeurose palmar, sem fechamento do defeito criado) e dermatofasciectomia (remoção da fáscia e da pele adjacente, com enxerto de pele para o fechamento).
Tratamento da Doença de Dupuytren - quais são os cuidados pós operatórios?
- Movimentação precoce com tala de extensão para reduzir o risco de contratura precoce.
- Se fasciotomia enzimática ou percutânea, colocar curativo macio e remover 1 a 3 dias após.
- Imobilização noturna por 3 - 4 meses.
Contratura Isquêmica de Volkmann - o que é?
É uma contratura permanente de flexão da mão sobre o punho, resultando em deformidade em forma de garra de mão e dos dedos.
Contratura Isquêmica de Volkmann - qual sua causa?
Decorre de síndrome compartimental, condição que há aumento da pressão comprometendo circulação e função dos tecidos, afetando músculos e nervos. Há interrupção do suprimento arterial.
Contratura Isquêmica de Volkmann - Fisiopatologia?
Aumento da pressão compartimental –> diminuição do fluxo sanguíneo –> anoxia muscular –> histamina –> dilatação do leito capilar –> aumento da permeabilidade endotelial –> transudação intramuscular de plasma –> estase progressiva da circulação capilar –> edema intramuscular –> aumento da pressão compartimental + espasmo arterial –> necrose muscular.
O que ocorre com 30 minutos de evolução?
Nervos com hipoestesia.
O que ocorre em 2 - 4 horas?
Músculos com alterações metabólicas.
O que ocorre > 12 horas?
Alterações irreversíveis –> déficits funcionais, alterações sensitivias, fraqueza ou paralisia muscular.
Contratura Isquêmica de Volkmann - qual sua etiologia?
- Diminuição do compartimento: curativos, imobilização apertados ou pressão externa.
- Aumento do conteúdo: sangramento, queimadura, edema pós isquêmico, drogas intra-arteriais.
Contratura Isquêmica de Volkmann - Diagnóstico?
Clínico.
Contratura Isquêmica de Volkmann - sinais clínicos?
- Sinais iniciais: dor (+ precoce), alteração sensitiva ou motora, edema com ou sem flictenas.
- Outros: endurecimento do compartimento, pele quente e vermelha, pulso radial ausente.
Contratura Isquêmica de Volkmann - alteração laboratorial?
Mioglobinúria.
Contratura Isquêmica de Volkmann - Classificação de Zancolli.
I) Musculatura intrínseca da mão normal.
II) Paralisia da musculatura intrínseca.
III) Presença de contratura da musculatura intrínseca.
IV) Combinação dos anteriores.
Contratura Isquêmica de Volkmann - Classificação de Tsuge (I).
- Leve/Localizado:
—-> Envolve os músculos do compartimento flexor profundo do antebraço.
—-> O envolvimento nervoso é ausente ou leve, com alterações sensoriais que resolvem espontaneamente.
—-> Geralmente adultos jovens.
—-> Permite extensão total dos dedos com punho em flexão volar.
Contratura Isquêmica de Volkmann - Classificação de Tsuge (II).
- Moderado:
—-> Degeneração muscular incluindo todo ou quase todo o flexor profundo, flexor dos dígitos e flexor longo do polegar com degeneração parcial dos músculos flexores superficiais.
—-> O punho está em posição flexionada e as tentativas de extensão do punho resultam em maior postura de flexão dos dedos.
—-> A deficiência neurológica está sempre presente, com comprometimento sensorial mais grave no mediano do que no nervo ulnar.
—-> É mais comumente resultado de fraturas do úmero supracondilar em crianças entre 5 - 10 anos.
—-> Com o punho em flexão volar os dedos não podem ser trazidos em extensão passiva completa.
—-> A contração da flexão dos dedos se agrava com o punho em posição neutra.
Contratura Isquêmica de Volkmann - Classificação de Tsuge (III).
- Grave:
—-> Envolve a degeneração de todos os músculos flexores dos dedos e punho.
—-> Há necrose muscular central e envolvimento variável do compartimento extensor.
—-> Déficits neurológicos são graves, com paralisia.
—-> Geralmente resultado de fraturas do úmero supracondilar em crianças.
—-> Extensa perda intrínseca secundário ao envolvimento neurológico do antebraço.
Contratura Isquêmica de Volkmann - tratamento inicial?
Remover curativos, gesso, faixas.
Contratura Isquêmica de Volkmann - tratamento cirúrgio na fase inicial?
- Descompressão vascular.
- Ampla incisão volar do punho ao terço médio ou distal do braço.
- Fasciotomia e epimisiotomia.
- Fisioterapia precoce.
Quais são as opções de tratamento na fase tardia da doença?
Já houve instalação das contraturas:
- Cirurgia para remoção das deformidades
- Ressecção do tecido necrosado, endurecido e fibrosado.
- Alongamento ou transferências tendinosas.
Casos mais graves:
- transferência muscular microcirúrgica.
