Contratura de Dupuytren e Volkmann Flashcards

1
Q

O que é a Doença de Dupuytren?

A
  • É uma doença progressiva das estruturas da fáscia palmar e digital caracterizada pelo espessamento nodular e contratura subsequente.
  • É a transformação das estruturas fasciais palmares e digitais normais para cordões doentes espessados por meio da deposição de colágeno I e III e pelas forças contráteis geradas por miofibroblastos.
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2
Q

O que ocorre nessa doença?

A

Deformidade da mão primariamente ao nível da articulação metacarpofalangeana e interfalangeana proximal, causando limitações funcionais.

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3
Q

Qual categoria de doença ela pertence e quais outros exemplos?

A

Categoria de fibromatose superficial benigna, assim como Peyronie (pênis) e Ledderhose (fibromatose plantar).

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4
Q

Aonde ela é mais prevalente?

A

Norte europeu.

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5
Q

Qual sexo mais acometido e em que década?

A

HOMENS são 6x mais propensos a desenvolver a doença e normalmente o início é na 5ª década de vida, em compração com o início na 6ª década para as mulheres.

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6
Q

Qual o padrão de herança genética?

A

Autossômica dominante com penetrância variável.

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7
Q

Quais são situações associadas que podem exacerbar a doença?

A

Trauma repetitivo, alcool, doença hepática, DM, tabagismo, DPOC, HIV, síndrome paraneoplásica, epilepsia.

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8
Q

Como é a fáscia palmar e digital?

A

A fáscia palmar consiste em duas camadas, a fáscia profunda e a superficial ou aponeurose palmar.

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9
Q

Qual camada da fáscia palmar não está e está envolvida na doença?

A
  • A fáscia profunda cobre os músculos interósseos e NÃO está envolvida.
  • **Já a fáscia superficial é afetada pela progressão da doença **
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10
Q

Como é a aponeurose palmar?

A

É uma fáscia de formato triangular e contém fibras longitudinais, transversais e verticais, com seu ápice em continuidade com o tendão palmar longo (embora de característica histológica diferente).

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11
Q

Como são as fibras longitudinais da aponeurose palmar?

A

As fibras longitudinais cursam superficialmente ao retináculo flexor, formando bandas pré tendinosas. Essas bandas correm distalmente e se inserem na superfície profunda da derme na prega palmar distal, contribuindo para as estruturas fasciais retrovasculares.

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12
Q

Como são as fibras transversais da aponeurose palmar?

A
  • São caracterizadas por duas bandas, uma proximal e uma distal. As fibras transversais proximais correm profundas às bandas longitudinais e NÃO são afetadas pela doença.
  • ** Já as transversais distais (ligamento natatório), correm superficiais às bandas longitudinais e são afetadas pela doença. **
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13
Q

Em geral, quais são as estruturas acometidas pela doença?

A

Estruturas superficiais.

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14
Q

Quais são as estruturas laterais dos dedos (que incluem o feixo vasculo-nervoso)?

A

Ligamento de Cleland, Grayson e do retináculo transverso.

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15
Q

O que são os ligamentos de Cleland?

A

Consistem em uma série de feixes de fibras DORSAIS que surgem proximal e distal à articulação interfalangeana.

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16
Q

O que são os ligamentos de Grayson?

A

São mais distintos, surgindo da superfície VOLAR da bainha do tendão flexor, deslocalmendo lateralmente para se inserir na pele volar ao feixe neurovascular.

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17
Q

Quais são os tecidos afetados pela doença?

A
  • Há envolvimento não apenas da aponeurose palmar, mas também:
    —-> Ausência de tecido adiposo
    —-> Escassez de glândulas sudoríparas e
    —-> Aumento da vascularização dentro da palma afetada.
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18
Q

Quais as características histológicas da doença?

A

Há restos nodulares de miofibroblastos rodeados por colágeno denso com uma preponderância do colágeno tipo III, que não é tipicamente observado na fáscia palmar madura.

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19
Q

Quais são as fases da doença descritas por Luck (1959)?

A

Fase proliferativa, involucional e residual.

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20
Q

Como é a fase proliferativa?

A
  • Caracterizada por formação de nódulo na fáscia palmar e bioquimicamente por aumento da atividade fibrinolítica.
  • Nesta fase, fibroblastos se diferenciam em miofibroblastos e compreendem a maioria da arquitetura nodular.
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21
Q

Como é a fase involucional?

A

Marcante espessamento nodular e sinais de contratura articular precoce.

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22
Q

Como é a fase residual?

A
  • Deposicão de colágeno tipo III é gradualmente substituída por tipo I.
  • Os miofibroblastos desaparecerem em grande parte na fase residual, resultando em um amálgama hipocelular de colágeno I e III.
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23
Q

Qual é a classificação Tubiana de Dupuytren?

A
  • Tipo I: 0º - 45º
  • Tipo II: 45º - 90º
  • Tipo III: 90º - 135º
  • Tipo IV: > 135º
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24
Q

Qual o resultado dessas transformações?

A

Ocorre a transformação de estruturas palmares e digitais fasciais normais em cordões fibróticos doentes. Podem ser subdivididos em palmar, palmodigital, digital, 1º espaço e cordões hipotenares.

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25
Q

O que ocorre na palma da mão?

A

As bandas pretendinosas envolvidas tornam-se cordões pretendinosos. Esses cordões percorrem distalmente e se inserem na superfície profunda da derme na prega palmar distal, resultando na corrosão da pele palmar. Eles também são contínuos com as estruturas fasciais retrovasculares e contribuem para a formação do cordão espiral. As fibras restantes contribuem para a formação do cordão central dentro do próprio dedo.

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26
Q

Qual o principal contribuinte para a contratura em flexão da articulação metacarpofalangeana?

A

É o cordão pretendionoso e está localizado superficialmente, não afetado as estruturas neurovasculares mais profundas.

27
Q

Como é o diagnóstico da Doença de Dupuytren?

A
  • História e exame físico.
  • A progressão característica do nódulo para cordão fibrótico com contratura da palma da mão e dedos é patognomônico.
  • Nenhum imagem ou histopatológico é necessário para confirmar a doença.
28
Q

Quais são os primeiros sinais da doença?

A

Consistem em sulcos ou ondulações na palma com distorção da prega palmar distal resultante de conexões entre a derme e as fibras longitudinais da aponeurose palmar.

29
Q

Quadro clínico da doença - Sinal de Hugh Johnson?

A

Distorção das pregas da pele pode aparecer como um aprofundamento do vinco ou alargamento do vinco.

30
Q

Quadro clínico da doença - onde os nódulos se desenvolvem?

A

Eles surgem na região palmar e são palpáveis (proliferação de miofibroblastos). Não são dolorosos.

31
Q

Quadro clínico da doença - onde os nódulos são mais comuns?

A

Na face ulnar da palma da mão sobrepondo-se ao raio do dedo anular ao nível da prega palmar distal e no nível da articulação interfalangeana proximal dentro do dedo.

32
Q

Quadro clínico da doença - quais as características dos nódulos?

A
  • Eles podem se desenvolver em qualquer parte do dedo, palma e raramente proximal ao punho.
  • Geralmente são indolores mas podem gerar desconforto.
  • A progressão leva ao desenvolvimento de cordas longitudinais, mais comumente no aspecto ulnar da palma e estendendo-se distalmente até os dedos.
33
Q

Quadro clínico da doença - qual o dedo mais afetado?

A

O dedo anelar é o mais afetado, seguido pelo mínimo, polegar, dedo do meio e o indicador.

34
Q

Quadro clínico da doença - Sinal de Short Watson?

A
  • Espessamento palpável macio imediatamente adjaente ao cordão do nível da articulação metacarpofalangeana.
  • Pode indicar deslocamento do feixo neurovascular por um cordão espiral patológico.
35
Q

Quadro clínico da doença - onde o cordão fibroso costuma terminar?

A

Pode terminar na derme na prega palmar distal, lateralmente em cada lado da articulação metacarpofalangeana ou continuar diretamente como cordão digital central. No dedo, o cordão digital normalmente termina distal a articulação interfalangeana proximal, central ou lateralmente.

36
Q

Quadro clínico da doença - qual a articulação tipicamente envolvida?

A

A articulação metacarpofalageana primeiramente, seguida pela interfalageana proximal.

37
Q

Quadro clínico da doença - como a contratura se apresenta inicialmente?

A

Como limitação em hiperextensão na articulação metacarpofalangeana e progrida para uma permanente falta de extensão.

38
Q

Quadro clínico da doença - quais as limitações que os pacientes apresentam?

A

Dificuldade para aperto das mãos, colocação de luvas, dificuldade em colocar a mão no bolso e deficiência em agarrar grandes objetos.

39
Q

Quadro clínico da doença - e a articulação interfalangeana distal?

A

Normalmente não está envolvida.

40
Q

Quadro clínico da doença - o que são os nódulos de Garrot?

A
  • São nódulos localizados dorsalmente sobre as articulações interfalageanas proximais.
  • Eles sugerem maior probabilidade de doença bilateral, mas não sugere estágio ou gravidade.
  • Também sugerem maior probabilidade de fibromatose, incluindo Peyronie e Ledderhose.
41
Q

Quais são os diagnósticos diferenciais da Doença de Dupuytren?

A

Camptodactilia, contratura traumática cicatricial, Volkmann, anquilose articular intrínseca, dedo em gatilho travado, contratura digital espástica, fibroma desmóide.

42
Q

Tratamento da Doença de Dupuytren - quais são as indicações de abordagem cirúrgica?

A
  • Ângulo > 30º de contratura da articulação metacarpofalangeana e
  • QUALQUER grau de contratura da articulação interfalangeana proximal.
43
Q

Tratamento da Doença de Dupuytren - quais são os tratamentos intervencionistas?

A

Lise enzimática com colagenase e aponeurotomia percutânea com agulha.

44
Q

Tratamento da Doença de Dupuytren - injeção?

A

É a mais promissora do que a tópica. Injeção de CTC e fasciotomia enzimática com enzimas degradativas (tripsina, colagenase clostrideal). Os esteroides demonstraram efeito restritivo na formação de tecido fibroso e cicatriz. Seu uso é controverso.

45
Q

Tratamento da Doença de Dupuytren - como é o tratamento cirúrgico?

A

Fasciotomia e fasciectomia. A fasciotomia envolve a divisão dos cordões doentes sem excisão e pode ser aberta ou percutânea. Já a fasciectomia é a excisão completa dos cordões doentes.

46
Q

Tratamento da Doença de Dupuytren - quais são as técnicas cirúrgicas?

A

Fasciectomia local, regional, radical (remove toda a fáscia palmar e digital).
Técnica palma aberta (Mc Cash - divisão da aponeurose palmar, sem fechamento do defeito criado) e dermatofasciectomia (remoção da fáscia e da pele adjacente, com enxerto de pele para o fechamento).

47
Q

Tratamento da Doença de Dupuytren - quais são os cuidados pós operatórios?

A
  • Movimentação precoce com tala de extensão para reduzir o risco de contratura precoce.
  • Se fasciotomia enzimática ou percutânea, colocar curativo macio e remover 1 a 3 dias após.
  • Imobilização noturna por 3 - 4 meses.
48
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - o que é?

A

É uma contratura permanente de flexão da mão sobre o punho, resultando em deformidade em forma de garra de mão e dos dedos.

49
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - qual sua causa?

A

Decorre de síndrome compartimental, condição que há aumento da pressão comprometendo circulação e função dos tecidos, afetando músculos e nervos. Há interrupção do suprimento arterial.

50
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - Fisiopatologia?

A

Aumento da pressão compartimental –> diminuição do fluxo sanguíneo –> anoxia muscular –> histamina –> dilatação do leito capilar –> aumento da permeabilidade endotelial –> transudação intramuscular de plasma –> estase progressiva da circulação capilar –> edema intramuscular –> aumento da pressão compartimental + espasmo arterial –> necrose muscular.

51
Q

O que ocorre com 30 minutos de evolução?

A

Nervos com hipoestesia.

52
Q

O que ocorre em 2 - 4 horas?

A

Músculos com alterações metabólicas.

53
Q

O que ocorre > 12 horas?

A

Alterações irreversíveis –> déficits funcionais, alterações sensitivias, fraqueza ou paralisia muscular.

54
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - qual sua etiologia?

A
  • Diminuição do compartimento: curativos, imobilização apertados ou pressão externa.
  • Aumento do conteúdo: sangramento, queimadura, edema pós isquêmico, drogas intra-arteriais.
55
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - Diagnóstico?

A

Clínico.

56
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - sinais clínicos?

A
  • Sinais iniciais: dor (+ precoce), alteração sensitiva ou motora, edema com ou sem flictenas.
  • Outros: endurecimento do compartimento, pele quente e vermelha, pulso radial ausente.
57
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - alteração laboratorial?

A

Mioglobinúria.

58
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - Classificação de Zancolli.

A

I) Musculatura intrínseca da mão normal.
II) Paralisia da musculatura intrínseca.
III) Presença de contratura da musculatura intrínseca.
IV) Combinação dos anteriores.

59
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - Classificação de Tsuge (I).

A
  • Leve/Localizado:
    —-> Envolve os músculos do compartimento flexor profundo do antebraço.
    —-> O envolvimento nervoso é ausente ou leve, com alterações sensoriais que resolvem espontaneamente.
    —-> Geralmente adultos jovens.
    —-> Permite extensão total dos dedos com punho em flexão volar.
60
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - Classificação de Tsuge (II).

A
  • Moderado:
    —-> Degeneração muscular incluindo todo ou quase todo o flexor profundo, flexor dos dígitos e flexor longo do polegar com degeneração parcial dos músculos flexores superficiais.
    —-> O punho está em posição flexionada e as tentativas de extensão do punho resultam em maior postura de flexão dos dedos.
    —-> A deficiência neurológica está sempre presente, com comprometimento sensorial mais grave no mediano do que no nervo ulnar.
    —-> É mais comumente resultado de fraturas do úmero supracondilar em crianças entre 5 - 10 anos.
    —-> Com o punho em flexão volar os dedos não podem ser trazidos em extensão passiva completa.
    —-> A contração da flexão dos dedos se agrava com o punho em posição neutra.
61
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - Classificação de Tsuge (III).

A
  • Grave:
    —-> Envolve a degeneração de todos os músculos flexores dos dedos e punho.
    —-> Há necrose muscular central e envolvimento variável do compartimento extensor.
    —-> Déficits neurológicos são graves, com paralisia.
    —-> Geralmente resultado de fraturas do úmero supracondilar em crianças.
    —-> Extensa perda intrínseca secundário ao envolvimento neurológico do antebraço.
62
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - tratamento inicial?

A

Remover curativos, gesso, faixas.

63
Q

Contratura Isquêmica de Volkmann - tratamento cirúrgio na fase inicial?

A
  • Descompressão vascular.
  • Ampla incisão volar do punho ao terço médio ou distal do braço.
  • Fasciotomia e epimisiotomia.
  • Fisioterapia precoce.
64
Q

Quais são as opções de tratamento na fase tardia da doença?

A

Já houve instalação das contraturas:
- Cirurgia para remoção das deformidades
- Ressecção do tecido necrosado, endurecido e fibrosado.
- Alongamento ou transferências tendinosas.
Casos mais graves:
- transferência muscular microcirúrgica.