CONNECTIVITES Flashcards

1
Q

PRÉALENCE AUTO ANTICORPS POPLATION G?

A

5-8%

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Q

FDR PRÉSENCE AUTO-ANTICORPS (5)

A
1-Age
2-Femme
3-Hx familiale
4-Infection récente
5-Certain RX
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3
Q

les 3 stades de auto-immunité

A

1-perte tolérance sx imm aux antigènes nucléaires
2-production auto-AC contre ces antiG
3-SX clinique

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4
Q

V ou F: les vasculaires sont des connectivité?

A

Faux ce sont des mx multi-systémique qui sont parfois auto-immune

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5
Q

LED TOUCHE QUOI ? (6)

A
1-CERVEAU: psychose convulsion
2-Peau: 
3-SÉREUSE: 
4-Reins
5-Articulation
6-Vx
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6
Q

3 connectivite qui touche les femmes avec un ratio plus gros homme femme (1/9)

A

LED
Sjogren
Mixed connectivity tissus disease

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7
Q

Mixed connective tissue disease touche quoi ? (4)

A

1-Synovite
2-Myosite
3-Raynaud (vx)
4-Slérodactylie

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8
Q

Quel anti-C est propre à Mixed connective tissue disease? (1)

A

Anti-RNP

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9
Q

Investigation de base chez un patient chez qui on soupconne concessive? (6)

A
1-Questionnaire
2-EP
3-FSC
3-Créatinine sérique (rein)
4-CK créatine kynase (muscle)
5-VS (inflammation)
6-Analyse urine
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10
Q

PHÉNOMÈNE RAYNAUD:

Phase blanche causé par quoi

A

BLANC: Ischémie secondaire à vasoC artérielle
BLEU: cyanose causé par désaturation Hb qui stagne ds tissu
ROUGE/VIOLET: Rx reperfusion quand vases cesse

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11
Q

PHÉNOMÈNE RAYNAUD:
Comment on fait le dx ?
Critère?

A

Dx est clinique à histoire OU EP

2 couleurs sont requises pour DX

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12
Q

PHÉNOMÈNE RAYNAUD:
Mx primaire = maladie raynaud
Mx secondaire = Phénomène raynaud

Après cmb de T on peut dire qu’il a une Mx primaire?

A

Après 2 ans évolution du raynaud sans autre manifestation autre qui peut nous faire suspecter on peut dire qu’il a pas mx sous jacente donc que c’est primaire.

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13
Q
PHÉNOMÈNE RAYNAUD: PRIMAIRE
1-Ca touche qui?
2-Quel âge ça apparait?
3-Caractéristique des vasospasme? (3)
4-Associé à quel autres vasospasme? (4)
A

1-jeune femme
2-souvent dès la ménarche
3-Symétrique + épargne pouce + PAS lésion ischémique
4-Cérébrale (migraine), coronaire (Angine vasospastique ou prinzmetal), mésentérique (colite ischémique), cutanée (livedo restituerais)

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14
Q

PHÉNOMÈNE RAYNAUD: SECONDAIRE

Différence p/r primaire..(6)

A

1-Sexe variable (connectivité femme mais utilisation marteau piqueur homme)
2-Début plus tardif
3-Atteinte asymétrique
4-entraine ischémie, ulcération ad nécrose des extrémité parfois
5-Peut atteindre le pouce
6-Peut avoir anti-corps détecté

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15
Q

Chez les patients qui ont une connectivité et qui sont atteint phénomène raynaud qu’est ce qu’on peut voir EP?

A

1-ACVONS: aN Capillaire Visibles Oeils Nu

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16
Q

Causes connectivites secondaires ?(10)

A
1-Connectivie
2-Traumatisme 
3-Occupationelle
4-Syn défilé thoracique
5-Mx Vasculaire athérosclérotique
6-Thromboses ou embolie
7-Mx Berger
8-Certains RX
9-Syndrome douloureux régional complexe
10-Hyperviscosité sanguine..
11-Cocaine
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17
Q

quel RX peut causé raynaud ?(4)

A

1-Ergot
2-RX TDAH
3-CO
4-B-Bloqueur

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18
Q

si on suspecte raynaud secondaire on demain quel examen..?(7)

A
1-FSC
2-Fct rénale
3-Fxt hépatique
4-Dosage Fx rhumatoide
5-Dosage complément
6-Recherche antinucléaire
7-Analyse urine
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19
Q

TX mesure NON pharmacologique Mx raynaud? (3)

A

1-Cesser tabac
2-Modalité physique réfauchement
3-Changer emploie PNR

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20
Q

TX pharmacologique Mx raynaud? (3)

A

1-Bloquant canaux calcique type DIHYDROPYRIDINES
2- Nitro topique (patch)
3-Si fonctionne pas blocs nerveux sympathique
4-Aspirine
5-Sympatectomie digitale

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21
Q

Si nécrose ou ulcération ds Raynaud secondaire comment on traite ?(4)

A

1-ATB facon prolongé car a risque infection
2-Débridement plaie
3-Prostaglandine IV peuvent être tenté pour sauver extrémité
4-Amputation PNR

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22
Q

Quel slérodermie affecte enfant ?

(3)

A

Sclérodermie localisée : morphée, linéaire, coup en sabre

AFFECTE PAS AUTRE ORGANE INTERNE = Mx dermato

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23
Q

Deux type sclérodermie systémique?

A

1-CREST- limité

2-Forme diffuse

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24
Q

Cm faire différence entre forme limite et diffuse?

A

Diffuse s’étend proximalement genou et coude

Limité demeure discale au coude et au genou

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25
Q

Sclérodermie DIFFUSE:

- 2 organes interne plus touché?

A

1-Poumon (fibrose pulmonaire)

2-Rein (crise rénale sclérodermique)

26
Q

Sclérodermie DIFFUSE:

-Atteinte cutané débute st par quoi? (2)

A

Oedème extrémité + Démangeaison AVANT que induration s’installe

27
Q

CREST forme limité veut dire quoi acronyme

A
Calcinose
Raynaud
Esophageal Dismotulity
Slérodactylie
Télangiectasie
28
Q

Manifestations a/n de la peau des sclérodermie?(5)

A
Peau induré et fixé
Hypo ou hyper pigmenté
Perte poil
Diminution sudation
Calcinose
29
Q

Quels manifestation a/n des VX on peut voir dans sclérodermie ? (2)

A

Raynaud 95%

Télangiectasie

30
Q

Slcérodermie associé à quel manifestation articulaire ? (3)

A

1-Arhralgies
2-Arthrites symétrique
3-Contracture articulaire SANS inflammation and atteinte cutané–>

31
Q

Sclérodermie: manifestation a/n des muscles ? (2)

A

1-Atrophie musculaire secondaire contracture articulaire

2-Myosite

32
Q

SCLÉRODERMIE
Atteinte oesophage surtout dans forme limité (CREST)

1-est causé par quoi? (2)
2-Présentation(2)

A

1-HYPOMOTILITÉ OESOPHAGE et incompétence du SOI par fibrose

2-Présentation : RGO, pyrosis

33
Q

SCLÉRODERMIE
Atteinte intestinale
1-Causé par quoi? (2)
2-Conséquence?(2)

A

1-cause: Hypomobilité et dilatation duodénal et jéjunal secondaire fibrose

2-Pulluation B et incontinence féale si spincter anal est ateint

34
Q

SCLÉRODERMIE

Atteinte cardiaque possible ? (3)

A

1-Effusion cardiaque
2-Péricardite constrictive ad tamponade
3-Fibrose myocarde

35
Q

Atteinte pulmonaire: 2 type de sclérodermie

  • Quel forme plus associé HTP
  • Quel forme plus associé fibrose ?
A

HTP: CREST

Fribose pulmonaire: Diffuse

36
Q

Sclérodermie: atteinte rénale

  • Quel atteinte rénale ?
  • Présentation:
  • Comment on traite?
A

Crise rénale sclérodermie: Micro-angiopathie thrombotique

  • Présentation: Hypertension artériel + détérioration rapide FR
  • TX: IECA
37
Q

Quel anticorps on retrouve SPÉCIFIQUEMENT dans les 2 types sclérodermie ?

Quel on trouve dans forme diffuse?(1)
Quel on trouve ds forme limité?(1)

A

2 type: FAN facteur antinucléaire

DIFFUSE: Anti-Scl70
CREST: anti-centromère

38
Q

TX SCLÉRODERMIE:

  • Cutané et articulaire ? (1)
  • Vx ?(1)
  • Rein?(1)
  • Poumon?(2)
A

-Cutané et articulaire: MÉTHOTREXATE
-Vx: VASODILATATEUR
-Rein: IECA
-Poumon:
FIBROSE: cyclophosphamide
HTP: Clinique spécialisé

39
Q

Atteinte cutanée du lupus se nomme..

A

lupus dicoide

40
Q

RX qui peut faire LED induite? (7)

A
Procainamide
Quinidine
Hydralazine
Isoniazide
Anticonvulsivant
Doxycycline (ATB)
Agent biologique TND alpha (utiliser pr traiter PAR)
41
Q

Physiopathologie du LED?

5 influences ..

A

1-Prédisposition génétique:

  • Étude jumeau si un atteint l’autre 1/3 plus chance avoir
  • Surrprésentation gène HLA-DR2 et DR3

2-ETHNIE: PLUS SÉVÈRE
Noir et asiatique&raquo_space; Caucasien

3-IMPLICATION HORMONALE
-Plus ch femme ménauposé

4-POSSIBLEMENT LE SEXE:
-Associé chromosome X

5-environnement:

  • Coup de soleil
  • Silice
42
Q

Critère classification LED par ACR (Americain collège of Rhumatologie)

  • Combien il a de critères ?
  • Combien ca en prend pour suspecter LED?
A

11 critères

  • 7 critères clinique
  • 4 critère laboratoire

Ca prend 4/11 pour suspecter DX mais = PAS DX

43
Q

Critère classification LED par ACR (Americain collège of Rhumatologie)

-nommer les 7 critères cliniques

A

1-RASH mallaire: en aile papillon
2-RASH discoide
3-PHOTOSENSIBILITÉ: éruption exagère après exposition soleil
4-APTES non douloureux palais et nez
5-arthrite/arthrite de Jacoud: NON érosive a/n des os mais déformation des doigts quand mm! (2 articulation minimum)

6-SÉROSITE: Pleurésie ou pleurite

7-ATTEINTE NEURO: psychose /convulsion

44
Q

LED : Évolution poussé rémission:
1-Manifestation multisystémique de inflammation? (4)
2-AN non spécifique labos (4)
3-Marqueur spécifique (2)

A

1-Manifestation multisystémique de inflammation? (4)

  • Atteint ÉG
  • Arthrite
  • Sérosite
  • Thrombocytopénie

2-AN non spécifique labos (4)

  • Anémie inflammatoire (non hémolytique)
  • VS et immunoG élevé
  • albumine diminuer

3-Marqueur spécifique (2)
-Augmentation anti-sdDNA
1-Diminution complément

45
Q

RX pour traiter LED?

A
1-anti-lamarique: hydroxychoroquine pour tous
2-AINS
3-Prednisone haute dose
4-Prednisone faible dose
5-Immunosupresseur
46
Q

DM/PM outre leur association avec muscle et derme ça peut touche quoi?

A

Poumon–HTP

Et DM: néo/tumeur solide –>Dépistage systématique néo

47
Q

DM/PM outre leur association avec muscle et derme ça peut touche quoi? (3)

A

1-Poumon–HTP

2-Et DM: néo/tumeur solide –>Dépistage systématique néo

3-Chevauchement: Raynaud, Arthtrite, Sclérodactylite

48
Q

QUEL ANTICORPS EST LE PLUS SPÉCIFIQUE DM ET PM?

A

ANTI-JO1 plus spécifique mais pas tjr la

49
Q

Qu’est ce qu’on peut retrouver à EMG dans DM et PM?

A

Augmentation irritabilité membrane:
1-Fibrillation de repos
2-Potentiel moteurs polyphonique de faible amplitude et de courte durée
3-Décharges complexes et répétitive lors de contractions

50
Q

Qu’est ce qu’on peut retrouver à EMG dans DM et PM? (2)

A

Augmentation irritabilité membrane:
1-Fibrillation de repos
2-Potentiel moteurs polyphonique de faible amplitude et de courte durée
3-Décharges complexes et répétitive lors de contractions

51
Q

Biopsie musculaire démontre quoi chez DM/PM?
Spécifiquement DM:
Spécifiquement PM:

A

1-Démontre infiltration lymphocytaire
Spécifiquement DM: PÉRI-vasculaire
Spécifiquement PM: INTRA-vasculaire

2-Nécrose et régénération musculaire

52
Q

Biopsie musculaire démontre quoi chez DM/PM?
Spécifiquement DM:
Spécifiquement PM:

A

1-Démontre infiltration lymphocytaire
Spécifiquement DM: PÉRI-vasculaire et PÉRI-fasciculaire
Spécifiquement PM: INTRA-fasculaire

2-Nécrose et régénération musculaire

53
Q

Quels sont les 5 critères DX utiliser pour DX DM/PM?

A
1-Faiblesse Muscle PROX et symétrique
2-Myosite à biopsie
3-Augmentation enzyme hépatique
4-Tracé EMG caractéristique
5-RASH typique dermatomyosite
54
Q

Traitement DM/PM? (4)

A

1-Prednisone haute dose
2-Méthotrexate
3-Azathioprine
4-Rituximab (immunoS) si chevauchement avec anti-Jo1 et anti-Mi2 +

55
Q

Quel connectivité est la plus associé au syndrome de Sjogren?

Autres aussi associé ? (3)

A

PAR (ad 15%)

Autres: DM/PM, LED, Sclérodermie

56
Q

Physiopatho Syndrome Sjogren?

A

Inflammation glande mineur et majeure–>obstruction lumière canaux excréteur = diminution sécrétion

57
Q

PRÉSENTATION SYNDROME SJOGREN forme secondaire ..5 système touché

A

1-YEUX: larmoiement et kératoconjonctivite sèche
2-BOUCHE: Xérostomie, Diminution gout, caire dentaire, ulcération muqueuse buccale, gonglement glande parotide et sous-maxilaire
3-POUMON: Inflammation parenchyme pulmonaire–>PNEUMONITE

4-REIN: Acidose tubulaire rénale de type 1: anion gab normale par perte bicarbonate

5-PEAU: purpura palpable MI associé souvent hypergamaglobulinémie

6-

58
Q

INVESTIGATION SYNDROME SJOGREN

A

test de schirmer

aN si moins 5mm en 5 min

59
Q

INVESTIGATION SYNDROME SJOGREN (3)

A

1-test de schirmer
aN si moins 5mm en 5 min

2-coloration cornée avec colorant rose de Bengal

  • Ulcération cornéenne
  • kératite filamenteuse

3-test prédilection: BIOPSIE GLANDE SALIVAIRE MINEURES = prélèvement morceau lèvre inféieur plus st
Positif si infiltration lym

60
Q

Complication redouter du Sjogren forme primaire ou secondaire ? (1)

A

LYMPHOME

61
Q

TX SJOGREN (3)

A

1-Larme artificiel
2-Agoniste cholinergique : pilocarpine
3-Prednision et immuns : si atteinte extra-glandulaire comme atteinte neurologique