CONNECTIVITES Flashcards
PRÉALENCE AUTO ANTICORPS POPLATION G?
5-8%
FDR PRÉSENCE AUTO-ANTICORPS (5)
1-Age 2-Femme 3-Hx familiale 4-Infection récente 5-Certain RX
les 3 stades de auto-immunité
1-perte tolérance sx imm aux antigènes nucléaires
2-production auto-AC contre ces antiG
3-SX clinique
V ou F: les vasculaires sont des connectivité?
Faux ce sont des mx multi-systémique qui sont parfois auto-immune
LED TOUCHE QUOI ? (6)
1-CERVEAU: psychose convulsion 2-Peau: 3-SÉREUSE: 4-Reins 5-Articulation 6-Vx
3 connectivite qui touche les femmes avec un ratio plus gros homme femme (1/9)
LED
Sjogren
Mixed connectivity tissus disease
Mixed connective tissue disease touche quoi ? (4)
1-Synovite
2-Myosite
3-Raynaud (vx)
4-Slérodactylie
Quel anti-C est propre à Mixed connective tissue disease? (1)
Anti-RNP
Investigation de base chez un patient chez qui on soupconne concessive? (6)
1-Questionnaire 2-EP 3-FSC 3-Créatinine sérique (rein) 4-CK créatine kynase (muscle) 5-VS (inflammation) 6-Analyse urine
PHÉNOMÈNE RAYNAUD:
Phase blanche causé par quoi
BLANC: Ischémie secondaire à vasoC artérielle
BLEU: cyanose causé par désaturation Hb qui stagne ds tissu
ROUGE/VIOLET: Rx reperfusion quand vases cesse
PHÉNOMÈNE RAYNAUD:
Comment on fait le dx ?
Critère?
Dx est clinique à histoire OU EP
2 couleurs sont requises pour DX
PHÉNOMÈNE RAYNAUD:
Mx primaire = maladie raynaud
Mx secondaire = Phénomène raynaud
Après cmb de T on peut dire qu’il a une Mx primaire?
Après 2 ans évolution du raynaud sans autre manifestation autre qui peut nous faire suspecter on peut dire qu’il a pas mx sous jacente donc que c’est primaire.
PHÉNOMÈNE RAYNAUD: PRIMAIRE 1-Ca touche qui? 2-Quel âge ça apparait? 3-Caractéristique des vasospasme? (3) 4-Associé à quel autres vasospasme? (4)
1-jeune femme
2-souvent dès la ménarche
3-Symétrique + épargne pouce + PAS lésion ischémique
4-Cérébrale (migraine), coronaire (Angine vasospastique ou prinzmetal), mésentérique (colite ischémique), cutanée (livedo restituerais)
PHÉNOMÈNE RAYNAUD: SECONDAIRE
Différence p/r primaire..(6)
1-Sexe variable (connectivité femme mais utilisation marteau piqueur homme)
2-Début plus tardif
3-Atteinte asymétrique
4-entraine ischémie, ulcération ad nécrose des extrémité parfois
5-Peut atteindre le pouce
6-Peut avoir anti-corps détecté
Chez les patients qui ont une connectivité et qui sont atteint phénomène raynaud qu’est ce qu’on peut voir EP?
1-ACVONS: aN Capillaire Visibles Oeils Nu
Causes connectivites secondaires ?(10)
1-Connectivie 2-Traumatisme 3-Occupationelle 4-Syn défilé thoracique 5-Mx Vasculaire athérosclérotique 6-Thromboses ou embolie 7-Mx Berger 8-Certains RX 9-Syndrome douloureux régional complexe 10-Hyperviscosité sanguine.. 11-Cocaine
quel RX peut causé raynaud ?(4)
1-Ergot
2-RX TDAH
3-CO
4-B-Bloqueur
si on suspecte raynaud secondaire on demain quel examen..?(7)
1-FSC 2-Fct rénale 3-Fxt hépatique 4-Dosage Fx rhumatoide 5-Dosage complément 6-Recherche antinucléaire 7-Analyse urine
TX mesure NON pharmacologique Mx raynaud? (3)
1-Cesser tabac
2-Modalité physique réfauchement
3-Changer emploie PNR
TX pharmacologique Mx raynaud? (3)
1-Bloquant canaux calcique type DIHYDROPYRIDINES
2- Nitro topique (patch)
3-Si fonctionne pas blocs nerveux sympathique
4-Aspirine
5-Sympatectomie digitale
Si nécrose ou ulcération ds Raynaud secondaire comment on traite ?(4)
1-ATB facon prolongé car a risque infection
2-Débridement plaie
3-Prostaglandine IV peuvent être tenté pour sauver extrémité
4-Amputation PNR
Quel slérodermie affecte enfant ?
(3)
Sclérodermie localisée : morphée, linéaire, coup en sabre
AFFECTE PAS AUTRE ORGANE INTERNE = Mx dermato
Deux type sclérodermie systémique?
1-CREST- limité
2-Forme diffuse
Cm faire différence entre forme limite et diffuse?
Diffuse s’étend proximalement genou et coude
Limité demeure discale au coude et au genou
Sclérodermie DIFFUSE:
- 2 organes interne plus touché?
1-Poumon (fibrose pulmonaire)
2-Rein (crise rénale sclérodermique)
Sclérodermie DIFFUSE:
-Atteinte cutané débute st par quoi? (2)
Oedème extrémité + Démangeaison AVANT que induration s’installe
CREST forme limité veut dire quoi acronyme
Calcinose Raynaud Esophageal Dismotulity Slérodactylie Télangiectasie
Manifestations a/n de la peau des sclérodermie?(5)
Peau induré et fixé Hypo ou hyper pigmenté Perte poil Diminution sudation Calcinose
Quels manifestation a/n des VX on peut voir dans sclérodermie ? (2)
Raynaud 95%
Télangiectasie
Slcérodermie associé à quel manifestation articulaire ? (3)
1-Arhralgies
2-Arthrites symétrique
3-Contracture articulaire SANS inflammation and atteinte cutané–>
Sclérodermie: manifestation a/n des muscles ? (2)
1-Atrophie musculaire secondaire contracture articulaire
2-Myosite
SCLÉRODERMIE
Atteinte oesophage surtout dans forme limité (CREST)
1-est causé par quoi? (2)
2-Présentation(2)
1-HYPOMOTILITÉ OESOPHAGE et incompétence du SOI par fibrose
2-Présentation : RGO, pyrosis
SCLÉRODERMIE
Atteinte intestinale
1-Causé par quoi? (2)
2-Conséquence?(2)
1-cause: Hypomobilité et dilatation duodénal et jéjunal secondaire fibrose
2-Pulluation B et incontinence féale si spincter anal est ateint
SCLÉRODERMIE
Atteinte cardiaque possible ? (3)
1-Effusion cardiaque
2-Péricardite constrictive ad tamponade
3-Fibrose myocarde
Atteinte pulmonaire: 2 type de sclérodermie
- Quel forme plus associé HTP
- Quel forme plus associé fibrose ?
HTP: CREST
Fribose pulmonaire: Diffuse
Sclérodermie: atteinte rénale
- Quel atteinte rénale ?
- Présentation:
- Comment on traite?
Crise rénale sclérodermie: Micro-angiopathie thrombotique
- Présentation: Hypertension artériel + détérioration rapide FR
- TX: IECA
Quel anticorps on retrouve SPÉCIFIQUEMENT dans les 2 types sclérodermie ?
Quel on trouve dans forme diffuse?(1)
Quel on trouve ds forme limité?(1)
2 type: FAN facteur antinucléaire
DIFFUSE: Anti-Scl70
CREST: anti-centromère
TX SCLÉRODERMIE:
- Cutané et articulaire ? (1)
- Vx ?(1)
- Rein?(1)
- Poumon?(2)
-Cutané et articulaire: MÉTHOTREXATE
-Vx: VASODILATATEUR
-Rein: IECA
-Poumon:
FIBROSE: cyclophosphamide
HTP: Clinique spécialisé
Atteinte cutanée du lupus se nomme..
lupus dicoide
RX qui peut faire LED induite? (7)
Procainamide Quinidine Hydralazine Isoniazide Anticonvulsivant Doxycycline (ATB) Agent biologique TND alpha (utiliser pr traiter PAR)
Physiopathologie du LED?
5 influences ..
1-Prédisposition génétique:
- Étude jumeau si un atteint l’autre 1/3 plus chance avoir
- Surrprésentation gène HLA-DR2 et DR3
2-ETHNIE: PLUS SÉVÈRE
Noir et asiatique»_space; Caucasien
3-IMPLICATION HORMONALE
-Plus ch femme ménauposé
4-POSSIBLEMENT LE SEXE:
-Associé chromosome X
5-environnement:
- Coup de soleil
- Silice
Critère classification LED par ACR (Americain collège of Rhumatologie)
- Combien il a de critères ?
- Combien ca en prend pour suspecter LED?
11 critères
- 7 critères clinique
- 4 critère laboratoire
Ca prend 4/11 pour suspecter DX mais = PAS DX
Critère classification LED par ACR (Americain collège of Rhumatologie)
-nommer les 7 critères cliniques
1-RASH mallaire: en aile papillon
2-RASH discoide
3-PHOTOSENSIBILITÉ: éruption exagère après exposition soleil
4-APTES non douloureux palais et nez
5-arthrite/arthrite de Jacoud: NON érosive a/n des os mais déformation des doigts quand mm! (2 articulation minimum)
6-SÉROSITE: Pleurésie ou pleurite
7-ATTEINTE NEURO: psychose /convulsion
LED : Évolution poussé rémission:
1-Manifestation multisystémique de inflammation? (4)
2-AN non spécifique labos (4)
3-Marqueur spécifique (2)
1-Manifestation multisystémique de inflammation? (4)
- Atteint ÉG
- Arthrite
- Sérosite
- Thrombocytopénie
2-AN non spécifique labos (4)
- Anémie inflammatoire (non hémolytique)
- VS et immunoG élevé
- albumine diminuer
3-Marqueur spécifique (2)
-Augmentation anti-sdDNA
1-Diminution complément
RX pour traiter LED?
1-anti-lamarique: hydroxychoroquine pour tous 2-AINS 3-Prednisone haute dose 4-Prednisone faible dose 5-Immunosupresseur
DM/PM outre leur association avec muscle et derme ça peut touche quoi?
Poumon–HTP
Et DM: néo/tumeur solide –>Dépistage systématique néo
DM/PM outre leur association avec muscle et derme ça peut touche quoi? (3)
1-Poumon–HTP
2-Et DM: néo/tumeur solide –>Dépistage systématique néo
3-Chevauchement: Raynaud, Arthtrite, Sclérodactylite
QUEL ANTICORPS EST LE PLUS SPÉCIFIQUE DM ET PM?
ANTI-JO1 plus spécifique mais pas tjr la
Qu’est ce qu’on peut retrouver à EMG dans DM et PM?
Augmentation irritabilité membrane:
1-Fibrillation de repos
2-Potentiel moteurs polyphonique de faible amplitude et de courte durée
3-Décharges complexes et répétitive lors de contractions
Qu’est ce qu’on peut retrouver à EMG dans DM et PM? (2)
Augmentation irritabilité membrane:
1-Fibrillation de repos
2-Potentiel moteurs polyphonique de faible amplitude et de courte durée
3-Décharges complexes et répétitive lors de contractions
Biopsie musculaire démontre quoi chez DM/PM?
Spécifiquement DM:
Spécifiquement PM:
1-Démontre infiltration lymphocytaire
Spécifiquement DM: PÉRI-vasculaire
Spécifiquement PM: INTRA-vasculaire
2-Nécrose et régénération musculaire
Biopsie musculaire démontre quoi chez DM/PM?
Spécifiquement DM:
Spécifiquement PM:
1-Démontre infiltration lymphocytaire
Spécifiquement DM: PÉRI-vasculaire et PÉRI-fasciculaire
Spécifiquement PM: INTRA-fasculaire
2-Nécrose et régénération musculaire
Quels sont les 5 critères DX utiliser pour DX DM/PM?
1-Faiblesse Muscle PROX et symétrique 2-Myosite à biopsie 3-Augmentation enzyme hépatique 4-Tracé EMG caractéristique 5-RASH typique dermatomyosite
Traitement DM/PM? (4)
1-Prednisone haute dose
2-Méthotrexate
3-Azathioprine
4-Rituximab (immunoS) si chevauchement avec anti-Jo1 et anti-Mi2 +
Quel connectivité est la plus associé au syndrome de Sjogren?
Autres aussi associé ? (3)
PAR (ad 15%)
Autres: DM/PM, LED, Sclérodermie
Physiopatho Syndrome Sjogren?
Inflammation glande mineur et majeure–>obstruction lumière canaux excréteur = diminution sécrétion
PRÉSENTATION SYNDROME SJOGREN forme secondaire ..5 système touché
1-YEUX: larmoiement et kératoconjonctivite sèche
2-BOUCHE: Xérostomie, Diminution gout, caire dentaire, ulcération muqueuse buccale, gonglement glande parotide et sous-maxilaire
3-POUMON: Inflammation parenchyme pulmonaire–>PNEUMONITE
4-REIN: Acidose tubulaire rénale de type 1: anion gab normale par perte bicarbonate
5-PEAU: purpura palpable MI associé souvent hypergamaglobulinémie
6-
INVESTIGATION SYNDROME SJOGREN
test de schirmer
aN si moins 5mm en 5 min
INVESTIGATION SYNDROME SJOGREN (3)
1-test de schirmer
aN si moins 5mm en 5 min
2-coloration cornée avec colorant rose de Bengal
- Ulcération cornéenne
- kératite filamenteuse
3-test prédilection: BIOPSIE GLANDE SALIVAIRE MINEURES = prélèvement morceau lèvre inféieur plus st
Positif si infiltration lym
Complication redouter du Sjogren forme primaire ou secondaire ? (1)
LYMPHOME
TX SJOGREN (3)
1-Larme artificiel
2-Agoniste cholinergique : pilocarpine
3-Prednision et immuns : si atteinte extra-glandulaire comme atteinte neurologique
