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CONNECTIVITES Flashcards

1
Q

PRÉALENCE AUTO ANTICORPS POPLATION G?

A

5-8%

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Q

FDR PRÉSENCE AUTO-ANTICORPS (5)

A 
1-Age
2-Femme
3-Hx familiale
4-Infection récente
5-Certain RX
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3
Q

les 3 stades de auto-immunité

A

1-perte tolérance sx imm aux antigènes nucléaires
2-production auto-AC contre ces antiG
3-SX clinique

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4
Q

V ou F: les vasculaires sont des connectivité?

A

Faux ce sont des mx multi-systémique qui sont parfois auto-immune

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5
Q

LED TOUCHE QUOI ? (6)

A 
1-CERVEAU: psychose convulsion
2-Peau: 
3-SÉREUSE: 
4-Reins
5-Articulation
6-Vx
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6
Q

3 connectivite qui touche les femmes avec un ratio plus gros homme femme (1/9)

A

LED
Sjogren
Mixed connectivity tissus disease

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7
Q

Mixed connective tissue disease touche quoi ? (4)

A

1-Synovite
2-Myosite
3-Raynaud (vx)
4-Slérodactylie

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8
Q

Quel anti-C est propre à Mixed connective tissue disease? (1)

A

Anti-RNP

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9
Q

Investigation de base chez un patient chez qui on soupconne concessive? (6)

A 
1-Questionnaire
2-EP
3-FSC
3-Créatinine sérique (rein)
4-CK créatine kynase (muscle)
5-VS (inflammation)
6-Analyse urine
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10
Q

PHÉNOMÈNE RAYNAUD:

Phase blanche causé par quoi

A

BLANC: Ischémie secondaire à vasoC artérielle
BLEU: cyanose causé par désaturation Hb qui stagne ds tissu
ROUGE/VIOLET: Rx reperfusion quand vases cesse

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11
Q

PHÉNOMÈNE RAYNAUD:
Comment on fait le dx ?
Critère?

A

Dx est clinique à histoire OU EP

2 couleurs sont requises pour DX

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12
Q

PHÉNOMÈNE RAYNAUD:
Mx primaire = maladie raynaud
Mx secondaire = Phénomène raynaud

Après cmb de T on peut dire qu’il a une Mx primaire?

A

Après 2 ans évolution du raynaud sans autre manifestation autre qui peut nous faire suspecter on peut dire qu’il a pas mx sous jacente donc que c’est primaire.

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13
Q 
PHÉNOMÈNE RAYNAUD: PRIMAIRE
1-Ca touche qui?
2-Quel âge ça apparait?
3-Caractéristique des vasospasme? (3)
4-Associé à quel autres vasospasme? (4)
A

1-jeune femme
2-souvent dès la ménarche
3-Symétrique + épargne pouce + PAS lésion ischémique
4-Cérébrale (migraine), coronaire (Angine vasospastique ou prinzmetal), mésentérique (colite ischémique), cutanée (livedo restituerais)

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14
Q

PHÉNOMÈNE RAYNAUD: SECONDAIRE

Différence p/r primaire..(6)

A

1-Sexe variable (connectivité femme mais utilisation marteau piqueur homme)
2-Début plus tardif
3-Atteinte asymétrique
4-entraine ischémie, ulcération ad nécrose des extrémité parfois
5-Peut atteindre le pouce
6-Peut avoir anti-corps détecté

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15
Q

Chez les patients qui ont une connectivité et qui sont atteint phénomène raynaud qu’est ce qu’on peut voir EP?

A

1-ACVONS: aN Capillaire Visibles Oeils Nu

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16
Q

Causes connectivites secondaires ?(10)

A 
1-Connectivie
2-Traumatisme 
3-Occupationelle
4-Syn défilé thoracique
5-Mx Vasculaire athérosclérotique
6-Thromboses ou embolie
7-Mx Berger
8-Certains RX
9-Syndrome douloureux régional complexe
10-Hyperviscosité sanguine..
11-Cocaine
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17
Q

quel RX peut causé raynaud ?(4)

A

1-Ergot
2-RX TDAH
3-CO
4-B-Bloqueur

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18
Q

si on suspecte raynaud secondaire on demain quel examen..?(7)

A 
1-FSC
2-Fct rénale
3-Fxt hépatique
4-Dosage Fx rhumatoide
5-Dosage complément
6-Recherche antinucléaire
7-Analyse urine
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19
Q

TX mesure NON pharmacologique Mx raynaud? (3)

A

1-Cesser tabac
2-Modalité physique réfauchement
3-Changer emploie PNR

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20
Q

TX pharmacologique Mx raynaud? (3)

A

1-Bloquant canaux calcique type DIHYDROPYRIDINES
2- Nitro topique (patch)
3-Si fonctionne pas blocs nerveux sympathique
4-Aspirine
5-Sympatectomie digitale

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21
Q

Si nécrose ou ulcération ds Raynaud secondaire comment on traite ?(4)

A

1-ATB facon prolongé car a risque infection
2-Débridement plaie
3-Prostaglandine IV peuvent être tenté pour sauver extrémité
4-Amputation PNR

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22
Q

Quel slérodermie affecte enfant ?

(3)

A

Sclérodermie localisée : morphée, linéaire, coup en sabre

AFFECTE PAS AUTRE ORGANE INTERNE = Mx dermato

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23
Q

Deux type sclérodermie systémique?

A

1-CREST- limité

2-Forme diffuse

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24
Q

Cm faire différence entre forme limite et diffuse?

A

Diffuse s’étend proximalement genou et coude

Limité demeure discale au coude et au genou

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25
Sclérodermie DIFFUSE: | - 2 organes interne plus touché?
1-Poumon (fibrose pulmonaire) | 2-Rein (crise rénale sclérodermique)
26
Sclérodermie DIFFUSE: | -Atteinte cutané débute st par quoi? (2)
Oedème extrémité + Démangeaison AVANT que induration s'installe
27
CREST forme limité veut dire quoi acronyme
``` Calcinose Raynaud Esophageal Dismotulity Slérodactylie Télangiectasie ```
28
Manifestations a/n de la peau des sclérodermie?(5)
``` Peau induré et fixé Hypo ou hyper pigmenté Perte poil Diminution sudation Calcinose ```
29
Quels manifestation a/n des VX on peut voir dans sclérodermie ? (2)
Raynaud 95% | Télangiectasie
30
Slcérodermie associé à quel manifestation articulaire ? (3)
1-Arhralgies 2-Arthrites symétrique 3-Contracture articulaire SANS inflammation and atteinte cutané-->
31
Sclérodermie: manifestation a/n des muscles ? (2)
1-Atrophie musculaire secondaire contracture articulaire | 2-Myosite
32
SCLÉRODERMIE Atteinte oesophage surtout dans forme limité (CREST) 1-est causé par quoi? (2) 2-Présentation(2)
1-HYPOMOTILITÉ OESOPHAGE et incompétence du SOI par fibrose 2-Présentation : RGO, pyrosis
33
SCLÉRODERMIE Atteinte intestinale 1-Causé par quoi? (2) 2-Conséquence?(2)
1-cause: Hypomobilité et dilatation duodénal et jéjunal secondaire fibrose 2-Pulluation B et incontinence féale si spincter anal est ateint
34
SCLÉRODERMIE | Atteinte cardiaque possible ? (3)
1-Effusion cardiaque 2-Péricardite constrictive ad tamponade 3-Fibrose myocarde
35
Atteinte pulmonaire: 2 type de sclérodermie - Quel forme plus associé HTP - Quel forme plus associé fibrose ?
HTP: CREST Fribose pulmonaire: Diffuse
36
Sclérodermie: atteinte rénale - Quel atteinte rénale ? - Présentation: - Comment on traite?
Crise rénale sclérodermie: Micro-angiopathie thrombotique - Présentation: Hypertension artériel + détérioration rapide FR - TX: IECA
37
Quel anticorps on retrouve SPÉCIFIQUEMENT dans les 2 types sclérodermie ? Quel on trouve dans forme diffuse?(1) Quel on trouve ds forme limité?(1)
2 type: FAN facteur antinucléaire DIFFUSE: Anti-Scl70 CREST: anti-centromère
38
TX SCLÉRODERMIE: - Cutané et articulaire ? (1) - Vx ?(1) - Rein?(1) - Poumon?(2)
-Cutané et articulaire: MÉTHOTREXATE -Vx: VASODILATATEUR -Rein: IECA -Poumon: FIBROSE: cyclophosphamide HTP: Clinique spécialisé
39
Atteinte cutanée du lupus se nomme..
lupus dicoide
40
RX qui peut faire LED induite? (7)
``` Procainamide Quinidine Hydralazine Isoniazide Anticonvulsivant Doxycycline (ATB) Agent biologique TND alpha (utiliser pr traiter PAR) ```
41
Physiopathologie du LED? | 5 influences ..
1-Prédisposition génétique: - Étude jumeau si un atteint l'autre 1/3 plus chance avoir - Surrprésentation gène HLA-DR2 et DR3 2-ETHNIE: PLUS SÉVÈRE Noir et asiatique >> Caucasien 3-IMPLICATION HORMONALE -Plus ch femme ménauposé 4-POSSIBLEMENT LE SEXE: -Associé chromosome X 5-environnement: - Coup de soleil - Silice
42
Critère classification LED par ACR (Americain collège of Rhumatologie) - Combien il a de critères ? - Combien ca en prend pour suspecter LED?
11 critères - 7 critères clinique - 4 critère laboratoire Ca prend 4/11 pour suspecter DX mais = PAS DX
43
Critère classification LED par ACR (Americain collège of Rhumatologie) -nommer les 7 critères cliniques
1-RASH mallaire: en aile papillon 2-RASH discoide 3-PHOTOSENSIBILITÉ: éruption exagère après exposition soleil 4-APTES non douloureux palais et nez 5-arthrite/arthrite de Jacoud: NON érosive a/n des os mais déformation des doigts quand mm! (2 articulation minimum) 6-SÉROSITE: Pleurésie ou pleurite 7-ATTEINTE NEURO: psychose /convulsion
44
LED : Évolution poussé rémission: 1-Manifestation multisystémique de inflammation? (4) 2-AN non spécifique labos (4) 3-Marqueur spécifique (2)
1-Manifestation multisystémique de inflammation? (4) - Atteint ÉG - Arthrite - Sérosite - Thrombocytopénie 2-AN non spécifique labos (4) - Anémie inflammatoire (non hémolytique) - VS et immunoG élevé - albumine diminuer 3-Marqueur spécifique (2) -Augmentation anti-sdDNA 1-Diminution complément
45
RX pour traiter LED?
``` 1-anti-lamarique: hydroxychoroquine pour tous 2-AINS 3-Prednisone haute dose 4-Prednisone faible dose 5-Immunosupresseur ```
46
DM/PM outre leur association avec muscle et derme ça peut touche quoi?
Poumon--HTP Et DM: néo/tumeur solide -->Dépistage systématique néo
47
DM/PM outre leur association avec muscle et derme ça peut touche quoi? (3)
1-Poumon--HTP 2-Et DM: néo/tumeur solide -->Dépistage systématique néo 3-Chevauchement: Raynaud, Arthtrite, Sclérodactylite
48
QUEL ANTICORPS EST LE PLUS SPÉCIFIQUE DM ET PM?
ANTI-JO1 plus spécifique mais pas tjr la
49
Qu'est ce qu'on peut retrouver à EMG dans DM et PM?
Augmentation irritabilité membrane: 1-Fibrillation de repos 2-Potentiel moteurs polyphonique de faible amplitude et de courte durée 3-Décharges complexes et répétitive lors de contractions
50
Qu'est ce qu'on peut retrouver à EMG dans DM et PM? (2)
Augmentation irritabilité membrane: 1-Fibrillation de repos 2-Potentiel moteurs polyphonique de faible amplitude et de courte durée 3-Décharges complexes et répétitive lors de contractions
51
Biopsie musculaire démontre quoi chez DM/PM? Spécifiquement DM: Spécifiquement PM:
1-Démontre infiltration lymphocytaire Spécifiquement DM: PÉRI-vasculaire Spécifiquement PM: INTRA-vasculaire 2-Nécrose et régénération musculaire
52
Biopsie musculaire démontre quoi chez DM/PM? Spécifiquement DM: Spécifiquement PM:
1-Démontre infiltration lymphocytaire Spécifiquement DM: PÉRI-vasculaire et PÉRI-fasciculaire Spécifiquement PM: INTRA-fasculaire 2-Nécrose et régénération musculaire
53
Quels sont les 5 critères DX utiliser pour DX DM/PM?
``` 1-Faiblesse Muscle PROX et symétrique 2-Myosite à biopsie 3-Augmentation enzyme hépatique 4-Tracé EMG caractéristique 5-RASH typique dermatomyosite ```
54
Traitement DM/PM? (4)
1-Prednisone haute dose 2-Méthotrexate 3-Azathioprine 4-Rituximab (immunoS) si chevauchement avec anti-Jo1 et anti-Mi2 +
55
Quel connectivité est la plus associé au syndrome de Sjogren? Autres aussi associé ? (3)
PAR (ad 15%) Autres: DM/PM, LED, Sclérodermie
56
Physiopatho Syndrome Sjogren?
Inflammation glande mineur et majeure-->obstruction lumière canaux excréteur = diminution sécrétion
57
PRÉSENTATION SYNDROME SJOGREN forme secondaire ..5 système touché
1-YEUX: larmoiement et kératoconjonctivite sèche 2-BOUCHE: Xérostomie, Diminution gout, caire dentaire, ulcération muqueuse buccale, gonglement glande parotide et sous-maxilaire 3-POUMON: Inflammation parenchyme pulmonaire-->PNEUMONITE 4-REIN: Acidose tubulaire rénale de type 1: anion gab normale par perte bicarbonate 5-PEAU: purpura palpable MI associé souvent hypergamaglobulinémie 6-
58
INVESTIGATION SYNDROME SJOGREN
test de schirmer | aN si moins 5mm en 5 min
59
INVESTIGATION SYNDROME SJOGREN (3)
1-test de schirmer aN si moins 5mm en 5 min 2-coloration cornée avec colorant rose de Bengal - Ulcération cornéenne - kératite filamenteuse 3-test prédilection: BIOPSIE GLANDE SALIVAIRE MINEURES = prélèvement morceau lèvre inféieur plus st Positif si infiltration lym
60
Complication redouter du Sjogren forme primaire ou secondaire ? (1)
LYMPHOME
61
TX SJOGREN (3)
1-Larme artificiel 2-Agoniste cholinergique : pilocarpine 3-Prednision et immuns : si atteinte extra-glandulaire comme atteinte neurologique

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