Connectivites Flashcards
Qu’est-ce que l’auto-immunité en clinique?
Présence de symptômes ou signes qui proviennent d’une activation incontrôlée du système et cause de l’inflammation en présence d’auto-anticorps
Quelle est la conséquence possible de l’auto-immunité?
Peut mener à des maladies auto-immunes comme les connectivites
Nommer les 5 facteurs associés à la présence d’anticorps
- Âge avancé
- Sexe féminin
- Histoire familiale de maladie auto-immune
- Infection récente
- Prise de certains médicaments
Donner la définition des connectivites
Groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs
Les connectivites sont des maladies systémiques qui sont très souvent associées à quoi? (2)
Arthrite ou atteinte des muscles
Nommer les 2 synonymes de connectivite
Collagénose
Maladies du collagène
Quel terme n’est pas un synonyme de connectivite? Pourquoi?
Maladies auto-immunes, car terme trop général (plusieurs maladies auto-immunes ne sont pas des connectivites)
Quelles sont les cinq entités cliniques formant le groupe des connectivites
- Lupus érythémateux disséminé (LED)
- Sclérodermie systémique
- Syndrome de Sjögren
- Polymyosite/ dermatomyosite
- Syndrome de Raynaud
Caractéristiques partagées par les connectivites (5)
- Atteinte multi-systémique
- Organes de prédilection
- Prévalence chez les femmes
- Production d’anticorps (à cause des altérations du système immunitaire)
- Chevauchement entre maladies (fréquent)
Nommer un exemple d’atteinte multi-systémique parmi les connectivites et nommer les organes qu’elle touche (6)
LED
Touche:
1. Cerveau
2. Peau
3. Séreuses
4. Reins
5. Articulations
6. Vaisseaux
Nommer les organes de prédilection touchés par la connectivite suivante: Sclérodermie (1)
Peau
Nommer les organes de prédilection touchés par la connectivite suivante: Syndrome de Sjögren (1)
Glandes salivaires
Nommer les organes de prédilection touchés par la connectivite suivante: Polymyosite/ dermatomyosite (2)
- Peau
- Muscles
Nommer les organes de prédilection touchés par la connectivite suivante: Syndrome de Raynaud (1)
Artères périphériques (surtout des mains et des pieds)
Nommer les organes de prédilection de la maladie suivante: MCTD (3)
- Articulations
- Peau
- Muscles
Par rapport aux organes de prédilection, quelle est la différence entre PM/DM et MCTD
Les deux maladies touchent la peau et les muscles, mais MCTD touche aussi les articulations
Pour les connectivites suivantes, quelle est la proportion entre les hommes et les femmes? LED, SS et MCTD
9 femmes pour 1 homme
Que veut-on dire par chevauchement?
Plusieurs maladies auto-immunes peuvent se manifester en même temps chez une personne
En ce qui concerne le chevauchement: qu’arrive t-il si une maladie semble dominer?
On donne le nom de cette maladie principale (tout en notant qu’il y a d’autres symptômes associés)
En ce qui concerne le chevauchement: Qu’arrive t-il si aucune maladie ne ressort clairement?
On parle de syndrome de chevauchement
Qu’est-ce que le MCTD ou Mixed Connective Tissue Disease
Une connectivite mixe qui est une entité en soi et PAS un syndrome de chevauchement
Vrai ou Faux: MCTD est un syndrome de chevauchement
Faux, il s’agit d’une entité en soi
Nommer 4 manifestations cliniques du MCTD
- Synovite
- Myosite
- Phénomène de Raynaud
- Sclérodactylite
MCTD: Nommer l’anticorps qui lui est propre et qui peut être dosé dans le sang
Anti-RNP
Qu’est-ce que l’anti-RNP?
Anticorps propre au MCTD et qui peut être dosé dans le sang
Altérations immunologiques: Que retrouve t-on dans chacune des connectivites?
Une synthèse accrue d’immunoglobines (formation d‘auto-anticorps qui forment des complexes immuns–» amène l’activation du complément)
Présence aussi d’anomalies de l’immunité cellulaire
Qu’est-ce que les auto-anticorps?
Immunoglobulines anormales car elles sont contre les propres cellules du corps
Nommer les éléments présents dans la présentation clinique des connectivites
- Arthralgie/ Arthrite
- Raynaud
- Aphtes/ Alopécie
- Rash/ Photosensibilité
- Faiblesse proximale
- Xérostomie/Xérophtalmie
- Fièvre d’étiologie inconnue
- Péricardite /Pleurésie
- Convulsion/ psychose
- Cytopénies/ Hémolyse
- Glomérulonéphrite
- Thromboses
- Fausses couches à répétition
Quelles sont les investigations à demander au laboratoire pour les connectivites?
FSC
Créatinine
Bilan hépatique
CK
Vitesse de sédimentation
SMU
Phénomène de Raynaud: Décrire la physiopathologie
À cause d’hypersensibilité des vaisseaux des extrémités: sous effet du froid ou émotion, il y a vasoconstriction innapropriée
Phénomène de Raynaud: Nommer les 3 phases de changement de coloration
Blanc, bleu, rouge/violacé
Phénomène de Raynaud: Décrire le changement de couleur blanche
Ischémie à cause de la vasoconstriction artérielle
Phénomène de Raynaud: Décrire le changement de couleur bleue
Cyanose à cause de désaturation de Hb
Phénomène de Raynaud: Décrire le changement de couleur rouge
Hyperémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse
Classification: Donner les éléments clés de Raynaud primaire
- Jeunes femmes
- Symétrique, sauf le pouce
- Pas de lésion ischémique
- Pas de ACVON et ANA négatif
- Capillaroscopie normale
- Pas de maladie ou cause sous-jacente
Sclérodermie systémique: Manifestations cliniques? (5)
Épaississement et durcissement peau (souvent mains et visage) Phénomène de Raynaud
Fibrose pulmonaire
Problèmes gastro-intestinaux (dysphagie)
Hypertension pulmonaire.
Sclérodermie systémique: Traitement?
Corticostéroïdes
Immunosuppresseurs (ex. cyclophosphamide)
Médicaments pour contrôler la pression artérielle pulmonaire et phénomène de Raynaud (ex. inhibiteurs calciques, prostacycline).
Donner les critères de classification du lupus érythémateux disséminé du ACR et du SLICC
ACR : 4 critères parmi 11, incluant éruptions cutanées, arthrite, néphrite, ANA, anticorps anti-DNA, etc.
SLICC : 4 critères parmi 17, dont au moins 1 critère clinique et 1 critère immunologique (ANA, anti-Sm, anti-DNA).
Expliquer l’intérêt du dosage des FAN et des anticorps anti-DNA dans l’évaluation d’un lupus suspecté et expliquer quand ne pas demander ces tests
FAN : Les anticorps antinucléaires (FAN) sont souvent positifs dans le lupus et peuvent être utilisés pour orienter le diagnostic. Toutefois, un test FAN positif seul n’est pas spécifique.
Anti-DNA : Spécifiques du lupus, leur présence est un bon indicateur de la maladie et de son activité. Ces tests ne doivent pas être demandés si les symptômes cliniques ne suggèrent pas un lupus.
Donner les principes de base du traitement des connectivites avec l’exemple du lupus
Le traitement de base = gestion des symptômes + réduction de l’inflammation + suppression de l’activité auto-immune.
Lupus : Utilisation de hydroxychloroquine, corticostéroïdes et immunosuppresseurs (ex. cyclophosphamide, azathioprine). En cas de poussées graves, des traitements biologiques comme belimumab peuvent être utilisés.
Myosites auto-immunes: manifestations cliniques?
Douleurs et faiblesse musculaire (surtout des ceintures), éruptions cutanées (ex. érythème violacé autour des yeux), dysphagie, atteinte pulmonaire.
Myosites auto-immunes: Traitement? (2)
Corticostéroïdes, immunosuppresseurs
Syndrome de Sjögren: Manifestations cliniques?
Sécheresse oculaire et buccale, dysphagie, douleurs articulaires
Syndrome de Sjögren: Traitement?
Lubrifiants oculaires, salivation artificielle, immunosuppresseurs dans les formes graves
