Connectivites Flashcards
quels sont les facteurs associés à la présence d’autoanticorps?
un âge plus avancé, le sexe féminin, une histoire familiale de maladie auto-immune, une infection récente et la prise de certains médicaments
quels sont les 3 stades de développement de l’immunité clinique?
(1) la perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes nucléaires, (2) la production d’auto-anticorps contre ces mêmes antigènes et (3) l’apparition de symptômes et signes cliniques.
que sont les connectivites?
un groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs.
quels sont les principales entités des connectivites?
Les principales entités qui font partie de cette classe sont le lupus érythémateux disséminé (LED), la polymyosite‐dermatomyosite (PM/DM), la sclérodermie (Scl), le syndrome de Sjogren (SS), une entité nommée le Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) ainsi que le syndrome anti-phospholipides.
que regroupe le mixed connectivite tissue disease?
synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie comme manifestations cliniques, ainsi qu’un anticorps qui lui est propre et qu’on peut doser dans le sang : l’anti‐RNP.
quels sont les altérations immunologiques notés dans les connectivites?
synthèse accrue d’immunoglobulines avec la formation d’Ac qui forment des complexes immuns ce qui active le complément
quels sont les symptomes à rechercher chez un patient chez qui on soupconne une connectivite?
fatigue, perte de poids, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, aphtes, alopécie, rash, photosensibilité, faiblesse proximale, xérostomie, xérophtalmie, fièvre d’étiologie inconnue, péricardite, pleurésie, convulsion, psychose, cytopénies, hémolyse, glomérulonéphrite, thromboses, fausses couches à répétition et antécédents familiaux de connectivite ou d’arthrite.
quels sont les bilans sanguins à demander chez un patient chez qui l’on suspecte une connectivite?
une formule sanguine complète (FSC), un dosage de la créatinine sérique et de la créatine kinase, une mesure de la vitesse de sédimentation et une analyse d’urine.
qu’est ce que le phénomène de Raynaud?
un changement de coloration épisodique des
extrémités précipité par l’exposition au froid ou à une émotion forte
quels sont les parties du corps les plus souvent atteintes par le phénomène de raynaud?
Les doigts sont le plus souvent atteints, mais les orteils, le nez et les oreilles peuvent également présenter un changement de coloration.
quels sont les 3 phases du changement de coloration lors du phénomène de raynaud?
- blanche: ischémie secondaire à la vasoconstriction
- bleue: secondaire à la cyanose causée par la désaturation de l’hémoglobine qui stagne dans les tissus
- rouge: hyperhémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse
comment se présente le raynaud primaire?
jeune femme, autour de la ménarche, symétrique, épargne le pouce, pas de lésions ischémiques, peut aussi s’associer à des spasmes d’autres artères (migraine, angine vasospastique, colite ischémique, etc)
quels sont les caractéristiques du raynaud secondaire?
- femme ou homme
- début tardif
- asymétrique avec épisode intense qui peuvent causer de l’ischémie, ulcérations, nécroses
- ACVON visible
- anticorps au bilam
quels sont les étiologies secondaire de la maladie de raynaud?
- connectivites
- atteinte traumatique et occupationnelle
- syndrome du défilé thoracique.
MVAS, thrombose, embolie, mx de Berger, certains médicaments ou toxines avec effets vasoconstrictifs, syndrome douloureux régional complexe, hyperviscosité sanguine
quels sont les investigations requise pour le phénomène de raynaud?
aucune si aucune évidence de cause secondaire sinon
FSC, créatinine, bilan hépatique, facteur rhumatoide et complément, facteur antinucléaire
quel est le traitement non pharmaco de la maladie de raynaud?
- cesser tabac
- modalités de réchauffement
- changer d’emploi
quel est le traitement pharmaco du phénomène de raynaud?
- vasodilatateurs (BCC dihydropiridine, patch de nitro) et même bloc nerveux sympathique
quels sont les complications des raynaud secondaire?
la nécrose et les ulcérations seront des sites propices l’infection et la guérison sera plus difficile étant donné l’ischémie.
amputation
quelle est la principale manifestation de la sclérodermie?
un changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée
mais changements qui peuvent se produire presque partout dans le corps
quels sont les trois formes de sclérodermie localsiées?
enfants : morphée, linéaire et en coup de sabre
quels sont les deux formes de sclérodermie systémiques les plus fréquentes?
la forme limitée ou CREST et la forme diffuse.
où se fait l’atteinte en sclérodermie diffuse vs limitée?
diffuse: cutané proximalement au coude et au genou et fibrose pulmonaire et crise rénale sclérodermique
limitée: distalement au coude et au genou
que signifie CREST?
Calcinose, Raynaud,
Esophageal dismotility , Sclérodactylie et Télangiectasies.
comment sont les manifestations cutanées en sclérodermie?
la peau est indurée et fixe. Elle peut être soit hypo ou hyper-pigmentée. Typiquement, il y a perte de pilosité et diminution de sudation des zones atteintes. Il y a également des calcifications cutanées qu’on nomme calcinose.
outre l’atteinte cutané, quest ce que la sclérodermie attinet d’autre et comment?
- vaisseaux: raynaud et télangiectasie
- musculo-squelettique: arthralgie, arthrite symétrique, contracture articulaire, atrophie musculaire, myosite
- GI: pyrosis, RGO, malabsorption, incontinence (fibrose)
- cardiaque: effusion péricardique, péricardite constrictive, tamponnade, fibrose du myocarde
- poumon: Fibrose, HTP
- rein: crise rénale
