Connectivites Flashcards
quels sont les facteurs associés à la présence d’autoanticorps?
un âge plus avancé, le sexe féminin, une histoire familiale de maladie auto-immune, une infection récente et la prise de certains médicaments
quels sont les 3 stades de développement de l’immunité clinique?
(1) la perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes nucléaires, (2) la production d’auto-anticorps contre ces mêmes antigènes et (3) l’apparition de symptômes et signes cliniques.
que sont les connectivites?
un groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs.
quels sont les principales entités des connectivites?
Les principales entités qui font partie de cette classe sont le lupus érythémateux disséminé (LED), la polymyosite‐dermatomyosite (PM/DM), la sclérodermie (Scl), le syndrome de Sjogren (SS), une entité nommée le Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) ainsi que le syndrome anti-phospholipides.
que regroupe le mixed connectivite tissue disease?
synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie comme manifestations cliniques, ainsi qu’un anticorps qui lui est propre et qu’on peut doser dans le sang : l’anti‐RNP.
quels sont les altérations immunologiques notés dans les connectivites?
synthèse accrue d’immunoglobulines avec la formation d’Ac qui forment des complexes immuns ce qui active le complément
quels sont les symptomes à rechercher chez un patient chez qui on soupconne une connectivite?
fatigue, perte de poids, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, aphtes, alopécie, rash, photosensibilité, faiblesse proximale, xérostomie, xérophtalmie, fièvre d’étiologie inconnue, péricardite, pleurésie, convulsion, psychose, cytopénies, hémolyse, glomérulonéphrite, thromboses, fausses couches à répétition et antécédents familiaux de connectivite ou d’arthrite.
quels sont les bilans sanguins à demander chez un patient chez qui l’on suspecte une connectivite?
une formule sanguine complète (FSC), un dosage de la créatinine sérique et de la créatine kinase, une mesure de la vitesse de sédimentation et une analyse d’urine.
qu’est ce que le phénomène de Raynaud?
un changement de coloration épisodique des
extrémités précipité par l’exposition au froid ou à une émotion forte
quels sont les parties du corps les plus souvent atteintes par le phénomène de raynaud?
Les doigts sont le plus souvent atteints, mais les orteils, le nez et les oreilles peuvent également présenter un changement de coloration.
quels sont les 3 phases du changement de coloration lors du phénomène de raynaud?
- blanche: ischémie secondaire à la vasoconstriction
- bleue: secondaire à la cyanose causée par la désaturation de l’hémoglobine qui stagne dans les tissus
- rouge: hyperhémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse
comment se présente le raynaud primaire?
jeune femme, autour de la ménarche, symétrique, épargne le pouce, pas de lésions ischémiques, peut aussi s’associer à des spasmes d’autres artères (migraine, angine vasospastique, colite ischémique, etc)
quels sont les caractéristiques du raynaud secondaire?
- femme ou homme
- début tardif
- asymétrique avec épisode intense qui peuvent causer de l’ischémie, ulcérations, nécroses
- ACVON visible
- anticorps au bilam
quels sont les étiologies secondaire de la maladie de raynaud?
- connectivites
- atteinte traumatique et occupationnelle
- syndrome du défilé thoracique.
MVAS, thrombose, embolie, mx de Berger, certains médicaments ou toxines avec effets vasoconstrictifs, syndrome douloureux régional complexe, hyperviscosité sanguine
quels sont les investigations requise pour le phénomène de raynaud?
aucune si aucune évidence de cause secondaire sinon
FSC, créatinine, bilan hépatique, facteur rhumatoide et complément, facteur antinucléaire
quel est le traitement non pharmaco de la maladie de raynaud?
- cesser tabac
- modalités de réchauffement
- changer d’emploi
quel est le traitement pharmaco du phénomène de raynaud?
- vasodilatateurs (BCC dihydropiridine, patch de nitro) et même bloc nerveux sympathique
quels sont les complications des raynaud secondaire?
la nécrose et les ulcérations seront des sites propices l’infection et la guérison sera plus difficile étant donné l’ischémie.
amputation
quelle est la principale manifestation de la sclérodermie?
un changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée
mais changements qui peuvent se produire presque partout dans le corps
quels sont les trois formes de sclérodermie localsiées?
enfants : morphée, linéaire et en coup de sabre
quels sont les deux formes de sclérodermie systémiques les plus fréquentes?
la forme limitée ou CREST et la forme diffuse.
où se fait l’atteinte en sclérodermie diffuse vs limitée?
diffuse: cutané proximalement au coude et au genou et fibrose pulmonaire et crise rénale sclérodermique
limitée: distalement au coude et au genou
que signifie CREST?
Calcinose, Raynaud,
Esophageal dismotility , Sclérodactylie et Télangiectasies.
comment sont les manifestations cutanées en sclérodermie?
la peau est indurée et fixe. Elle peut être soit hypo ou hyper-pigmentée. Typiquement, il y a perte de pilosité et diminution de sudation des zones atteintes. Il y a également des calcifications cutanées qu’on nomme calcinose.
outre l’atteinte cutané, quest ce que la sclérodermie attinet d’autre et comment?
- vaisseaux: raynaud et télangiectasie
- musculo-squelettique: arthralgie, arthrite symétrique, contracture articulaire, atrophie musculaire, myosite
- GI: pyrosis, RGO, malabsorption, incontinence (fibrose)
- cardiaque: effusion péricardique, péricardite constrictive, tamponnade, fibrose du myocarde
- poumon: Fibrose, HTP
- rein: crise rénale
quels sont les anomalie de labo spécifique à la sclérodermie?
la présence de FAN
centromère dans le CREST et l’anti‐Scl70 dans la forme diffuse.
quel est le traitement de la sclérodermie?
symptomatique: méthotrexate pour peau et articulation, vasodilatateur pour raynaud, IECA pour rein, cyclophosphamide pour FIBROSE PULMONAIRE
qu’est ce que le LED?
une maladie inflammatoire chronique qui se caractérise par la présence de multiples auto‐anticorps et une atteinte multi-systémique.
quels sont les principaux médicaments qui peuvent induire un LED?
le procainamide, la quinidine, l’hydralazine, l’isoniazide, les anticonvulsivants, la doxycycline et les agents biologiques de la famille des anti-TNFalpha
quels sont les gènes surreprésentés chez les lupiques?
HLA‐DR2 et DR3
quel est le facteur environnementtaux le plus connu à déclencher des poussées lupiques?
le soleil
quels sont les critères de la classification ACR pour le dx de LED?
Sept de ces critères sont des critères cliniques (rash malaire, rash discoide, photosensibilité, aphtes, arthrites, sérosites, atteinte neurologique) et quatre sont des critères de laboratoire (atteinte rénale, atteinte hématologique, atteinte immunologique et la présence d’anticorps anti‐nucléaires)
où se situent les rashs malaires?
épargne les plis nasogéniens. La distribution sur les deux joues et sur le nez en forme de masque de soirée (ou loup)
qu’est ce que le rash discoide?
un rash qui se présente par une hyperkératose. Les lésions sont surélevées et présentent souvent du plugging folliculaire, c’est‐à‐dire que, dans la lésion, les pores de la peau sont obstrués par un follicule pileux
où se situent généralement les aphtes en lupus?
au palais
comment est l’artrhrite du patient lupique?
non érosive même si articulations déformées, > 2 articulation
quels sont les deux atteintes neuro du LED reconnues dans les critères dx?
la psychose et les convulsions
le critère d’atteinte rénale lupique sera rempli si quoi?
si le patient présente une protéinurie persistante de plus de 500 mg par 24 heures ou de plus de 3+ au bâtonnet ou encore si des cylindres cellulaires (hématiques, d’hémoglobine, granulaire, tubulaire ou mixte) sont visibles au sédiment urinaire
que peut être l’atteinte hématologique en lupus?
soit une anémie hémolytique, une leucopénie < 4 000, une lymphopénie <1 500 ou une thrombopénie <100 000.
quel est l’atteinte immunologique nécessaire pour remplir le critère?
la présence d’un anti‐DNA ou d’un anti‐Smith ou encore un test positif pour le syndrome antiphospholipides (recherche d’anticoagulant lupique, anticorps anti‐cardiolipines IgM ou IgG ou le VDRL faussement positif).
qu’est ce que le syndrome antiphospholipide?
un syndrome qui associe des événements thromboemboliques veineux ou artériels ou des pertes embryonnaires ou foetales à répétition avec la présence d’un test positif à deux reprises, répétés à au moins trois mois d’écart mais moins de cinq ans
comment évolue le LED?
en poussée rémission généralement où les poussées se présentent avec un tableau inflammatoire multisystémique avec fièvre et fatigue
quel est l’approche non pharmaco du LED?
- photoprotection
- exercice physique
- prise en charge FR CV et ostéoporosique
- adhérence au traitement
quels sont les principaux traitements pharmaco utilisés dans le lupus?
l’hydroxychloroquine (un antipaludéen), les AINS, la prednisone à faible dose (BD) ou à haute dose (HD) et les immunosuppresseurs, notamment le méthotrexate (MTX), l’azathioprine (AZA), le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil (MMF) et le rituximab
quels sont les pires atteintes du LED en terme de pronostic?
l’atteinte rénale, l’atteinte hématologique et l’atteinte neurologique.
qu’est ce que la polymyosite?
une atteinte inflammatoire auto‐immune des muscles striés
quels sont les 5 catégories de PM/DM?
- La polymyosite (PM) primaire idiopathique
- La dermatomyosite (DM) primaire idiopathique
- La dermatomyosite (rarement polymyosite) associée à une néoplasie
- La dermatomyosite de l’enfant
- La PM/DM associée à une autre connectivite (chevauchement)
comment est l’atteinte musculaire en PM?
une faiblesse musculaire symétrique, d’abord proximale, puis qui progresse sur quelques semaines à mois. Les premiers muscles touchés sont souvent les muscles fléchisseurs du cou.
quels sont les manifestations dermato classique de la DM?
- rash héliotrope: violacé, squameux aux paupières
- papules de Gottron: rash érythémato-squameux sur la face dorsale des MCP/IPP
- shawl sign: rash érythémato-squameux sur la partie au soleil du cou
- méchanic hands: décoloration brune à noire des mains avec hyperkératose
quels sont les autres manifestations cliniques possibles de la DM/PM?
: la fibrose pulmonaire et l’association de la dermatomyosite avec des tumeurs solides.
quelle est l’AC le plus spécifique de la DM/PM?
L’anti‐Jo1
que détecte t on à l’EMG lors de PM?
une augmentation de l’irritabilité de la membrane qui se manifeste par de la fibrillation de repos, des potentiels moteurs polyphasiques de faible amplitude et de courte durée en plus de décharges complexes répétitives lors des contractions musculaires
que note t on à la biopsie musculaire d’un patient avec DM/PM?
un infiltrat lymphocytaire dont la distribution varie selon le diagnostic de PM (intrafasciculaire) ou de DM (péri-vasculaire).+ nécrose et régénération des fibres musculaires
que doit on absolument rechercher lors d’un dx de PM/DM?
une néoplaise sous jacente (poumon, sein, colon, estomac)
quels sont les critères de classification utilisés dans la PM/DM?
- Faiblesse musculaire proximale symétrique
- Myosite à la biopsie
- Augmentation des enzymes sériques
- Tracé EMG caractéristique
- Rash typique de dermatomyosite
quel est le traitement de la PM/DM?
des fortes doses de corticostéroides. Les agents immunosuppresseurs sont également utilisés, surtout l’azathioprine et le méthotrexate.
qu’est ce que le syndrome de sjogren?
une maladie auto‐immune qui se caractérise par une inflammation chronique des glandes salivaires et lacrymales d’origine auto‐immune.
le sjogren s’associe souvent à quoi?
avec une autre connectivite (souvent PAR ou LED ou PM/DM ou SC)
quelle est la présentation clinique de sjogren?
- xérophtalmie: sable, larmoiement, kératoconjonctivite sèche
- xérostomie: diminution gout, carie, ulcération, gonflement glande
- sécrétion pulmonaire possiblement plus épaisses
, pneumonite - acidose tubulaire rénale t1
que fait on pour diagnostiquer sjogren?
- test de schirmer: évaluer la production de larme
- biopsie des glandes salivaires mineures (infiltrat lymphocitaire)
quelle est la complication la plus redoutée de sjogren?
un lymphome (forme primaire)
quel est le traitement de sjogren?
sx, larmes artificielles, boire, pilocarpine pour salive
parfois prednisone si atteintes extra glandulaire
quels atteintes extra glandulaire sont possible dans le sjogren primaire?
arthralgies, des lymphadénopathies, une splénomégalie, une association avec la cirrhose biliaire primitive et parfois, une atteinte neurologique de type sclérose en plaques.
