Connectivites Flashcards
Est-il possible d’avoir des auto-anticorps sans maladie clinique ?
phénomène pouvant survenir chez la personne en santé (5 à 8% de la population) et peut ne pas causer de maladie clinique.
Qu’elles sont les 3 stades de l’auto-immunité clinique ?
(1) la perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes nucléaires,
(2) la production d’auto-anticorps contre ces mêmes antigènes et
(3) l’apparition de symptômes et signes cliniques.
De combien de temps la présence d’auto-Ig peut elle précéder la maladie ?
Chez l’humain, la présence d’auto-anticorps dans le sang peut être détectable et précéder la maladie clinique de cinq à dix ans.
Définir ce qu’est une connectivite
groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs
Donner les 6 entitées faisant partie des connectivites
lupus érythémateux disséminé (LED),
la polymyosite‐dermatomyosite (PM/DM),
la sclérodermie (Scl),
le syndrome de Sjögren (SS),
le « Mixed Connective Tissue Disease » (MCTD)
le syndrome anti-phospholipides.
Faire la distinction en entre vasculite et connectivite
Les vasculites sont plutôt des maladies multi-systémiques qui se caractérisent par l’inflammation des vaisseaux.
Les différentes vasculites sont classées selon la grosseur des principaux vaisseaux atteints.
Bien que certaines vasculites ont des arthrites comme manifestation clinique et que certaines connectivites peuvent s’accompagner d’une vasculite (comme la vasculite rhumatoïde de la PAR), nous n’aborderons pas les vasculites dans le cadre du cours sur l’appareil locomoteur.
Les connectivites partagent donc plusieurs caractéristiques : tout d’abord, comme elles touchent le tissu conjonctif qui est présent dans une majorité des organes du corps humain, on comprendra qu’elles peuvent entrainer une atteinte multi-systémique; chacune d’entre elles a par contre ses organes de prédilection;
ok
Parmi les différentes entités de connectivites.
Les quelles touchent les articulations ?
Les quelles touchent les muscles ?
La quelle touche les reins ?
la quelle touchent les glandes salivaire ?
Les quelles touchent la peau ?
Les quelles touchent les articulations ? LED et MCTD
Les quelles touchent les muscles ? PM/DM et MCTD
La quelle touche les reins ? LED
la quelle touchent les glandes salivaire ? SS
Les quelles touchent la peau ? toutes sauf SS
Plusieurs manifestations de différentes maladies peuvent être présentes, Comment fait on pour déteminer la maladie en cause ?
Si un tableau clinique prédomine, on nommera la maladie selon ce tableau avec certaines manifestations autres.
Si les différentes manifestations ne permettent pas de poser un diagnostic, on nommera la maladie un syndrome de chevauchement
La MCTD est elle un symdrome de chevauchement ?
Qu’elles sont ses sx ?
qu’elle est L’Ig propre qui lui est lié ?
Le Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), ou connectivite mixte, est par contre une entité en soi (et non un syndrome de chevauchement) qui regroupe :
synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie comme manifestations cliniques,
ainsi qu’un anticorps qui lui est propre et qu’on peut doser dans le sang : l’anti‐RNP.
Essayer de nommer le plus de symptômes, antécédents ou anomalies à rechercher au questionnaire en contexte de connectivite
fatigue, perte de poids, fièvre d’étiologie inconnue,
arthralgie, arthrite,
phénomène de Raynaud, aphtes,
alopécie, rash, photosensibilité,
faiblesse proximale,
xérostomie, xérophtalmie,
péricardite, pleurésie,
convulsion, psychose,
cytopénies, hémolyse,
glomérulonéphrite, thromboses, fausses couches à répétition et
antécédents familiaux de connectivite ou d’arthrite.
Qu’elles sont les labos de base à obtenir en premier ?
Il faudra débuter par :
une formule sanguine complète (FSC),
un dosage de la créatinine sérique et de la créatine kinase,
une mesure de la vitesse de sédimentation et
une analyse d’urine.
Pour recherche de manifestations rénales, hématologiques ou musculaires qui pourraient être ou non symptomatiques.
Que faire si les premières investigations reviennent normales ?
Si après ce premier dépistage il devient clair que le patient n’a pas de connectivite, l’investigation pourra être cessée.
Sinon, des tests sanguins plus poussés seront prescrits tels que le facteur anti‐nucléaire (FAN), l’anti‐« double stranded DNA » (anti‐dsDNA), l’anti‐ Smith, le dosage du complément, l’anti‐Scl70, l’anti‐centromère, l’anti‐Jo1, l’anti‐Ro, l’anti‐ La et les tests à la recherche du syndrome antiphospholipides : les anticardiolipines IgM et IgG, l’anti‐ß2 glycoprotéine1 et la recherche d’anticoagulant lupique
Qu,est ce que le sdx de raynaud ? qu’elles sont les endroits atteints ?
Le phénomène de Raynaud se caractérise par un changement de coloration épisodique des
extrémités précipité par l’exposition au froid ou à une émotion forte.
Les doigts sont le plus souvent atteints, mais les orteils, le nez et les oreilles peuvent également présenter un changement de coloration.
Expliquer la physiopathologie du sdx de raynaud.
Qu’elles sont les 3 stades lors d’une crise ?
Le phénomène de Raynaud est dû à une hypersensibilité des petits vaisseaux digitaux qui, sous l’influence du froid ou de l’émotion, subissent une vasoconstriction de façon inappropriée.
Typiquement, le patient rapporte trois phases de changement de coloration: blanc, puis bleu, puis rouge.
La phase blanche s’explique par l’ischémie secondaire à la vasoconstriction artérielle.
La phase bleue est secondaire à la cyanose causée par la désaturation de l’hémoglobine qui stagne dans les tissus.
La phase rouge ou violacée est une hyperhémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse.
Le diagnostic est clinique à l’histoire ou à l’examen physique et seulement deux couleurs sur trois sont requises.
Distinguer raynaud primaire vs secondaire
La classification du Raynaud se fait en Raynaud primaire (anciennement maladie de Raynaud) ou secondaire (anciennement phénomène de Raynaud).
Le Raynaud primaire n’est pas associé à une maladie ou à une autre cause malgré deux ans d’évolution, alors que le Raynaud secondaire l’est.
Raynaud primaire
Typiquement, la forme primaire (isolée) survient chez ___.
Le début est souvent autour de _____.
De façon typique, l’atteinte se présente de façon _____étrique et épargne ______.
Également, l’ischémie est _____ sévère et entraine ______.
Étant donné le désordre de vasoconstriction, le Raynaud primaire peut également s’associer à _______.
Typiquement, la forme primaire (isolée) survient chez des jeunes femmes.
Le début est souvent autour de la ménarche.
De façon typique, l’atteinte se présente de façon symétrique et épargne le pouce.
Également, l’ischémie est moins sévère et n’entraine pas de lésion ischémique.
Étant donné le désordre de vasoconstriction, le Raynaud primaire peut également s’associer à des spasmes d’autres artères, par exemple au niveau cérébral (migraine), coronaire (angine vasospastique ou Prinzmetal), mésentérique (colite ischémique) ou cutané (livedo reticularis).
Raynaud secondaire
Les caractéristiques du Raynaud secondaire sont beaucoup moins homogènes. Tout dépend de la maladie ou de la cause associée.
Le sexe est _______.
Le début est plus ______.
Typiquement, l’atteinte est _____métrique et caractérisée par des épisodes _____ séveres.
À l’examen physique, il sera possible de voir chez les patients avec connectivite des ______.
Également, aux bilans sanguins, les patients pourront avoir un ______.
Les caractéristiques du Raynaud secondaire sont beaucoup moins homogènes. Tout dépend de la maladie ou de la cause associée.
Le sexe est variable selon la cause (les femmes s’il est en association avec une connectivite, les hommes si c’est secondaire à l’utilisation d’un marteau‐piqueur).
Le début est plus tardif.
Typiquement, l’atteinte est asymétrique et caractérisée par des épisodes intenses qui peuvent même entrainer de l’ischémie, des ulcérations et de la nécrose (gangrène) des extrémités.
À l’examen physique, il sera possible de voir chez les patients avec connectivite des ACVONs ou Anomalies Capillaires Visibles à l’OEil Nu. Les ACVONs peuvent aussi être caractérisés plus précisément s’ils sont examinés au microscope, technique nommée capillaroscopie.
Également, aux bilans sanguins, les patients pourront avoir un facteur anti‐nucléaire ou d’autres auto‐anticorps
Donner d’autres exemples de raynaud 2nd autre que les connectivites
les atteintes traumatiques et occupationnelles (outils vibrants),
le syndrome du défilé thoracique,
la maladie vasculaire athérosclérotique,
les thromboses ou embolies,
la maladie de Berger,
certains médicaments ou toxines avec effet vasoconstrictif (ergot, médicaments pour le TDAH, contraceptifs oraux),
le syndrome douloureux régional complexe,
une hyperviscosité sanguine de toute cause (par exemple la cryoglobulinémie,
la polycythémie vraie et la maladie de Waldenström).
Qu’elles sont les investigations à faire pour un raynaud ?
Aucune investigation n’est requise si le questionnaire et l’examen physique (incluant l’examen de la base des ongles) ne révèlent aucune évidence de cause secondaire.
Par contre, si un Raynaud secondaire est suspecté, il faudra minimalement procéder à un bilan sanguin incluant une formule sanguine complète, une évaluation de la fonction rénale (créatinine) et hépatique, un dosage du facteur rhumatoïde et du complément, ainsi que la recherche d’un facteur antinucléaire.
Il faudra également faire une analyse d’urine. D’autres investigations pourront être faites selon la cause suspectée.
L’une des mesures non pharmacologiques les plus importantes est ____
Il faut également ______
L’une des mesures non pharmacologiques les plus importantes est de cesser la consommation de tabac, qui par ses propriétés, augmente la vasoconstriction des artères.
Il faudra également utiliser des modalités physiques de réchauffement (des mitaines, des sachets auto-chauffants). Certains patients devront même changer d’emploi (manutention dans un entrepôt frigorifique).
tx sdx de raynaud
bloquants des canaux calciques de type dihydropyridines ou encore la nitroglycérine topique
Définir sommairement ce qu’est la sclérodermie.
Qu’elle est sa principale manifestation ?
Pathologie dont la principale manifestation est un changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée.
Ces mêmes changements peuvent se produire presque partout dans le corps, notamment dans les membranes synoviales, les artères digitales, l’oesophage, l’intestin et le coeur
La sclérodermie se classifie en sclérodermie localisée ou systémique.
Les deux principales formes de sclérodermie systémique sont __
la forme limitée ou CREST (à ne pas confondre avec localisée) et
la forme diffuse
Faire les distinction entre le SCL diffuse et limitée cliniquement.
Dans la forme diffuse, qu’elles sont les 2 organes les plus atteints ?
Que signifie CREST ?
La sclérodermie diffuse tient son appellation du fait que l’atteinte cutanée s’étend proximalement aux coudes et aux genoux,
Forme limitée qui demeure distale aux coudes et aux genoux.
Dans la forme diffuse, les deux atteintes d’organes internes les plus fréquentes sont la fibrose pulmonaire et la crise rénale sclérodermique.
L’atteinte cutanée débute parfois par un oedème des extrémités avec démangeaisons avant que l’induration ne s’installe.
CREST (la forme limitée) est un acronyme (en anglais) qui signifie Calcinose, Raynaud, «Esophageal dismotility», Sclérodactylie et Télangiectasies.
Expliquer la physiopathologie de la SCL
Comme pour les autres connectivites, il existe une prédisposition génétique à la sclérodermie.
L’événement déclencheur de la maladie est toutefois encore méconnu.
Les premiers changements dépendent d’un stress oxydatif, par la présence de radicaux libres, qui entraine des anomalies de l’endothélium et une inflammation péri-vasculaire.
La persistance du stress oxydatif entraine éventuellement la mort des cellules endothéliales et, via les médiateurs inflammatoires, la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses ayant pour résultat un épaississement de la paroi des vaisseaux.
Il y a également un contrôle anormal de la vasoconstriction par débalancement entre les médiateurs de vasoconstriction et de vasodilatation.
L’ischémie des tissus secondaire à ces changements accentue le stress oxydatif ce qui perpétue la réaction inflammatoire avec pour effet une fibrose des tissus (la peau ou les différents organes internes) par synthèse accrue de collagène par les fibroblastes.
Qu’elle est le tx pharmaoc du LED ?
Qu’elle est le facteur qui influence le lus le choix du tx ?
Le choix du traitement, ainsi que son agressivité dépend des manifestations du lupus.
