Complemento E Doença Flashcards
Deficiência Via Clássica (c1q/r/s, c2, c4)
Maior predisposição para doenças de deposição de imuno complexos - SLE
CH50 perto de 0
C2 - mais frequente, algumas infeções podem ser assintomáticas
Deficiência Via das Lectinas (MBL, MASP1, MASP2, C2, C4)
Aumento risco de infeção com yeast sacchromyces cerevisiae + bactérias capsuladas
Crianças
MBL : infeções assintomáticas, SLE, CH50 normal - preciso um MBL assay
Deficiências Via Alternativa ( fator B, fator D, properdina e c3)
Diminuição opsonização -> aumento risco infeções (bactérias capsuladas: Neisseria)
AH50 perto de 0 (excepto Properdina que fica só diminuído)
Deficiência c3
Diminuição da opsonização
Deficiente quimiotaxia de leucócitos
Diminuição da atividade bactericida (pela não formação MAC)
Infeções graves e frequentes por bactérias capsuladas e piogénicas (Neisseria), sépsis
79% associação com o desenvolvimento patologia de deposição de complexos imunes - glomerulonefrite
CH50 perto de 0
Deficiências MAC
Aumento risco infeção - Neisseria meningitidis SÓ - meningite e vasculite
(Menor mortalidade e morbilidade que deficiência c3)
CH50 perto de 0 (excepto c9 que está só diminuído)
Mais comum é c9
Deficiência Via Clássica : fatores
C1
C2
C4
Deficiência Via das Lectinas : fatores
MBL MASP1 MASP2 C2 C4
Deficiência Via Alternativa : fatores
Fator B
Fator D
Properdina
C3
Deficiência de fatores que origina lupus like
C1 r/s/q
C2
C4
Deficiência Fator I e H
Neisseria
Síndrome hemolítico urémico
C3 pode estar diminuído
Requere análise de mutações
Deficiência MCP
Síndrome hemolítico urémico
Análise de mutações
Deficiência de Inibidor de C1
Muito comum
Angioedema
Antigénio C1 e níveis funcionais
Deficiência de CD59
Hemoglubinúria paroxística nocturna
Citometria de fluxo
Deficiência de CR3/CR4
Deficiência da adesão leucocitária
Infeções sistémicas muito severas
Falta de pus
Citometria de fluxo
Proteínas de controlo de fase fluída
C1 INH
C4bp
Fator I
Fator H
Angioedema hereditário
Doenças AI
Infeções piogénicas recorrentes
Proteínas ligadas a células
CR1
CR3
DAF/CD59/HRF
Infeções piogénicas recorrentes
Hemoglubinúria paroxística noturna
Sintomas SLE
Derrame pleural Problemas cardíacos Nefrite lúpica Artrite Fenómeno raynaud Rash de borboleta - patogmónico (mas nem todos os que têm LES têm)
Lúpus subagudo cutâneo
Déficit c2 e c4
Angioedema mediado pela bradiquinina (não histaminérgico)
Tipo 1 : deficiência C1 INH (gene SERPING1)
Tipo 2 : deficiência funcional C1INH (gene SERPING2)
Tipo 3 : função e quantidade normal de C1INH - desconhecido (gene fator XII?)
Deficiência adquirida de C1INH : consumo ou bloqueio por Ac anti-C1INH
Angioedema induzido por ACEI (angiotensin converting enzyme inhibitor)
Inibição do catabolismo da bradiquinina
Angioedema mediado por mastócitos (histaminérgico)
Acompanhado de : urticária aguda ou crónica
No contexto de anafilaxia
Complemento e coagulação
C1 auto ativa fator XII-XIIa = aumento bradiquinina (vasodilatação, contração músculo liso, edema)
Angioedema
Por defeitos C1inh:
- adquiridos
- hereditários
- tipo 1
- tipo 2
Com C1inh =:
- adquirido por (ACEI)
- hereditário
Angioedema por deficiência C1inh
- início 1º ou 2º década vida
- AD
Diferenças: TIPO 1: C1inh : = diminuído C1 inh função : diminuído C4 : diminuído C1 : =
TIPO 2: C1inh : = ou aumentado C1 inh função : diminuído C4 : diminuído C1 : =