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Imunologia > Complemento E Doença > Flashcards

Complemento E Doença Flashcards

1
Q

Deficiência Via Clássica (c1q/r/s, c2, c4)

A

Maior predisposição para doenças de deposição de imuno complexos - SLE

CH50 perto de 0

C2 - mais frequente, algumas infeções podem ser assintomáticas

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Q

Deficiência Via das Lectinas (MBL, MASP1, MASP2, C2, C4)

A

Aumento risco de infeção com yeast sacchromyces cerevisiae + bactérias capsuladas
Crianças

MBL : infeções assintomáticas, SLE, CH50 normal - preciso um MBL assay

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Q

Deficiências Via Alternativa ( fator B, fator D, properdina e c3)

A

Diminuição opsonização -> aumento risco infeções (bactérias capsuladas: Neisseria)

AH50 perto de 0 (excepto Properdina que fica só diminuído)

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4
Q

Deficiência c3

A

Diminuição da opsonização
Deficiente quimiotaxia de leucócitos
Diminuição da atividade bactericida (pela não formação MAC)
Infeções graves e frequentes por bactérias capsuladas e piogénicas (Neisseria), sépsis
79% associação com o desenvolvimento patologia de deposição de complexos imunes - glomerulonefrite

CH50 perto de 0

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5
Q

Deficiências MAC

A

Aumento risco infeção - Neisseria meningitidis SÓ - meningite e vasculite
(Menor mortalidade e morbilidade que deficiência c3)

CH50 perto de 0 (excepto c9 que está só diminuído)
Mais comum é c9

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6
Q

Deficiência Via Clássica : fatores

A

C1
C2
C4

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7
Q

Deficiência Via das Lectinas : fatores

A 
MBL
MASP1
MASP2
C2
C4
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8
Q

Deficiência Via Alternativa : fatores

A

Fator B
Fator D
Properdina
C3

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9
Q

Deficiência de fatores que origina lupus like

A

C1 r/s/q
C2
C4

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10
Q

Deficiência Fator I e H

A

Neisseria
Síndrome hemolítico urémico
C3 pode estar diminuído
Requere análise de mutações

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11
Q

Deficiência MCP

A

Síndrome hemolítico urémico

Análise de mutações

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12
Q

Deficiência de Inibidor de C1

A

Muito comum
Angioedema
Antigénio C1 e níveis funcionais

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13
Q

Deficiência de CD59

A

Hemoglubinúria paroxística nocturna

Citometria de fluxo

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14
Q

Deficiência de CR3/CR4

A

Deficiência da adesão leucocitária
Infeções sistémicas muito severas
Falta de pus
Citometria de fluxo

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15
Q

Proteínas de controlo de fase fluída

A

C1 INH
C4bp
Fator I
Fator H

Angioedema hereditário
Doenças AI
Infeções piogénicas recorrentes

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16
Q

Proteínas ligadas a células

A

CR1
CR3
DAF/CD59/HRF

Infeções piogénicas recorrentes
Hemoglubinúria paroxística noturna

17
Q

Sintomas SLE

A 
Derrame pleural
Problemas cardíacos
Nefrite lúpica 
Artrite
Fenómeno raynaud
Rash de borboleta - patogmónico (mas nem todos os que têm LES têm)
18
Q

Lúpus subagudo cutâneo

A

Déficit c2 e c4

19
Q

Angioedema mediado pela bradiquinina (não histaminérgico)

A

Tipo 1 : deficiência C1 INH (gene SERPING1)
Tipo 2 : deficiência funcional C1INH (gene SERPING2)
Tipo 3 : função e quantidade normal de C1INH - desconhecido (gene fator XII?)
Deficiência adquirida de C1INH : consumo ou bloqueio por Ac anti-C1INH

20
Q

Angioedema induzido por ACEI (angiotensin converting enzyme inhibitor)

A

Inibição do catabolismo da bradiquinina

21
Q

Angioedema mediado por mastócitos (histaminérgico)

A

Acompanhado de : urticária aguda ou crónica

No contexto de anafilaxia

22
Q

Complemento e coagulação

A

C1 auto ativa fator XII-XIIa = aumento bradiquinina (vasodilatação, contração músculo liso, edema)

23
Q

Angioedema

A

Por defeitos C1inh:

  • adquiridos
  • hereditários
    • tipo 1
    • tipo 2

Com C1inh =:

  • adquirido por (ACEI)
  • hereditário
24
Q

Angioedema por deficiência C1inh

A
  • início 1º ou 2º década vida
  • AD
Diferenças:
TIPO 1:
C1inh : = diminuído
C1 inh função : diminuído 
C4 : diminuído 
C1 : =
TIPO 2:
C1inh : = ou aumentado
C1 inh função : diminuído 
C4 : diminuído 
C1 : =
25
Q

Angioedema por défice C1inh - diagnóstico

A 
CH100
C4
C3
C1q
C1 inh - doseamento e função
26
Q

C1 inh

A

Produzida pelos hepatócitos

Sob regulação de androgéneos, IFN gama e IL-6

27
Q

Angioedema hereditário - geral

A

AD : gene que codifica C1 esterase
Defeito genético mais frequente complemento

C4 sempre diminuído

Pele (75%) - face, extremidade distais, genitais
GI (52%) - cólicas, vómitos, diarreias, laparotomias exploradoras
Sintomas respiratórios (36%)
Qualquer órgão

Mortalidade - 30% edema glote e choque hipovolémico

Crise aguda : 2/5 dias - resolução espontânea

Fatores precipitantes :
Traumatismos, extrações dentárias, cirurgias, infeções, stress, menstruação, ACOs e IECAs

28
Q

Angioedema hereditário - sem alterações C1inh

A

Mutação fator XII, angiopoetina, plasminogénio

29
Q

Angioedema adquirido

A

Muito raro
Em pessoas mais velhas
Ao contrário hereditário : diminuição C1q

TIPO 1 : S. Paraneoplásicos (crioglobulinémias, adenocarcinomas, doenças linfoproliferativas B) - défice quantitativo C1inh

  • laboratorial : dislipoproteinémia, pico monoclonal proteinograma
  • formação complexos imunes

TIPO 2 : S. Auto imunes(LES) - défices qualitativos C1inh
- laboratorial : Ag C1inh = ou diminuído, Ac anti C1 inh (Impede ligação ao c1s)

(C4, C3(=), C2, C1 sempre todos diminuídos)

30
Q

Lupus vs. lupus like

A 
Lupus 
Doença AÍ
Perda mecianismos regulação, tolerância 
Ac anti DNA, anti nucleares, anti Sn
Muitos complexos imunes consomem C1

Lupus like
Agressão -> Imuno complexos
Défice C1 não removidos -> depositam-se

31
Q

Hemoglobinúria paroxística noturna

A
  1. Anemia hemolítica AI (alteração proteínas ancora eritrócitos)
  2. Incidência rara
  3. Tríade
    - falência MO = citopénias
    - trombose em locais pouco frequentes. (Budd-Chiari)
    - hemólise crónica (mediados por complemento)

Alteração adquirida clonar na stem cell hematopoética pluripotencial, ligada ao X -> défice GPI
- CD14, 16, 24, 48, 52, 55, 58, 59, 66, 87, 90, 109, 157, 160

Diagnóstico - citometria fluxo

Al

32
Q

Complemento e doença - resumir

A
  1. Infeção :
    * deficiente opsonização : C3
    * deficiente atividade lítica : MAC
    * deficiente mannose-binding Lectinas
  2. Glomerulonefrite : C3b e Fator H
  3. Angioedema recorrente
  4. LES : C1, C4, C2(10%)
  5. HPN
  6. Sépsis (C5a - anafilotoxina)
  7. SAFF - abortos por ativação complemento
  8. SHU
  9. Púrpura trombocitopénica trombótica
  10. HELLP
  11. Glomerulonefrite
  12. Nefropatia IgA
33
Q

Doenças de deposição de IC

A

Nefrite lúpica
Doença membranosa
Glomerulonefrite membranosa proliferativa
Nefropatia IgA

34
Q

Doenças de ativação MBL

A

Nefropatia IgA
Nefropatia membranosa
Glomerulonefrite pos streptococos

35
Q

Doenças por Ac contra Ag renais

A

Rejeição de alografos renais

Doença glomerular da membrana basal

36
Q

Deonças por ativação desregulada da via alterna

A 
HUS atípico 
Glomerulopatia C3
Doença renal isquémica
Vasculite ANCA+ (anti neutrophil cytoplasmatic Ab)
Glomerulonefrite pós streptococos
37
Q

Doenças renais

A

ACABAR

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