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Cirugía Pediátrica > Colon > Flashcards

Colon Flashcards

1
Q

Cuál es la frecuencia de la enfermedad de hirschsprung

A

1/5,000 nacidos vivos

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Q

En qué sexo es más frecuente la EH?

A

Varones 70-80%

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3
Q

Es la causa mas frecuente de obstrucción intestinal inferior

A

Enfermedad de Hirschprung

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4
Q

En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung

A

Es un trastorno del desarrollo del SN entérico carcaterizado por la ausencia de células ganglionares en los plexos submucosos y mientéricos.

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Q

A qué se debe esa ausencia de inervación neural en la Enfermedad de Hirschsprung

A

Se debe a la interrupción de la migración neuroblástica desde el intestino proximal a distal

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6
Q

En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung tipo 1

A

Es aquella que la agangliosis se encuentra en recto sigmoide. Es la mas frecuente en un 85%

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7
Q

En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung tipo 2?

A

Agangliosis hasta el ángulo esplénico 15%

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8
Q

Cuáles son los genes asociados en Enfermedad de Hirschsprung

A

RET-Cromosoma 10
EDN-Cromosoma 13
EDNRB-Cromosoma 20

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9
Q

Cuál es la fisiopatología de la Enfermedad de Hirschsprung

A

Falta de propagación de las ondas de propulsión y una relajación anormal o ausente del esfínter anal interno por aganglionosis, hipoaganglionosis, o disganglionosis del intestino

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10
Q

Qué es la hipoaganglionosis?

A

Estado en el que el numero de celulas ganglionares disminuye en un factor de10 y la densidad de las fibras nerviosas en un factor de 5.

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11
Q

Cuando existe hipoaganglionosis + Inmadurez de las celulas ganglionares estamos hablando de

A

Hipogenesia

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12
Q

Cuál es la forma mas confiable de determinar la madurez de las células ganglionares?

A

Es la reacción de succinildeshidrogenasa SDH

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13
Q

Trastornos más frecuentes asociados a Enfermedad de Hirschsprung

A

Urogenital 11%, Cardiovascular y disgestivo 6%

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14
Q

Qué probabilidades el Sx de down tiene mayor que la población normal de padecer la Enfermedad de Hirschsprung

A

4 veces mas

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15
Q

Donde se originan los ganglios simpáticos del tubo digestivo?

A

En las celulas neuroectodérmicas . Estas celulas de los somitas 4 y 5 migran del tubo neural al intestino y contribuyen al SNE

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16
Q

Qué el síndrome de Waardenbrug

A

Se caracteriza por anomalidades en la pigmetación ocasionada por una migración anormal de las células de la cresta neural en la que casi todas dan melanocitos. Incluye sordera y anormalidades faciales

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17
Q

Qué es el Síndrome de Shah-Waardenburg

A

Enfermedad de Hirschsprung + sx de Waardenbrug por mutación en el gen SOX 10

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18
Q

Cuál es el cuadro clínico de la Enfermedad de Hirschsprung

A

Ausencia de evacuacion de meconio en las 1eras 24h, distensión abdominal + vómito, diarrea en los primeros 3 meses

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19
Q

Cuál es el origen del SNE del colon?

A

Cresta neural caudal al somita 3

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20
Q

Cómo se encuentra el esfīnter en el examen rectal en la Enfermedad de Hirschsprung

A

Hipertonía del esfínter y ausencia de heces en el recto

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21
Q

A qué se relaciona la entercolitis en laEnfermedad de Hirschsprung

A

Debido al éstasis fecal prouce isquemia de la mucosa con invasión y translocación bacteriana, infeccion por clostridium difficile y rotavirus

22
Q

Signos de alerta en el período neonatal en la Enfermedad de Hirschsprung

A

Obstrucción intestinal, perforación intestinal, retraso de la expulsión de meconio, distensión abdominal aliviada al realizar tacto rectal o con enemas, estreñimiento crónico y enterocolitis

23
Q

Qué hallazgos encontraremos en la biopsia rectal teñida con ACHe en la Enfermedad de Hirschsprung

A

Ausncia de células ganglionares y aumento de la actividad de ACHe

24
Q

En el caso de la presencia de células ganglionares y actividad ACHe normal en la biopsia rectal, pero el paciente presenta estreñimiento refractario al tratamiento u obstrucción intestinal funcional, qué se hace?

A

Biopsia rectal del espesor completo para descartar hipoganglionosis, ganglios inmaduros, o ganglio neuromatosis intestinal

25
Q

Cuál es la complicación más grave de Enfermedad de Hirschsprung

A

Enterocolitis que me lleve a megacolon tóxico y se distingue por fiebre, vómito teñido de bilis, diarrea explosiva, dehidratación y shock

26
Q

Hallazgos radiograficos en la Enfermedad de Hirschsprung

A

Niveles hidroaéreos en el colon

27
Q

En pacientes con sospecha de íleon meconial se utiliza que tipo de medio diagnóstico?

A

Enema con medio de contraste hidrosoluble para reducir obstrucción

28
Q

Cuáles son los hallazgos en el enema en pacientes con Enfermedad de Hirshcsprung?

A

Recto de calibre normal o segmento distal estrecho, dilatación con forma de embudo a nivel de transición y dilatación importante del colon proximal. Si se retiene el medio de contraste por >24h es sugestivo de EH

29
Q

En la manometría anorrectal que hallazgos se encunetran en pacientes con Enfermedad de Hirshcsprung?

A

Al introducir e inflar el balon provocando la distensión rectal, el esfínter anal interno no se relaja

30
Q

Qué es la acalasia anal?

A

Es la EH de segmenteo ultra corto donde el sistema agangliónico se limita al esfínter anal inferior

31
Q

Qué es la displasia neuronal intestinal A?

A

Es la aplasia o hipoplasia congénita de la inervación simpática. Se caracteriza por la malformación de los plexos parasimpáticos submucosos y mientéricos con ganglios gigantes y fibras nerviosas engrosadas, con aumento en la tinción con ACHe

32
Q

Qué es la dispasia neuronal intestinla tipo B?

A

EH+ Estreñimiento crónico

33
Q

Cuáles son los procedimientos quirúrgicos de la Enfermedad de Hirshcsprung?

A

1: Swenson
2: Duhamel
3: Pull through

34
Q

Es la afección quirúrgica aguda mas comun?

A

Apendicitis

35
Q

Cuál es la fisiopatología de la apendicitis?

A

Obstrucción de la luz-Aumento de la presión intraluminal-Congestión-Edema linfático y venoso-Alteración de la perfusión arterial-Isquemia-Proliferación bacteriana- Invasión de la pared-Necrosis

36
Q

Bacterias implicadas en la apendicitis aguda?

A

Shigella, salmonella y yersinia

37
Q

Virus implicados en la apendicitis aguda?

A

Adenovirus, mononuceosis infecciosa, coxsackie b, parotidits

38
Q

Qué porcentaje de los pacientes obtienen una presentación clásica en la apendicitis?

A

< 50%

39
Q

Cómo es el dolor en la apendicitis?

A

Vago, mal localizado, tipo cólico por su ausencia de fibras somáticas

40
Q

Cuál es el cuadro clínico de la apendicitis?

A

Anorexia y malestar generalizado las 1ras 12h. El dolor umbilical que inicia región umbilical y luego se desplaza a FID. 50% luego del dolor inicia un cuadro de vómitos y náuseas. En 24-48h el dolor empeora, y un 65% luego de las 48h se perforan

41
Q

A la exploración física que se evidencia en la apendicitis?

A

El paciente se ve levemente enfermo, encorvado hacia delante, al inicio el abdomen suele estar plano, si se encuentra distendido hay signos de perforación. A la auscultación ruidos intestinales normales o aumentados, y a medida que avanzan los síntomas disminuyen.

42
Q

Signo de Mc Burney?

A

Dolor en la unión de los tercios laterales medio de la línea que une la espina ilíaca anterosuperior derecha y el ombligo

43
Q

Una masa a nivel de FID en sospecha de apendicitis podria hablarnos de

A

Flemon o colección de líquido

44
Q

Signo de la apendicitis que consiste en presentar dolor en FID al presionar FII

A

Rovsing

45
Q

Signo de la apendicitis que al paciente encontrarse en decubito lateral y extender su pierna derecha hacia su espalda le causa dolor

A

psoas

46
Q

Signo de la apendicitis que consiste en flexional el muslo y rotacion interna ocasionandole dolor

A

Obturador

47
Q

Dolor por rebote al presionar la viscera inflamada y presentar dolor al retirar la mano

A

Blumberg

48
Q

Cuales son las escalas mas utilizadas para la apendicitis

A

Alvarado y aprendicitis pediatrica

49
Q

Que datos envuelve la escala de alvarado?

A

Fiebre, vomitos/nauseas, anorexia, hipersensibilidad en FID al toser o moverse, Hipersensibilidad dolorosa en FID, leucocitosis >10.000, Migracion de dolor, Neurofilia polimorfo >7,500

50
Q

Como se clasifica la escala de alvarado?

A

<4 muy baja
>8 muy sensible
4-7 no concluyente

51
Q

Cuales son las fases de la apendicitis

A
  1. Focal Aguda
  2. Supurativa
  3. Gangrenosa
  4. Perforada

Cirugía Pediátrica (8 decks)

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