Colon Flashcards
Cuál es la frecuencia de la enfermedad de hirschsprung
1/5,000 nacidos vivos
En qué sexo es más frecuente la EH?
Varones 70-80%
Es la causa mas frecuente de obstrucción intestinal inferior
Enfermedad de Hirschprung
En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung
Es un trastorno del desarrollo del SN entérico carcaterizado por la ausencia de células ganglionares en los plexos submucosos y mientéricos.
A qué se debe esa ausencia de inervación neural en la Enfermedad de Hirschsprung
Se debe a la interrupción de la migración neuroblástica desde el intestino proximal a distal
En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung tipo 1
Es aquella que la agangliosis se encuentra en recto sigmoide. Es la mas frecuente en un 85%
En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung tipo 2?
Agangliosis hasta el ángulo esplénico 15%
Cuáles son los genes asociados en Enfermedad de Hirschsprung
RET-Cromosoma 10
EDN-Cromosoma 13
EDNRB-Cromosoma 20
Cuál es la fisiopatología de la Enfermedad de Hirschsprung
Falta de propagación de las ondas de propulsión y una relajación anormal o ausente del esfínter anal interno por aganglionosis, hipoaganglionosis, o disganglionosis del intestino
Qué es la hipoaganglionosis?
Estado en el que el numero de celulas ganglionares disminuye en un factor de10 y la densidad de las fibras nerviosas en un factor de 5.
Cuando existe hipoaganglionosis + Inmadurez de las celulas ganglionares estamos hablando de
Hipogenesia
Cuál es la forma mas confiable de determinar la madurez de las células ganglionares?
Es la reacción de succinildeshidrogenasa SDH
Trastornos más frecuentes asociados a Enfermedad de Hirschsprung
Urogenital 11%, Cardiovascular y disgestivo 6%
Qué probabilidades el Sx de down tiene mayor que la población normal de padecer la Enfermedad de Hirschsprung
4 veces mas
Donde se originan los ganglios simpáticos del tubo digestivo?
En las celulas neuroectodérmicas . Estas celulas de los somitas 4 y 5 migran del tubo neural al intestino y contribuyen al SNE
Qué el síndrome de Waardenbrug
Se caracteriza por anomalidades en la pigmetación ocasionada por una migración anormal de las células de la cresta neural en la que casi todas dan melanocitos. Incluye sordera y anormalidades faciales
Qué es el Síndrome de Shah-Waardenburg
Enfermedad de Hirschsprung + sx de Waardenbrug por mutación en el gen SOX 10
Cuál es el cuadro clínico de la Enfermedad de Hirschsprung
Ausencia de evacuacion de meconio en las 1eras 24h, distensión abdominal + vómito, diarrea en los primeros 3 meses
Cuál es el origen del SNE del colon?
Cresta neural caudal al somita 3
Cómo se encuentra el esfīnter en el examen rectal en la Enfermedad de Hirschsprung
Hipertonía del esfínter y ausencia de heces en el recto
A qué se relaciona la entercolitis en laEnfermedad de Hirschsprung
Debido al éstasis fecal prouce isquemia de la mucosa con invasión y translocación bacteriana, infeccion por clostridium difficile y rotavirus
Signos de alerta en el período neonatal en la Enfermedad de Hirschsprung
Obstrucción intestinal, perforación intestinal, retraso de la expulsión de meconio, distensión abdominal aliviada al realizar tacto rectal o con enemas, estreñimiento crónico y enterocolitis
Qué hallazgos encontraremos en la biopsia rectal teñida con ACHe en la Enfermedad de Hirschsprung
Ausncia de células ganglionares y aumento de la actividad de ACHe
En el caso de la presencia de células ganglionares y actividad ACHe normal en la biopsia rectal, pero el paciente presenta estreñimiento refractario al tratamiento u obstrucción intestinal funcional, qué se hace?
Biopsia rectal del espesor completo para descartar hipoganglionosis, ganglios inmaduros, o ganglio neuromatosis intestinal
Cuál es la complicación más grave de Enfermedad de Hirschsprung
Enterocolitis que me lleve a megacolon tóxico y se distingue por fiebre, vómito teñido de bilis, diarrea explosiva, dehidratación y shock
Hallazgos radiograficos en la Enfermedad de Hirschsprung
Niveles hidroaéreos en el colon
En pacientes con sospecha de íleon meconial se utiliza que tipo de medio diagnóstico?
Enema con medio de contraste hidrosoluble para reducir obstrucción
Cuáles son los hallazgos en el enema en pacientes con Enfermedad de Hirshcsprung?
Recto de calibre normal o segmento distal estrecho, dilatación con forma de embudo a nivel de transición y dilatación importante del colon proximal. Si se retiene el medio de contraste por >24h es sugestivo de EH
En la manometría anorrectal que hallazgos se encunetran en pacientes con Enfermedad de Hirshcsprung?
Al introducir e inflar el balon provocando la distensión rectal, el esfínter anal interno no se relaja
Qué es la acalasia anal?
Es la EH de segmenteo ultra corto donde el sistema agangliónico se limita al esfínter anal inferior
Qué es la displasia neuronal intestinal A?
Es la aplasia o hipoplasia congénita de la inervación simpática. Se caracteriza por la malformación de los plexos parasimpáticos submucosos y mientéricos con ganglios gigantes y fibras nerviosas engrosadas, con aumento en la tinción con ACHe
Qué es la dispasia neuronal intestinla tipo B?
EH+ Estreñimiento crónico
Cuáles son los procedimientos quirúrgicos de la Enfermedad de Hirshcsprung?
1: Swenson
2: Duhamel
3: Pull through
Es la afección quirúrgica aguda mas comun?
Apendicitis
Cuál es la fisiopatología de la apendicitis?
Obstrucción de la luz-Aumento de la presión intraluminal-Congestión-Edema linfático y venoso-Alteración de la perfusión arterial-Isquemia-Proliferación bacteriana- Invasión de la pared-Necrosis
Bacterias implicadas en la apendicitis aguda?
Shigella, salmonella y yersinia
Virus implicados en la apendicitis aguda?
Adenovirus, mononuceosis infecciosa, coxsackie b, parotidits
Qué porcentaje de los pacientes obtienen una presentación clásica en la apendicitis?
< 50%
Cómo es el dolor en la apendicitis?
Vago, mal localizado, tipo cólico por su ausencia de fibras somáticas
Cuál es el cuadro clínico de la apendicitis?
Anorexia y malestar generalizado las 1ras 12h. El dolor umbilical que inicia región umbilical y luego se desplaza a FID. 50% luego del dolor inicia un cuadro de vómitos y náuseas. En 24-48h el dolor empeora, y un 65% luego de las 48h se perforan
A la exploración física que se evidencia en la apendicitis?
El paciente se ve levemente enfermo, encorvado hacia delante, al inicio el abdomen suele estar plano, si se encuentra distendido hay signos de perforación. A la auscultación ruidos intestinales normales o aumentados, y a medida que avanzan los síntomas disminuyen.
Signo de Mc Burney?
Dolor en la unión de los tercios laterales medio de la línea que une la espina ilíaca anterosuperior derecha y el ombligo
Una masa a nivel de FID en sospecha de apendicitis podria hablarnos de
Flemon o colección de líquido
Signo de la apendicitis que consiste en presentar dolor en FID al presionar FII
Rovsing
Signo de la apendicitis que al paciente encontrarse en decubito lateral y extender su pierna derecha hacia su espalda le causa dolor
psoas
Signo de la apendicitis que consiste en flexional el muslo y rotacion interna ocasionandole dolor
Obturador
Dolor por rebote al presionar la viscera inflamada y presentar dolor al retirar la mano
Blumberg
Cuales son las escalas mas utilizadas para la apendicitis
Alvarado y aprendicitis pediatrica
Que datos envuelve la escala de alvarado?
Fiebre, vomitos/nauseas, anorexia, hipersensibilidad en FID al toser o moverse, Hipersensibilidad dolorosa en FID, leucocitosis >10.000, Migracion de dolor, Neurofilia polimorfo >7,500
Como se clasifica la escala de alvarado?
<4 muy baja
>8 muy sensible
4-7 no concluyente
Cuales son las fases de la apendicitis
- Focal Aguda
- Supurativa
- Gangrenosa
- Perforada
