Colon

Question 1

Cuál es la frecuencia de la enfermedad de hirschsprung

Answer 1

1/5,000 nacidos vivos

Question 2

En qué sexo es más frecuente la EH?

Answer 2

Varones 70-80%

Question 3

Es la causa mas frecuente de obstrucción intestinal inferior

Answer 3

Enfermedad de Hirschprung

Question 4

En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 4

Es un trastorno del desarrollo del SN entérico carcaterizado por la ausencia de células ganglionares en los plexos submucosos y mientéricos.

Question 5

A qué se debe esa ausencia de inervación neural en la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 5

Se debe a la interrupción de la migración neuroblástica desde el intestino proximal a distal

Question 6

En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung tipo 1

Answer 6

Es aquella que la agangliosis se encuentra en recto sigmoide. Es la mas frecuente en un 85%

Question 7

En qué consiste la Enfermedad de Hirschsprung tipo 2?

Answer 7

Agangliosis hasta el ángulo esplénico 15%

Question 8

Cuáles son los genes asociados en Enfermedad de Hirschsprung

Answer 8

RET-Cromosoma 10
EDN-Cromosoma 13
EDNRB-Cromosoma 20

Question 9

Cuál es la fisiopatología de la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 9

Falta de propagación de las ondas de propulsión y una relajación anormal o ausente del esfínter anal interno por aganglionosis, hipoaganglionosis, o disganglionosis del intestino

Question 10

Qué es la hipoaganglionosis?

Answer 10

Estado en el que el numero de celulas ganglionares disminuye en un factor de10 y la densidad de las fibras nerviosas en un factor de 5.

Question 11

Cuando existe hipoaganglionosis + Inmadurez de las celulas ganglionares estamos hablando de

Answer 11

Hipogenesia

Question 12

Cuál es la forma mas confiable de determinar la madurez de las células ganglionares?

Answer 12

Es la reacción de succinildeshidrogenasa SDH

Question 13

Trastornos más frecuentes asociados a Enfermedad de Hirschsprung

Answer 13

Urogenital 11%, Cardiovascular y disgestivo 6%

Question 14

Qué probabilidades el Sx de down tiene mayor que la población normal de padecer la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 14

4 veces mas

Question 15

Donde se originan los ganglios simpáticos del tubo digestivo?

Answer 15

En las celulas neuroectodérmicas . Estas celulas de los somitas 4 y 5 migran del tubo neural al intestino y contribuyen al SNE

Question 16

Qué el síndrome de Waardenbrug

Answer 16

Se caracteriza por anomalidades en la pigmetación ocasionada por una migración anormal de las células de la cresta neural en la que casi todas dan melanocitos. Incluye sordera y anormalidades faciales

Question 17

Qué es el Síndrome de Shah-Waardenburg

Answer 17

Enfermedad de Hirschsprung + sx de Waardenbrug por mutación en el gen SOX 10

Question 18

Cuál es el cuadro clínico de la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 18

Ausencia de evacuacion de meconio en las 1eras 24h, distensión abdominal + vómito, diarrea en los primeros 3 meses

Question 19

Cuál es el origen del SNE del colon?

Answer 19

Cresta neural caudal al somita 3

Question 20

Cómo se encuentra el esfīnter en el examen rectal en la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 20

Hipertonía del esfínter y ausencia de heces en el recto

Question 21

A qué se relaciona la entercolitis en laEnfermedad de Hirschsprung

Answer 21

Debido al éstasis fecal prouce isquemia de la mucosa con invasión y translocación bacteriana, infeccion por clostridium difficile y rotavirus

Question 22

Signos de alerta en el período neonatal en la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 22

Obstrucción intestinal, perforación intestinal, retraso de la expulsión de meconio, distensión abdominal aliviada al realizar tacto rectal o con enemas, estreñimiento crónico y enterocolitis

Question 23

Qué hallazgos encontraremos en la biopsia rectal teñida con ACHe en la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 23

Ausncia de células ganglionares y aumento de la actividad de ACHe

Question 24

En el caso de la presencia de células ganglionares y actividad ACHe normal en la biopsia rectal, pero el paciente presenta estreñimiento refractario al tratamiento u obstrucción intestinal funcional, qué se hace?

Answer 24

Biopsia rectal del espesor completo para descartar hipoganglionosis, ganglios inmaduros, o ganglio neuromatosis intestinal

Question 25

Cuál es la complicación más grave de Enfermedad de Hirschsprung

Answer 25

Enterocolitis que me lleve a megacolon tóxico y se distingue por fiebre, vómito teñido de bilis, diarrea explosiva, dehidratación y shock

Question 26

Hallazgos radiograficos en la Enfermedad de Hirschsprung

Answer 26

Niveles hidroaéreos en el colon

Question 27

En pacientes con sospecha de íleon meconial se utiliza que tipo de medio diagnóstico?

Answer 27

Enema con medio de contraste hidrosoluble para reducir obstrucción

Question 28

Cuáles son los hallazgos en el enema en pacientes con Enfermedad de Hirshcsprung?

Answer 28

Recto de calibre normal o segmento distal estrecho, dilatación con forma de embudo a nivel de transición y dilatación importante del colon proximal. Si se retiene el medio de contraste por >24h es sugestivo de EH

Question 29

En la manometría anorrectal que hallazgos se encunetran en pacientes con Enfermedad de Hirshcsprung?

Answer 29

Al introducir e inflar el balon provocando la distensión rectal, el esfínter anal interno no se relaja

Question 30

Qué es la acalasia anal?

Answer 30

Es la EH de segmenteo ultra corto donde el sistema agangliónico se limita al esfínter anal inferior

Question 31

Qué es la displasia neuronal intestinal A?

Answer 31

Es la aplasia o hipoplasia congénita de la inervación simpática. Se caracteriza por la malformación de los plexos parasimpáticos submucosos y mientéricos con ganglios gigantes y fibras nerviosas engrosadas, con aumento en la tinción con ACHe

Question 32

Qué es la dispasia neuronal intestinla tipo B?

Answer 32

EH+ Estreñimiento crónico

Question 33

Cuáles son los procedimientos quirúrgicos de la Enfermedad de Hirshcsprung?

Answer 33

1: Swenson 2: Duhamel 3: Pull through

Question 34

Es la afección quirúrgica aguda mas comun?

Answer 34

Apendicitis

Question 35

Cuál es la fisiopatología de la apendicitis?

Answer 35

Obstrucción de la luz-Aumento de la presión intraluminal-Congestión-Edema linfático y venoso-Alteración de la perfusión arterial-Isquemia-Proliferación bacteriana- Invasión de la pared-Necrosis

Question 36

Bacterias implicadas en la apendicitis aguda?

Answer 36

Shigella, salmonella y yersinia

Question 37

Virus implicados en la apendicitis aguda?

Answer 37

Adenovirus, mononuceosis infecciosa, coxsackie b, parotidits

Question 38

Qué porcentaje de los pacientes obtienen una presentación clásica en la apendicitis?

Answer 38

< 50%

Question 39

Cómo es el dolor en la apendicitis?

Answer 39

Vago, mal localizado, tipo cólico por su ausencia de fibras somáticas

Question 40

Cuál es el cuadro clínico de la apendicitis?

Answer 40

Anorexia y malestar generalizado las 1ras 12h. El dolor umbilical que inicia región umbilical y luego se desplaza a FID. 50% luego del dolor inicia un cuadro de vómitos y náuseas. En 24-48h el dolor empeora, y un 65% luego de las 48h se perforan

Question 41

A la exploración física que se evidencia en la apendicitis?

Answer 41

El paciente se ve levemente enfermo, encorvado hacia delante, al inicio el abdomen suele estar plano, si se encuentra distendido hay signos de perforación. A la auscultación ruidos intestinales normales o aumentados, y a medida que avanzan los síntomas disminuyen.

Question 42

Signo de Mc Burney?

Answer 42

Dolor en la unión de los tercios laterales medio de la línea que une la espina ilíaca anterosuperior derecha y el ombligo

Question 43

Una masa a nivel de FID en sospecha de apendicitis podria hablarnos de

Answer 43

Flemon o colección de líquido

Question 44

Signo de la apendicitis que consiste en presentar dolor en FID al presionar FII

Answer 44

Rovsing

Question 45

Signo de la apendicitis que al paciente encontrarse en decubito lateral y extender su pierna derecha hacia su espalda le causa dolor

Answer 45

psoas

Question 46

Signo de la apendicitis que consiste en flexional el muslo y rotacion interna ocasionandole dolor

Answer 46

Obturador

Question 47

Dolor por rebote al presionar la viscera inflamada y presentar dolor al retirar la mano

Answer 47

Blumberg

Question 48

Cuales son las escalas mas utilizadas para la apendicitis

Answer 48

Alvarado y aprendicitis pediatrica

Question 49

Que datos envuelve la escala de alvarado?

Answer 49

Fiebre, vomitos/nauseas, anorexia, hipersensibilidad en FID al toser o moverse, Hipersensibilidad dolorosa en FID, leucocitosis >10.000, Migracion de dolor, Neurofilia polimorfo >7,500

Question 50

Como se clasifica la escala de alvarado?

Answer 50

<4 muy baja >8 muy sensible 4-7 no concluyente

Question 51

Cuales son las fases de la apendicitis

Answer 51

1. Focal Aguda 2. Supurativa 3. Gangrenosa 4. Perforada