Colangite esclerosante primária

Question 1

Formas de acometimento (2) e diferença entre elas (1)

Answer 1

De grandes vias biliares e pequenas vias biliares. Nas pequenas vias biliares não é possível evidenciar a fibrose pelos exames de imagem

Question 2

Quais os HLA presentes? (3)

Qual Imunoglobulina mais frequente? E em qual outra doença autoimune podemos encontrar tbm?

Answer 2

HLA B8/ HLA DR3/ HLAQ2

IgM (presente tbm na CBP)

Question 3

Existe auto-anticorpo específico da doença?

Quais doenças autoimunes associadas? (2)

Answer 3

Não

RCU (p-ANCA +) e hepatite autoimune (Sd de sobreposição)

Question 4

Curso e manifestações clínicas

Answer 4

insidioso

prurido, sd colestática

Question 5

Qual exame de imagem de escolha para o diagnóstico? Qual alternativa?
Qual alteração encontrada?

Answer 5

CPRE (colangioRNM)

escleroses multifocais e acometimento da bifurcação do ducto hepático

Question 6

Qual achado caracteristico na biopsia? (1)

Answer 6

esclerose periportal em anel de cebola

Question 7

Qual tratamento geral?

Muda o prognóstico da doença? O que muda?

Answer 7

Colestiramina e URSA

Não altera prognóstico, muda QC + histopatológico + laboratorio

Question 8

Qual tratamento muda o prognóstico?

O que pode interferir nesse TTO? (2)

Answer 8

Transplante hepático

RCU aumenta índice de rejeição e colangiocarcinoma > 2 cm contraindica transplante

Question 9

Qual rastreamento desse ser feito? Quais métodos são utilizados?

Answer 9

colangiocarcinoma

Biopsia segmentar e ColangioRNM

Question 10

Perfil epidemiologico (genero e idade)

Answer 10

homens < 45 anos

Question 11

Quais complicações da doenças? (3)

Answer 11

3 Cs

colangiocarcinoma, colangite e cirrose