Colangiocarcinoma Flashcards

1
Q

¿Qué es el colangiocarcinoma?

A

Grupo heterogéneo de tumores epiteliales malignos con características de diferenciación biliar.

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2
Q

Incidencia

A

Poco frecuentes, incidencia va en aumento
Países: china, japón, tailandia.

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3
Q

Es el _ tipo de neoplasia hepática primaria más frecuente

A

Segundo, detrás de HCC

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4
Q

Representa el _ de los tumores GI y _ a _ de los tumores hepáticos

A

35%
10-15%

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5
Q

Clasificación según lugar anatómico

A

Intrahepático (iCCA): 10-20%
De ductos biliares a ductos segmentarios.

Perihiliares (pCCA): 50-60%
Cístico y conducto hepático común (ramas de 1er orden)

Distal (dCCA): 20-30%
De duodeno a cístico

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6
Q

Clasificación de CCA según la OMS

A

Lo clasifica únicamente en IH y EH.
Hay ausencia de clasificación específica para el perihiliar, algunos lo incluyen en lo IH y otros EH.

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7
Q

Clasificación de Bismuth Corlette

A

Proporciona descripción anatómica de la porción de la vía biliar.
Se usa principalmente para estudiar la resecabilidad y determinar el abordaje terapeutico del tumor

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8
Q

El _ de los pacientes con CCA no tendrá un FR identificado

A

90%

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9
Q

El _ de los pacientes presentará mutaciones germinales

A

5%

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10
Q

¿Qué mutaciones germinales podemos encontrar con mayor frecuencia?

A

BRCA 1 y 2
ATM
BAP1

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11
Q

FR asociados a patología de vía biliar

A

Quistes de colédoco, enfermedad quística biliar: EH
Cálculos biliares, cirrosis o hepatopatía biliar crónico: IH.

OTROS:
Infección por VHC, B.
Parásitos hepáticos endémicos de sureste asiático: VIVERRINI Y SINESIS (IH)

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12
Q

FR principal asociado a CCA en occidente

A

Colangitis esclerosante primaria.
Del 10-20% de pacientes con CEP presentará CCA, y de ellos, un 50% lo hará en los primeros 3 años.

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13
Q

Otros FR

A
  • DM2
  • Tabaquismo
  • Esteatosis hepática
  • Consumo crónico de alcohol
  • Obesidad
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14
Q

¿De qué células se puede originar el CCA?

A

A partir de colangiocitos diferenciados, de cel hepáticas progenitoras o progenitoras localizadas en las glandulas perihiliares, así como en hepatocitos propiamente diferenciados.

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15
Q

Histología principal de CCA

A

Adenocarcinoma en un 90-95%

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16
Q

Lo que caracteriza al CCA son marcadores como:

A

Citoqueratina 7, 19
Sox 9, 17
Ausencia de PAC1

17
Q

Subtipos histológicos del CCA (el adenoca puede ser..)

A

Conductos biliares pequeños/Colanguiocelular
* Células progenitoras de canales de hering.
* Relacionados con hepatopatía crónica o VHepatitis
* Tienen crecimiento a modo de masa tumoral
* Patrón trabecular con mucho estroma
* Mayor frecuencia de tener mutación en isocitrato deshidrogenasa 1 y 2 y fusión de FGFR2
Conductos biliares largos
* Surgen en glándulas perihiliares
* Crecimiento periductulado/intraductal infiltrante
* Patrón papilar productor de mucina
* Mayor frecuencia de tener mutación de KRAS y P53 (PEOR PRONÓSTICO)

18
Q

Presentación clínica de CCA

A
  • ASX EN ETAPAS INICIALES.
  • 20-25% CASOS HALLAZGO
  • FAVORECE DIAGNÓSTICO TARDÍO Y QUE A PRESENTACIÓN PX LLEGUE CON ENF DISEMINADA.
  • SIGNOS PRIMER DATO: ICTERICIA, DOLOR ABD, PP, FATIGA.
  • ACORDE A SUBTIPOS DEPENDERÁ SX
19
Q

CC iCCA: etapa al DX

A

SERÁN DX EN MAYOR FREC EN MASAS UNI O MULTIFOCALES MAYORES A 3CM.
HASTA 63% SON DX EN ETAPA CLINICA 4 CON ENF DISEM

20
Q

pCCA: etapa a DX

A

MASA UNIFOCAL MENOR 3CM.
MAS DE 50% LOCORREGIONAL O ETAPA CLÍNICA 2 Y 3 (INVASIÓN VASCULAR, ESTRUCTURAS ADY, GANGLIOS LOCORR POSITIVOS)

21
Q

dCCA: etapa al DX

A

ETAPA CLÍNICA MÁS PRECOZ PORQUE PRESENTAN MAYOR CLÍNICA

22
Q

Riesgo % de desarrollar metástasis según IH, P, EH/D

A

IH: 40%
P Y EH: 25 A 30%

23
Q

Algoritmo diagnóstico

A
  • USG ABD: Primer estudio de abordaje. Si se encuentra masa:
  • TC, RM: Sensibilidad del 70%. Permite etapificación e identificar enfermedad diseminada a hígado y pulmón en IH y peritoneo en EH. LIMITADO EN ESTADÍO INICIAL/DIFERENCIAR CON HCC vs iCCA.

OBSTRUCCIÓN BILIAR
* Colangioresonancia: sirve para realizar evaluación de vía biliar con contraste.
* USG endoscópico o colangioscopía: permite colocación de STENT en caso de obstrucción/CEPILLADO DE BIOPSIA PARA DX DEFINITIVO

PET: limitado a evaluación ganglionar en pacientes QX. No mandatorio.

24
Q

Marcadores tumorales

A

CA19-9: OJO: Baja capacidad DX inicial porque enfermedades benignas biliares pueden elevarlo.
Elevaciones arriba de 1000 pueden correlacionar a enfermedad diseminada sobretodo a peritoneo

Antígeno carcinoembrionario: Elevado

AFP: Obstrucción. Característica de HCC, reduce sospecha de CCA.

25
Q

Factor pronóstico más importante

A

Resecabilidad de lesión

Resecable: Tiene potencial curativo pero alta tasa de recurrencia (R1-micro/R2 positivo-macro) en 2 años.
No resecable: Mediana supervivencia 8 meses con ELP 8 meses

26
Q

¿Qué tumores son resecables?

A

Ausencia de:
* Afección ganglionar retropancreática y paraceliaca
* Metástasis hepática diseminada
* Invasión de vena porta o AHC
* Enfermedad sistémica.

27
Q

Cx para iCCA

A

Hepatectomía parcial con márgenes negativos y linfadenopatía regional

28
Q

Cx pCCA

A

Resección radical incluyendo conducto biliar EH, resección hepática ampliada (segmentetomía o lobectomía) y disección GL

29
Q

CX dCCA

A

Whipple: pancreatoduodenectomía

Trasplante hepático no estándar (tumor menor a 3cm, bismuth corlette 3 o 4, colangitis E primaria, tiene mejor tasa de éxito)

30
Q

Tx estándar para CCA resecable

A

QX con adyuvancia (capecitabina)

31
Q

¿En qué consiste la tx sistémica y en quienes está indicado?

A

Adyuvancia, terapia dirigida

1L irresecable
2L (tx fallido)

32
Q

Estrategias locorreginales que le pueden servir a tumores irresecables no metastásica o enfermedad IH

A

RADIOABLACIÓN, QUIMIOEMBOLIZACIÓN

33
Q

Tx 1L metastásico o irresecable

A

GEMCITABINA CON CISPLATINO

34
Q

Segunda línea de TX irresecable o metastásico

A

FOLFOX
Únicamente con bien estado funcional
Limitación terapéutica en Br elevadas, desnutrición, infección, ECOG.

35
Q

Terapia dirigida: Alteraciones moleculares

A
  • KRAS: oncogén
  • P53: supresor tumoral (sust. glicina con aspartato cisteína)
  • IDH1/2: oncogén más común 1 en iCCA (inhibidor de isocitrato deshidrogenasa en enfermedad metastásica)
  • FGFR2