Colangiocarcinoma Flashcards
¿Qué es el colangiocarcinoma?
Grupo heterogéneo de tumores epiteliales malignos con características de diferenciación biliar.
Incidencia
Poco frecuentes, incidencia va en aumento
Países: china, japón, tailandia.
Es el _ tipo de neoplasia hepática primaria más frecuente
Segundo, detrás de HCC
Representa el _ de los tumores GI y _ a _ de los tumores hepáticos
35%
10-15%
Clasificación según lugar anatómico
Intrahepático (iCCA): 10-20%
De ductos biliares a ductos segmentarios.
Perihiliares (pCCA): 50-60%
Cístico y conducto hepático común (ramas de 1er orden)
Distal (dCCA): 20-30%
De duodeno a cístico
Clasificación de CCA según la OMS
Lo clasifica únicamente en IH y EH.
Hay ausencia de clasificación específica para el perihiliar, algunos lo incluyen en lo IH y otros EH.
Clasificación de Bismuth Corlette
Proporciona descripción anatómica de la porción de la vía biliar.
Se usa principalmente para estudiar la resecabilidad y determinar el abordaje terapeutico del tumor
El _ de los pacientes con CCA no tendrá un FR identificado
90%
El _ de los pacientes presentará mutaciones germinales
5%
¿Qué mutaciones germinales podemos encontrar con mayor frecuencia?
BRCA 1 y 2
ATM
BAP1
FR asociados a patología de vía biliar
Quistes de colédoco, enfermedad quística biliar: EH
Cálculos biliares, cirrosis o hepatopatía biliar crónico: IH.
OTROS:
Infección por VHC, B.
Parásitos hepáticos endémicos de sureste asiático: VIVERRINI Y SINESIS (IH)
FR principal asociado a CCA en occidente
Colangitis esclerosante primaria.
Del 10-20% de pacientes con CEP presentará CCA, y de ellos, un 50% lo hará en los primeros 3 años.
Otros FR
- DM2
- Tabaquismo
- Esteatosis hepática
- Consumo crónico de alcohol
- Obesidad
¿De qué células se puede originar el CCA?
A partir de colangiocitos diferenciados, de cel hepáticas progenitoras o progenitoras localizadas en las glandulas perihiliares, así como en hepatocitos propiamente diferenciados.
Histología principal de CCA
Adenocarcinoma en un 90-95%