Colagenoses II

Question 1

Quais as colagenoses abordadas aqui?

Answer 1

Esclerodermia/ esclerose sistêmica
Dermatomiosite e polimiosite
Doença mista do tecido conjuntivo

Question 2

Qual epidemiologia da esclerodermia?

Answer 2

Mulher 30-50 anos
Com fibrose
FAN + em 90-95%

Question 3

Qual o quadro clínico da esclerodermia?

Answer 3

ESOFAGO: refluxo e disfagia
RIM: crise renal. Aumenta PA devido a vasoconstrição. Oligúria e anemia hemolítica => PRIL
PULMÃO: alveolite / fibrose/ hipertensão pulmonar
PELE: esclerodactilia / fáceis esclerodermica / calcinose / telangiectasia/ Raynaud

Question 4

Como diferenciar alveolite de fibrose na TC?

Answer 4

Alveolite = vidro fosco, dá para ver o parênquima pulmonar

Fibrose = aspecto de favo de mel

Question 5

Qual tratamento da alveolite?

Answer 5

Imunossupressão

Question 6

Quais as 3 fases de raynaud?

Answer 6

Palidez
Cianose
Rubor

Question 7

O que é microstomia?

Answer 7

Limitação da abertura da boca devido a retração tecidual

Question 8

Quais as 3 formas clínicas da esclerodermia e suas características?

Answer 8

1. Cutânea difusa = pega pele difusamente
2. Cutânea limitada = se limita a pele distal
3. Visceral (<5%) = não pega pele

Question 9

Qual anticorpo da forma cutânea difusa da esclerodermia? E as principais manifestações clínicas?

Answer 9

Anticorpo = antipolimerase I ( scl 70)

Comum fazer crise renal e alveolite/fibrose

Question 10

Qual o anticorpo da forma cutâneo limitada? Quais manifestações clínicas?

Answer 10

Anticentromero (anticentro)

Comum síndrome CREST e hipertensão pulmonar

Question 11

O que é síndrome CREST?

Answer 11

C = calcinose
R = raynaud
E = esofagopatia
S = esclerodactilia 
T = telangiectasia

Question 12

Como diagnosticar esclerodermia?

Answer 12

Clínica
Anticorpo (anticentromero ou antitopoisomerase/scl70)
Capiloroscopia do leito ungueal

Question 13

Qual tratamento da esclerodermia?

Answer 13

Não tem, trata só complicação

Question 14

Quais as formas de miopatias inflamatórias idiopáticas (miosites)?

Answer 14

1. Polimiosite
2. Dermatomiosite
3. Dermatomiosite juvenil
4. Miosite por corpúsculos de inclusão

Question 15

Qual epidemiologia das miosites?

Answer 15

Mulher 30-50 anos

Question 16

Qual clínica geral das miosites?

Answer 16

Fraqueza muscular simétrica proximal (pentear cabelo)
Disfagia e disfonia
Doença pulmonar intersticial (anti Jo1)

Question 17

Qual diferença histológica entre polimiosite e dermatomiosite?

Answer 17

POLIMIOSITE = lesão muscular direta/ imunidade celular/ conglomerado de células imunes

DERMATOMIOSITE = lesão vascular periférica / imunidade humoral

Question 18

Quais lesões patognomonicas da dermatomiosite?

Answer 18

Pápulas de gottron = papula violácea sobre articulação das mãos

Heliotropo = erupção violácea em pálpebra superior

3x mais chance de neoplasia

Question 19

Quais lesões cutâneas típicas da dermatomiosite e polimiosite?

Answer 19

Rash malar
Rash em V - nas costas
Não do mecânico - fissuras nas partes laterais dos dedos

Question 20

Como diagnosticar miosites?

Answer 20

Clínica + anticorpo
Eletroneuromiografia com padrão de miopatia
Biópsia muscular para diferenciar dermatomiosite e polimiosite (se gottron ou heliotropo não é necessário)

Question 21

Qual tratamento das miosites?

Answer 21

Dermatomiosite: proteção solar
Imunossupressão com corticoide
Azatioprina/ metotrexate
Se não responder imunoglobulina EV

Question 22

Quais características comuns da dermatomiosite juvenil?

Answer 22

Pacientes < 16 anos

Aparecimento de calcinose

Question 23

Qual característica comum das miosites por corpúsculo de inclusão?

Answer 23

Homem > 50 anos
Fraqueza distal e simétrica
Baixa respostas ao corticoide

Question 24

Qual anticorpo da doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 24

Anti RNP