Colagenoses II Flashcards
Quais as colagenoses abordadas aqui?
Esclerodermia/ esclerose sistêmica
Dermatomiosite e polimiosite
Doença mista do tecido conjuntivo
Qual epidemiologia da esclerodermia?
Mulher 30-50 anos
Com fibrose
FAN + em 90-95%
Qual o quadro clínico da esclerodermia?
ESOFAGO: refluxo e disfagia
RIM: crise renal. Aumenta PA devido a vasoconstrição. Oligúria e anemia hemolítica => PRIL
PULMÃO: alveolite / fibrose/ hipertensão pulmonar
PELE: esclerodactilia / fáceis esclerodermica / calcinose / telangiectasia/ Raynaud
Como diferenciar alveolite de fibrose na TC?
Alveolite = vidro fosco, dá para ver o parênquima pulmonar
Fibrose = aspecto de favo de mel
Qual tratamento da alveolite?
Imunossupressão
Quais as 3 fases de raynaud?
Palidez
Cianose
Rubor
O que é microstomia?
Limitação da abertura da boca devido a retração tecidual
Quais as 3 formas clínicas da esclerodermia e suas características?
- Cutânea difusa = pega pele difusamente
- Cutânea limitada = se limita a pele distal
- Visceral (<5%) = não pega pele
Qual anticorpo da forma cutânea difusa da esclerodermia? E as principais manifestações clínicas?
Anticorpo = antipolimerase I ( scl 70)
Comum fazer crise renal e alveolite/fibrose
Qual o anticorpo da forma cutâneo limitada? Quais manifestações clínicas?
Anticentromero (anticentro)
Comum síndrome CREST e hipertensão pulmonar
O que é síndrome CREST?
C = calcinose R = raynaud E = esofagopatia S = esclerodactilia T = telangiectasia
Como diagnosticar esclerodermia?
Clínica
Anticorpo (anticentromero ou antitopoisomerase/scl70)
Capiloroscopia do leito ungueal
Qual tratamento da esclerodermia?
Não tem, trata só complicação
Quais as formas de miopatias inflamatórias idiopáticas (miosites)?
- Polimiosite
- Dermatomiosite
- Dermatomiosite juvenil
- Miosite por corpúsculos de inclusão
Qual epidemiologia das miosites?
Mulher 30-50 anos
Qual clínica geral das miosites?
Fraqueza muscular simétrica proximal (pentear cabelo)
Disfagia e disfonia
Doença pulmonar intersticial (anti Jo1)
Qual diferença histológica entre polimiosite e dermatomiosite?
POLIMIOSITE = lesão muscular direta/ imunidade celular/ conglomerado de células imunes
DERMATOMIOSITE = lesão vascular periférica / imunidade humoral
Quais lesões patognomonicas da dermatomiosite?
Pápulas de gottron = papula violácea sobre articulação das mãos
Heliotropo = erupção violácea em pálpebra superior
3x mais chance de neoplasia
Quais lesões cutâneas típicas da dermatomiosite e polimiosite?
Rash malar
Rash em V - nas costas
Não do mecânico - fissuras nas partes laterais dos dedos
Como diagnosticar miosites?
Clínica + anticorpo
Eletroneuromiografia com padrão de miopatia
Biópsia muscular para diferenciar dermatomiosite e polimiosite (se gottron ou heliotropo não é necessário)
Qual tratamento das miosites?
Dermatomiosite: proteção solar
Imunossupressão com corticoide
Azatioprina/ metotrexate
Se não responder imunoglobulina EV
Quais características comuns da dermatomiosite juvenil?
Pacientes < 16 anos
Aparecimento de calcinose
Qual característica comum das miosites por corpúsculo de inclusão?
Homem > 50 anos
Fraqueza distal e simétrica
Baixa respostas ao corticoide
Qual anticorpo da doença mista do tecido conjuntivo?
Anti RNP
