CM 2 - Maladies autoimmunes Flashcards
1
Q
Qui suis-je? Symptôme subjectif de douleurs dans plusieurs régions articulaires
A
Polyarthralgie
2
Q
Qu’est-ce que l’arthrite ?
A
Arthropathie inflammatoire, se définit par inflammation 1aire de la synoviale (synovite)
On peut l’objectiver
3
Q
Qui suis-je? Inflammation articulaire objective de 5 et + articulations
A
Polyarthrite
4
Q
Qu’est-ce que l’oligoarthrite?
A
Inflammation articulaire de 2 à 4 articulations
5
Q
Quels éléments à l’histoire peuvent nous faire penser à une arthropathie inflammatoire?
A
- Hx de gonflement visible
- Raideur articulaire AM significative (>30 min)
- Atteinte fonction: “fermeture incomplète du poing”
- Dlr/fonction améliorée par la mobilisation
- Évolution progressive/ persistante
- Atteinte de l’état général
- Symptômes dans d’autres systèmes
6
Q
Nommez 5 maladies faisant partie du ddx de polyarthrite
A
7
Q
Comment distinguer PAR et arthrose?
A
PAR:
- Gonflement synovial
- 35-65 ans
- 3F:1H
- Épargne IPD
Arthrose
- Hypertrophie osseuse
- Très fréquent >50 ans
- 3F:2H
- Poignet et MCP pas impliquées
8
Q
Qui a PAR et qui a arthrose?
A
- PAR
- Arthrose
9
Q
Expliquez la physiopathologie de la PAR
A
Hypertrophie et inflammation synoviale, ce qui érrode et dégrade l’os et le cartilage
10
Q
Quelle est la prévalence de la PAR?
A
1%
11
Q
Quel est l’âge moyen d’apparition de la PAR?
A
45 ans
12
Q
L’espérance de vie des gens atteints de PAR est réduite de 3 à 5 ans. Pourquoi?
A
Maladies cardiovasculaires (inflammation chronique)
13
Q
Quelles sont les manifestations extra articulaires de la PAR?
A
- Survient après qq années de maladie mal contrôlée, rarement précoce
- Facteur rhumatoïde tjs présent
- Nodules rhumatoïdes fréquents
- Vasculite rhumatoïde parfois
Pulmonaire:
* Maladie intestitielle (fibrose pulmonaire)
* Nodules pulmonaires (pas cancer)
* Épanchements pleuraux
vasculite
amyloidose (rein et digestif)
nerveux: mononeuropathie multiplex
14
Q
Qu’est-ce que le facteur rhumatoïde?
A
Auto-anticorps dirigé contre la partie Fc des IgG; ce sont des IgM principalement
15
Q
Vrai ou faux? Le facteur rhumatoïde est spécifique à la PAR
A
Faux
- Se retrouve en inflammation/infection chronique (hépatite B, C, endocardite bactérienne)
- À faible titre se voit chez les gens en santé, surtout âgés (pas vrm les enfants)
16
Q
Vrai ou faux? Le facteur rhumatoïde est utile dans le dépistage d’arthralgies
A
Faux
À demander en présence d’une polyarthrite objectivée re: aide à préciser le dx et le pronostic si titre élevé (> 2x la normale)
indique aussi que PAR à plus haut risque de dommages articulaires
17
Q
Qu’est-ce que l’anti-CCP?
A
- AC dirigés contre des « protéines citrullinées cycliques » (synonyme ACPA)
- Sensibilité similaire, spécificité bcp + élevée que le FR pour le dx de PAR
- En début de maladie, permet d’↑ la certitude dx
18
Q
Qu’est-ce qu’une spondylarthropathie?
A
- Maladie auto-inflammatoire (!) PAS une maladie auto-immune
- Arthrite Psoriasique, Arthrite associée aux MICI, Arthrite Réactive, Spondylite ankylosante
- Atteinte du rachis est facultative
- Davantage oligoarticulaire + membres inférieurs que la PAR; peut causer dommages +++
- Spondylite et uvéite antérieure, associées à l’état de porteur HLA-B27
- Dactylite et enthésites sont caractéristiques
19
Q
Qu’est-ce que c’est?
A
Dactylite
Doigts en saucisse
inflammation de tout (tendons, extenseurs, ligaments etc)
20
Q
Qu’est-ce que c’est?
A
Enthésite achilléenne
21
Q
Que recherche-t-on au questionnaire lorsqu’on soupçonne une spondylarthropathie?
A
- Symptômes digestifs de Maladie inflammatoire du colon et de l’intestin (MICI)
- Psoriasis
- Douleurs axiales inflammatoires
- Enthésites
- Uvéites
- Hx familiale
- Entérite bactérienne
- Risque d’infection génitale à Chlamydia
22
Q
Qu’est-ce qu’une connectivite?
A
- Pathologies auto-immunes multisystémiques
- Auto-anticorps très souvent présents
- Plus fréq chez femme pré-ménopausée
- Manifestations de chaque connectivite se chevauchent svnt
- Tx immunomodulateur
23
Q
Donnez des exemples de connectivites
A
Maladies auto-immunes multisystémiques potentiellement graves:
* Lupus érythémateux disséminé (LED)
* Syndrome de Sjögren
* Dermatomyosite/Polymyosite
* Sclérodermie systémique
* Connectivite mixte (MCTD)
24
Q
Vrai ou faux? Le lupus est moins sévère chez les Caucasiennes
A
Vrai
Plus sévère chez ceux de race noire, asiatiques, latinos
25
Quels sont les critères diagnostics du lupus?
Au moins 4 critères total (au moins 1 dans chaque catégorie) OU néphrite lupique prouvée à la biopsie avec ANA ou Anti-DNA positifs
26
Comment est le complément en lupus?
Abaissé
27
Peut-on poser un diagnostic de lupus si on n'a pas d'ANA?
Non
28
Qu'est-ce qu'un ANA?
ANA (Anti-Nuclear Antibody) : sérum du patient dilué à 1/80 et on passe à la dilution suivante tant que fluorescence présente donc semi-quantitatif
29
Outre le lupus, nommez des conditions dans lesquelles on retrouve des ANA
MCTD (connectivite mixte)
Sclérodermie
Sjögren
Dermatomyosite
30
À quoi sert le dosage des ANA?
Valeur prédictive négative très élevée (99.9%) pour le LED = **si les ANA sont négatifs le patient n ’a pas de LED**
(presque jamais)
Les ‘ bilans immunitaires de dépistage ’ pour des algies mal caractérisées causent surtout de la confusion diagnostique en raison de faux positifs (VPP = 1%)
31
Pour les ANA, on sait que l'anticorps s'attaque au noyau. À quoi ça sert de savoir à quelle partie du noyau on s'attaque?
Le seul vraiment utile est l’aspect **anti- centromère: fortement suggestif de sclérodermie systémique limitée**; Raynaud en est la manifestation initiale
32
Anti-Jo1 associé à quelle connectivite?
Polymyosite / dermatomyosite
33
Anti-ro /La associé à quelle connectivite?
Sjögren
34
Anti-ACL/LAC associé à quelle connectivite?
Syndrome antiphospholipide
35
Anti-scl-70 associé à quelle connectivite?
Sclérose systémique diffuse
36
Vrai ou faux? Les auto-anticorps précèdent les manifestations cliniques du lupus de plusieurs années
Vrai
37
La forme secondaire de syndrome antiphospholipide est surtout associée à quelle maladie?
**Lupus**
35% des LED ont un anti-phospholipides
1/3 du 35% feront des évènements thrombotiques (TPP, EP, AVC,...)
38
Qu'est-ce que le syndrome de Sjögren?
* Atteinte auto-immune des glandes salivaires et lacrymales qui sont infiltrées de lympho B (parfois SNC, SNP, poumons, reins,...)
* 9F:1H, > 40 ans
* Xérostomie + xérophtalmie
* Parotides augmentées
* Transformation en lymphome parfois (activité LB augmenté)
* Anti-Ro et FR fréquents
39
Qu'est-ce que la dermatomyosite - polymyosite?
* Faiblesse des muscles striés proximaux + oropharynx sur qq mois
* Si rash = Dermatomyosite
* Autres symptômes de connectivite fréquents (arthrite, Raynaud, fibrose pulmonaire)
* Dermatomyosite parfois para-néoplasique
CK élevés
* Anti-Jo1 spécifiques, peu sensibles
40
Qu'est-ce que la sclérodermie systémique?
**Production excessive de collagène** par fibroblastes et **hyperplasie endothéliale** d’origine auto-immune
* Induration cutanée, fibrose d’organes internes (pms, GI), Raynaud avec ischémie digitale, HTA pulmonaire
* 5F:1H, 30-50 ans
41
Qu'est-ce qu'une connectivite mixte (MCTD)?
* Éléments de plusieurs connectivites: sclérodactylie avec Raynaud, myosite, glomérulonéphrite, polyarthrite
* ANA à titres très élevés
* Anti-RNP nécessaires au dx
42
Qu'est-ce qu'une vasculite?
* Regroupe une 20aine de pathologies systémiques assez rares caractérisées par une **inflammation et nécrose idiopathiques de la paroi vasculaire**
* Symptômes et sévérité selon la taille, localisation et nombre des vaisseaux touchés
* Atteinte de la paroi focale (anévrysme) ou segmentaire (sténose)
43
Arthralgies/arthrite, atteinte importante de l’état général sont des symptômes communs non spécifiques de quelle maladie?
Vasculites
44
Quelle est la vasculite primaire la plus fréquente ?
Artérite à cellules géantes (temporale, horton) est la + fréq
GPA (Wegener) la 2e
45
Quelle est la vasculite secondaire la plus fréquente?
Réaction médicamenteuse
46
Pourquoi doit-on faire une analyse d'urine et une créatinine lorsqu'on suspecte une vasculite?
Pronostic de plusieurs vasculites est relié à l’atteinte rénale
atteinte glomérulaire asx jusqu'à maladie avancée
47
Comment reconnaître le type de vasculite ?
* Taille des vaisseaux
* Épidémiologie
* Tropisme pour certains organes (ex: polyartérite noeuse ne touche jamais les poumons)
* Anticorps (ANCA)
* Pathologie (granulome, immunofluorescence)
48
Pour les vasculites, qu'est-ce qui est considéré comme un gros, moyen et petit vaisseau?
* **Gros:** aorte et ses branches principales
* **Moyens:** visibles macroscopiquement et en angiographie (>500 μm). 4 couches: intima, élastique interne, media, adventice
* **Petits:** artérioles, capillaires, veinules (< 500 μm)
49
Quels sont les signes et symptômes de vasculite en fonction de la grosseur des vaisseaux atteints?
50
Quelles maladies affectent les gros vaisseaux vs moyens vaisseaux vs petits vaisseaux?
51
Qui est touché par l'atérite à cellule géante?
> 50 ans, 2F:1H
Touche les gros vaisseaux avec tropisme pour les artères extra-craniennes
52
Maladie de Horton, Artérite temporale son synonymes de?
Artérite à cellule géante
53
Quelles sont les caractéristiques de la céphalée en artérite à cellule géante?
* Nouvelle, parfois sévère, éveil nocturne
* Temporale, parfois occipitale, frontale, pariétale
* Sensibilité au toucher/pression de la tempe
54
Outre la céphalée, quels sont les symptômes de l'artérite à cellule géante?
**Atteinte de l’état général (70%)**
* Perte de poids, asthénie, inappétence
* La cause de FUO chez 15% des patients gériatriques
* Parfois tableau dépressif et/ou démentiel gériatrie
**Polymyalgia Rheumatica (50%)** : Peut précéder ou suivre l’ACG
**Claudication de la mâchoire (35%)**
* Le symptôme le + spécifique!
* « Aveux parfois obliques »: mal gorge/langue/ mâchoire/visage à manger, difficulté à ouvrir bouche
**Symptômes visuels**
* Amaurose
* Diplopie
* Baisse/perte de vision mono-oculaire (15%)
55
Qu'est-ce que la polymyalgie rheumatica?
**Douleurs et raideurs croissantes aux épaules et fesses/arrière des cuisses**
Difficultés à s’habiller, à sortir du lit
56
Qui est touché par la polymyalgie rheumatica?
> 50 ans, 2F:1H
57
Comment est le facteur rhumatoïde en polymyalgie rhumatica?
Négatif
58
Comment est la vitesse de sédimentation en polymyalgie rhumatica?
> 40, sensibilité 95%
59
Vrai ou faux? La polymyalgie rhumatica est en fait une myopathie
Faux
Synovites et bursites
60
Toute douleur au dessus du cou chez patient de + de 60 ans doit soulever la possibilité de ____
Artérite à cellule géante
(branches de carotide externe pourraient mimer sinusite, otite, ...)
61
Quel est le gold standard pour le dx de l'artérite à cellule géante?
Biopsie de l'artère temporale
62
Quelles sont les atteintes pulmonaire en polyartérite noueuse?
Poumons épargnés
63
Comment sont les ANCA en polyartérite noueuse?
Pas de ANCA
64
Qui est atteint de polyartérite noueuse?
H > F, 40-60 ans
65
Insuffisance rénale + HTA par ischémie/infarctus rénal; pas de glomérulonéphrite. À quoi penser?
Polyartérite noueuse
(pas de glomérulonéphrite car n'atteint pas les petits vaisseaux)
66
Nommez 3 vasculites à ANCA
GPA: Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
MPA: Polyangéite microscopique
EGPA: Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
67
Quels sont les principaux ogranes atteints en Granulomatose avec polyangéite (GPA)?
* ORL: inflamation sinusale chronique, diplopie, vision altérée, stridor rhinite sinusite performation septale saddle nose ulcères
* Poumons: dyspnée nodules pleurésie infiltrats
* Reins
* Purpura
68
Quelle est la triade classique de la GPA ?
* Granulomes
* Vasculite
* Nécrose géographique
69
Qu'est-ce qu'un ANCA?
Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody
70
Résumez les différentes vasculites à ANCA
