CLÍNICA 1 Flashcards
I – SÍNDROMES DOS COMPARTIMENTOS RENAIS (Glomerular/Tubulointersticial/Vascular)
Letícia, 14 anos, chega ao seu consultório com queixa de cansaço, anorexia, oligúria e urina avermelhada nos últi- mos dias. Há duas semanas apresentou dor de garganta e febre, sendo tratada com penicilina benzatina. Ao exame, edema importante de MMII e PA 170 x 110 mmHg. Seu irmão, Diogo, 6 anos, também vem apresentando edema, só que generalizado, e urina muito espumosa. Na investigação, foi diagnosticada síndrome nefrótica. Nos últimos dias, Diogo começou a apresentar dor abdominal e febre, com dor à descompressão dolorosa.
A mãe das duas crianças, dona Telma, 36 anos, que também teve dor de garganta, usou a mesma penicilina benzatina. Após alguns dias, passou a apresentar dor lombar e febre. Recebeu o diagnóstico inicial de pielonefrite e passou a utilizar Bactrim®. Houve persistência do quadro, porém a urina começou a ficar avermelhada e em pouca quantidade.
De acordo com os casos acima, marque a afirmativa VERDADEIRA:
a) A causa mais comum do achado de Letícia é a Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica (GNPE), sendo confirmada pelo achado de hematúria dismórfica e a presença de cilindros hemáticos.
b) Para Letícia, devemos pensar também em doença de Berger, glomerulopatia primária mais comum, que se diferencia da GNPE por não respeitar o período de incubação e o complemento ser baixo.
c) No caso do Diogo, deveríamos pensar em linfoma não Hodgkin associado à alteração renal.
d) Poderíamos encontrar ainda no quadro de dona Telma: proteinúria, piúria, cilindros leucocitários e eosinofilúria.*
e) Se a USG de dona Telma revelasse a presença concomitante de estenose de artéria renal, a causa de base mais provável seria uma vasculite.
II – SÍNDROME URÊMICA (Insuficiência Renal)
Roberto, 40 anos, chega ao pronto-socorro com quadro de edema e oligúria. Exames séricos revelaram aumento dos níveis de creatinina, hipercalemia, hiponatremia e acidose metabólica. Na urina, o achado mais característico foi a presença de cilindros granulosos.
Dona Edite, mãe de Roberto, 66 anos, 60 kg, diabética há 11 anos, em tratamento irregular, vem apresentando, nos últimos meses, edema, prostração intensa e palidez. A investigação revelou: Hb 8,0 g/dl; Hto 23%; Na 136 mEq/L; K 5,4 mEq/L; Cr 7,5 mg/dl; gasometria arterial: pH 7,28; pCO2 33 mmHg; HCO3 17 mEq/L.
Sobre o tema, marque a assertiva INCORRETA:
a) A condição do Roberto pode ser decorrente de baixo fluxo sanguíneo ou causada diretamente por medicamentos, venenos e substâncias tóxicas; gerando, independentemente da causa, queda na filtração, oligúria e hipercalemia.*
b) A bioquímica urinária de Roberto seria diferente da apresentada por um paciente com insuficiência pré-renal por apresentar FENa > 1% e Na Ur > 40 mEq/L.
c) A anemia de dona Edite é multifatorial, causada principalmente pela deficiência de eritropoetina e pode ser uma manifestação precoce da síndrome urêmica.
d) O hiperparatireoidismo secundário é causado principalmente pela diminuição da vitamina D e a hiperfosfatemia piora a evolução por quelar o cálcio sérico.
e) Conforme a doença de dona Edite progrida, além da diálise, ela será tratada com eritropoetina, quelantes de fosfato e restrição de volume, sódio, potássio e fósforo.
III – DISTÚRBIO HIDROELETROLÍTICO E ACIDOBÁSICO
Dona Edite, preocupada com o problema renal dela, resolveu tratar corretamente sua doença de base com o uso de metformina. Alguns dias depois, começou a perceber que sua respiração estava rápida e estranha. Passou a apre- sentar também cefaleia, confusão mental e letargia. Foi à emergência, quando realizou novos exames: Na 120 mEq/L, gasometria arterial: pH 7,17, pCO2 27 mmHg, HCO3 12 mEq/L.
De acordo com o caso acima, marque a afirmativa INCORRETA:
a) Caso a acidose metabólica fosse uma consequência do uso da metformina, o ânion-gap estaria aumentado. b) Diarreia e acidoses tubulares renais são exemplos de acidoses hiperclorêmicas.
c) Caso o tratamento da acidose fosse realizado com bicarbonato, poderia acontecer hipocalemia.
d) A hiponatremia observada é provavelmente do tipo iso-osmolar e hipervolêmica.*
e) Caso a hiponatremia seja aguda, a reposição de NaCl 3% pode ser indicada.
I – ARTRITES SOROPOSITIVAS E SORONEGATIVAS
Tatiana, 32 anos, tabeliã, vem se queixando durante os últimos meses de anorexia e fraqueza generalizada. Recentemen- te, começou a ter dificuldades para o trabalho, principalmente pela manhã, pois suas mãos “demoravam para acordar” (SIC). Procurou ajuda médica, sendo diagnosticada poliartrite simétrica de mãos, pés e punhos idiopática. Não conten- te com o achado, procurou outro médico que confirmou o diagnóstico anterior, porém ela ainda passou a apresentar dificuldade de mastigar e estalos no pescoço. Em nova consulta, foram solicitados exames laboratoriais e de imagem que enfatizaram o diagnóstico.
De acordo com o caso acima, marque a afirmativa INCORRETA:
a) O novo anticorpo para o diagnóstico – antipeptídeo citrulinado cíclico – apresenta alta sensibilidade e baixa especificidade.*
b) As complicações sistêmicas podem variar desde a presença de nódulos teciduais até vasculite grave; esta última acompanhada de altos títulos do fator reumatoide.
c) A associação desta doença com neutropenia, esplenomegalia e fator reumatoide em altos títulos é chamada de síndrome de Felty. d) Alguns pacientes com a doença podem evoluir com derrame pleural, sendo caracterizado pelos baixos valores de glicose.
e) O tratamento pode ser feito com drogas que aliviam a doença (AINE, corticoides) ou com drogas modificadoras de doença (meto- trexato). Atualmente, podemos ainda utilizar os inibidores do TNF-alfa (infliximabe). O corticoide, quando utilizado, deve ser prescrito em dose baixa.
Sobre as artrites soronegativas, marque a assertiva INCORRETA:
a) Na espondilite anquilosante, além das manifestações axiais, temos a insuficiência aórtica como principal manifestação extra-articular.
b) A síndrome de Reiter pode ser desencadeada pela Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter e até Chlamydia. A presença do HLA-B27 parece estar associada a maior cronicidade e gravidade.
c) A artrite psoriásica apresenta cinco formas distintas: poliartrite simétrica (semelhante à artrite reumatoide); artrite axial (semelhante à espondilite); oligoartrite assimétrica (semelhante a Reiter); artrite das interfalangianas distais e artrite mutilante.
d) As artrites enteropáticas associadas à retocolite ulcerativa e à doença de Crohn não estão associadas à atividade de doença intestinal quando o acometimento é axial.
e) Na associação de diarreia, demência e artrite, devemos pensar em doença de Whipple. A biópsia nos ajuda com a identificação de macrófagos PAS+.
A
II – COLAGENOSES
Carolina, 24 anos, durante a investigação de sua síndrome nefrótica, passou a apresentar piora da função renal, com retenção de escórias, hipertensão arterial e derrame pleural. Associados à piora, surgiram também palidez e icterícia. Começou então a acreditar que estava se transformando em um canário e não aceitava mais intervenção médica, achan- do que a equipe estava acelerando esta transformação. Cantarolava pelos corredores do hospital, tentando se comuni- car com outros pássaros.
De acordo com o caso acima, marque a assertiva INCORRETA:
a) A dosagem do FAN não é específica da doença, sendo o anti-Sm e o anti-DNAdh os mais específicos; o anti-Ro é o anticorpo do lúpus neonatal, da fotossensibilidade, da lesão cutânea subaguda.
b) A provável causa da disfunção renal de Carolina é a nefrite lúpica difusa (classe IV), por ser a mais comum e também a mais grave – muito associada a altos títulos de anti-DNAdh.
c) O anti-histona (padrão nuclear homogêneo do FAN) está mais relacionado ao lúpus farmacoinduzido (procainamida, hidralazina, clorpromazina, fenitoína, isoniazida, sinvastatina), causando as formas graves (rim e SNC), regredindo logo após suspensão do medicamento.*
d) Apesar da presença do anticorpo anticoagulante lúpico, plaquetopenia e PTTa alargado, a Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF) cursa com trombogênese – arterial e venosa, podendo cursar trombose uteroplacentária e abortos espontâneos.
e) Mulheres com anticorpos antifosfolipídeos e história prévia de aborto devem receber AAS + heparina como profilaxia de abortamento.
Sobre as colagenoses, marque a assertiva INCORRETA:
a) Na forma CREST da esclerose sistêmica, o anticorpo mais associado é o antitopoisomerase I (anti-scl70); a lesão esofágica predomina no terço inferior com hipomotilidade do esfíncter inferior e diminuição da peristalse. Atualmente, a principal causa de morte da esclerose sistêmica é a lesão pulmonar.
b) Além da síndrome seca, com aumento de parótidas e ceratoconjuntivite, podemos observar manifestações extraglandulares em até um terço dos pacientes com síndrome de Sjögren. O linfoma pode aparecer numa fase tardia de doença, geralmente extranodal, de baixo grau e de células B. Anticorpos anti-Ro e anti-La também são sugestivos da doença.
c) A dermatomiosite mistura a lesão dermatológica (heliótropo, sinal de Gottron) com manifestações de fraqueza muscular (miosite). Diferente da polimiosite, a dermatomiosite apresenta associação com câncer, devendo ser investigado em todo paciente com a doença. O anticorpo anti-Jo1 está relacionado à doença pulmonar intersticial.
d) Tanto a polimiosite quanto a dermatomiosite apresentam aumento de CK (mais sensível), TGO, TGP e aldolase. A eletromiografia pode ajudar, mas é a biópsia muscular que fecha o diagnóstico.
e) A doença mista do tecido conjuntivo mistura LES, esclerose sistêmica, artrite reumatoide, polimiosite e está associada com altos títulos do anticorpo anti-RNP.
A.
III – VASCULITES
Sr. Joaquim, 58 anos, vem apresentando cansaço progressivo nos últimos meses, febre e perda de peso. Recentemen- te o quadro piorou com cefaleia persistente, associada à rinorreia purulenta. Após três ciclos de antimicrobianos, não houve melhora, e a secreção passou a ser sanguinolenta. Neste momento, apresentava dificuldade respiratória com tosse e hemoptise. Procurou assistência médica e foi internado para esclarecimento diagnóstico. Na internação, evoluiu com hematúria, proteinúria, e logo apresentou insuficiência renal. A TC revelou múltiplos infiltrados cavitários nos dois pulmões e a biópsia renal demonstrou crescentes em mais de 50% dos glomérulos. Tentaram ainda a dosagem de anti- corpo específico, porém o hospital não fazia o exame. Foi instituído tratamento imediato de corticoide e ciclofosfamida.
Sobre as vasculites, marque a assertiva INCORRETA:
a) A PAN clássica apresenta, na maioria dos casos, sinais e sintomas inespecíficos (artralgia, mialgia, febre, mal-estar, perda de peso…), porém pode evoluir rapidamente para doença fulminante. HAS, insuficiência renal, hemorragia por rompimento de microaneurismas e dor testicular predominam no paciente grave. Em 30% dos casos existe associação com a hepatite. Raramente o ANCA é positivo. b) Embora a poliangiite microscópica tenha lesão histopatológica semelhante à PAN clássica, a predileção da poliangiite é por vasos de pequeno calibre, lesando principalmente o rim e o pulmão. É comum encontrarmos o p-ANCA.
c) Mulheres jovens hipertensas, com claudicação de membros superiores, discrepâncias do pulso periférico, da pressão e dos sopros arteriais devem ser encaminhadas à arteriografia para confirmação do diagnóstico de arterite de Takayasu; enquanto mulheres idosas com cefaleia, claudicação de mandíbula, VHS em altíssimos títulos, podendo ou não estar perdendo a visão, recebem o diagnóstico de arterite temporal. Neste caso, devemos iniciar corticoide o mais rapidamente possível.
d) Churg-Strauss é a vasculite associada à asma, à eosinofilia, à rinite e à sinusite alérgica. Mononeurite múltipla ocorre em mais de dois terços dos pacientes e a causa mais comum de morte é a lesão renal.*
e) Crianças com púrpura palpável (MMII), artralgias, sinais e sintomas gastrointestinais e glomerulonefrite devem receber o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein. Nesta doença, as plaquetas estão normais, assim como o complemento. Em metade dos casos encontramos IgA sérica aumentada.
Lúcio, 10 anos, iniciou quadro de febre, dor nos joelhos e tornozelos há três dias. Ao exame físico: edema no joelho direito e tornozelo esquerdo, bulhas cardíacas hipofonéticas, sopro sistólico 3+/6+ em foco mitral e atrito pericárdico leve.
Sobre o caso acima, marque a alternativa INCORRETA:
a) A doença de Lúcio causa artrite migratória de grandes articulações com o líquido sinovial apresentando predomínio de polimorfo- nucleares. A artrite dura no máximo quatro semanas; passando deste tempo, deve-se pensar em artrite idiopática juvenil ou artrite de Jaccoud.
b) Nódulos subcutâneos e eritema marginado são os sinais maiores de menor frequência de aparecimento, sendo quase sempre associados à cardite.
c) A dança de São Vito é considerada um sinal maior, podendo ser a única manifestação da doença, inclusive sem evidências de marcadores inflamatórios. É mais comum no sexo feminino, melhorando com o sono e piorando ao estresse.
d) Após a resolução clínica, mesmo se Lúcio não apresentar sequela nenhuma da doença, está indicado o uso de penicilina G benzatina até 40 anos de idade.*
e) Dos reagentes da fase aguda, a proteína C-reativa é a primeira a se alterar e a normalizar; já a VHS é a segunda que se altera, mas volta ao normal com o tratamento anti-inflamatório; a mucoproteína é a última a se alterar, mas permanece alterada enquanto houver inflamação, sendo um excelente critério para acompanhamento.
Denis, 55 anos, obeso, dislipidêmico, diabético, hipertenso, após baile de formatura do filho, procurou o serviço de emergência devido à dor intensa e ao aumento de volume do primeiro metatarso esquerdo, associada a febre e calafrios. Nega trauma na região. Ao exame: febril, edema, calor e rubor na articulação afetada.
De acordo com o caso acima, marque a afirmativa INCORRETA:
a) A presença de sinais inflamatórios articulares e monoartrite nos leva a pensar em gota e artrite séptica. Em geral, recomendamos punção articular nestas situações.
b) A maioria das pessoas com hiperuricemia não desenvolve gota, portanto não devemos tratar profilaticamente este achado.
c) O diagnóstico de gota é feito com o achado de cristais de ácido úrico com forte birrefringência negativa no interior dos leucócitos do líquido sinovial.
d) Devemos iniciar o mais rápido possível algum anti-inflamatório, associado a alopurinol. A colchicina atualmente é reservada para tratamento profilático.*
e) Atualmente, é conhecida a associação entre o ácido úrico (hiperuricemia) e doença coronariana, assim como aumento na morta- lidade em pacientes com insuficiência cardíaca. O uso de alopurinol pode melhorar a função ventricular esquerda, prevenindo o remodelamento cardíaco, porém não existe ainda um consenso para o seu uso clínico.
I – ANEMIAS
Luis Antônio, 52 anos, começou a se queixar de cansaço progressivo há alguns meses, porém não procurou assistência médica com medo de receber um toque retal, já que tem mais de 50 anos. Recentemente, algumas manifestações estranhas começaram a surgir, deixando sua esposa Angela preocupada. Luis sente dor em sua língua, o canto de sua boca está machucado, tem dificuldade para engolir os alimentos, com sensação de entalo, e ainda apresenta uma rinorreia de “odor ofensivo”. Ao trocar e-mails com suas amigas, Angela descobre que a filha da faxineira da irmã de sua prima apresentou quadro semelhante ao de seu marido, porém sua pele ficou um pouco esverdeada, ganhando o apelido de “mulher Hulk”. Preocupado com a perda de peso, Luis resolveu procurar um médico, desde que não fosse submetido àquele exame. Dra. Ana Luisa o atendeu e constatou, além dos problemas descritos, que Luis apresentava unhas quebradiças, esple- nomegalia e massa palpável em flanco direito. Solicitou exames laboratoriais:
Hemácias: 2.950.000/mm3 / hematócrito: 23% / hemoglobina: 7,8 g/dl.
VCM: 74 fl (N = 78-100 fl) / HCM: 24 pg (N = 26-34 pg/célula) / CHCM: 26 μg/dl (N = 31-37 g/dl) / RDW: 17% (N < 14%).
Ferro sérico: 8 μg/dl (N = 60-150 μg/dl) / ferritina: 9 ng/ml (N = 20-200 ng/ml) / TIBC 480 μg/dl (N = 250-360 μg/dl) / saturação da transferrina: 1,6% (N = 25-40%) / protoporfirina eritrocitária livre 112 μg/dl (N = até 30 μg/dl de hemácias).
Esfregaço periférico: pecilócitos (hemácias em charuto/lápis), hemácias em alvo.
INCORRETA:
a) O tratamento da anemia ferropriva deve ser feito com sulfato ferroso, 300 mg (60 mg de ferro elementar) 3x/dia. O pico de reticulócitos de 7-10 dias após o tratamento e a melhora do hematócrito provam o diagnóstico de deficiência de ferro de uma forma simples e barata, sendo que devemos manter o tratamento por 6-12 meses após a correção da anemia.
b) A anemia de doença crônica, geralmente, decorre de anormalidades na mobilização e distribuição do ferro.
c) A esferocitose hereditária é hipercrômica e pode ser diagnosticada pelo teste de HAM. Assim como a anemia hemolítica autoimune, encontramos esferócitos circulantes, mas aqui o teste de Coombs direto é negativo. O tratamento, quando realizado, é através da esplenectomia; em crianças, vacinamos antes da cirurgia com antipneumocócica e meningocócica, além da anti-hemófilos B.*
d) O pneumococo é o germe mais comum nas meningites dos pacientes falcêmicos e o mais isolado em bacteremias. Por outro lado, os germes atípicos são os agentes mais comuns da síndrome torácica aguda, assim como a Salmonella é a bactéria mais associada à osteomielite.
e) A carência de vitamina B12 causa o acúmulo de ácido metilmalônico que leva à desmielinização nas colunas dorsais (sensibilidade e propriocepção) e laterais da medula (motoras), podendo comprometer também os nervos periféricos. Essas manifestações neurológicas podem surgir antes das manifestações hematológicas.
II – NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
Pedro, 8 anos, recebeu o diagnóstico de artrite idiopática juvenil há dois meses por apresentar dores ósseas, anemia e leucocitose. Tratado inicialmente com anti-inflamatórios, não obteve melhora clínica. Nas últimas semanas, sua mãe, Catarina, começou a reparar alguns caroços no pescoço de Pedro e a notar que ele não acompanha mais seus amigos da escola, pois o cansaço está cada dia pior. Hoje, Catarina foi chamada à escola, pois Pedro teve um sangramento gengival importante quando seu dente caiu. Saíram de lá às pressas e foram até a emergência mais próxima.
Ao exame: pálido, em regular estado geral, linfonodos aumentados em região cervical, hepatoesplenomegalia. Laboratório: hemácias: 3.400.000/mm3 / hematócrito: 27% / hemoglobina: 8,8 g/dl.
VCM: 88 fl / HCM: 32 pg / CHCM: 34 mg/dl.
Leucócitos: 32.400/mm3 / plaquetas: 38.000/mm3.
Foram encaminhados ao setor de hematologia para realizar uma biópsia e aspirado de medula óssea. Após a realização, Catarina ouviu de longe os médicos do setor falarem: “mais de um terço de blastos na medula…”
Ao pegar o resultado, sua mãe lê no cabeçalho do laudo: feita a avaliação morfológica, citoquímica, imunofenotipagem e citogenética.
Resultado: células pequenas, coradas pelo PAS; pesquisados os marcadores (2, 3, 5, 10, 19 e 20), encontrando o CD10 e detectado hiperploidia no exame do cariótipo.
INCORRETA:
a) Podemos afirmar que o diagnóstico é de LLA, sendo compatível com a idade e com os achados encontrados. O tratamento deve ser feito com quimioterapia, sem necessidade de transplante, já que o prognóstico é bom.
b) Embora a LMA seja a leucemia mais comum, a LLA é a leucemia/câncer mais comum da infância. Caso Pedro apresentasse febre com menos de 500 neutrófilos/mm3, poderíamos iniciar um antibiótico de amplo espectro.
c) A presença de cromossomo Philadelphia associado a uma leucocitose importante, com desvio para esquerda, trombo- citose e anemia nos leva a pensar em LMC. Esplenomegalia de grande monta e aumento da fosfatase alcalina leucocitária fortalecem a hipótese. Da mesma forma, idosos com linfocitose, adenomegalia e infecções de repetição devem ser avaliados para a LLC. A chance de cura é alta, desde que não haja anemia e plaquetopenia.*
d) Mielofibrose associada a pancitopenia com linfocitose, monocitopenia e esplenomegalia nos leva a pensar em leucemia de células pilosas. Neste caso, a chance de cura é altíssima.
e) O transplante alogênico de medula, embora tenha um risco maior de doença enxerto versus hospedeiro com maior mortalidade, tem mais chance de cura, decorrente da doença enxerto versus leucemia.
Débora, 25 anos, procurou serviço de pronto atendimento referindo dor supraclavicular esquerda. Não conseguia explicar bem os sintomas por estar sob efeito de álcool. Seus amigos explicam então que estavam no churrasco comemorativo de formatura, e que após beber umas dez latinhas de cerveja, começou a fazer striptease, mas, para tristeza do pessoal, teve que parar por sentir dor sobre a clavícula esquerda. Afirmavam também que ela vinha apresentando febre vespertina e emagrecimento, chegando a realizar exame de escarro e PPD: ambos negativos.
Ao exame: presença de linfonodos supraclaviculares e cervicais anteriores à esquerda de consistência elástica, não aderidos a planos profundos, de 2 a 3 cm de diâmetro.
Encaminhada à investigação, realizando: TC de tórax que evidenciou linfonodomegalia mediastinal; TC de abdome sem anormalidades; e biópsia de medula óssea também sem anormalidades.
INCORRETA:
a) Para confirmar o diagnóstico de Débora é necessária a biópsia dos linfonodos cervicais ou supraclaviculares, que mostrarão a presença das células de Reed-Sternberg envolvidas por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos. O provável subtipo histológico, nesse caso, é a esclerose nodular.
b) Uma outra hipótese diagnóstica para esse caso é o linfoma não Hodgkin, subtipo difuso de grandes células B (subtipo mais comum), em estágio IIIB, apresentando cerca de 50% de chance de cura com o tratamento quimioterápico e/ou radioterápico.*
c) No paciente HIV positivo, o linfoma não Hodgkin mais comum é o linfoma B imunoblástico, e o linfoma de Hodgkin mais comum é o celularidade mista; na criança, o linfoma não Hodgkin mais comum é o de células pré-T; o linfoma não Hodgkin de pior prognóstico é o linfoma de células T HTLV-1 relacionado.
d) Mieloma múltiplo está descartado do diagnóstico diferencial, pois acomete indivíduos mais idosos, acarretando lesões ósseas líticas, anemia, insuficiência renal e hipercalcemia.
e) A macroglobulinemia de Waldenströn é uma discrasia plasmocitária IgM monoclonal, sendo bem menos comum que o mieloma.
É caracterizada pela síndrome de hiperviscosidade (apresentação mais comum), hepatoesplenomegalia, adenopatia generalizada e polineuropatia periférica, sem lesão óssea.
III – HEMOSTASIA
Mateus, cinco anos, é trazido ao setor de emergência com quadro de sangramento nasal, petéquias disseminadas pelo corpo e equimose em flanco, sem hematomas. Sua mãe refere que ele teve um quadro de diarreia há duas semanas, durando dois dias. Não usava nenhum medicamento regular.
Ao exame físico, não foi observado hepato, espleno e linfonodomegalia.
Laboratório revelou: hemácias: 4.400.000/mm3 / hematócrito: 36% / hemoglobina: 11,8 g/dl.
Leucócitos: 9.400/mm3 / plaquetas: 33.000/mm3.
Esfregaço periférico sem alterações.
Dois internos que acompanhavam o caso pensaram nas hipóteses de púrpura de Henoch-Schönlein e síndrome hemolí- tico-urêmica, mas o staff de plantão descartou tais doenças.
O aspirado de medula foi realizado, demonstrando hiperplasia da linhagem megacariocítica. Foi solicitada sorologia anti-HIV e pesquisa para doenças autoimunes, sendo todos os resultados negativos.
O médico que conduzia o caso orientou apenas observação do caso e agendou um retorno para quatro semanas.
INCORRETA:
a) É provável que exista resolução espontânea do quadro durante os próximos meses, o que seria incomum, caso Mateus fosse adulto. Nestes, o quadro é geralmente crônico, exigindo tratamento com corticoide na maioria dos casos.
b) Apesar de a doença de von Willebrand ser um distúrbio de hemostasia primária (adesão plaquetária) com tempo de san- gramento prolongado, o PTTa geralmente está alargado, em função da deficiência parcial do fator VIII (o FvWB “protege” este fator). Além de evitar drogas antiplaquetárias, podemos indicar o DDAVP como profilaxia de sangramento antes de uma cirurgia.
c) As hemofilias são quase exclusivas do sexo masculino e ocorrem por atividade baixa do fator VIII (hemofilia A – mais comum) ou do fator IX (hemofilia B), levando a alargamento do PTTa. Hemartrose pode abrir o quadro clínico. Embora o crioprecipitado contenha o fator VIII, atualmente indicamos a reposição de fator VIII purificado ou recombinante. Para a hemofilia B, não adianta o crioprecipitado, podendo então utilizar plasma fresco, complexo protrombínico ativado (Prothromplex®) e atualmente, de escolha, fator IX purificado ou recombinante.
d) Na CIVD, a liberação de fator tecidual é a base da desordem, levando à exacerbação da coagulação com consumo de plaquetas e fatores de coagulação devido à formação de fibrina. Esta leva à obstrução de pequenos vasos e anemia hemolítica microangiopática. Os critérios que definem o diagnóstico são: hipofibrinogenemia (< 70-100 mg/dl), aumento dos produtos de degradação da fibrina, alargamento do PTTa, TP e tempo de trombina, trombocitopenia e anemia hemolítica com esquizócitos. Reposição de plaquetas, plasma fresco e crioprecipitado podem ser prescritos, porém o uso de proteína C ativada (alfadrotrecogina) em pacientes com sepse grave não é mais recomendado.
e) A reação hemolítica por incompatibilidade Rh é a mais comum complicação pós-transfusional, ocorrendo em 1 em cada 1.000 transfusões. Outras complicações que também podem acontecer são: sepse por Yersinia, injúria pulmonar, reação alérgica ou anafilática, doença enxerto versus hospedeiro.*
I – SÍNDROMES FEBRIS
Paciente feminina, 21 anos, moradora de um grande centro urbano, procura serviço de pronto atendimento com queixa de cefaleia, febre e mialgia há aproximadamente dois dias. Ao exame: corada, hidratada, acianótica, anictérica e febril. Pulmões limpos e eupneica; RCR2T, BNF, PA 120 x 80 mmHg, pulso 100 bpm. Recebe o diagnóstico de resfriado comum e é liberada com paracetamol SOS. Dois dias depois, já sem febre, passa a apresentar dor abdominal intensa, sudorese fria e cianose. Retorna ao hospital com petéquias, hipotensão arterial e taquipneia. Exames na admissão hospitalar: he- matócrito 53%, leucócitos 2.100/mm3, plaquetas 88.000/mm3; radiografia de tórax evidenciando derrame pleural bilateral.
CORRETA:
a) A principal hipótese diagnóstica é de leptospirose íctero-hemorrágica. É uma doença bacteriana aguda, que em 10% dos casos se apresenta na forma grave, caracterizada por lesão hepatocelular, insuficiência renal aguda com potássio normal ou baixo e fenômenos hemorrágicos. O diagnóstico deve ser feito com testes imunológicos a partir da segunda semana de doença e o tratamento com penicilina cristalina.
b) A principal hipótese diagnóstica é febre amarela. Cerca de 10% dos indivíduos apresentam a forma clínica grave caracterizada por manifestações hemorrágicas e hepatite necrosante. O diagnóstico é feito por IgM ELISA. Não há droga específica, devendo ser feito o tratamento de suporte.
c) O diagnóstico mais provável é de dengue grave. A paciente seria classificada como grupo D e o tratamento baseado na hidratação imediata com solução salina isotônica, numa infusão de 20 ml/kg/20min.*
d) Os diagnósticos mais prováveis são febre Chikungunya e febre Zika. Ambas podem ser transmitidas pelos mesmos vetores e são caracterizadas por quadro clínico mais grave que a dengue, havendo evolução frequente para choque e óbito.
e) O quadro clínico é compatível com febre tifoide. A hipotensão dessa paciente é por enterorragia, que chega a com- prometer até 10% dos pacientes. A mielocultura é o exame mais sensível para o diagnóstico e o tratamento antimicrobiano deve ser iniciado o mais precocemente possível (ciprofloxacina, ou ceftriaxona ou cloranfenicol).
