Cirrhose Flashcards
Définir la cirrhose ?
Elle correspond au stade terminal du développement de la fibrose. Elle est diffuse et mutilante (= détruit l’architecture normale du foie ==> plus d’espaces porte)
Phénomène de compensation = nodules de régénération (les hépatocytes n’ont plus de connexions vasculaires et biliaires normales).
NB : C’est un état précancéreux.
Vrai ou Faux :
La cirrhose est irréversible.
Les 2 !
On peut observer une régression partielle voire totale si le diagnostic a été fait avant le stade de complication et que la cause est traitée.
Qu’est ce que l’IHC ?
Perte des fonctions de synthèse, d’épuration et biliaire des hépatocytes par nécrose.
Qu’est ce l’HTP ?
Il s’agit de l’augmentation du gradient de pression entre la veine porte et la veine cave de plus de 4 mmHg (gradient porto-cave).
Physiopath :
Modifications architecture hépatique + compression des veines sus-hépatiques par nodules de régénération :
- Diminution du débit sanguin hépatique et gêne au passage du sang à travers le foie
- Augmentation de la pression du système Porte
- HTP par bloc intra-hépatique
==> SMG + hypersplénisme (séquestration rate)
==> Shunts porto-cave (varices oesophagiennes et CVC)
Quelles sont les 4 causes les + fréquentes de cirrhose ?
- Consommation excessive et prolongée d’OH
- Infection chronique à VHB/VHC
- Hémochromatose génétique
- Stéatose hépatique non alcoolique
Rq : plusieurs causes peuvent coexister !
Quels sont les arguments en faveur d’une cirrhose OH ?
- OH supérieur à 40g/j
- Autres signes d’OH (neuropathie, Dupuytren, Hypertrophie parotidienne bilatérale, Encéphalopathie carentielle, Pancréatite chronique calcifiante)
- Bio = augmentation VGM et taux d’IgA
- (PBH = stéatose et signe d’HAA)
Quels sont les arguments en faveur d’une cirrhose NASH ?
- Autres causes principales éliminées.
- Pas d’abus d’OH
- Diabète, obésité, syndrome métabolique +++
(la physiopath est liée à l’insulinorésistance).
Quels sont les arguments en faveur d’une cirrhose AI ?
- Terrain AI (dysthyroïdie, PR, Diabète, Syndrome sec, …)
- Femme
- FAN +
- Ac anti-muscle lisse (anti-actine) si HAI type 1
- Ac anti-LKM1 si HAI type 2
- (PBH = nécrose hépatocytaire parcellaire et péri-portale, infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire)
Quel sera le TTT principal d’une cirrhose AI ?
Corticoïdes (très grande sensibilité)
Quels sont les arguments en faveur d’une cirrhose biliaire primitive ?
- Femme de 50 ans
- Asthénie et prurit +++
- Paucisymptômatique (symptômes très tardifs)
- BHC = Elévation PAL +++
- Ac anti-mitochondries M2
Quels sont les arguments en faveur d’une cirrhose secondaire ?
- Cholangite sclérosante primitive associée
- Obstacle prolongé sur les voies biliaires (lithiase intra-hépatique, sténose traumatique)
- Mucovicidose
Physiopath = la cholestase extra-hépatique prolongée entraîne le développement d’une fibrose péri-portale).
Qu’est ce que le syndrome de Budd-Chiari ?
C’est la compression extrinsèque des gros troncs veineux sus-hépatiques.
Chez qui faut-il suspecter une maladie de Wilson (en cause de cirrhose) ?
Cirrhose chez le sujet jeune.
Quels sont les examens à réaliser devant une suspicion de maladie de Wilson ?
1ère intention :
- Lampe à fente à la recherche d’un anneau de Kayser-Fleisher (pathognomonique mais présent qu’à 50% dans les formes hépatiques de la maladie)
- Céruloplasmine (qui doit être effondrée)
Si l’un des examens et + et l’autre - ==> 2ème intention :
- Cuprurie des 24h (augmentée +++)
- PBH avec mesure de la concentration hépatique en cuivre.
Chez un patient présentant de l’emphysème pulmonaire et développant une cirrhose, quelle est la cause que vous devez suspecter ?
Le déficit en alpha1-antitrypsine.
Quel est le bilan étiologique de 1ère intention à réaliser chez un patient cirrhotique ?
- NFS, plaquette
- BHC
- EPP
- Sérologies VHB, VHC (complétées par PCR, VIH et VHD si +)
- Bilan martial (Ferritine, CST, CRP)
- Bilan métabolique ( glycémie, cholestérol total, TG)
- Quantification consommation OH
- IMC + mesure tour de taille
Quel signe biologique est quasi-pathognomonique d’une cirrhose OH ?
Elévation des IgA (= Bloc bêta-gamma) sur EPP.
Quel signe biologique d’hypersplénisme retrouve-t-on presque toujours en cas de cirrhose ?
La thrombopénie.