chp6 BCR/TCR Flashcards
name the 2 receptors
- Β κυτταρικός υποδοχέας (B cell receptor-BCR) —> το
μεμβρανοσυνδεόμενο αντίσωμα στα Β κύτταρα - Τ κυτταρικός υποδοχέας (T cell receptor-TCR) στα Τ λεμφοκύτταρα
what is the main role of the B/T cell receptors
- η ανίχνευση εξωκυττάριων ερεθισμάτων (αντιγόνα για το ειδικό Α.Σ.)
- η ενεργοποίηση της απόκρισης από τα κύτταρα που εκφράζουν τον υποδοχέα
describe the characteristic that allows the receptors to recognize antigens
Για την αναγνώριση μεγάλου αριθμού και ποικιλίας αντιγόνων, οι αντιγονο-ειδικοί υποδοχείς στα λεμφοκύτταρα πρέπει να είναι σε θέση να δεσμεύουν και να διακρίνουν μεταξύ πολλών στενά
συνδεδεμένων χημικών δομών.
—> Οι υποδοχείς των αντιγόνων έχουν κλωνική κατανομή:
καθε κλώνος λεμφοκυττάρου με συγκεκριμένη ειδικότητα εκφράζει πολλά αντίγραφα μόνο ενός αντιγόνίκου υποδοχέα με συγκεκριμένη αντιγονική ειδικότητα, διαφορετική από αυτή των υποδοχέων άλλων κλώνων
Is the process after recognition also specific for each antigen?
Παρόλο που κάθε κλώνος Β ή Τ λεμφοκυττάρου αναγνωρίζει διαφορετικό αντιγόνο, ο υποδοχέας μεταδίνει βιοχημικά σήματα που είναι ουσιαστικά ίδια σε όλα τα λεμφοκύτταρα
describe the structure of the B/T cell receptors + their job
Οι υποδοχείς αντιγόνου έχουν περιοχές/τομείς:
- που εμπλέκονται στην αναγνώριση του αντιγόνου
→ ποικίλουν μεταξύ κλώνων λεμφοκυττάρων
→ μεταβλητές περιοχές [Variable (V) regions] - που είναι απαραίτητες για τη δομική ακεραιότητα και δραστική λειτουργία του υποδοχέα
→ συντηρημένες μεταξύ των κλώνων
→ σταθερές περιοχές [Constant (C) regions]
what are the receptors bonded to? what is the whole combo called together?
Οι υποδοχείς αντιγόνων είναι μη ομοιοπολικά συνδεμένοι με άλλα συντηρημένα μόρια, που ρόλος τους είναι η μεταγωγή σήματος ενεργοποίησης στο εσωτερικό του κυττάρου που ενεργοποιείται από την αναγνώριση του αντιγόνου
- Στα Β κύτταρα: Σύμπλοκο του BCR
- Στα Τ κύτταρα: Σύμπλοκο του ΤCR
what’s the main difference between BCR and TCR
το αντίσωμα μπορεί να είναι είτε μεμβρανοσυνδεόμενο είτε σε
εκκριτική μορφή, ενώ ο ΤCR είναι μόνο μεμβρανοσυνδέομενος
what specific type of cells do each receptors recognize?
Ο BCR αναγνωρίσει το σχήμα ή τη διαμόρφωση διαφόρων ελεύθερων μακρομορίων συμπεριλαμβανομένου πρωτεϊνών, λιπιδίων, υδατανθράκων, νουκλεϊκών οξέων, αλλά και απλών χημικών ομάδων ή τμήματα των μακρομορίων
vs
Ο TCR αναγνωρίζει μόνο επεξεργασμένα πεπτίδια που παρουσιάζονται από μόρια MHC στην επιφάνεια των APCs
why is it important for the antibodies as well as the BCR to be able to recognize a wide range of chemical structures?
επιτρέπει στα αντισώματα να αναγνωρίσουν διαφορετικά μικρόβια και τοξίνες
define antibodies
= πρωτεΐνες που προσδένουν αντιγόνο ως υποδοχείς στην
επιφάνεια Β κυττάρων ή εκκρινόμενες από πλασματοκύτταρα
where and when do B cells become specific and gain diversity?
Η ποικιλομορφία του Β κυτταρικού υποδοχέα προκύπτει:
- στο μυελό των οστών
- κατά τη διαδικασία παραγωγής και ωρίμανσης των Β λεμφοκυττάρων
where and when does κλωνική επιλογή και κλωνική επέκταση occur
- λαμβάνουν χώρα στην περιφέρεια
- έπειτα από αντιγονική διέγερση
define exactly what BCR is
= είναι η μεμβρανοσυνδεόμενη μορφή της ανοσοσφαιρίνης (Ig)/αντισώματος που εκκρίνεται από τα πλασματοκύτταρα έπειτα από αντιγονική διέγερση
define plasma cell + what they release
= τα πλήρως διαφοροποιημένα δραστικά Β κύτταρα που προκύπτουν έπειτα από κλωνική επιλογή και κλωνική επέκταση.
—> Το αντίσωμα που εκκρίνουν έχει ακριβώς την ίδια εξειδίκευση για αντιγόνο με τον BCR του Β κυττάρου από το οποίο προέκυψαν
what causes the antigen specific πολλαπλασιασμο of B cells
προκαλείται από την αλληλεπίδραση μεμβρανικού Ab με Ag
what do the secreted antibodies do
Εκκρινόμενο Ab κυκλοφορεί στο αίμα όπου διαμεσολαβεί τη χυμική ανοσία εντοπίζοντας και εξουδετερώνοντας Ag ή σηματοδοτώντας το για εξολόθρευση
what is the process of forming the antibody’s final 3D shape called? describe the process
= ανοσοσφαιρινική αναδίπλωση
- Οι βαριές και ελαφριές αλυσίδες αναδιπλώνονται σε επικράτειες (110 περίπου αμινοξέα η κάθε μια)
- ένα ενδο-αλυσιακό με δισουλφιδικό δεσμό (S-S) forms που σχηματίζει μια θηλιά 60 αμινοξέων
describe the structure of antibodies
Κοινή δομή 4 πεπτιδικών αλυσίδων called ανοσοσφαιρίνες:
- 2 πανομοιότυπες ελαφριές (L) αλυσίδες
- 2 πανομοιότυπες βαριές (H) αλυσίδες
—> Κάθε L αλυσίδα συνδέεται με μια H αλυσίδα με δισουλφιδικούς δεσμούς και με μη-ομοιοπολικούς δεσμούς (δεσμούς υδρογόνου ή υδροφοβικούς)
—> Με τον ίδιο τρόπο τα 2 πανομοιότυπα σύμπλοκα H- L συνδέονται μεταξύ τους με δισουλφιδικούς δεσμούς και με μη ομοιοπολικούς δεσμούς για να σχηματίσουν το μόριο (H-L)2
what is the V περιοχή in antibodies?
Τα πρώτα 110 αμινοξέα της αμινοτελικήςπεριοχής της L και H αλυσίδας διαφέρουν πάρα πολύ ανάμεσα στα αντισώματα διαφορετικής ειδικότητας = μεταβλητή (variable) ακολουθία = VL και VH → Θέσεις δέσμευσης του αντιγόνου
what are the συμπληρωματικές καθοριστικές περιοχές
Complementarity-determining regions (CDRs):
– περιοχές μέσα στη μεταβλητή V περιοχή όπου βρίσκονται οι περισσότερες διαφορές
– αποτελούν τη θέση πρόσδεσης Ag στο Ab (δομή συμπληρωματική προς τον επίτοπο)
what is the other part of the antibody (other than the V region)? describe it
σταθερές (constant) περιοχές: CL and CH
Στην ίδια τάξη Ab, πολύ λιγότερες διαφορές διακρίνονται στις υπόλοιπες περιοχές του μορίου
name and describe the type of L and H chains in the constant area of antibodies
a) 2 κύριες τάξεις σταθερής περιοχής της ελαφριάς (L) αλυσίδας: κ (kappa) & λ (lambda) αλυσίδες
b) 5 κύριες τάξεις σταθερής περιοχής της βαριάς (H) αλυσίδας: μ, δ ,γ, ε & α
- Κάθε μια από αυτές τις διαφορετικές CH βαριές αλυσίδες ονομάζεται ισότυπος και καθορίζουν την τάξη του αντισώματος
—> IgM (μ), IgG (γ), IgA (α), IgD (δ), IgE (ε)
—> Κάθε τάξη μπορεί να έχει είτε μια κ είτε μια λ ελαφριά αλυσίδα (eg IgM can have either κ or λ light chain)
Describe the structure of the type of H chains
- Κάθε τάξη χαρακτηρίζεται από μοναδική αμινοξική αλληλουχία της CH που προσδίδει συγκεκριμένη δομή και λειτουργία σε κάθε τάξη
- μπορούν να εκφράζονται είτε ως εκκρινόμενες (sIg) είτε ως μεμβρανοσυνδεόμενες (mIg)
Other than antigen binding what other functions do antibodies carry out?
- Οψωνισμός με υποδοχείς Fc
- Ενεργοποίηση του συμπληρώματος (κλασσική οδός)
- Λύση του κυττάρου
- Κυτταροτοξικότητα που μεσολαβείται από αντισώματα (ADCC)
- Εξουδετέρωση του παθογόνου
what determines which function antibodies carry out?
οι λειτουργίες διαμεσολαβούνται από τη σταθερή CH περιοχή των βαριών αλυσίδων (Fc περιοχή) —> διαφορετικές τάξεις έχουν διαφορετικές λειτουργίες
which types of mIg (μεμβρανοσυνδεόμενου Ab) are expressed on B cells and when?
B κύτταρα εκφράζουν διαφορετικές τάξεις mIg κατά τα διαφορετικά στάδια ωρίμανσης:
- Ανώριμο B κύτταρο (pre-B) —> mIgM
- Ώριμο παρθένο Β κύτταρο —> mIgM + mIgD
- Μνημονικό Β κύτταρο —> mIgM, mIgG, mIgA or mIgE
does the antigen specificity of B cells change?
H αντιγονική ειδικότητα ενός συγκεκριμένου Β κυττάρου είναι πάντοτε η ίδια
Name the specific functions of each type of antibody
IgM:
- Υποδοχέας του αντιγόνου στα παρθένα Β κύτταρα
- Ενεργοποίηση του συμπληρώματος
IgG:
- Οψωνισμός
- ενεργοποίηση του συμπληρώματος
- ADCC
- προστασία και ανάπτυξη του εμβρύου
IgE:
- Ενεργοποίηση των μαστοκυττάρων (αντίδραση υπερευαισθησίας)
- άμυνα έναντι έλμινθων παράσιτων
IgA:
Ανοσία του βλεννογόνου
IgD:
Υποδοχέας του αντιγόνου στα παρθένα Β κύτταρα
Which antibodies get expressed in the first response vs recurrent exposure to a pathogen
- Στην πρώτη επαφή με το αντιγόνο:
- τα αντισώματα τάξης IgM είναι τα πρώτα που θα εκκριθούν από τα πλασματοκύτταρα
- ο κυρίαρχος ισότυπος της ανοσοσφαιρίνης που αρχίζει να παράγεται μετά την IgM κατά την πρωτοταγή ανοσολογική απόκριση είναι η IgG. - Σε επόμενη έκθεση στο ίδιο αντιγόνο:
- συνήθως η IgM αντικαθίσταται στον ορό από αντισώματα διαφορετικών ισότυπων, με το πιο συχνό να είναι IgG
Explain how detection of IgM helps in new-borns
= διαγνωστικός δείκτης για πρόσφατες λοιμώξεις και λοιμώξεις νεογνών και εμβρύων
—> Εφόσον κατά την πρωτοταγή ανοσολογική απόκριση, η IgM είναι η πρώτη ανοσοσφαιρίνη που εκκρίνεται, η παρουσία της σε ένα ασθενή υποδηλώνει οξεία (πρόσφατη) λοίμωξη
—> μητρική IgM δεν διαπερνά τον πλακούντα
—> η παρουσία IgM ειδικής για ένα παθογόνο σε νεογνό ή έμβρυο αποκαλύπτει την παρουσία μόλυνσης με αυτόν τον παράγοντα
do we all have the same isotopes? different species?
- Υπό φυσιολογικές συνθήκες κάθε άτομο εκφράζει όλους τους ισότυπους στον ορό του
- Κάθε είδος έχει διαφορετικούς ισότυπους
is the allotype of the isotopes different from a person to another or is it the same?
Ο αλλότυπος του κάθε ισότυπου αντισώματος, διαφέρει μεταξύ των ατόμων του ίδιου είδους, λόγω διαφορετικών αλληλόμορφων
—> 2 άτομα με την ίδια ΙgE, έχουν πολύ μικρές διαφορές στην αμινοξική αλληλουχία της βαριάς αλυσίδας λόγω ετερογένειας που τείνει να είναι ειδική για τα άτομα.
where are the αλλοτυπικοί καθοριστικοί παράγοντες found
βρίσκονται στη σταθερή περιοχή τόσο της βαριάς όσο και της ελαφριάς αλυσίδας
define ιδιότυπος του αντισώματος
= Η μοναδική δομή της θέσης δέσμευσης του αντιγόνου που προκύπτει από τις μεταβλητές περιοχές της βαριάς και ελαφριάς αλυσίδας
do B cell have different ιδιότυπους? what about each person? antibodies?
- Κάθε Β κύτταρο εκφράζει BCR ενός μόνο ιδιότυπου (αντιγονικής εξειδίκευσης) αλλά σε πολλά αντίγραφα.
- Κάθε άτομο μπορεί να παράγει εκατομμύρια διαφορετικούς ιδιότυπους.
- Αντισώματα που προέρχονται από τον ίδιο Β κυτταρικό κλώνο, έχουν τον ίδιο ιδιότυπο.
describe a characteristic of membrane bound Ig for B cells that affects certain functions
Το mIg έχει πολύ κοντή κυτταροπλασματικήουρά → δεν έχει την ικανότητα να ενεργοποιεί ενδοκυτταρικά μονοπάτια σηματοδότησης
→ Μεμβρανικό σύμπλοκο με ετεροδιμερή Igα και Igβ
what allows the B cell to recognize different antigens? explain the structure
Αποτελέσματα από αλληλούχηση μορίων Ig:
- σχεδόν κάθε μόριο αντισώματος που έχει μελετηθεί φέρει μια μοναδική αμινοξική αλληλουχία στην μεταβλητή του περιοχή αλλά
- ΜΟΝΟ ΜΙΑ από ένα ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΕΝΟ αριθμό αμινοξικών ακολουθιών στην σταθερή του περιοχή
how is the structure of the BCR produced?
- Διαφορετικά γονίδια κωδικοποιούν τις μεταβλητές V και τις σταθερές C περιοχές των Igs
—> τα γονίδια αυτά ανασυνδυάζονται κατά την ωρίμανση των Β κυττάρων στο μυελό των οστών = ποικιλομορφία
—> Οι κ & λ ελαφριές και οι βαριές αλυσίδες κωδικοποιούνται από 3 οικογένειες πολυγονιδίων, που βρίσκονται σε διαφορετικά χρωμοσώματα
what genes are found in the DNA σπερματικής σειράς σε κάθε οικογένεια πολυγονιδίων?
μεγάλο αριθμό διαφορετικών κωδικών περιοχών που ονομάζονται γονιδιακά τμήματα και χωρίζονται από μη-κωδικές περιοχές
—> Κατά την ωρίμανση των Β κυττάρων αυτά τα γονιδιακά τμήματα ανασυνδυάζονται και ενώνονται για να σχηματίσουν λειτουργικά γονίδια Ig
what does that DNA code for specifically for the light and heavy chains of the Ab?
- πολλά γονιδιακά τμήματα που κωδικοποιούν τις μεταβλητές περιοχές V (τμήματα V)
- ένα ή μερικά τμήματα που κωδικοποιούν τη σταθερή περιοχή C (τμήματα C)
—> Ανάμεσα στα V και C γονιδιακά τμήματα υπάρχουν πολλές μικρές αλληλουχίες νουκλεοτιδίων που ονομάζονται joining (J) και diversity (D)
compare the genes of the οικογένεια των κ και λ ελαφριών αλυσίδων vs the genes of the οικογένεια των βαριών αλυσίδων + what they have in common
- κ και λ ελαφριών αλυσίδων:
- περιλαμβάνει τμήματα V, J και C.
- Ανασυνδυασμοί των VJ τμημάτων κωδικοποιούν τις μεταβλητές περιοχές των ελαφριών αλυσίδων. - βαριών αλυσίδων:
- περιλαμβάνει τμήματα V, D, J και C.
- Ανασυνδυασμοί των VDJ τμημάτων κωδικοποιούν τις μεταβλητές περιοχές των βαριών αλυσίδων.
—> Τα γονιδιακά τμήματα C κωδικοποιούν τις σταθερές περιοχές των ελαφριών και βαριών αλυσίδων
when referring to the genetics of the light and heavy chains, explain how they allow for diversity in BCR
Η ποικιλομορφία του BCR είναι προϊόν του τυχαίου ανασυνδυασμού των γονιδιακών τμημάτων V, D, J σε διαφορετικούς κλώνους λεμφοκυττάρων (συνδυαστική ποικιλομορφία – combinatorial diversity)
when do the αναδιατάξεις των περιοχών μεταβλητής περιοχής (V) occur and where?
κατά την ωρίμανση των Β κυττάρων στον μυελό των
οστών σε επίπεδο DNA
explain the order of αναδιατάξεων in the DNA
- Πρώτα αναδιατάσσονται τα γονίδια της μεταβλητής περιοχής της βαριάς αλυσίδας (Η)
- Μετά αναδιατάσσονται τα γονίδια της μεταβλητής περιοχής της ελαφριάς αλυσίδας (L)
does the arrangement of the genes occur by luck?
Παρόλο που τα γεγονότα αυτά συμβαίνουν με ΠΡΟΚΑΘΟΡΙΣΜΕΝΗ ΣΕΙΡΑ, είναι ΤΥΧΑΙΑ και οδηγούν στον τυχαίο προσδιορισμό της ειδικότητας των Β κυττάρων.
define Επίτοποι (ή αντιγονικοί καθοριστές)
= περιοχές των αντιγόνων που συνδέονται με διαλυτά αντισώματα ή υποδοχείς Β ή Τ λεμφοκυττάρων
= συγκεκριμένες περιοχές πάνω σε ένα μακρομόριο (δλδ. πάνω στο αντιγόνο)
what are the 2 types of epitopes + describe them
- Γραμμικοί = συνεχόμενη αλληλουχία αμινοξέων
- Διαμορφωτικοί = 1 επίτοπος μπορεί να εμπεριέχει δομές που σχηματίζονται λόγω πρωτοταγούς, δευτεροταγούς, τριτοταγούς και τεταρτοταγούς πρωτεϊνικής δομής
why is the ανοσολογική απόκριση considered πολυκλωνική
Λόγω της ύπαρξης πολλών διαφορετικών επίτοπων σε ένα
αντιγόνο/παθογόνο
explain the process and how it makes it polyclonal
- Το ανοσοποιητικό σύστημα συνήθως ανταποκρίνεται παράγοντας Ab σε πολλούς επίτοπους πάνω σε ένα αντιγόνο
- Διαφορετικοί κλώνοι Β κυττάρων αναγνωρίζουν διαφορετικούς αντιγονικούς καθοριστές σε ένα αντιγόνο —> κάθε κλώνος παράγει ένα μονοκλωνικό αντίσωμα (mAb) καθένα από τα οποία συνδέεται ειδικά με έναν επίτοπο
- Η κλωνική επέκταση πολλών κλώνων Β κυττάρων δίνει μια πολυκλωνική - ετερογενή απόκριση σε ένα αντιγόνο
describe the structure of the TCR receptors + 2 types of TCRs
TCR = ετεροδιμερές με σταθερές και μεταβλητές περιοχές
- αβ ετεροδιμερή:
α και β αλυσίδες, which each have σταθερές (constant) και μεταβλητές (variable) περιοχές - γδ ετεροδιμερή
- απαντούν κυρίως σε βλεννογόνους ιστούς
- αναγνωρίζουν διαφορετικό τύπο αντιγόνου
π.χ. λιπίδια ή γλυκολιπιδικά τμήματα που παρουσιάζονται από μη-κλασσικά μόρια MHC
—> V και C περιοχές ομόλογες των V και C των Ig
how does TCR bind to the pathogen
TCR συνδέεται στην κυτταρική μεμβράνη με ένα σύμπλεγμα μεταγωγής σήματος το CD3 (παρόμοιο με το Igα/Igβ του BCR)
describe the V region + C region of TCR
- Οι μεταβλητές Vα & Vβ περιοχές του TCR διαθέτουν 3 υπερμεταβλητές περιοχές ισοδύναμες με τις CDRs των Igs
- Cα & Cβ σταθερή αλληλουχία —> ενώνονται με ένα S-S ανάμεσα στις C περιοχές
how many binding sites does TCR have
TCR έχει μόνο μια θέση πρόσδεσης αντιγόνου ενώ το Ab δύο
compare the forms TCR vs BCR can be found in
TCR υπάρχει ΜΟΝΟ σε μεμβρανοσυνδεόμενη μορφή ως υποδοχέας ενώ BCR εκκρίνεται και ως διαλυτό αντίσωμα από τα πλασματοκύτταρα!
where do the genes που κωδικοποιούν τους αβ και γδ TCR are found
- εκφράζονται μόνο σε κύτταρα της Τ κυτταρικής σειράς
- α, β, γ και δ γενετικές περιοχές οργανώνονται στα κύτταρα
της σπερματικής σειράς όμοια με την πολυγονιδιακή
οργάνωση των γονιδίων των Ig
describe the λειτουργικά TCR γονίδια
- V και J τμημάτων για τις α και γ αλυσίδες → όπως τις ελαφριές
των Ig - V, D και J τμημάτων για τις αλυσίδες β και δ → όπως τις βαριές
των Ig
how do we get ποικιλομορφία στον TCR
- επιτυγχάνεται όπως και η ποικιλομορφία στα αντισώματα χωρίς όμως τη σωματική υπερμετάλλαξη
- Οργάνωση των γονιδίων των C περιοχών είναι απλούστερη από αυτή των Ig π.χ. η α αλυσίδα έχει μόνο 1C γονιδιακό τμήμα
—> δεν υπάρχουν διαφορετικοί ισότυποι με διαφορετικές λειτουργίες
—> ΔΕΝ ΥΠΑΡΧΕΙ ΣΩΜΑΤΙΚΗ ΥΠΕΡΜΕΤΑΛΛΑΞΗ
when and where does the αναδιατάξεις των περιοχών μεταβλητής περιοχής (V) in TCR occur + in what order
- συμβαίνουν με προκαθορισμένη σειρά κατά την ωρίμανση των Τ κυττάρων
- στο θύμο αδένα σε επίπεδο DNA
Σειρά αναδιατάξεων:
1. Πρώτα αναδιατάσσονται τα γονίδια της μεταβλητής περιοχής της β αλυσίδας
2. Μετά αναδιατάσσονται τα γονίδια της μεταβλητής περιοχής της α αλυσίδας (L)
→Τελικά κάθε Τ κύτταρο περιέχει μια απλή λειτουργική αλληλουχία DNA για τη μεταβλητή περιοχή της β αλυσίδας και μια για εκείνη της α αλυσίδας
describe the whole structure of TCR + what the whole thing is called together
= Σύμπλεγμα T κυτταρικού υποδοχέα = TCR-CD3
CD3:
- Το επικουρικό μόριο CD3 συμμετέχει στην μεταγωγή μηνυμάτων μετά την αλληλεπίδραση του TCR με το αντιγόνο
(δεν επηρεάζει την πρόσδεση Ag:MHC)
- συνδέεται στενά με το ετεροδιμερές αβ του TCR στην
κυτταρική μεμβράνη
– η έκφρασή του CD3 είναι απαραίτητη για την έκφραση του TCR
describe the specific structure of CD3
- αποτελείται από το ζζ ομοδιμερές & γε & δε ετεροδιμερή
- Η μακριά κυτταροπλασματική ουρά του ζζ περιέχει τα μοτίβα ITAM (immunoreceptor tyrosine-based activation motifs), υπεύθυνα για τη μεταγωγή σήματος
what are CD4+ and CD8+ receptors considered? why?
Κατηγοριοποιούνται ως συνυποδοχείς γιατί:
– ικανότητα να αναγνωρίζουν τα συμπλέγματα MHC-πεπτιδίου
– ρόλο στη μεταγωγή μηνυμάτων
—> TCRs are responsible for binding to antigens presented by MHC molecules. CD4 and CD8 help modulate and enhance these interactions, contributing to the specificity and effectiveness of the immune response.
describe the CD4/8 coreceptors + what they bind to
- CD4+ TH (βοηθητικά) κύτταρα
- Mονομερής μεμβρανική γλυκοπρωτεΐνη
- Η εξωκυττάρια περιοχή αναγνωρίζει MHC τάξης II πάνω στα APC - CD8+ TC (κυτταροτοξικά) κύτταρα
- Ετεροδιμερές αβ
- Η εξωκυττάρια περιοχή αναγνωρίζει MHC τάξης I στα κύτταρα στόχους
so overall why is there all the extra stuff with TCR?
CD4/8 + CD3 are επικουρικά μεμβρανικά μόρια συμμετέχουν στην αναγνώριση αντιγόνου και ενεργοποίηση των Τ κυττάρων
what’s another molecule found on the T cell that can help it perform its function
μόρια κυτταρικής προσκόλλησης (CAMs):
Αλληλεπιδράσεις Τ κυττάρων και APC ενισχύονται από CAMs που προσδένονται ανεξάρτητα από τη πρόσδεση του TCR
so compare how signals get transmitted in BCR vs TCR
BCR —> Ετεροδιμερές Igα/Igβ
TCR —> CD3
describe/explain what the Severe combined immunodeficiencies ( SCID) Σύνδρομο Όμενν is (cause, process inside the body, symptoms)
Cause
—> Σημειακές παρανοηματικές μεταλλάξεις στα γονίδια που κωδικοποιούν τα ένζυμα RAG1 ή RAG2
—> Αυτοσωμική υπολοιπόμενη ασθένεια
Τα ένζυμα RAG1/2 είναι απαραίτητα για τον ανασυνδυασμό των γονιδιακών V(D)J κατά την παραγωγή των Β & Τ λεμφοκυττάρων , απάντηση έχει αποτυχία:
- στο μηχανισμό V(D)J ανασυνδιασμού
- Ολική απώλεια B & T λεμφοκυττάρων
- Φυσιολογική παραγωγή ΝΚ κυττάρων
Symptoms:
- ερυθρόδερμα
- καθυστερημένη ανάπτυξη
- παρατεταμένη διάρροια
- διεύρυνση του ήπατος
- σπλήνα και λεμφαδενών
- ηωσινοφιλία
