Chapitre VII: Connectivites Flashcards

1
Q

Définir l’auto-immunité sérologique.

A

Présence d’auto-anticorps dans la circulation sanguine.

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Q

L’auto-immunité sérologique peut survenir chez la personne en santé et peut ne pas causer la maladie clinique. VRAI OU FAUX.

A

VRAI

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3
Q

Quels sont les facteurs associés à la présence d’auto-anticorps ?

A
Âge plus avancé
Sexe féminin
Histoire familiale de maladie auto-immune
Infection récente
Médicaments
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4
Q

Définir l’auto-immunité clinique.

A

Présence de symptômes ou de signes cliniques originant d’une activation incontrôlée du système immunitaire et causant de l’inflammation en présence d’auto-anticorps.

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5
Q

La présence d’un auto-anticorps dans une prise de sang équivaut à un diagnostic assuré de maladie auto-immune. VRAI OU FAUX.

A

FAUX. Il faut faire une démonstration de cause à effet que la présence de l’auto-anticorps en question soit associé aux manifestations cliniques (évidences directes, indirectes ou circonstancielles).

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6
Q

Quels sont les trois stades de développement de l’auto-immunité clinique ?

A

Perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes nucléaires
Production d’auto-anticorps contre ces mêmes antigènes
Apparition de symptômes et signes cliniques

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7
Q

La présence d’un auto-anticorps peut être détectable ad 10 avant la maladie clinique/diagnostic. VRAI OU FAUX.

A

VRAI

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8
Q

3 types d’auto-anticorps sont détectables en moyenne au moment du diagnostic d’un lupus. VRAI OU FAUX.

A

VRAI

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9
Q

Quelles sont les maladies auto-immunes ciblées les plus fréquentes ?

A

Auto-anticorps ciblent un seul organe

Maladies thyroïdiennes
Diabète type 1

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10
Q

Quelles sont les maladies auto-immunes systémiques les plus fréquentes ?

A

PAR

Lupus érythémateux disséminé

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11
Q

Définir une connectivite.

A

Toute maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire et immunologique du tissu conjonctif et par la diffusion des lésions.

Synonymes: collagénose, maladie du collagène, maladie auto-immune

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12
Q

Quelles sont les principales entités des connectivites ?

A
Lupus érythémateux disséminé (LED)
Polymyosite-dermatomyosite (PM/DM)
Sclérodermie (Scl)
Syndrome de Sjogren (SS)
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
Syndrome anti-phospholipides
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13
Q

Quelles sont les caractéristiques communes des connectivites ?

A
Atteinte multisystémique
Organes de prédilection
Prévalence accrue femme
Chevauchement
Altérations du système immunitaire
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14
Q

Quels sont les organes de prédilection de chaque connectivite ?

A

Lupus érythémateux disséminé: articulations, peau et rein
Polymyosite-dermatomyosite: muscles et peau
Sclérodermie: peau
Syndrome de Sjogren: glandes salivaires
Mixed Connective Tissue Disease: articulations, peau et muscles

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15
Q

Le lupus érythémateux disséminé touche 9 femmes pour 1 homme. VRAI OU FAUX.

A

VRAI

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16
Q

Les manifestations les plus typiques des différentes entités peuvent se retrouver mélangées entre elles. Lesquelles ?

A

Myosite (PM/DM)
Raynaud (SCL)
Rash malaire (LED)

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17
Q

Qu’est-ce que le syndrome de chevauchement ?

A

Lorsque les manifestations proviennent de différentes entités et ne permettent pas de poser un diagnostic.

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18
Q

Le Mixed Connective Tissue Disease est un syndrome de chevauchement. VRAI OU FAUX.

A

FAUX.

Entité en soi qui regroupe:

  • Synovite
  • Myosite
  • Raynaud
  • Sclérodactylie
  • Anti-RNP (anticorps qui lui est propre)
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19
Q

Dans chacune des connectivites, on note une synthèse accrue d’immunoglobulines avec la formation d’auto‐anticorps qui ensuite forment des complexes immuns. Ceci entraine l’activation du complément. Il y a également des anomalies de l’immunité cellulaire. VRAI OU FAUX.

A

VRAI

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20
Q

Quelle est la présentation clinique d’une connectivite ?

A
Arthralgie/Arthrite
Phénomène de Raynaud
Aphtes/Alopécie
Rash/Photosensibilité
Faiblesse proximale
Xérostomie/Xérophtalmie
Fièvre d’étiologie inconnue
Péricardite, pleurésie
Convulsion/Psychose
Cytopénies/Hémolyse
Glomérulonéphrite
Thromboses
Fausses couches à répétition
ATCD familiaux de connectivite ou d’arthrite.
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21
Q

En quoi consiste l’investigation d’une connectivite ?

A
Histoire et examen physique
Laboratoires - Primordiaux:
- FSC
- Créatinine
- CK
- VS
- SMU
22
Q

Si après premier dépistage, il devient clair que le patient n’a pas de connectivite. Est-ce que l’investigation peut être cessée ?

23
Q

Si premier dépistage suggère une connectivite, que faut-il faire pour investiguer davantage ?

A
  • Facteur anti‐nucléaire (FAN)
  • Anti‐dsDNA, anti‐Smith, le complément
  • Anti‐Scl70, anti‐centromère
  • Anti‐Jo1
  • Anti‐Ro, anti‐La
  • Tests à la recherche du syndrome antiphospholipides : Anti-cardiolipines IgM et IgG, anti‐ß2 glycoprotéine1 et la recherche d’anticoagulant lupique.
24
Q

Un anticorps anti-nucléaire ou ANA ou facteur anti-nucléaire est détecté chez pratiquement tous les patients lupiques. VRAI OU FAUX.

25
Le ANA ou FAN est absent chez les personnes saines. VRAI OU FAUX.
FAUX. Il est présent chez environ 5% des gens sains. Ce pourcentage augmente avec l'âge ad 40% chez gens sains de plus de 70 ans.
26
Si FAN positif, quelle investigation est nécessaire ?
FAN positif peut indiquer la présence d'une maladie auto-immune. Tests plus spécifiques: - Anti‐dsDNA et anti‐Smith: plus spécifiques pour LED - Anti-histones: lupus médicamenteux - Anti-Ro, anti-La: photosensibilité, bloc cardiaque congénital, Sjögren - Anti-RNP: MTCD
27
Chez qui doit-on éviter de prescrire un FAN comme examen de dépistage ?
Chez les patients qui n'ont pas de symptômes ou de signes précis d'un LED ou une autre collagénose.
28
Il faut demander un FAN seulement s'il y a une histoire et des signes compatibles (érythème malaire, polyarthrite symétrique). VRAI OU FAUX.
VRAI. Il ne faut pas sur-interpréter des symptômes comme la photosensibilité, l'alopécie ou les aphtes.
29
Il ne faut pas prescrire un FAN à tout le monde car les infections, les médicaments et d’autres affections non rhumatismales produisent une réactivité aux FAN. VRAI OU FAUX.
VRAI
30
Le seul fait maintenant d’avoir un FAN positif augmente le risque de sur-utilisation d’autres examens inutiles ou peut conduire à un diagnostic erroné et même un traitement inapproprié. VRAI OU FAUX.
VRAI
31
Comment évolue le LED ?
Poussée et rémission: - Inflammation multisystémique (atteinte de l'état général, arthrite, sérosites, thrombocytopénie) - Anomalies non spécifiques labo (anémie inflammatoire, augmentation VS et immunoglobulines, diminution albumine) - Marqueurs spécifiques (augmentation Anti-dsDNA, diminution complément)
32
Quel est le traitement non pharmacologique du LED (et des autres connectivites) ?
Éducation: - Importance de l'adhérence - Importance du suivi et de la prise en charge des facteurs de risques cardiovasculaires et d'ostéoporose
33
Quel est le traitement pharmacologique du LED (et des autres connectivites) ?
Hydroxychloroquine (Antipaludéen/Anti-malarique): Prendre à vie même si asymptomatique AINS Prednisone à faible dose Prednisone à haute dose: atteinte organique importante Immunosuppresseurs
34
Quel est le nouveau traitement du LED ?
Anticorps monoclonal dirigé contre une cytokine qui stimule les lymphocytes B : «BLyS» ou B‐ lymphocyte stimulator. Belimumab - Benlysta®
35
Quel est le pronostic du LED ?
Selon organe et sévérité atteinte Mortalité en lien avec atteinte RÉNALE, HÉMATOLOGIQUE ET NEUROLOGIQUE Précocement, décès lié à l'infection ou activité de la maladie 2e pic de mortalité survient 7 à 15 ans après le diagnostic en lien avec la maladie cardio‐vasculaire.
36
Décrire le phénomène de Raynaud.
Changement de coloration - Épisodique - Extrémités (doigts + souvent, orteils, nez et oreilles) Précipité par - Exposition au froid - Émotion forte.
37
Décrire la physiopathologie du phénomène de Raynaud.
Important à connaître pour poser le diagnostic Hypersensibilité des vaisseaux = Vasoconstriction 3 phases: 1) Blanc = Ischémie par vasoconstriction artérielle 2) Bleu = Cyanose par désaturation de l'hémoglobine 3) Rouge= Hyperhémie réactionnelle
38
La classification du Raynaud se fait en Raynaud primaire (anciennement maladie de Raynaud) ou secondaire (anciennement phénomène de Raynaud). VRAI OU FAUX.
VRAI. Raynaud primaire = Pas associé à une maladie ou à une autre cause malgré deux ans d’évolution Raynaud secondaire = Oui
39
Quelle est la présentation clinique du Raynaud primaire ?
``` Jeunes femmes Début ménarche Symétrique Pas le pouce Pas de lésion ischémique Pas d'anomalies capillaires visibles à l’oeil nu (ACVON) Pas ANA ou FAN Spasmes d’autres artères au niveau cérébral (migraine), coronaire (angine vasospastique ou Prinzmetal), mésentérique (colite ischémique) ou cutané (livedo reticularis) ```
40
Quelle est la présentation clinique du Raynaud secondaire ?
``` Sexe selon cause Début plus tardif Asymétrique Épisodes intenses Lésions ischémiques ACVONS ANA et autres AC Signes et symptômes connectivite ```
41
Quelles sont les causes de Renaud secondaire ?
``` Connectivite Atteintes traumatiques et occupationnelles Syndrome du défilé thoracique Maladie occlusive artérielle Médicaments ou toxines avec effet vasoconstrictif (ergot, médicaments pour le TDAH, contraceptifs oraux) Cocaine Syndrome douloureux régional complexe Hyperviscosité sanguine ```
42
Quelle investigation est nécessaire si on suspecte Raynaud ?
Aucune si histoire ou examen physique négatif. Si suspicion Raynaud secondaire: - FSC - Créatinine - Enzymes hépatiques - Facteur rhumatoïde - Complément - ANA - SMU
43
Quel est le traitement du phénomène de Raynaud ?
``` NON PHARMACOLOGIQUE Cesser tabac Modalités physiques Tuque ou chapeau Mitaines Sachets auto-chauffants foulard Changement d’emploi ``` ``` PHARMACOLOGIQUE Vasodilatateurs: - Inhibiteurs des canaux calciques - Nitroglycérine topique - NitroDur® - Aspirine - Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 - Blocs sympathiques - Sympathectomie digitale ```
44
Quelles sont les complications du phénomène de Raynaud ?
Gangrène et ulcères infectés: - Antibiotiques - Débridement - Prostaglandines IV (pour vasodilatation) - Amputation
45
Définir la sclérodermie.
Pathologie dont la principale manifestation est un changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée. Mêmes changements au niveau: - Membrane synoviale - Artères digitales - Intestin - Coeur
46
Comment est classifiée la sclérodermie ?
LOCALISÉE OU SYSTÉMIQUE Localisée: aucune atteinte des organes internes Systémique: - Limitée = CREST - Diffuse
47
Décrire la sclérodermie diffuse.
``` Sclérodermie qui s'étend proximalement aux coudes et genoux Atteinte des organes internes: - Fibrose pulmonaire - Crise rénale sclérodermique Phase précoce oedèmateuse ```
48
Décrire la sclérodermie limitée
Sclérodermie qui s'étend distalement aux coudes et genoux ``` Calcinose Raynaud Esophageal dismotility Sclerodactylie Télangiectasies ```
49
Décrire la physiopathologie de la sclérodermie.
``` Prédisposition génétique Événement déclencheur X Stress oxydatif ⟶ radicaux libres ⟶ anomalies de l’endothélium et inflammation périvasculaire Mort de cellules endothéliales ⟶ médiateurs inflammatoires ⟶ prolifération fibroblastes et des cellules musculaires lisses Épaississement de la paroi vasculaire Contrôle anormal de la vasoconstriction Ischémie tissulaire secondaire Accentue stress oxydatif Perpétue réaction inflammatoire Synthèse accrue de collagène ⟶ fibrose ```
50
Quelle est la présentation clinique de la sclérodermie ?
Peau: - Indurée, fixe - Hypo/hyperpigmentation - Perte des poils - Diminution de sudation - Calcinose Vaisseaux: - Raynaud >95% - Télangiectasies Articulations et muscles: - Arthralgies et/ou arthrite symétrique - Contractures articulaires - Atrophie musculaire - Myosite Pyrosis + RGO Intestins: - Malabsorption - Incontinence fécale Coeur: - Pericardite constrictive ou tamponnade - Fibrose myocardique Poumons: - FIbrose pulmonaire (forme diffuse) - HTP (CREST) Reins: - Crise rénale sclérodermique (HTA, détérioration fonction rénale, microangiopathie rénale)
51
Quelles sont les investigations de la sclérodermie ?
Anomalies non spécifiques inflammation ANA/FAM 80-90% Anti-Scl-70 = Forme diffuse Anti-centromère = CREST
52
Quel est le traitement de la sclérodermie ?
``` Symptomatique Méthotrexate = Peau et articulations Vasodilatateurs = Raynaud IECA = Crise rénale Cyclophosphamide = Fibrose pulmonaire Traitement HTP et maladie pulmonaire interstitielle en clinique spécialisée ```