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NUT (clinique EXAM2) > Chapitre 9: Fibrose kystique > Flashcards

Chapitre 9: Fibrose kystique Flashcards

1
Q

Quelle est la definition de la FK?

A
  • Maladie génétique
  • Transmission autosomique récessive
  • Touche principalement voies respiratoire et digestives
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Q

Comment se nomme le gène responsable de la FK? Où se situe-t-il?

A

CFTR

*sur bras long (q) chromosome 7

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3
Q

Que provoque une mutation du gène CFTR?

A
  • Production protéine CFTR anormale
  • Altération sécrétion chlore médié par AMPcyclique
  • Production de mucus plus épais que normal
  • Production sueur haute teneur en sel
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4
Q

Quelle est prévalence fibrose kystique au Canada?

A

1/3600 naissance

*1/25 est porteuse du gène defectueux

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5
Q

Prévalence gène porteur FK au Québec?

A

1/20

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6
Q

Prévalence gène porteur FK au Saguenay?

A

1/15

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7
Q

VRAI ou FAUX

La FK est la maladie génétique mortelle la plus répendue chez les jeunes canadiens

A

Vrai

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8
Q

__% des gens atteints de FK au Canada sont des adultes

A

60%

*Env. 4000cas au Canada et 1300 au Qc.

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9
Q

Quel est l’âge médian de survie de la FK?

A

50,9ans

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10
Q

Quelles sont les principales atteintes liées aux glandes exocrines de la FK?

A
  • pulmonaire progressive
  • pancréatique, fct exocrine
  • pancréatique, fct endocrine
  • intestinale
  • hepato-biliaire
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11
Q

__% des patients sont diagnostiqué avant l’âge de ___ans.

A

90% avant 10ans.

*+ souvent soupçonné pendant 1ere année vie

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12
Q

Quels sont principaux sx de la FK?

A
  • iléus méconial
  • stéatorrhée nauséabonde
  • infections resp. à répétition
  • prolapsus rectal
  • retard de croissance
  • goût sel sur la peau
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13
Q

Comment peut-on diagnostiquer FK?

A
  • tests génétique

- tests iontophorèse à la pilocarpine (test sueur)

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14
Q

Quelle est la valeur dx indicative de FK pour le test de sueur?

A

Concentration de chlore dans la sueur > 60mmol/L

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15
Q

Quelle est la principale source de mobidité?

A

maladies pulmonaires associées aux infections bactériennes chroniques

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16
Q

Quel est le pathogène le plus souvent isolé dans le tractus respiratoire:

  • Au début de la maladie?
  • Vers 8-10ans?
  • Plus âgés
A

Début: Staphylococcus aureus
8-10ans: Pseudomonas aeruginosa
Plus âgés: B. cepacia

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17
Q

Quelles sont les principales complications respiratoires observées chez les patients souffrant de FK?

A
  • Hémoptysie (saignements)
  • Pneumothorax
  • Insuffisance respiratoire
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18
Q

Pour traiter les complications respiratoires de la FK, on désobstrue les voies par diverses méthodes/procédures. Quelles sont-elles?

A
  • Therapie par masque PEP
  • Drainage postural (clapping)
  • Cycle respiratoire actif
  • Drainage autogène
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19
Q

Quels agents pharmacologiques sont utilisés pour traiter les complications respiratoires?

A
  • Antibiotiques (oraux, nébulisés)
  • Mucolytiques
  • Bronchodilatateur
  • Corticostéroïdes
  • Expectorants
  • Ibuprofène
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20
Q

Quelles sont les complications de la FK liées à l’atteinte des glandes sudoripares?

A
  • Alcalose métabolique

- Hypovolémie

21
Q

VRAI ou FAUX

Les patients atteints de FK sont complètement fertiles.

A

Faux

  • Hommes: 95% stériles
  • Femmes: fertilité diminue, mais grossesse possible.
22
Q

Pourquoi certains hommes atteints de FK deviennent stériles?

A

Obstruction canaux déférents transportant spermatozoïdes des testicules vers vésicules séminales.

23
Q

Pourquoi la grossesse est moins probable chez les femmes atteintes de FK?

A
  • Viscosité accrue du mucus vaginal limite déplacement spermatozoïdes
  • Peut altérer fréquence ovulation
24
Q

À quoi conduit principalement le déficit en enzymes digestives chez les patients FK?

A

Mauvaise digestion lipides

25
Q

Par quoi est provoqué l’occlusion intestinales chez 15-20% des nouveaux nés?

A

Iléus méconial

26
Q

VRAI ou FAUX

Les atteintes graves des canaux biliaires chez les patients FK sont plutôt rares.

A

Vrai

*moins de 5% des ados et adultes

27
Q

VRAI ou FAUX
Les maladies intestinales inflammatoires et la maladies de CroHn sont bcp plus fréquents chez les FK que dans le reste de la population.

A

Vrai

28
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques de la malabsorption?

A
  • Évacuation fréquente de selles volumineuses, huileuses, nauséabondes
  • Distention abdominale
  • Retard croissance avec diminution tissus s/c et musculaire
29
Q

Mis à part la malabsorption, à quoi peut être due le retard de croissance et diminution de tissus s/c et musculaire chez les FK?

A
  • augmentation catabolisme protéique

- dépense énergétique augmentée à cause infections

30
Q

Quelles sont les principales causes de la malabsorption?

A
  • deficit enzymatique
  • deficit bicarbonates
  • anomalie sels biliaires
  • perturbations motilité intestinale
  • perturbations mécanismes transport cellulaire
31
Q

Quelles sont les enzymes pancréatique dificientes?

A
  • amylase
  • lipase
  • trypsine
  • chimotrypsine
  • carboxypeptidase
32
Q

Quelle est la posologie usuelle de l’enzymothérapie?

A

1-3 caps. par repas

1 caps par collation

33
Q

Quelle est la dose maximale d’enzymothérapie?

A

10 000 U/kg par jour

2500 U/kg par repas

34
Q

En quoi l’alimentation est importante pour traiter FK?

A
  • Améliore pronostic

- Augmente résistance aux infections

35
Q

Quelles sont les phases de malnutrition pour la FK?

A 
1ere= malnutrition protéino-énergétique
2e= cercle vicieux (infection » malnut. » surinfection)
36
Q

Quels sont les principaux buts de l’approche nutritionnelle de la FK?

A
  • Obtenir developpement staturopondéral ou IMC normal
  • Prévenir developpement carences
  • Optimiser absorption
37
Q

VRAI ou FAUX

Il existe une forte corrélation entre l’IMC et la fct respiratoire chez les personnes FK

A

Vrai

38
Q

Quelles sont les recommandations de poids selon les lignes directrices?

A
  • Avant 2ans: 50e percentile ou plus (poids pr taille)
  • 2à20ans: %IMC (50e percentile ou plus)
  • Plus de 20ans: IMC (22 F, 23 H)
39
Q

Quelles sont principales stratégies de l’approche nutritionnelle pour FK?

A
  • Régime riche en énergie
  • Supplément vitaminiques et minéraux
  • Surveiller état nutritionnel
  • Suppléments oraux ou soutien nut si obj. n-atteints
40
Q

Quels doivent être les besoins énergétiques pour FK?

A

110-200% des besoins de la pop. en santé
=hypercalorique
*Lipides peuvent aller jusqua 35-40% énergie totale

41
Q

Quelle serait la meilleure facon de s’assurer que besoins énergétiques sont comblés?

A
  • Surveillance des courbes croissance

- Surveillance courbes pondérale

42
Q

Quelles vitamines sont à risque ?

A

A,D,E,K

43
Q

Quel minéraux est souvent à risque de carences?

A

zinc

44
Q

À quel moment la supplémentation en sel est-elle requise?

A
  • 1ere année vie
  • fièvres
  • périodes de chaleur
45
Q

Que faire si les objectifs de croissance ou d’IMC sont n-atteints?

A
  • Ajouter suppléments oraux hypercaloriques

- Soutien nutritionnel

46
Q

Quels proportion des besoins énergétiques les préparations entérales administrée la nuit devraient combler?

A

30-50% des besoins

*enzymes prises au début et fin

47
Q

VRAI ou FAUX

La prévalence de DAFK augmente avec l’âge.

A

Vrai

*18-24ans

48
Q

Quand est-il recommandé de dépister la DAFK?

A

À partir de 10ans, à tous les ans.

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