Chapitre 7

Question 1

Quelle est la théorie de l’endosymbiotique?

Answer 1

C’est la théorie qui dit que les mitochondries ont évolé à partir de bactéries englouties par des eucaryotes primitfs

Question 2

Vrai ou faux?

La mitchondrie contient son propre ADN

Answer 2

Vrai

Question 3

Quelle est la structure des mitochondries?

Answer 3

Il y a deux compartiements, la matrice interne et l’espace intermembranaire

Question 4

Quelle est la différence entre la membrane externe et interne?

Answer 4

La membrane interne est imperméable ce qui permet la présence d’un gradient. La membrane externe est perméable aux ions et donc il n’y a pas de gradient

Question 5

Quelle est le rôle d’un mitochondrie?

Answer 5

Leur rôle et la production d’ATP et l’apoptose

Question 6

Vrai ou faux?

Les mitochondries sont associées aux MT ce qui détermine leur orientation et distribution?

Answer 6

Vrai

Question 7

Décrivez l’état des mitochondries

Answer 7

Les mitochondries sont très dynamiques se qui veut dire qu’elles se divisent souvent, fusionnent et changent de forme. Leur réseau est remodelé par fission et fusion

Question 8

Décrivez la division mitotique

Answer 8

Il va y avoir un assemblage de GTPase apparentées à la dynamine-1 qui vont former des oligomers hélicoïdales qui vont faire la constriction. Ensuite, l’hydrolyse du GTP va donner la force mécanique pour la fission.

Question 9

Décrivez la fusion mitotique

Answer 9

La fusion requiert deux groupes de protéines (GTPase pour interne et dynamine pour externe). Le processus demande un gradient de proton et commence par la membrane externe et ensuitue l’interne

Question 10

Décrivez le génome mitochondrial

Answer 10

Les mitochondries contiennent leur propre génome et la machinerie de biosynthèse qui l’accompagne

Question 11

Où sont codées les protéines mitochondriales?

Answer 11

Elles sont codées dans le noyau de la cellule et importées du cytoplasme

Question 12

Vrai ou faux?

La production de protéines mitochondriales est par 1 seul système génétique

Expliquez

Answer 12

Faux, par deux système génétique
La plupart sont colées par le noyau et importées du cytosol.
D’autres sont codées par l’ADN mito et synthétisées sur des ribosome mito, par des ARNm produit dans la mito

Question 13

Qu’est-ce qu’il faut pour qu’un transfert de gène réussisse?

Il y en a 4

Answer 13

1. Il faut une mutation du promoteur pour être reconnu par la machinerie de la cellule
2. Doit avoir des ribosomes modifiés
3. Des séquences d’addressage
4. Doit être importé

Question 14

Comment est le transfert de gènes?

Answer 14

C’est lent et graduel

Question 15

Décrivez l’ADNmt humain

Answer 15

La disposition des gènes sont dense et sans intron. Il y a peu de place pour des séquences régulatrices (2 promoteurs)

Question 16

Comment est-ce que l’ADNmt est entreposé chez l’humain?

Answer 16

C’est réparti en plusieurs nucléoides qui sont fixés à la membrane interne. Pas d’histones

Question 17

Vrai ou faux?

La réplication de l’ADNmt implique plusieurs copies et ce fait en tout temps (pas seulement pendant la division cellulaire)

Answer 17

Vrai

Question 18

Comment se fait le choix de molécules en réplication?

Answer 18

C’est une distrubution stochastique (aléatoire) de l’ADNmt. (non-mendelienne)

Question 19

Vrai ou faux

Il y a accumulation de certaines sous-population de mitochondries

Answer 19

Vrai

Question 20

Expliquez le concept de ségrégation mitotique où nous avons deux populations différentes (X et Y)

Answer 20

Pour commencer, on obtient un zygote diploïde contenant les population X et Y et où il va y avoir fusion des deux réseaux mitotiques. Après mitose, les cellules filles vont hériter d’un nombre inégales d’ADN mutant. Après des mitoses successives, il va y avoir un enrichissement de l’ADN de sorte que les cellules vont n’avoir qu’un seul type d’ADN

Question 21

Qu’est-ce que l’hérédité nonmendelienne a permis?

Answer 21

De démontrer que le gène d’intérêt est situé à l’extérieur des chromosomes nucléaires

Question 22

Expliquez la différence entre l’homoplasmie et l’hétéroplasmie

Answer 22

Homo : cellule-fille contient uniquement des mitochondries avec la mutation ou sans la mutation
Hétéro : cellule-fille contient un mélange de mitochondrie ayant ou non la mutation

Question 23

Les gènes mitochondriales sont transmis par qui?

Answer 23

Animaux supérieur : la mère (hérédité maternelle/uniparentale)
Levure : les deux parents (biparentale)

Question 24

Expliquez le concept de la transmission maternelle de la mitochondrie

Answer 24

On reconnait une maladie héréditaire provoquée par une mutation de l’ADNmt. La mère va le transmettre à tout ses enfants (fils ou filles). Toutefois, les fils ne vont pas le transmettre à leur enfant tandis que les filles oui.

Question 25

Expliquez pourquoi certains enfants seront plus touché que d’autres par les mutations mitotiques

Answer 25

Les enfants vont hériter de population mixte avec de l’ADNmt normal et mutant. Selon la quantité de d’ADNmt mutant, la gravité des symptômes change. Plus le tissu est affecté et plus l’enfant est malade

Question 26

Comment peut-on relier les mitochondries au vieillissement?

Answer 26

Les mitochondries font la production de superoxyde (ROS) et l’accumulation de mutation dans l’ADNmt

Question 27

Quel est l’impact des ROS sur la cellule?

Answer 27

Les ROS sont super toxique = stress oxydant. L’accumulation de ces produits d’oxydation avec l’âge contribuerait au vieillissement.

Question 28

Comment est-ce que des mutations dans l’ADNmt impact la cellule?

Answer 28

Si les mitochondries sont déficientes au niveau de la chaîne respiratoire, ça cause la scénescence de la cellule = changement qui serait une cause majeur du vieillissement

Question 29

Pourquoi les mitochondries ont-elles leur propre système génétique?

Deux raisons

Answer 29

1. Cul-de-sac évolutif: le transfert de la plupart des gènes de la mito au noyau à arrêter avant complétion (gène non fonctionnel si transféré)
2. Grandes protéines: insertion co-traductionnellement dans la membrane interne par les ribosomes mt

Question 30

Quel est le rôle des MAM (interaction avec le RE)

Answer 30

Les MAM facilitent le transfert direct de lipides entre le RE et les mitochondries. Les lipides synthétisés dans le RE peuvent être transférés aux mitochondries pour la β-oxydation, un processus impliqué dans la production d’ATP.
Les MAM sont également impliqués dans la régulation de la dynamique mitochondriale, y compris la fusion et la fission mitochondriales. Ils contribuent ainsi à maintenir l’intégrité structurale des mitochondries.