Chapitre 7 Flashcards
Quelle est la théorie de l’endosymbiotique?
C’est la théorie qui dit que les mitochondries ont évolé à partir de bactéries englouties par des eucaryotes primitfs
Vrai ou faux?
La mitchondrie contient son propre ADN
Vrai
Quelle est la structure des mitochondries?
Il y a deux compartiements, la matrice interne et l’espace intermembranaire
Quelle est la différence entre la membrane externe et interne?
La membrane interne est imperméable ce qui permet la présence d’un gradient. La membrane externe est perméable aux ions et donc il n’y a pas de gradient
Quelle est le rôle d’un mitochondrie?
Leur rôle et la production d’ATP et l’apoptose
Vrai ou faux?
Les mitochondries sont associées aux MT ce qui détermine leur orientation et distribution?
Vrai
Décrivez l’état des mitochondries
Les mitochondries sont très dynamiques se qui veut dire qu’elles se divisent souvent, fusionnent et changent de forme. Leur réseau est remodelé par fission et fusion
Décrivez la division mitotique
Il va y avoir un assemblage de GTPase apparentées à la dynamine-1 qui vont former des oligomers hélicoïdales qui vont faire la constriction. Ensuite, l’hydrolyse du GTP va donner la force mécanique pour la fission.
Décrivez la fusion mitotique
La fusion requiert deux groupes de protéines (GTPase pour interne et dynamine pour externe). Le processus demande un gradient de proton et commence par la membrane externe et ensuitue l’interne
Décrivez le génome mitochondrial
Les mitochondries contiennent leur propre génome et la machinerie de biosynthèse qui l’accompagne
Où sont codées les protéines mitochondriales?
Elles sont codées dans le noyau de la cellule et importées du cytoplasme
Vrai ou faux?
La production de protéines mitochondriales est par 1 seul système génétique
Expliquez
Faux, par deux système génétique
La plupart sont colées par le noyau et importées du cytosol.
D’autres sont codées par l’ADN mito et synthétisées sur des ribosome mito, par des ARNm produit dans la mito
Qu’est-ce qu’il faut pour qu’un transfert de gène réussisse?
Il y en a 4
- Il faut une mutation du promoteur pour être reconnu par la machinerie de la cellule
- Doit avoir des ribosomes modifiés
- Des séquences d’addressage
- Doit être importé
Comment est le transfert de gènes?
C’est lent et graduel
Décrivez l’ADNmt humain
La disposition des gènes sont dense et sans intron. Il y a peu de place pour des séquences régulatrices (2 promoteurs)
Comment est-ce que l’ADNmt est entreposé chez l’humain?
C’est réparti en plusieurs nucléoides qui sont fixés à la membrane interne. Pas d’histones
Vrai ou faux?
La réplication de l’ADNmt implique plusieurs copies et ce fait en tout temps (pas seulement pendant la division cellulaire)
Vrai
Comment se fait le choix de molécules en réplication?
C’est une distrubution stochastique (aléatoire) de l’ADNmt. (non-mendelienne)
Vrai ou faux
Il y a accumulation de certaines sous-population de mitochondries
Vrai
Expliquez le concept de ségrégation mitotique où nous avons deux populations différentes (X et Y)
Pour commencer, on obtient un zygote diploïde contenant les population X et Y et où il va y avoir fusion des deux réseaux mitotiques. Après mitose, les cellules filles vont hériter d’un nombre inégales d’ADN mutant. Après des mitoses successives, il va y avoir un enrichissement de l’ADN de sorte que les cellules vont n’avoir qu’un seul type d’ADN
Qu’est-ce que l’hérédité nonmendelienne a permis?
De démontrer que le gène d’intérêt est situé à l’extérieur des chromosomes nucléaires
Expliquez la différence entre l’homoplasmie et l’hétéroplasmie
Homo : cellule-fille contient uniquement des mitochondries avec la mutation ou sans la mutation
Hétéro : cellule-fille contient un mélange de mitochondrie ayant ou non la mutation
Les gènes mitochondriales sont transmis par qui?
Animaux supérieur : la mère (hérédité maternelle/uniparentale)
Levure : les deux parents (biparentale)
Expliquez le concept de la transmission maternelle de la mitochondrie
On reconnait une maladie héréditaire provoquée par une mutation de l’ADNmt. La mère va le transmettre à tout ses enfants (fils ou filles). Toutefois, les fils ne vont pas le transmettre à leur enfant tandis que les filles oui.
Expliquez pourquoi certains enfants seront plus touché que d’autres par les mutations mitotiques
Les enfants vont hériter de population mixte avec de l’ADNmt normal et mutant. Selon la quantité de d’ADNmt mutant, la gravité des symptômes change. Plus le tissu est affecté et plus l’enfant est malade
Comment peut-on relier les mitochondries au vieillissement?
Les mitochondries font la production de superoxyde (ROS) et l’accumulation de mutation dans l’ADNmt
Quel est l’impact des ROS sur la cellule?
Les ROS sont super toxique = stress oxydant. L’accumulation de ces produits d’oxydation avec l’âge contribuerait au vieillissement.
Comment est-ce que des mutations dans l’ADNmt impact la cellule?
Si les mitochondries sont déficientes au niveau de la chaîne respiratoire, ça cause la scénescence de la cellule = changement qui serait une cause majeur du vieillissement
Pourquoi les mitochondries ont-elles leur propre système génétique?
Deux raisons
- Cul-de-sac évolutif: le transfert de la plupart des gènes de la mito au noyau à arrêter avant complétion (gène non fonctionnel si transféré)
- Grandes protéines: insertion co-traductionnellement dans la membrane interne par les ribosomes mt
Quel est le rôle des MAM (interaction avec le RE)
Les MAM facilitent le transfert direct de lipides entre le RE et les mitochondries. Les lipides synthétisés dans le RE peuvent être transférés aux mitochondries pour la β-oxydation, un processus impliqué dans la production d’ATP.
Les MAM sont également impliqués dans la régulation de la dynamique mitochondriale, y compris la fusion et la fission mitochondriales. Ils contribuent ainsi à maintenir l’intégrité structurale des mitochondries.
