CC24 jaundice Flashcards
Bilirubin เกิดจากอะไร
- Breakdown of senescent red cells (85%)โดย mononuclear phagocytic system
- turn over of hepatic heme or hemoproteins
- premature destruction of red cell precursors in bone marrow
Protein ใดใช้ transport un-conjugated bilirubin
จับAlbuminในเลือดแล้วส่งไปที่liver
อวัยวะใดสำคัญใน bilirubin metabolism และเกิดขึ้นอย่างไร
- Liver เปลี่ยน unconเป็นconjugated bilirubin
- โดยconjugation กับ glucuronic acid โดย bilirubin uridine diphophate (UDP)-glucuronyltransferase(UGT1A1)(สร้างจากUGT1 gene)ที่ endoplasmic reticulum
conjugated bilirubinขับออกทางใด แล้วจะถูก deconjugate ที่ไหนอย่างไรและได้ผลสุดท้ายเป็นสารใด
- ขับออกทาง bile
- ที่ gut lumen โดย beta-glucuronidases
- เปลี่ยนเป็น colorless urobilinogens
Urobilinogens จะถูกดูดกลับประมาณเท่าไหร่และที่ไหนและอย่างไร
- ดูดกลับประมาณ20%
- ที่ileum, colon
- โดยกลับไปที่liver และถูกขับทางbile อีกรอบ
- บางส่วนถูกขับทางurine เป็น urobilin
Mutation of UGT1A1 มีโรคอะไรบ้างและทำให้เกิดอะไร
- Crigler-Najjar syndrome types I,II and Gilbert syndrome
- Unconjugated hyperbilirubinemia
Deficiency of canalicular membrane transporters คือโรคอะไร
Dubin-Johnson syndrome, Rotor syndrome
Pathophysiologic ของ unconjugated bilirubin คืออะไร
-diffuse into tissue โดยเฉพาะ brain produce toxic injury(kerniterus)
Pathophysiologic ของ conjugated bilirubin คืออะไร
-covalent bond with albumin เกิด bilirubin delta fraction
ค่าปกติของ serum bilirubin คือเท่าไหร่ และหากเป็น jaundice จะพบค่านี้เพิ่มขึ้นเป็นเท่าไหร่
- 0.3-1.2 mg/dL
- 2.0-2.5 mg/dL
Unconjugated hyperbilirubinemia (prehepatic) คืออะไรและมีโรคใดบ้าง
-conjugate bilirubin less than 15% of total bilirubin
-1)excessive extrahepatic production of bilirubin
เช่น hemolytic anemia, internal hemorrhage, ineffective erythropoiesis
2)reduced hepatocyte uptake
เช่น drug interference w/ membrane carrier systems, Gilbert syndrome
3)impair conjugation
เช่น (a)physiologic jaundice of newborn(ลดUGT1A1,excretion), (b)breast milk jaundice(beta-glucuronidase in milk), (c)genetic deficiency of UGT1A1(Crigler-Najjar syndrome I,II), (d)Gilbert symdrome
Predominantly Conjugated hyperbilirubinemia (hepatic) คือมีโรคใดบ้าง
1)Hereditary disorders:
Dubin-Johnson syndrome: AR, defect in hepatocellular excretion of bilirubin glucuronides across the canalicular membrane
Rotor syndrome: multiple defects in hepatocellular uptake and excretion of bilirubin pigments
2)Hepatocellular disease
(a) Acute hepatocelluar jaundice: acute viral hepatitis(A,B,C,D,E),drug induced, toxin and chemical
(b) Chronic hepatocellular jaundice: chronic hepatitis B and C, alcoholic, autoimmune hepatitis, cirrhosis
etc. Clubbing of fingers, spider naevi ,palmar erythema, Dupuytren contracture, gynecomastia, testicular atrophy,ascites are possible positive findings on physical examination of chronic
hepatocellular diseases and cirrhosis
Cholestasis คืออะไรและมีอาการอย่างไรและจะตรวจพบอะไร
-caused by
extrahepatic or intrahepatic obstruction of bile channels, or by defects in hepatocyte bile secretion
-impaired bile formation and bile flow, leading to accumulation of bile pigment in the hepatic parenchyma
-jaundice, pruritus, skin xanthoma, intestinal malabsorption,bruised liver, “pale stool”
-elevated serum alkaline phosphatase and γ-glutamyl transpeptidase
(GGT)
-แบ่งได้2ประเภท intrahepatic (medical) and extrehepatic (surgical) cholestasis
Post-hepatic jaundice มีserum profile แบบไหน
Increase conjugated bilirubin
Decrease urobilinogen
Dubin-Johnson syndrome มีลักษณะอย่างไร
- decrease synthesis of canalicular multidrug resistance protein
- ขับ conjugated bilirubin ทางbileไม่ได้
