casos

Question 1

Varón de 35 años. Trabaja en la construcción. Fumador de 20-30 cig/día desde los 20 años. Episodios de rinoconjuntivitis estacional. Consulta por tos seca y disnea de esfuerzo desde hace dos meses.

En el TC vemos quistes aéreos de pared fina de predominio en lóbulos supoeriores y centrales.

¿Cuál sería el diagnóstico más probable?

Answer 1

Respuesta: Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar.

Razonamiento:
El paciente presenta varios factores y hallazgos característicos:

1. Edad y tabaquismo: Varón de 35 años, fumador de 20-30 cigarrillos/día durante 15 años. La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) pulmonar se asocia de forma muy marcada con el hábito tabáquico, siendo más frecuente en adultos jóvenes fumadores.
2. Síntomas respiratorios: Tos seca y disnea de esfuerzo de dos meses de evolución. Estos síntomas son inespecíficos pero frecuentes en enfermedades pulmonares intersticiales y en patologías quísticas como la HCL.
3. Hallazgos en la TC de tórax: Quistes aéreos de pared fina con predominio en lóbulos superiores y regiones centrales. En la HCL pulmonar es característico el patrón de nódulos y, sobre todo en etapas más avanzadas, la presencia de quistes de pared fina predominantemente en las regiones superiores y medias de los pulmones. Otras enfermedades con quistes pulmonares, como el enfisema (habitualmente asociado a tabaquismo) suele mostrar destrucción alveolar, predominantemente en lóbulos superiores, pero con un patrón más difuso y no tan claramente quístico de pared fina. Además, la histiocitosis suele tener un patrón más “nodulo-quístico” muy sugestivo.
4. Diferentes diagnósticos a considerar:
   • Enfisema pulmonar: Especialmente centrilobulillar asociado al tabaquismo, sin embargo, las lesiones suelen ser focos de destrucción alveolar más que quistes definidos.
   • Hipersensibilidad pneumónica o fibrosis quística: Tienen características distintas en la imagen (más opacidades en vidrio esmerilado, patrón restrictivo, etc.).
   • Neumotórax espontáneos recurrentes: Pueden ocurrir en la HCL, debido a la formación de quistes y su ruptura.

La fuerte asociación con el tabaquismo, la edad, la morfología quística en lóbulos superiores y la presentación clínica encajan con la Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar como el diagnóstico más probable.

Question 2

Varón de 35 años. Trabaja en la construcción. Fumador de 20-30 cig/día desde los 20 años. Episodios de rinoconjuntivitis estacional. Consulta por tos seca y disnea de esfuerzo desde hace dos meses.

En el TC vemos quistes aéreos de pared fina de predominio en lóbulos supoeriores y centrales.

¿Cuál sería el diagnóstico más probable?

A) Histiocitosis de células de Langerhans

B) Fibrosis pulmonar idiopática

C) Linfangioleiomiomatosis

D) Linfangitis carcinomatosa

razoname para cada diagnóstico que tiene a favor y que en contra

Answer 2

A continuación se exponen los argumentos a favor y en contra de cada diagnóstico, basándose en los datos del caso y en las características típicas de las patologías mencionadas:

Contexto del caso:
- Paciente varón de 35 años.
- Fuerte fumador (20-30 cig/día) desde los 20 años.
- Síntomas: tos seca y disnea de esfuerzo desde hace 2 meses.
- Hallazgos en TC: quistes aéreos de pared fina, predominantemente en lóbulos superiores y regiones centrales.

A) Histiocitosis de células de Langerhans
- A favor:
- Típicamente afecta a adultos jóvenes fumadores.
- Presenta nódulos y, posteriormente, quistes en pulmón.
- Suele tener distribución en lóbulos superiores y regiones centrales del pulmón.
- La combinación de tabaquismo y la presencia de quistes de pared fina en lóbulos superiores es muy sugerente.

• En contra:
  
  • Menos común en no fumadores. El paciente sí es fumador, así que no hay un punto fuerte en contra.
  • Podría no haber un cuadro clínico muy específico, pero el patrón radiológico es bastante orientador.

B) Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
- A favor:
- Disnea progresiva es un síntoma frecuente en FPI.

• En contra:
  
  • La FPI típicamente muestra un patrón radiológico en “panal de abeja” (honeycombing) con predominio basal y subpleural, no en lóbulos superiores y centrales.
  • No se asocia de manera tan clara al tabaquismo como la histiocitosis de células de Langerhans.
  • Los quistes de pared fina típicos de la FPI no suelen ser la característica principal; predominan patrones reticulares, fibrosis y panalización en regiones basales.

C) Linfangioleiomiomatosis (LAM)
- A favor:
- Presencia de quistes pulmonares difusos de pared fina.

• En contra:
  
  • Afecta casi exclusivamente a mujeres en edad fértil.
  • El paciente es varón, lo que hace esta opción muy poco probable.
  • Los quistes en la LAM suelen ser de distribución uniforme, sin claro predominio en lóbulos superiores.

D) Linfangitis carcinomatosa
- A favor:
- En pacientes con neoplasia, puede generar disnea progresiva.
- Infiltración de los tabiques interlobulares, pudiendo simular distintos patrones.

• En contra:
  
  • Suele mostrar engrosamiento de septos interlobulares, patrón reticular/nodular fino, no típicamente quistes aéreos de pared fina.
  • No hay mención de hallazgos sugestivos de malignidad, ni de patrón nodular metastásico.
  • El perfil del paciente (joven, fumador) y la morfología quística no encajan con la linfangitis carcinomatosa.

Conclusión:

El diagnóstico más probable es la Histiocitosis de células de Langerhans (opción A), dado el perfil del paciente (varón joven, fumador activo) y la distribución característica de los quistes (lóbulos superiores y zonas centrales) con paredes finas.