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1
Q

Rendú-Osler-Weber / Telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH)

A

Autosómica Dominante:

Displasia Vascular: malformaciones vasculares y arteriovenosas.

  • Riesgo de accidentes cerebrovasculares isquémicos por shunt pulmonar.
  • Malformaciones arteriovenosas cerebroespinales pueden causar hemorragias espontáneas.
  • Afectación Hepática común pero generalmente asintomática.
  • Pulmón
    • La mayoría de las MAV pulmonares son congénitas, no adquiridas. Como van a ser adquiridas si ya hemos dicho que es una enfermedad hereditaria AUTOSOMICA DOMINANTE. Además que no es sitio de traumatismos. Y ya lo deja bien claro la enfermedad que se llama hereditaria.
    • MAV pulmonar frecuentemente asociada con THH.
    • Puede causar hemoptisis aunque es poco frecunte que sea masiva
    • Comunicación directa entre una arteria nutricia y una vena de drenaje formando un saco vascular
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