Caso 2: Cardiopatias congênitas Flashcards
CC: cardiopatia congenita
introdução
definição
uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos da base, apresentando significância funcional real ou potencial
CC epidemio
Estudos mais recentes têm encontrado aumento na prevalência de cardiopatias congênitas, principalmente naquelas menos complexas, como a comunicação interventricular (CIV
Na evolução natural da cardiopatia congênita, a mortalidade é extremamente alta
CC aspectos clínicos e fisiopatológicos
Os neonatos e lactentes são encaminhados, geralmente, por quatro alterações clínicas: 4
Em crianças maiores e adolescentes, outros sintomas podem estar associados às anomalias congênitas, como: 3
cianose, insuficiência cardíaca (IC), sopro e arritmia
dor precordial, tontura e síncope
são causas das CC 5
- Uma das causas mais comuns de defeitos cardíacos congênitos é uma infecção viral na mãe durante o primeiro trimestre de gestação, quando o coração fetal está sendo formado Ex: rubeola
- Tomar certos medicamentos, como inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ACE) e medicamentos para acne (p. ex., isotretinoína)
- abuso de álcool ou drogas
- Alguns defeitos cardíacos congênitos são hereditários, porque o mesmo defeito ocorre em gêmeos idênticos, bem como nas gerações seguintes.
- defeitos cardíacos congênitos frequentemente estão associados a outros defeitos congênitos.
Os sintomas dos pacientes são manifestações de distúrbios hemodinâmicos e estão fundamentalmente relacionados às alterações no fluxo pulmonar; por isso, as cardiopatias congênitas são classificadas funcionalmente em: 3
cardiopatia de hipofluxo pulmonar, cardiopatia de hiperfluxo pulmonar e cardiopatia de normofluxo pulmonar.
As cardiopatias congênitas podem ser divididas em quatro tópicos:
cardiopatias cianóticas, lesões com shunt esquerda direita, lesões obstrutivas e miscelâneas.
A cianose da criança com cardiopatia congênita é do tipo X, quase sempre generalizada; entretanto, em alguns casos, ela pode ser evidente no dimídio inferior (membros inferiores) e ausente no dimídio superior (membros superiores e mucosas) e vice-versa, denominada cianose Y
X: central
Y: diferencial.
Quais principais CC que se manifestam com cianose 2
TGA
tetralogia de fallot
Há três causas para a cianose:
presença de uma lesão obstrutiva direita com shunt da direita para esquerda (por exemplo, tetralogia de Fallot), conexão ventrículo-arterial discordante (TGA) e presença de uma mistura comum (por exemplo, ventrículo único).
O aparecimento da cianose ocorre quando
-valor
O aparecimento da cianose ocorre quando a concentração da hemoglobina reduzida no sangue circulante é maior que 5 g/dL, por isso ela pode estar ausente em crianças com anemia. A cianose também pode ser leve ou mesmo ausente nos casos de fluxo pulmonar aumentado e grande mistura arteriovenosa.
como pode ser feita a diferenciação entre a cianose de causa cardíaca e não cardíaca
e no caso de cianose central
A diferenciação entre a cianose de causa cardíaca e a não cardíaca (pulmonar, hematológica e neurológica) pode ser feita de maneira simples e rápida com o auxílio do ecocardiograma, embora a utilização deste método ainda seja restrita em muitos serviços.
O teste de hiperoxia pode auxiliar no diagnóstico diferencial entre causa cardíaca e não cardíaca de cianose central
quais valores do teste de hiperoxia sugerem CC causa cardíaca e não cardíaca de cianose central
O aumento de pO2 acima de 160 mmHg após a administração de oxigênio a 100%, por 5 a 10 minutos, sugere ausência de cardiopatia congênita cianótica, mas pO2 > 250 mmHg efetivamente a exclui. O não aumento do pO2 acima dos níveis citados está fortemente associado a alteração cardiológica.
Teste positivo:
PO2 > 250 mmHg: excluem-se as CCC.
Teste negativo:
PO2 < 100 mmHg: provável cardiopatia congênita cianótica crítica do tipo fluxo pulmonar canal-dependente (atresia pulmonar) ou circulação em paralelo (TGA).
PO2 entre 100 e 250 mmHg: possível cardiopatia congênita com shunt misto (por exemplo, tronco arterial comum, ventrículo único sem estenose pulmonar, síndrome de hipoplasia do coração esquerdo).
Caso ocorra uma diferença maior que 20 mmHg entre a PO2 pré e pós-ductal, deve-se pensar na possibilidade de hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.
Tabela 2 Esquema diagnóstico das principais cardiopatias congênitas que se manifestam com cianose
OLHAR
Tabela 2 Esquema diagnóstico das principais cardiopatias congênitas que se manifestam com cianose
Uma variedade de cardiopatias congênitas pode evoluir com IC, porém as principais são 2 (tipo dos mecanismos e não as doenças em si)
as cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar com hipertensão venocapilar pulmonar e as doenças obstrutivas, nas quais predominam as obstruções esquerdas
lesoes com shunt E-D e lesoes obstrutivas
qual quadro clínico das CC que podem evoluir com IC
O quadro clínico, em geral, é de IC global, com taquipneia, cansaço e interrupções às mamadas, sudorese, taquicardia, cardiomegalia e hepatomegalia. É rara a descompensação isolada do lado esquerdo ou do lado direito do coração.
Lesões com shunt E-D e lesões obstrutivas
Dois fatores são fundamentais para o desencadeamento da IC:
o primeiro é o fechamento do canal arterial, que ocorre funcionalmente durante as primeiras horas ou nos dias iniciais de vida; e o segundo, a diminuição da resistência vascular pulmonar, que ocorre ao longo dos primeiros meses de idade.
doencas obstrutivas
qual mecanismo de desencadeamento da IC em relação do fechamento do canal arterial?
O débito sistêmico em doenças obstrutivas, como hipoplasia de ventrículo esquerdo, estenose aórtica crítica e coarctação da aorta pré-ductal, depende do fluxo da artéria pulmonar para a aorta através do canal arterial. Com o fechamento do canal, o fluxo sistêmico diminui abruptamente, ocorrendo IC e choque cardiogênico
O quadro clínico é mais tardio em doenças com shunt da esquerda para a direita, que são 2
CIV e PCA
Lesões com shunt E-D e lesões obstrutivas
A passagem de sangue da circulação sistêmica para a circulação pulmonar depende de
de uma diminuição significativa da resistência vascular pulmonar, o que ocorre a partir do final do primeiro mês de vida. O aparecimento da anemia fisiológica contribui para essa diminuição.
Tabela 3 Frequência das principais cardiopatias congênitas que se manifestam com IC
ORDEM de mais pra menos 4
CIV
TGA
Coarctação da aorta
PCA
Tabela 4 Características clínicas das principais cardiopatias congênitas que evoluem com IC
COARCTAÇÃO DA AORTA
-idade
-característica clinicas 4
idade: 2a a 3a semanas
característica clínica: Ausência de pulso em membros inferiores, choque, ausência de sopro, SVD
Tabela 4 Características clínicas das principais cardiopatias congênitas que evoluem com IC
TGA
- idade
-características clinicas 2
idade: > 3 semanas
características clinicas: Cianose central, SBIV
Tabela 4 Características clínicas das principais cardiopatias congênitas que evoluem com IC
CIV, PCA ( cardiopatias de shunt)
- idade
-características clinicas 1
idade: > 3semanas
características clinicas: Sopro de aparecimento tardio
qual é a maior causa de encaminhamento para investigação de CC
sopro cardíaco
aproximadamente metade apresenta sopro inocente, situação na qual não existe doença cardíaca como causa de sopro.
Na presença de cardiopatia congênita, quando o sopro cardíaco é detectado em consulta de rotina, sem outros sintomas cardíacos associados, a cardiopatia normalmente é leve e de bom prognóstico. Nessa categoria, estão as cardiopatias 2
Nessa categoria, estão as cardiopatias com shunt da esquerda para direita e as cardiopatias obstrutivas isoladas.
quando essas doenças apresentam repercussão hemodinâmica, a causa de encaminhamento geralmente é a X
As principais doenças desse grupo são: 4
X: IC
CIV, CIA, PCA, estenose pulmonar (EP)
o que é miscelânea
*nao tem nenhuma doença que precise como exemplo mas só pra saber
Cardiopatias congênitas complexas, com presença de arritmia, isquemia e lesões associadas, com repercussão hemodinâmica dependendo do quadro clínico e das lesões presentes, por exemplo: coronária anômala, janela aortopulmonar, transposição corrigida das grandes artérias e anomalia de Ebstein
tetralogia de fallot
é cardiopatias congênita de que tipo?
cardiopatias congênitas cianóticas
CC cianotica- tetralogia de fallot
epidemio freq
prevalência de 10% de todas as cardiopatias congênitas
é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente em crianças
CC cianotica tetralogia de fallot
consiste no conjunto de quatro alterações cardíacas:
O defeito anatômico fundamental é:
CIV, EP, dextroposição da aorta e hipertrofia ventricular direita.
o desvio anterossuperior do septo infundibular
CC tetralogia de fallot
como fica a morfologia?
VD? tipo de estenose? infundibulo?
O ventrículo direito apresenta dimensões externas aumentadas por causa da hipertrofia.
A EP, em geral, é infundíbulo-valvar.
A morfologia do infundíbulo (subpulmonar) é de grande importância clínica e cirúrgica, pois ele é a estrutura responsável pela progressão da EP.
Em alguns casos, a obstrução da via de saída é total, sendo denominada atresia pulmonar com CIV
CC cianotica- tetralogia de fallot
morfologia
CIV é geralmente de que tipo? 3
como ficam artérias?
a CIV é do tipo perimembranosa, grande e não restritiva.
As artérias pulmonares podem ser normais ou apresentar diferentes anormalidades, incluindo alterações de calibre, de confluência e de distribuição.
CC cianotica tetralogia de fallot
morfologia
O cavalgamento ou dextroposição da valva aórtica é uma alteração essencial na tetralogia de Fallot; entretanto, seu grau é bastante variável, de 15 a 50%. Quando é maior que 50%, passa a ser denominada:
dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD).
tetralogia de fallot- cc cianotica
A circulação x é mais comum em pacientes com atresia pulmonar e CIV, podendo ser a única forma de suprimento sanguíneo pulmonar.
colateral sistêmico-pulmonar
lembrando que:
A morfologia do infundíbulo (subpulmonar) é de grande importância clínica e cirúrgica, pois ele é a estrutura responsável pela progressão da EP. Em alguns casos, a obstrução da via de saída é total, sendo denominada atresia pulmonar com CIV
tetralogia de fallot morfologia
Pode ocorrer a associação de várias outras anomalias cardíacas, como CIA, PCA, DSAV, estenose subaórtica fibromuscular, estenose valvar aórtica, anomalias das conexões venosas sistêmicas e pulmonares e coarctação da aorta. O x é um achado relativamente comum nesses pacientes
x= arco aórtico à direita
CC cianotica tetralogia de fallot
fisiologia
Fisiologicamente, quais os defeitos mais importantes?
Fisiologicamente, a CIV e a estenose subpulmonar são os defeitos mais importantes.
CC cianotica tetralogia de fallot
A CIV serve, na realidade, como via de saída sistêmica para os ventrículos direito e esquerdo; portanto, é responsável pela:
equivalência de pressões entre as duas cavidades.
tetralogia de fallot
A apresentação clínica depende da EP
qual a relação entre EP e sangue desviado?
A quantidade de sangue desviado do ventrículo direito para a circulação sistêmica será maior quanto maior for a EP. Assim, pacientes com EP leve são pouco cianóticos, ou mesmo acianóticos, enquanto aqueles com EP grave apresentam cianose importante
tetralogia de fallot
manifestações clínicas
As manifestações clínicas da tetralogia de Fallot estão diretamente relacionadas à anatomia da doença. Dessa forma, no caso de EP leve, o paciente:
com progressão de EP o que muda?
pode ser acianótico, com sopro cardíaco alto.
À medida que a EP progride, aparece a cianose e o sopro vai diminuindo. A cianose é do tipo central, generalizada, atingindo pele e mucosas.
tetralogia de fallot: manifestações clinicas
Alguns recém-nascidos exibem cianose intensa desde o nascimento. Nesses casos, uma obstrução grave na via de saída do ventrículo direito está presente, e a circulação pulmonar pode ser dependente y.
Crianças maiores podem apresentar: 2
y= da persistência de um canal arterial
baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras para melhora da hipóxia.
tetralogia de fallot: manifestações clínicas
A x é uma manifestação clínica frequente dessa doença. Trata-se de uma situação grave e requer reconhecimento rápido e tratamento adequado, pois pode levar a complicações neurológicas graves
x= crise de hipóxia
tetralogia de fallot manifestacoes clinicas
Durante a crise de hipóxia, o paciente apresenta: 3
O sopro tende a:
cianose intensa, acompanhada por taquipneia e, frequentemente, alterações de consciência
diminuir ou mesmo desaparecer, refletindo a queda da passagem de sangue pela valva pulmonar
tetralogia de fallot: manifestacoes clinicas
crise de hipoxia
predilecao de horario? atividades de gatilho? idade + prevalente?
A crise geralmente ocorre pela manhã, precipitada por atividades como defecar ou chorar. É mais frequente em lactentes entre 2 e 6 meses de idade.
tetralogia de fallot manifestacoes clinicas
exame do precordio fica como?
1a e 2a bulha ficam como?
não se observa hiperatividade e pode não haver frêmito.
A primeira bulha tem intensidade normal ou pouco aumentada, e a segunda bulha é única.
tetralogia de fallot: manifestações clínicas
como é sopro?
O sopro é sistólico ejetivo e varia de intensidade e de duração, dependendo do grau de EP. O sopro contínuo pode estar presente em recém-nascidos com canal arterial aberto
tetralogia de fallot: manifestacoes clinicas
sinais de IC?
Sinais de IC raramente estão presentes, a menos que exista uma grande CIV com EP leve ou grande número de colaterais sistêmico-pulmonares.
tetralogia de fallot: exames complementares
Rx mostra oq?
A radiografia de tórax apresenta várias alterações na tetralogia de Fallot, mas nenhuma é patognomônica. Cardiomegalia é raramente observada. Em crianças maiores, o coração adquire uma forma bastante sugestiva da doença: sua ponta é desviada superiormente com o bordo esquerdo côncavo, lembrando um “tamanco holandês”.
A circulação pulmonar, em geral, é diminuída, mas pode estar normal ou aumentada nos casos com EP leve.
tetralogia de fallot: exames complementares
ECG
Os sinais mais característicos no ECG são: 2
desvio do eixo do QRS para a direita e hipertrofia ventricular direita
tetralogia de fallot: exames complementares
Por meio do ecocardiograma, todas as características morfológicas da tetralogia de Fallot podem ser exploradas e definidas para uma correta indicação cirúrgica: 6
tamanho e localização da CIV, confluência e tamanho das artérias pulmonares, lateralidade do arco aórtico, suprimento sanguíneo pulmonar, anomalias associadas e origem e trajeto das artérias coronárias.
tetralogia de fallot: exames complementares
Angiotomografia e ressonância cardíaca estão indicadas em que pacientes?
nos quais faltam dados clínicos ou ecocardiográficos para a definição de estratégia cirúrgica, como aqueles com hipoplasia importante das artérias pulmonares, além de fornecerem uma boa avaliação das artérias colaterais aorto-pulmonares
tetralogia de fallot: exames complementares
indicacao de cateterismo cardíaco?
Nos dias atuais, o cateterismo cardíaco diagnóstico raramente é indicado na tetralogia de Fallot; em contrapartida, um grande número de procedimentos de intervenção tem sido realizado nesse grupo de pacientes
tetralogia de fallot
tratamento clínico objetivo?
Consiste em suporte para evitar a piora da cianose e a crise de hipóxia. Para isso, deve-se manter controle rigoroso da hemoglobina, a fim de evitar anemia e policitemia.
tetralogia de fallot: tratamento clínico
Pacientes com crises de cianose em espera para cirurgia podem beneficiar-se do uso de y (1 a 3 mg/kg/dia) para promover relaxamento da musculatura infundibular e, assim, evitar as crises de hipóxia.
y= propranolol
tetralogia de fallot- tratamento clinico
A crise de hipóxia tem alto risco de morte e deve ser tratada como emergência utilizando-se: 8
1 Posição joelho-tórax: com o paciente deitado, deve-se colocar os joelhos dele sobre o abdome, aumentando a resistência vascular periférica.
2 Oxigenoterapia.
3 Sulfato de morfina (0,2 mg/kg): a administração pode ser subcutânea, intramuscular ou endovenosa e visa a suprimir o centro respiratório e abolir a taquipneia.
4 Betabloqueadores: na tentativa de relaxar a musculatura infundibular.
5 Cetamina (1 a 3 mg/kg) endovenosa: promove sedação e aumento da resistência vascular periférica.
6 Bicarbonato de sódio (1 mEq/kg), endovenoso.
7 Vasoconstritores: epinefrina (0,01 mg/kg).
8 Cirurgia paliativa de derivação sistêmico-pulmonar: indicada quando não houver melhora satisfatória com as medidas clínicas adotadas.
tetralogia de fallot- tratamento cirúrgico
Atualmente, a correção total definitiva dos defeitos vem sendo realizada, na grande maioria dos centros especializados, a partir dos x, embora alguns serviços já a indiquem aos
x= 6 meses de vida
y= 3 meses
tetralogia de fallot- tratamento cirurgico
quando é indicado cirurgia paliativa?
cirurgia paliativa só é indicada em situações de urgência ou quando a anatomia é desfavorável, como artérias pulmonares hipoplásicas, ou, ainda, em crianças com idade inferior a 3 meses.
tetralogia de fallot- tratamento cirurgico
Os procedimentos cirúrgicos paliativos são: 4
qual a mais feita?
a cirurgia de Blalock-Taussig clássica ou modificada, o shunt de Waterston e a cirurgia de Pots, sendo a cirurgia de Blalock-Taussig modificada realizada com mais frequência em relação aos demais procedimentos
tetralogia de fallot- tratamento cirurgico
oq é cirurgia de correção total definitiva?
A cirurgia de correção total definitiva consiste no fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do ventrículo direito. Em algumas situações, quando a valva pulmonar e o tronco pulmonar (TP) são hipoplásicos, é necessária a colocação de homoenxerto para manter um adequado fluxo pulmonar.
tetralogia de fallot- evolucao
A história natural de pacientes com tetralogia de Fallot não operados é diretamente influenciada pela gravidade dos defeitos anatômicos.
Os principais fatores de risco para o óbito são: 5
A cirurgia modificou a evolução natural desses pacientes, com bom prognóstico pós-operatório.
embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, abscesso cerebral e endocardite infecciosa.
tetralogia de fallot- complicacoes 4
Têm sido descritas complicações após longo tempo de seguimento, como arritmias, disfunção do ventrículo direito, hipertensão pulmonar e morte súbita
tetralogia de fallot qual o acompanhamento pos operatorio?
RM é, atualmente, o principal método de imagem para avaliação da função do ventrículo direito no pós-operatório tardio de tetralogia de Fallot que apresenta sintomas e alterações significativas ao ecocardiograma e ao ECG, tendo grande importância para indicação de reoperação.
Uma alternativa bem-sucedida para tratamento de pacientes com tetralogia de Fallot operados e que tenham indicação de troca de valva pulmonar é o implante percutâneo (não cirúrgico) de prótese
tetralogia de fallot prognostico
Os pacientes com tetralogia de Fallot corrigidos cirurgicamente podem ter indicações de diferentes níveis de limitação das atividades físicas, dependendo da presença de defeitos residuais, alteração de função ventricular e arritmias.
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS QUE SE MANIFESTAM COM SHUNT DA ESQUERDA PARA DIREITA- CIA
epidemiologia
A prevalência da CIA é de 5 a 10% de todas as cardiopatias, e sua frequência é de 8,67% entre os defeitos cardíacos congênitos2,6. Existe predomínio no sexo feminino de 2:1. A CIA apresenta-se isoladamente ou associada a outras anomalias congênitas.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Morfologia
São três os tipos anatômicos da CIA (Figura 3):
CIA ostium secundum (OS): é o defeito mais comum e ocorre na região da fossa oval, sendo também conhecido como CIA tipo fossa oval, e corresponde a 50 a 70% das CIAS.
CIA ostium primum (OP): é conhecida como defeito do septo AV parcial e está localizada junto às valvas atrioventriculares; quase sempre está associada à fenda no folheto anterior da valva mitral, e corresponde a 30% das CIAS.
CIA seio venoso (SV): está localizada junto à desembocadura da veia cava superior ou veia cava inferior e associada à drenagem anômala parcial de veias pulmonares direitas.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
fisiopatologia
porque ocorre desvio do E para D
Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito em virtude da maior capacidade de distensão das paredes do átrio direito, da menor resistência vascular pulmonar e da maior complacência do ventrículo direito
perguntar se nao tem nada a ver que VE contrai mais forte
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
fisiopatologia
porque nos recem nascidos o shunt ainda é leve
No recém-nascido, esse shunt ainda é muito leve, em razão da elevada resistência vascular pulmonar e da menor complacência do ventrículo direito. Conforme a pressão diminui e a complacência ventricular direita aumenta, o shunt aumenta. Por isso, a ausculta típica é rara nos primeiros meses de vida.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
fisiopatologia
o shunt ocorre mais intenso em qual momento do ciclo cardiaco e
Admite-se que o shunt ocorra durante todo o ciclo cardíaco, mas é mais intenso ao final da sístole e no começo da diástole ventricular.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
fisiopatologia
Por causa da passagem do sangue da esquerda para a direita pela CIA, há 2
hiperfluxo pulmonar e retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
fisiopatologia
porque os pacientes de CIA não apresentam sinais de taquipneia, dispneia aos esforços e interrupções às mamadas – sintomas e sinais típicos de hipertensão venocapilar pulmonar.
diferentemente da CIV, em que o aumento de volume no átrio esquerdo eleva as pressões dessa cavidade e do capilar pulmonar, na CIA há esvaziamento para o átrio direito e a pressão desse sistema não se eleva.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
fisiopatologia
porque é denotado clinicamente com desdobramento fixo da segunda bolha cardiaca e sopros cardiacos
Com o volume aumentado nas cavidades direitas, há dilatação do átrio e do ventrículo direito e da artéria pulmonar, além de um prolongamento no tempo de esvaziamento do ventrículo direito, denotado clinicamente pelo desdobramento fixo da segunda bulha, que é o atraso no fechamento da valva pulmonar. O grande fluxo nas valvas pulmonar e tricúspide provoca as estenoses relativas, responsáveis pelos sopros cardíacos.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
fisiopatologia
Se não houver correção da CIA nos casos com indicação, o paciente pode desenvolver, em idade adulta 3
IC, arritmia e hipertensão pulmonar
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Quadro clínico
- maioria 1
- algumas vezes3
raramente em lactentes 2
A maioria dos pacientes é assintomática. Algumas vezes, podem apresentar fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitações. Raramente, em lactentes, ocorre IC e atraso no crescimento.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Quadro clínico
CIA OP 3
Nas CIA OP, os sintomas normalmente são mais graves e precoces na infância, com sinais de IC, atraso no desenvolvimento ponderoestatural e sopro de insuficiência mitral. A impulsão sistólica do ventrículo direito é palpável na borda esternal esquerda por causa de sua dilatação.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Quadro clínico
sinal tipico dessa anomia e porque ocorre
Na CIA OP, além dos sinais anteriores, há presença de
O desdobramento fixo da segunda bulha é típico dessa anomalia e ocorre pelo retardo no esvaziamento do ventrículo direito, o qual apresenta volume sanguíneo aumentado.
O sopro sistólico de ejeção em borda esternal esquerda na valva pulmonar (segundo espaço intercostal) em virtude da da estenose relativa da valva. Pelo mesmo motivo, ausculta-se um sopro diastólico precoce ou mesodiastólico na borda esternal esquerda inferior, na valva tricúspide – somente quando a CIA é ampla.
sopro holossistólico de insuficiência mitral
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Exames complementares
padrão característico no ECG
O padrão característico no ECG é a presença de complexo QRS tipo Rsr’ (distúrbio de condução do ramo direito) nas derivações precordiais direitas, por sobrecarga ventricular direita, mas o exame pode ser normal no caso de CIA pequena. Em 50% dos pacientes, observa-se mudança na onda P, sugerindo aumento atrial direito.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Exames complementares
Na CIA grande, evidenciam-se 2
. Na CIA OP, além das alterações já mencionadas, observam-se 2
hipertrofias atrial e ventricular direitas com desvio do eixo para a direita
hemibloqueio anterior esquerdo e sobrecarga ventricular esquerda.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Exames complementares
Na radiografia de tórax, nota-se
Na radiografia de tórax, nota-se cardiomegalia à custa do átrio e do ventrículo direito e da artéria pulmonar (segundo arco esquerdo proeminente). A circulação pulmonar está aumentada sem sinais de congestão pulmonar (ausência de vasos predominantes na porção apical).
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Exames complementares
qual exame confirma o diagnóstico?
ECOCARDIOGRAMA
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Exames complementares
quais características do ecocardiograma
O ecocardiograma confirma o diagnóstico e caracteriza a CIA pela visualização direta. A repercussão pode ser medida pelo aumento das cavidades direitas e pelo fluxo pulmonar, com o cálculo de Qp/Qs (relação do fluxo pulmonar com o fluxo sistêmico, em que o normal é 1:1
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Exames complementares
Em alguns pacientes, como crianças obesas e adultos, por vezes, a visualização do defeito é difícil. Nesses casos, o que pode ajudar no eco?
Nesses casos, a injeção de solução salina em veia periférica e o ecocardiograma transesofágico podem ajudar.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
Exames complementares
O cateterismo, raramente indicado para diagnóstico, é utilizado
O cateterismo, raramente indicado para diagnóstico, é utilizado quando há suspeita de drenagem anômala parcial das veias pulmonares ou para avaliação de pressões. Atualmente, a indicação maior é com objetivo terapêutico, para fechamento da CIA com dispositivos, nos casos de CIA OS com bordos bem delimitados
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
tratamento
O fechamento da comunicação está indicado
O fechamento da comunicação está indicado quando o paciente apresenta uma relação Qp/Qs > 1,5, e pode ser feito por cirurgia ou cateterismo intervencionista em CIA OS.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
tratamento
O fechamento percutâneo por meio de cateterismo intervencionista com colocação de prótese se tornou o método de escolha para fechamento, mas só pode ser realizado nas CIA OS e devem seguir algumas regras:
NAO SEI SE PRECISA SABER
CIA com diâmetro > 5 mm e < 25mm e bordas septais suficientes ao redor para o posicionamento adequado da prótese, com uso preferível em crianças com mais de 15 kg
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
tratamento
A cirurgia está indicada nos pacientes com
quando deve ser realizada
CIA SV e OP e algumas CIA OS, devendo ser feita a correção da fenda na valva mitral e das anomalias de drenagem pulmonar, se existirem concomitantemente.
A correção cirúrgica tem de ser realizada eletivamente por volta de 2 a 4 anos de idade, para evitar os efeitos deletérios da dilatação crônica do átrio e do ventrículo direito, que são causa de arritmia e de IC no adulto. O procedimento é simples e com mortalidade menor que 1%, por incisão médio-esternal ou técnica minimamente invasiva.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIA
evolução e complicações
A CIA de repercussão, se não corrigida, pode levar, na segunda ou terceira década de vida, ao 3
Desfechos fatais têm como causas 2
Somente a CIA OS se fecha espontaneamente, e pode ocorrer em 80% dos pacientes com CIA OS de 3 a 8 mm, antes de 1 ano e meio de idade. Com diâmetros maiores que 8 mm, raramente se fecham, sendo improvável após 4 anos de vida.
A CIA de repercussão, se não corrigida, pode levar, na segunda ou terceira década de vida, ao desenvolvimento de insuficiência do ventrículo direito, arritmias e hipertensão pulmonar.
Desfechos fatais têm como causas a endocardite bacteriana subaguda e o tromboembolismo cerebral paradoxal. O tratamento cirúrgico tem baixa mortalidade e bom prognóstico em longo prazo. Igual resultado tem sido alcançado com o fechamento por meio do cateterismo cardíaco. A evolução em longo prazo necessita de mais observações, como shunts residuais, comprometimento de valvas AV e arritmias.
Não há indicação de restrição de atividade física
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIV
Epidemiologia
A CIV é a cardiopatia congênita mais frequente, representando 15 a 20% de todas as cardiopatias congênitas2.
Não apresenta predileção por sexo e pode ser encontrada de forma isolada ou em associação com outras anomalias.
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIV
morfologia
O septo interventricular compreende de um pequeno septo membranoso e um grande septo muscular que possui três componentes: qual a CIV mais comum
septo de via de entrada membranoso, septo trabecular (muscular) e septo infundibular e. A CIV perimembranosa é a mais comum, correspondendo a 70%; a trabecular, a 5 a 20%; a infundibular, a 5 a 7%; e a de via de entrada, a 5 a 8%6
A CIV da tetralogia de Fallot é uma CIV X, não restritiva com extensão para região subpulmonar. A CIV de via de entrada normalmente é observada com defeito do Y. A CIV subarterial infundibular ou supracristal pode estar associada a Z através da CIV, resultando em insuficiência aórtica
X:grande perimembranosa
Y: septo atrioventricular
Z:prolapso da cúspide da valva aórtica
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - CIV
CIV perimembranosa
É o defeito mais comum (70% dos casos) e envolve os septos membranoso e muscular. Essa denominação deve-se ao fato de que os defeitos são, em geral, maiores do que a porção membranosa do septo ventricular. As margens do defeito são constituídas por estruturas fibrosas das valvas aórtica e tricúspide (continuidade fibrosa aorticotricuspídea) e bordas musculares do septo muscular adjacente. Uma característica anatômica fundamental é que o feixe de Hiss se relaciona com sua borda posteroinferior
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o que é a CIV perimembranosa confluente
Esse defeito pode ser subdividido em CIV perimembranosa de via de entrada, de via de saída e de zona trabecular, dependendo da direção de sua extensão. Algumas vezes, em razão do seu tamanho, estende-se para mais de uma região, denominando-se, assim, CIV perimembranosa confluente.
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CIV de via de entrada
É o defeito localizado abaixo da valva tricúspide não relacionada com o septo membranoso. Nesse caso, o feixe de Hiss passa na borda anterior do defeito. Suas margens são constituídas pelo anel da valva tricúspide e pelas bordas musculares do septo muscular da via de entrada do ventrículo direito. CIV justa-arterial duplamente relacionada é um defeito relacionado às valvas ventrículo-arteriais (aórtica e pulmonar). Ocorre na ausência ou na deficiência do septo infundibular, que é a porção do septo interventricular que divide a via de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito.
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CIV muscular
É o defeito cuja margem é totalmente composta por tecido muscular; portanto, sem relação com as valvas cardíacas e o feixe de Hiss. Dependendo de sua localização, divide-se em: CIV muscular de via de entrada, de zona trabecular, apical e de via de saída. A comunicação muscular pode ser única ou múltipla, encontrando-se, em algumas situações, várias pequenas aberturas (nesse caso, é conhecida como CIV tipo “queijo suíço”).
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fisiopatologia
porque na vida fetal a CIV é irrelevante? o que acontece após o nascimento
Na vida fetal, as pressões nos ventrículos são iguais, por isso a passagem de sangue pela CIV é irrelevante. Contudo, após o nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial), ocorre queda da pressão pulmonar e aumento da pressão sistêmica, com passagem de sangue da esquerda para a direita. Essa queda, que está associada à diminuição da resistência vascular pulmonar, ocorre mais rapidamente nas primeiras horas de vida com a expansão pulmonar e, depois, vai diminuindo lentamente ao longo dos primeiros meses. Em consequência, a quantidade de sangue que passa através da CIV aumenta gradualmente, à medida que diminui a resistência vascular pulmonar. Esse shunt, porém, pode ser limitado pelo tamanho do defeito. Com isso, é possível concluir que a repercussão hemodinâmica da CIV depende da resistência vascular pulmonar e do tamanho do defeito.
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fisiopatologia
é possível concluir que a repercussão hemodinâmica da CIV depende 2
da resistência vascular pulmonar e do tamanho do defeito
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fisiopatologia
mecanismo de aumento da pressão capilar pulmonar
O fluxo aumentado na circulação pulmonar chega ao átrio e ao ventrículo esquerdo, dilatando-os e elevando a pressão diastólica e, por conseguinte, aumentando a pressão capilar pulmonar.
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fisiopatologia
o que é responsável pelos sintomas de taquipneia, dispneia aos esforços e interrupções às mamadas
O aumento da pressão venocapilar é responsável pelos sintomas de taquipneia, dispneia aos esforços e interrupções às mamadas
todas as cardiopatias com hiperfluxo pulmonar e aumento da pressão de átrio esquerdo apresentam esse mesmo mecanismo fisiopatológico.
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fisiopatologia
A persistência crônica do fluxo pulmonar aumentado e da hipertensão venocapilar provoca
A persistência crônica do fluxo pulmonar aumentado e da hipertensão venocapilar provoca uma reação das arteríolas pulmonares, com espessamento e fibrose da média e aumento da pressão da artéria pulmonar e do ventrículo direito.
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fisiopatologia
Se não houver correção da cardiopatia, ocorre a
que é conhecido como síndrome de
Se não houver correção da cardiopatia, ocorre a progressão dessa lesão arteriolar, com proliferação da íntima e obstrução total da luz, causando hiper-resistência vascular pulmonar com consequente aumento da hipertensão pulmonar, o que provoca shunt invertido pela CIV, da direita para a esquerda, e aparecimento da cianose
. Esse estágio, conhecido como síndrome de Eisenmenger, impede definitivamente a correção do defeito.
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quadro clínico
O quadro clínico, que depende da magnitude do shunt, geralmente começa a se manifestar no final do primeiro mês de vida, intensificando-se nos dois meses seguintes. A manifestação tardia, após o 6º mês, é muito rara e quase sempre está relacionada a complicações da doença.
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Clinicamente, é possível dividir as CIV em pequenas, moderadas e grandes. A divisão baseia-se na relação do fluxo pulmonar (Qp) com o fluxo sistêmico (Qs). No indivíduo normal, essa relação (Qp/Qs) é igual a 1. Na CIV, como existe um hiperfluxo pulmonar, o Qp/Qs sempre será
maior que 1.
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CIV pequena
- qual relação Qp/Qs
- como é a presssão do ventrículo direito
- sintomas
- exame físico
A relação Qp/Qs é maior que 1 e menor que 1,5, correspondendo a um pequeno shunt da esquerda para a direita. A pressão do ventrículo direito é normal. Geralmente, o paciente é assintomático, com bom desenvolvimento ponderoestatural.
No exame físico, a segunda bulha na área pulmonar é normofonética ou discretamente aumentada e há sopro sistólico de 2 a 5+/+6, holossistólico, melhor audível em bordo esternal esquerdo baixo, e frêmito sistólico pode estar presente. O sopro pode ser atípico na CIV muscular.
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CIV moderada
- qual relação Qp/Qs
- como é a diferença de pressao sistolica
- sintomas 5
- exame físico
O Qp/Qs encontra-se entre 1,5 e 2. Com esse shunt, há aumento das cavidades esquerdas, da pressão venocapilar e da pressão pulmonar. Em geral, a diferença de pressão sistólica é igual ou superior a 20 mmHg entre os dois ventrículos. Os pacientes apresentam dispneia aos esforços, infecções respiratórias de repetição, sudorese cefálica, hipodesenvolvimento ponderoestatural e diminuição da tolerância aos exercícios.
Na ausculta cardíaca, observam-se a segunda bulha hiperfonética na área pulmonar e o sopro sistólico de regurgitação (holossistólico).
Alguns pacientes podem apresentar outros sinais de IC, como taquicardia, palidez e hepatomegalia.
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CIV grande
- qual relação Qp/Qs
- o que é CIV não restritiva
- sintomas 5
- exame físico
- quadro clínico geral
O shunt é maior que 2.
Em geral, o diâmetro da CIV é igual ou superior ao anel aórtico, sendo também denominada CIV não restritiva. Apresenta grande aumento das cavidades esquerdas, com importante congestão pulmonar e elevada pressão pulmonar.
Os sintomas são mais intensos com taquipneia, cansaço, dispneia aos esforços, sudorese cefálica, palidez e déficit no desenvolvimento ponderoestatural.
No exame físico, observa-se aumento do diâmetro anteroposterior do tórax. A segunda bulha na área pulmonar é intensa e o sopro sistólico de regurgitação geralmente está presente. É audível um ruflar diastólico apical, que representa uma estenose relativa da valva mitral causado por grande aumento do retorno venoso ao átrio esquerdo. O quadro clínico geral é típico de IC
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CIV com aumento da resistência vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger)
fisiologia
há equalização das pressões entre as duas cavidades ventriculares, com desaparecimento do shunt da esquerda para a direita.
O Qp/Qs pode igualar-se a 1, à semelhança da fisiologia normal. Com isso, a criança experimenta alguma melhora nos sintomas por um curto período, inclusive com aumento no desenvolvimento ponderoestatural. A progressão da hipertensão leva à inversão do shunt, com o aparecimento da cianose e de sintomas como dispneia, cansaço, tontura e síncope.
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CIV com aumento da resistência vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger)
exame físico
- cianose tipo
-bulhas e sopros
Ao exame físico, a cianose é central e generalizada, a segunda bulha na área pulmonar é intensa e palpável, e não se ausculta mais o sopro da CIV. Essas alterações ocorrem em torno de 5 a 10 anos de idade, mas podem ser mais precoces, principalmente em crianças sindrômicas (por exemplo, síndrome de Down).
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Exames complementares
RX de torax
A radiografia de tórax na CIV pequena é normal. Na CIV moderada, observa-se aumento da circulação pulmonar com cardiomegalia à custa das cavidades esquerdas. Na CIV grande, há importante aumento da circulação pulmonar, com sinais de hiperfluxo e congestão venosa, e uma cardiomegalia significativa, consequência do aumento das cavidades esquerdas, da artéria pulmonar e do ventrículo direito.
Na hiper-resistência vascular pulmonar, os vasos dos hilos pulmonares ficam proeminentes, com ausência de vasos na periferia, e a área cardíaca pode estar normal ou discretamente aumentada, com grande aumento da artéria pulmonar. É importante notar que na CIV não existe aumento da aorta.
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Exames complementares
ECG
O ECG mostra-se normal na CIV pequena. Na CIV moderada, existe sobrecarga ventricular esquerda; em alguns casos, com predomínio do ventrículo esquerdo.
Na CIV grande, a sobrecarga é biventricular, com predomínio, às vezes, do ventrículo direito. Na hiper-resistência pulmonar, observa-se sobrecarga ventricular direita. Sobrecarga atrial esquerda pode ser visualizada nas CIV moderadas e grandes.
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Exames complementares
qual exame mais importante para definição diagnóstica? quando tem indicação
O ecocardiograma é o exame mais importante para a definição diagnóstica e a conduta clínica, devendo ser indicado assim que houver suspeita clínica da lesão. Pode definir também a localização, o tamanho, a repercussão hemodinâmica e a relação do defeito com outras estruturas cardíacas.
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Exames complementares
cateterismo cardíaco indicação
O cateterismo cardíaco diagnóstico é reservado para quando há necessidade de estudo das pressões pulmonares ou investigação de anomalias associadas suspeitadas e não definidas pelo ecocardiograma. Alguns serviços utilizam-no para fechamento do defeito.
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tratamento - clinico
qual indicação
e como pode ser feito
A terapêutica medicamentosa está indicada para pacientes que apresentam sinais de IC.
medicamentoso
ou
O fechamento percutâneo com prótese é possível em algumas CIV musculares selecionadas, longes das valvas atrioventriculares e quando o acesso cirúrgico é difícil. Alguns centros fazem o procedimento híbrido, com toracotomia esquerda e fechamento com prótese “perventricular”, sem necessidade de circulação extracorpórea6.
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tratamento - clinico
quais medicamentos utilizados?
O uso clássico de diurético provoca uma melhora substancial. Quando necessário, utiliza-se um vasodilatador associado, como o inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA). Alguns serviços preconizam o uso isolado do IECA.
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tratamento - cirúrgico
indicada para
deve ser feito quando o Qp/Qs
A correção cirúrgica total está indicada em qualquer idade para pacientes que apresentam IC refratária ao tratamento clínico, retardo do desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão pulmonar.
O tratamento eletivo deve ser feito quando o Qp/Qs for maior que 2,0/1,0, em qualquer idade no paciente sintomático, incluindo o início da vida, e quando existe evidência de aumento da resistência vascular pulmonar, devendo, neste caso, ser o mais breve possível.
Também é uma indicação importante quando a CIV se encontra na via de saída, com potencial de desenvolvimento de insuficiência aórtica. Crianças assintomáticas podem ser operadas entre 2 e 4 anos de vida.
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tratamento - cirúrgico
O tratamento cirúrgico paliativo, com bandagem da artéria pulmonar, está indicado
O tratamento cirúrgico paliativo, com bandagem da artéria pulmonar, está indicado nos casos em que há múltiplas CIV, ou não existem condições clínicas de correção total, como desnutrição importante e/ou sinais de hipertensão arterial pulmonar importante com muito baixo peso.
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tratamento - cirúrgico
Quando a CIV está associada a PCA, pode-se realizar
Quando a CIV está associada a PCA, pode-se realizar inicialmente o fechamento do canal arterial. Igualmente, na presença de coarctação de aorta (Co Ao) associada, a indicação pode ser de correção da Co Ao e bandagem da artéria pulmonar ou apenas a correção da Co Ao ou de ambos os defeitos
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evolução e complicação
Na evolução natural, a CIV pode apresentar fechamento espontâneo em 30 a 40%, sendo mais frequente nas CIV trabeculares pequenas, principalmente no primeiro ano de vida.
Os pacientes podem desenvolver EP, progressão da hipertensão pulmonar para síndrome de Eisenmenger, insuficiência aórtica, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e endocardite infecciosa8.
Os mecanismos envolvem o tecido da valva tricúspide, a lascínea da valva aórtica, a fibrose muscular e a hipertrofia muscular.
As CIV infundibulares e de via de entrada não diminuem de tamanho e não se fecham.
Nos casos de envolvimento da lascínea da valva aórtica, é possível aparecer uma complicação importante: a insuficiência aórtica. Por isso, é fundamental definir a localização do defeito pelo ecocardiograma para prevenir esse tipo de complicação12. A evolução pós-correção cirúrgica é boa, mas sequelas e resíduos podem ocorrer, como alterações elétricas, bloqueio atrioventricular total, persistência ou progressão da hipertensão pulmonar e CIV residuais
cardiopatias congenitias que se manifestam com shunt da E para D - PCA
qual função do canal arterial, seu fechamento funcional e anatomico ocorre quando?
O canal arterial está patente na vida fetal como um curto e largo vaso conectando a artéria pulmonar à aorta descendente, logo abaixo do istmo aórtico. É uma estrutura fundamental na circulação fetal; após o nascimento, seu fechamento funcional costuma ocorrer entre 12 e 15 horas de vida, e o anatômico é completado entre o quinto e o sétimo dia de vida, prolongando-se, em alguns casos, até o 21º dia
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epidemiologia
A prevalência é de 5 a 10% de todas as cardiopatias congênitas, excluindo os bebês prematuros2. No prematuro, a constrição do canal pode não ser efetiva, provocando maior incidência quanto menores forem a idade gestacional e o peso do bebê. É mais frequente no sexo feminino, com uma relação de 3:1. Em algumas situações, a PCA é condição obrigatória para a manutenção da vida do paciente – estes casos serão tratados nas doenças específicas
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fisiopatologia normal
No feto, quase todo débito do ventrículo direito passa pelo canal arterial para a aorta descendente em direção ao dimídio inferior e à placenta, e somente uma pequena porção desse sangue vai para os pulmões. O débito do ventrículo esquerdo direciona-se principalmente ao cérebro. Com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial) e a circulação torna-se em série. A pressão sistêmica eleva-se e a pressão pulmonar diminuem progressivamente, atingindo o padrão de adulto em torno de 6 meses de vida.
Assim como na CIV, a persistência crônica da doença é capaz de levar à síndrome de Eisenmenger.
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fisiopatologia no PCA
Se houver PCA, o shunt passa a se direcionar da esquerda para a direita, levando a um desequilíbrio hemodinâmico, com aumento do fluxo na circulação pulmonar e nas cavidades esquerdas. De forma semelhante ao que acontece na CIV, o aumento de volume nas cavidades esquerdas provoca elevação das pressões diastólicas e, consequentemente, da pressão capilar, desencadeando todo o processo fisiopatológico descrito na CIV.
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fisiopatologia no PCA
A repercussão hemodinâmica dependerá, portanto
A repercussão hemodinâmica dependerá, portanto, do diâmetro do canal arterial e da resistência vascular pulmonar.
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fisiopatologia nos prematuros
Nos prematuros, como a resistência vascular é muito baixa, o shunt da aorta para a artéria pulmonar pode ser precoce e acentuado, provocando um quadro clínico muito importante e diferente do que ocorre no recém-nascido a termo.
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manifestações clínicas - exame físico
O quadro clínico da criança nascida a termo assemelha-se ao descrito para a CIV. No exame físico, o sopro típico é contínuo (“em maquinaria”), grau de 1 a 4+/+6, mais audível em borda esternal esquerda superior ou na região infraclavicular esquerda, com segunda bulha hiperfonética.
Estalidos múltiplos podem estar presentes, associados ao sopro.
Os pulsos periféricos são amplos, lembrando fístulas arteriovenosas.
Um canal arterial muito pequeno ou com hipertensão pulmonar importante, em alguns casos, não representa sopro.
Com o desenvolvimento da hiper-resistência vascular pulmonar, ou síndrome de Eisenmenger, há inversão do shunt no canal arterial, com aparecimento de cianose em membros inferiores (cianose diferencial).
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manifestações clínicas - prematuros
Em prematuros, o canal arterial manifesta-se mais precocemente. A PCA pode estar associada ao quadro da síndrome da angústia respiratória e à piora do padrão respiratório, causando taquicardia, taquipneia e edema pulmonar. Nesses quadros de angústia respiratória, o sopro pode estar ausente. Precórdio hiperdinâmico, pulsos amplos e sinais de edema pulmonar são significativos para o diagnóstico.
Não há restrição para a prática de atividades físicas, exceto nos casos que apresentam hipertensão pulmonar
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exames complementares
RX de tórax
A radiografia de tórax no canal arterial pequeno é normal. Quando há repercussão hemodinâmica, observa-se aumento da circulação pulmonar e da área cardíaca, à custa das cavidades esquerdas, da aorta e da artéria pulmonar. O aumento da área cardíaca é semelhante ao que acontece na CIV, exceto o aumento da aorta na PCA
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exames complementares
ECG
o ECG é normal na PCA pequena. Nos casos com grande shunt da esquerda para a direita, observa-se sobrecarga ventricular esquerda. Com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar, ocorre sobrecarga ventricular direita, que predomina com a progressão para a síndrome de Eisenmenger.
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exames complementares
qual exame padrão para diagnóstico?
O ecocardiograma com Doppler é o exame padrão para o diagnóstico dessa anomalia, pois, além de permitir a visualização do canal, possibilita medir o seu diâmetro, observar a direção do shunt, quantificar a repercussão hemodinâmica pelas dimensões das câmaras cardíacas e estimar a pressão na artéria pulmonar.
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exames complementares
qual exame não está para diagnóstico do PCA
O cateterismo não está indicado para diagnóstico do PCA; no entanto, em raros casos, como na hipertensão pulmonar, sua realização é importante. Atualmente, é o procedimento de primeira escolha para fechamento em muitos serviços.
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Tratamento
Todas as PCA evidentes ao exame físico devem ser fechadas, mesmo as pequenas, em razão da possibilidade de complicações como endocardite infecciosa e baixo risco de fechamento por via tanto percutânea quanto cirúrgica.
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Tratamento- prematuros
primeira opção
2 medicamentos
indicação cirurgia 2
Em prematuros, a primeira opção para os casos que necessitam de fechamento é o tratamento medicamentoso. Tanto a indometacina quanto o ibuprofeno têm se mostrado úteis nesses pacientes. O tratamento medicamentoso deve ser feito com cuidado, para evitar complicações como falência renal, hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante. A cirurgia está indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em condições nas quais o prematuro não possa receber a droga.
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tratamento- crianças não prematuras
indicação , idade
Em crianças não prematuras, o fechamento está indicado em qualquer idade para IC congestiva. O tratamento eletivo pode ser feito em torno dos 12 meses de vida. A escolha do tipo de procedimento, cirúrgico ou percutâneo, depende fundamentalmente do tipo do canal e da experiência do serviço.
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evolução e complicações 8
Em prematuros com canais arteriais de repercussão, existe o risco de comprometimento cerebral (hemorragia cerebral), enterocolite necrotizante e displasia broncopulmonar. As complicações em canais não tratados incluem endarterite bacteriana, calcificação do canal, aneurisma, IC e doença obstrutiva vascular pulmonar. Como essas complicações são graves e o risco do tratamento cirúrgico ou por procedimento percutâneo é baixo, todos os canais diagnosticados devem ser fechados9.
A evolução pós-operatória é excelente. Em relação ao fechamento percutâneo, há necessidade de observações mais longas, embora, até o momento, o prognóstico tenha sido bom8.
O diagnóstico diferencial deve ser realizado com fístula arteriovenosa (AV) coronariana, fístula AV sistêmica, fístula AV pulmonar, efeitos colaterais sistêmicos pulmonares e janela aortopulmonar
coarctacao de aorta
definicao? quais associacoes comuns? 2
Caracteriza-se pela presença de um estreitamento anatômico na região do istmo aórtico, bem próximo ao local de inserção do canal arterial.
É comum estar associada a outras anormalidades cardíacas, como valva aórtica bivalvular (em até 70% dos casos) e comunicação interventricular (em até 40% dos casos).
COARCTAÇÃO DA AORTA- EPIDEMIOLOGIA
-prevalencia
- predominio por sexo
- associação com valva
- associação com síndrome
A prevalência da coarctação da aorta é de 8 a 10%2. Há predomínio no sexo masculino, na proporção de 2:1. A associação com a valva aórtica bicúspide é muito frequente e é a doença cardíaca mais comum na síndrome de Turner
COARCTAÇÃO DA AORTA- MORFOLOGIA
- regiões em que pode se apresentar 3
- localização mais comum
- Lesões associadas são frequentes e entre as principais, estão: 6
-A ocorrência de lesões obstrutivas múltiplas esquerdas, associadas à coarctação de aorta, é
A coarctação da aorta pode ser localizada ou segmentar e apresentar-se nas regiões pré-ductal, paraductal e pós-ductal
.
A localização mais comum é entre a subclávia esquerda e a junção aortoductal, ou seja, a região pré-ductal.
A coarctação segmentar é mais comum em neonatos e lactentes, e a localizada, nas crianças maiores.
Lesões associadas são frequentes e entre as principais, estão: PCA, CIV, CIA, SHVE, transposição dos grandes vasos da base e dupla via de saída do ventrículo direito.
Em 85% dos pacientes, existe associação com valva aórtica bicúspide
A ocorrência de lesões obstrutivas múltiplas esquerdas, associadas à coarctação de aorta, é chamada de síndrome de Shone.
COARCTAÇÃO DA AORTA- FISIOPATOLOGIA
Quando a coarctação da aorta é muito importante, o débito sanguíneo para o dimídio inferior do corpo é feito pelo canal arterial. Com o fechamento do canal, há súbito aumento no retorno venoso pulmonar e na pós-carga do ventrículo esquerdo. Consequentemente, desenvolve-se a falência do ventrículo esquerdo, com aparecimento de sinais de IC grave. Como na hipoplasia do ventrículo esquerdo e na estenose aórtica crítica, o débito sistêmico é dependente do canal arterial. A coarctação não crítica evolui com hipertrofia do ventrículo esquerdo e hipertensão arterial na parte superior do corpo. Se a obstrução se faz gradualmente, desenvolve-se a circulação colateral, com pouco comprometimento do débito para a parte inferior do corpo.
COARCTAÇÃO DA AORTA- MANIFESTAÇÃO CLÍNICAS
-neonato
- crianças maiores
- sopro
A idade do paciente, a intensidade da obstrução e as anomalias associadas determinam a clínica da criança.
O neonato com coarctação grave desenvolve clínica de IC e, algumas vezes, choque cardiogênico na segunda ou na terceira semana de vida. Pulsos estão ausentes em membros inferiores e normalmente não se ouve sopro. O quadro clínico pode ser mais precoce e mais intenso quando há associação de CIV.
Crianças maiores podem ser assintomáticas, sendo a suspeita diagnóstica feita pela diferença de pulsos entre os membros superiores e inferiores e pela presença de hipertensão arterial. Outras queixas, como fadiga, cefaleia, epistaxe e dor em membros inferiores, são frequentes. O sopro cardíaco pode ser audível na fúrcula e na região interescapular, mas sua presença no precórdio geralmente é consequência de anomalias associadas. O sopro contínuo da circulação colateral é raro na criança pequena
COARCTAÇÃO DE AORTA- EXAMES COMPLEMENTARES
- RX
- ecg
Na radiografia de tórax do recém-nascido com IC, há cardiomegalia com congestão pulmonar. O eletrocardiograma mostra, na maioria dos casos, sobrecarga ventricular direita.
Em crianças maiores, a radiografia de tórax pode ser normal, com dilatação da aorta ascendente. Em escolares e adolescentes, observam-se o “sinal de 3” e erosões nas superfícies inferiores das costelas.
O ECG apresenta-se normal ou com sobrecarga ventricular esquerda.
COARCTAÇÃO DE AORTA- EXAMES COMPLEMENTARES
- qual exame importante no auxílio diagnóstico
- exames que demonstram com mais clareza o tipo de lesão 2
ECOCARDIOGRAMA
É necessário que a coarctação seja demonstrada na imagem ecocardiográfica, pois o gradiente de pressão pode estar ausente ou subdimensionado nas coarctações graves.
A ressonância magnética e a tomografia helicoidal são exames que demonstram com mais clareza o tipo de lesão
COARCTAÇÃO DE AORTA- EXAMES COMPLEMENTARES
cateterismo
qual exame de imagem de escolha para avaliação anatomica
Em alguns pacientes, o cateterismo pode ser necessário para confirmação diagnóstica ou para esclarecer outras anomalias associadas, sendo a maior indicação, no entanto, o cateterismo terapêutico, que pode ser feito com dilatação por balão ou aplicação de stent.
A reconstrução na ressonância magnética tornou-se o exame de imagem de escolha, tornando desnecessário o cateterismo para avaliação anatômica.
COARCTAÇÃO DE AORTA- TRATAMENTO
- neonatos com choque cardiogenico
- procedimentos de escolha
Em neonatos com choque cardiogênico, a conduta inicial é semelhante à da hipoplasia de ventrículo esquerdo com uso de prostaglandina.
A indicação para tratamento invasivo (dilatação ou cirurgia) deve ser feita em todos os pacientes sintomáticos e naqueles assintomáticos que apresentarem hipertensão arterial ou sinais de repercussão hemodinâmica nos exames complementares.
O tratamento deve ser de urgência nos recém-nascidos e lactentes com IC, e eletivo nos pacientes assintomáticos ao longo do primeiro ano de vida.
A abertura da coarctação é feita por cateterismo cardíaco, como mencionado anteriormente, ou por cirurgia. No neonato e no lactente, o melhor tratamento é o cirúrgico. A dilatação com balão é mais utilizada em casos de recoarctação ou de coarctação nativa em pacientes maiores. Se associada à CIV, pode ser feita bandagem da artéria pulmonar ou correção total.
O stent expansível para o tamanho adulto por balão implantado com angioplastia por ser realizado com sucesso em crianças maiores de 8 a 10 anos. A cirurgia com ressecção do segmento com coarctação e anastomose término-terminal é o procedimento de escolha
coarctacao de aorta
quadro clinico
No feto, o fluxo sistêmico para a aorta descendente é mantido pelo canal arterial. Após o nascimento, ocorre o fechamento do canal arterial e, caso o recém-nascido apresente uma coarctação de aorta crítica, o VE passa a que? qual a consequencia clinica? 4
ser submetido subitamente a uma grande sobrecarga sistólica e diastólica, o que acarreta um quadro de falência cardíaca e hipoperfusão sistêmica (choque), além de congestão pulmonar acentuada decorrente da disfunção ventricular esquerda e aumento da pressão no átrio esquerdo.
COARCTAÇÃO DE AORTA- evolução e complicações
A mortalidade é alta nas crianças que desenvolvem IC. Pacientes sem reparo ou com correção tardia evoluem normalmente, com hipertensão arterial na vida adulta. Nos pacientes com coarctação importante, assintomáticos ou com poucos sintomas na infância, a evolução natural mostra morte prematura em torno da terceira ou quarta década de vida, tendo como causas: IC, ruptura da aorta, endocardite bacteriana e hemorragia intracraniana7.
Pacientes tratados podem apresentar complicações e lesões residuais, como hipertensão arterial, recoarctação, aneurisma e endocardite infecciosa.
Crianças maiores geralmente são assintomáticas, exceto por queixas de dor nas pernas, pulsos ausentes em membros inferiores, click ejetivo, causado pela valva aórtica bicúspide, audível em ápice e ou na base
coarctacao de aorta
quadro clinico
Nesta patologia o fluxo da aorta descendente é dependente do x, porém o fluxo da aorta ascendente é mantido pelo próprio y
x= canal arterial
Y= VE
coarctacao de aorta
conduta inicial? 4
1– Uso imediato de PGE1 para manter o canal arterial aberto e permitir que o fluxo para a aorta descendente seja reestabelecido.
2– Tratamento da falência respiratória: manejo da via aérea e otimização de ventilação e oxigenação. O uso de PEEP é muito útil para diminuir o edema pulmonar decorrente do aumento da pressão do átrio esquerdo e da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo.
3– Tratamento imediato dos sinais de choque: acesso vascular e suporte inotrópico, podendo ser usadas drogas como dopamina e dobutamina.
4– Diuréticos podem ser necessários para melhorar o quadro de edema pulmonar.
coarctacao de aorta
tratamento definitivo
qual é? que idade fazer?
No recém-nascido, a melhor opção para o tratamento da coarctação é a cirurgia. Deve ser feita o mais rápido possível, tão logo se consiga algum grau de estabilização clínica do bebê. Geralmente o procedimento cirúrgico é feito por meio de uma toracotomia lateral esquerda, sem uso de circulação extracorpórea.
Cardiopatias congênitas com circulação em paralelo -TGA
definição
A TGA é definida como a cardiopatia na qual a aorta se origina do ventrículo direito, e a artéria pulmonar, do ventrículo esquerdo. Nesta situação, o retorno venoso sistêmico estará direcionado para a aorta e para a circulação sistêmica, enquanto o retorno venoso pulmonar ficará direcionado para a artéria pulmonar, mantendo-se, assim, uma circulação em paralelo. Após o nascimento, esses bebês ficam dependentes de alguma mistura entre essas circulações para sobreviver. Essas comunicações, em geral, estão presentes no forame oval e no canal arterial
Cardiopatias congênitas com circulação em paralelo -TGA
quadro clínico
-principal manifestação clínica
o que é fundamental para que haja aumento do fluxo pulmonar e do retorno venoso pulmonar para o átrio esquerdo
A manifestação clínica principal é a cianose precoce e progressiva, que se inicia logo após o nascimento. A permeabilidade do canal arterial nesta patologia é fundamental para que haja um aumento do fluxo pulmonar e do retorno venoso pulmonar para o átrio esquerdo, e a partir daí, um aumento da mistura de sangue entre os átrios esquerdo e direito através do forame oval. Pode-se dizer que a TGA é uma cardiopatia dependente do canal arterial e também de uma comunicação interatrial adequada.
Cardiopatias congênitas com circulação em paralelo -TGA
quadro clínico
Em geral, a semiologia cardíaca de um recém-nascido com TGA é quase normal, exceto pelo fato de apresentar
Em geral, a semiologia cardíaca de um recém-nascido com TGA é quase normal, exceto pelo fato de apresentar uma segunda bulha hiperfonética e única no foco pulmonar, o que, às vezes, pode retardar a suspeição diagnóstica. O quadro clínico de cianose grave aliado a essa semiologia cardíaca praticamente normal pode se confundir com quadro de hipertensão pulmonar persistente, que é o principal diagnóstico diferencial desta patologia.
Cardiopatias congênitas com circulação em paralelo -TGA
quadro clínico
RX toráx
A radiografia de tórax mostra área cardíaca normal ou discretamente aumentada associada a uma trama vascular pulmonar normal ou aumentada
Cardiopatias congênitas com circulação em paralelo -TGA
quadro clínico
QUAL EXAME DE ESCOLHA PARA DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
O ecocardiograma é o exame de escolha para fazer o diagnóstico definitivo.
Cardiopatias congênitas com circulação em paralelo -TGA
O objetivo da conduta inicial em recém-nascidos com TGA e que se apresentam com cianose acentuada deve ser: 3 NO GERAL
Promover adequada mistura de sangue entre as duas circulações:
-Uso de PGE1/prostaglandina para manter o canal arterial aberto.
-Caso não haja melhora da saturação com essa medida, deve-se realizar uma atriosseptostomia com balão o mais brevemente possível (Figura 12).
Medidas que visem a reduzir a resistência vascular pulmonar e aumentar o fluxo pulmonar:
-Hiperventilação, reposição de bicarbonato (correção de acidose metabólica) e óxido nítrico inalatório.
Medidas que visem a melhorar o débito cardíaco sistêmico, por meio da redução do consumo de O2 sistêmico ou do aumento do transporte de O2:
-Sedação adequada, ventilação mecânica, uso de drogas inotrópicas ou vasoativas.
TESTE DO CORAÇÃOZINHO-
o que é e quais valores normais?
teste da oximetria de pulso
Considera-se como normal SpO2 ≥ 95% e diferença de SpO2 entre o membro superior direito e um dos membros inferiores menor ou igual a 3%.
a devem ser realizadas em dois locais: na mão direita (medida pré-ductal) e em um dos membros inferiores (medida pós-ductal).
TESTE DO CORAÇÃOZINHO-
em quem e quando realizar?
Deve-se realizar este teste de forma rotineira em todos os RN com idade gestacional ≥ 35 semanas e que se encontram clinicamente bem, assintomáticos, em ambiente de alojamento conjunto.
O teste deve ser feito preferencialmente entre 24 e 48 horas de vida. Esta estratégia mostrou reduzir a taxa de falso-positivo ao mesmo tempo em que não retarda o diagnóstico dos casos patológicos.
TESTE DO CORAÇÃOZINHO-
Os valores obtidos devem ser analisados da seguinte forma:
negativo, positivo e duvidoso
Teste negativo: SpO2 ≥ 95% e a diferença entre as medidas no membro superior direito e o membro inferior deve ser ≤ 3%. Nessa situação, a probabilidade de cardiopatia congênita crítica é pequena e o RN deve seguir os cuidados habituais da maternidade. Vale ressaltar que um teste do coraçãozinho negativo não exclui completamente a presença de cardiopatia congênita. Caso o RN apresente diagnóstico fetal ou sinais clínicos sugestivos de cardiopatia congênita, uma avaliação cardiológica mais detalhada deverá ser realizada.
Teste positivo: SpO2 ≤ 89% no membro superior direito ou no membro inferior. Nessa situação, o RN deverá ser reavaliado de forma minuciosa pelo médico pediatra/neonatologista, sendo necessário realizar também uma avaliação cardiológica e ecocardiográfica para confirmação diagnóstica. É importante ressaltar que este RN não deverá receber alta hospitalar antes que seja realizada esta avaliação cardiológica.
Teste duvidoso: SpO2 entre 90 e 94% ou uma diferença entre as medidas do membro superior direito e o membro inferior ≥ 4%. Nesta situação, o teste deve ser realizado novamente após uma hora (2º teste). Caso o resultado se mantenha duvidoso, o teste deverá ser feito mais uma vez, após uma hora (3º teste). Caso as medidas de oximetria se mantenham nestes valores mesmo após a terceira avaliação, o teste será considerado positivo e o RN deverá ser submetido à avaliação cardiológica/ecocardiográfica. A realização do 2º e 3º testes nesta situação mostrou-se importante, pois pode reduzir consideravelmente o número de falsos-positivos com o 1º teste.
