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Pédiatrie > Cancers > Flashcards

Cancers Flashcards

1
Q

Quelles sont les premières causes de cancers chez l’enfant ?

A

Les hémopathies malignes: leucémies et lymphomes

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Q

Quelles sont les causes de cancers les plus fréquentes après les hémopathies malignes ?

A 
_Tumeurs cérébrales 
_Tumeurs embryonnaires    
 (néphroblastome, neuroblastome)
_Sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome de 
  Ewig)
_Sarcomes des tissus mous 
  (rhabdomyosarcome)
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3
Q

Quels syndromes génétiques prédisposent à des cancers de l’enfance ?

A

_Rétiniblastome héréditaire

_Sd de Li-Fraumeni (T mous et os,
lymphomes, t SNC, ctcsnl)

_Sd de Beckwith-Wiedemann (néphroblastome, hépatoblastome)

_T21 (leucémies)

_NFM 1&2 (t SNC)

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4
Q

Marqueurs tumoraux particuliers aux tumeurs pédiatriques

A

_α-foetoprotéine (t germinales
malignes, hépatoblastome)

_β-HCG (t germinales malignes)

Autres moins spécifiques:

_HCa: atteinte ostéomédullaire étendue, t
rhabdoïde

_↗️ LDH: marqueur d’agressivité (LMNH,
neuroblastome, t d’Ewig)

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5
Q

Toxicité précoce de la chimiothérapie

A

HÉMATOLOGIQUE

  • neutropénie fébrile
  • anémie, thrombopénie

DIG ET NUTRITIONNELLES

  • n/v
  • lucite, diarrhée/constipation

ALOPÉCIE

AUTRES SELON AGENT

  • allergie
  • atteintes des fonctions hépatique et rénale
  • cystite hématurique (certains alkylants)
  • toxicité neuro périph (centrale rare)
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6
Q

Toxicité tardive de la chimiothérapie

A 
TOXICITÉ D’ORGANE
-cardiaque (anthracyclines)
-rénale (dérivés de platine,  
  ifosfamide)
-pulmonaire (irradiation, busulfan, bléomycine, 
  nitriso-urée)

RETENTISSEMENT SUR LES FONCTIONS

  • neurocognitives
  • auditives (dérivés du platine, irradiation…)
  • endocrines (ε HH, thd, gonades…)

ATTEINTES FONCTIONNELLES OU ESTHÉTIQUES

TOXICITÉ SUR ADN DE C NON TUMORALES

  • retentissement sur fertilité (cryopréservation!)
  • majoration du risque de survenue de K 2ndr
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7
Q

K le + f chez enfant

A

Leucémies (30% des cancers de l’enfant)

LAM:20%
LAL:80% dont 75% de cellules immatures de la lignée B et 20% de lignée T
(Rarement c matures lymphoblastiques B: leucémie de Burkitt)

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8
Q

Quels sont les pics de fréquence de la LAL?

A

2-5 ans (principal pic) et adolescence

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9
Q

Signes cliniques d’appel de leucémie

A 
MANIFESTATIONS D’INS MED
-anémie
-thrombopénie
-neutrop: fièvre prolongée, 
  aphtose, angine récidivante/ne cédant pas 
  aux AB
SYNDROME TUMORAL
-HSM, adénopathie périph, gros testicule, 
  amygdalomégalie
-douleurs osseuses
-gène respi voire Sd Cave sup
-signes neuro périph (compression par 
  tassement) ou centraux (maladie 
  neuroméningée)
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10
Q

Diagnostic de leucémie

A

Suspicion:

  • clinique
  • NFS-plq

Confirmation:
Myélogramme: >20% de blastes

+

Immunophénotypage

  • > confirme caractère hématopoïétique (CD34)
  • > caractère B (CD 10, 19, 20)
  • > caractère T (CD 2,3,4,7,8)

Caryotype + FISH

Examen bio mol
-> recherche transcrit de fusion: BCR-ABL

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11
Q

Myélogramme de leucémie

A

> 20% de cellules blastiques

identification de LAL selon la classification FAB sur taille et régularité des cellules

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12
Q

Marqueurs du syndrome de lyse

A
  • hypocalcémie
  • hyperphosphorémie
  • hyperuricémie
  • hyperkaliémie
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13
Q

Antigène de la lignée B

A

CD 10, 19, 20, 22, 79a

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14
Q

Antigènes de la lignée T

A

CD 2,3,4,6,8

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15
Q

PEC d’un Sd de lyse tumorale

A

-Uricolytique
-hyperhydratation (150ml/kg/24h
de Nacl ou sucré mais sans K+)
-hyperdiurèse

/!\ on tolère l’hypoCa car si on donne du Ca on majore le phosphore dans les U et donc la formation de lithiases
-> sauf si signes d’hCa (tétanie, dlr abdo, tdr, convulsion)

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16
Q

PEC de LAL de l’enfant

A 
-correction d’une urg 
  symptomatique 
-prevention/ pec d’un Sd de lyse 
  tumorale 
-polychimiothérapie séquentielle intensive (ctc, MTX, alcaloïde de la pervenche, asparaginase)
17
Q

Pronostic des LAL

A

CARACTÉRISTIQUES INITIALES DE LA MALADIE

  • leuco> 50 G/L -> péjoratif
  • envahissement neuro-méningé
  • immunophénotypage (T moins bon que B)
  • âge ( mauvais si <1 an ou adolescence)

RÉPONSE AU TTT

  • ctc sbt à J8
  • rémission cytologique en fin d’induction
  • ↘️ rapide de maladie résiduelle (PCR ou cytométrie en flux)
18
Q

Quelles sont les tumeurs cérébrales sus-tentorielles les plus fréquentes chez l’enfant ?

A
  • astrocytome de bas grade sus tentoriel : 28%

- craniopharyngiome: 7%

19
Q

Quelles sont les tumeurs cérébrales de la fosse postérieure les plus fréquentes chez l’enfant ?

A
  • Astrocytome de bas grade de la fosse post: 15%
  • Medulloblastome: 15%
  • tumeurs malignes du tronc cérébral: 8%
  • Ependymome: 7%
20
Q

Quelles sont les deux tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l’enfant ?

A

Astrocytomes de bas grade de la fosse postérieure (15%) et sus-tentoriel (28%)

21
Q

Signes cliniques d’appel des tumeurs intracrâniennes

A 
-HTIC
  (céphalées intenses   
  matinales + vomissement) 
  /!\ formes frustes ou formes 
  trompeuses /!\
  Chez nourrisson: macrocéphalie + régression  
  des acquisitions Ψmot + regard en coucher 
  de soleil

AUTRES

  • déficit visuel
  • comitialité (crises partielles)
  • signe de localisation
  • déficit endocrinien d’origine central /!\ NPO
22
Q

Conduite à tenir en cas de suspicion d’HTIC (/!\ PMZ)

A

-suspicion -> IMAGERIE
CÉRÉBRALE EN URGENCE
(bcp faux négatifs au FO)

-diag confirmé -> TRANSFERT IMMÉDIAT EN NEUROCHIR
_dérivation externe ou interne
(ventriculocysternostomie ou valve de
dérivation : ventriculopéritonéale ou
ventriculocardiaque)
_ ctc + mannitol IV

23
Q

Épidémiologie des tumeurs cérébrales

A

Premières causes de tumeurs solides chez l’enfant de moins de 15 ans

24
Q

Épidémiologie du neuroblastome

A

9% des cancers de l’enfant.

Tumeur solide extra crânienne la plus fréquente chez l’enfant de <5 ans

25
Q

Signes cliniques d’appel du neuroblastome

A

-SD TUMORAL
-SD PARANÉOPLASIQUE
-MANIFESTATIONS LIÉES AUX
MÉTASTASES

26
Q

Manifestations liées à la tumeur dans le neuroblastome

A 
TUMEUR AU NV SNL OU GGL Σ 
ABDOMINAUX
-masse abdo de découverte 
  fortuite 
-douleur abdo
-HTA (rénovasculaire)
TUMEUR LE LONG DE COLONNE VERTÉBRALE 
-masse cervicale 
-découverte fortuite sur Rx Tho
-compression médullaire ou radiculaire 
-signes de compression pelv sur les voies Dig 
  ou urinaires
27
Q

Manifestations du Sd paranéoplasique du neuroblastome

A

Rares !

-SYNDROME
OSPOMYOCLONIQUE (mvts saccadés des
yeux, ataxie, mvts anormaux)

-DIARRHÉES PAR HSÉCRÉTIONS DE VIP

28
Q

Quelles est la Fréquence des métastases à la découverte d’un neuroblastome ?

A

50%

29
Q

Manifestations liées aux métastases dans neuroblastome

A

-envahissement ostéoméd:
asthénie et douleurs osseuses
-Sd de Hutchinson
-Sd de Pepper

30
Q

Comment confirmer une suspicion de neuroblastome ?

A

DOSAGE DES CATÉCHOLAMINES URINAIRES (HVA et VMA)

DIAG HISTOLOGIQUE /!\/!\/!\

  • si chir possible d’emblée : sur pièce opératoire
  • si non: ponction biopsie percut ou biopsie chir

BILAN D’IMAGERIE (diag et bilan d’extension)
-écho puis IRM/TDM
-scinti au MIBG (ou technicium car 10% des
neuroblastome a ne fixent pas eu MIBG)

31
Q

Comment évaluer l’extension locale du neuroblastome ?

A

Écho puis IRM/TDM

32
Q

Comment évaluer l’extension à distance d’un neuroblastome ?

A

Scintigraphie au MIBG (ou au technicium dans les cas de neuroblastomes ne fixant pas au MIBG [10%] )

33
Q

Épidémiologie du néphroblastome

A

8% des cancers de l’enfant
C’est la tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant.
Âge: 6 mois à 5 ans

34
Q

Signes d’appel du néphroblastome

A

-Masse abdo de découverte
fortuite

  • douleur abdo
  • HTA
  • hématurie

Rare: signes respi sur méta pulm

35
Q

Diagnostic de néphroblastome

A

Écho puis IRM/TDM

-> signe de l’éperon

36
Q

Traitement du néphroblastome

A

1-CHIMIO DE RÉDUCTION SYSTÉMATIQUE (vincristine+actinomycine [+adriamycine si méta] )

2-CHIR (néphro-urétérectomie totale élargie+ prélèvements gglr régionaux)

3-TTT POST-OP: dpd du type histologique et
stade

37
Q

Quelles chimiothérapies sont utilisées pour diminuer le volume tumoral en pré-opératoire dans un néphroblastome ?

A

Vincrystine + actinomycine [+ adriamycine si méta]

38
Q

Pronostic du néphroblastome ? (Survie globlale en %)

A

90%

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