Cancers Flashcards
Quelles sont les premières causes de cancers chez l’enfant ?
Les hémopathies malignes: leucémies et lymphomes
Quelles sont les causes de cancers les plus fréquentes après les hémopathies malignes ?
_Tumeurs cérébrales _Tumeurs embryonnaires (néphroblastome, neuroblastome) _Sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome de Ewig) _Sarcomes des tissus mous (rhabdomyosarcome)
Quels syndromes génétiques prédisposent à des cancers de l’enfance ?
_Rétiniblastome héréditaire
_Sd de Li-Fraumeni (T mous et os,
lymphomes, t SNC, ctcsnl)
_Sd de Beckwith-Wiedemann (néphroblastome, hépatoblastome)
_T21 (leucémies)
_NFM 1&2 (t SNC)
Marqueurs tumoraux particuliers aux tumeurs pédiatriques
_α-foetoprotéine (t germinales
malignes, hépatoblastome)
_β-HCG (t germinales malignes)
Autres moins spécifiques:
_HCa: atteinte ostéomédullaire étendue, t
rhabdoïde
_↗️ LDH: marqueur d’agressivité (LMNH,
neuroblastome, t d’Ewig)
Toxicité précoce de la chimiothérapie
HÉMATOLOGIQUE
- neutropénie fébrile
- anémie, thrombopénie
DIG ET NUTRITIONNELLES
- n/v
- lucite, diarrhée/constipation
ALOPÉCIE
AUTRES SELON AGENT
- allergie
- atteintes des fonctions hépatique et rénale
- cystite hématurique (certains alkylants)
- toxicité neuro périph (centrale rare)
Toxicité tardive de la chimiothérapie
TOXICITÉ D’ORGANE -cardiaque (anthracyclines) -rénale (dérivés de platine, ifosfamide) -pulmonaire (irradiation, busulfan, bléomycine, nitriso-urée)
RETENTISSEMENT SUR LES FONCTIONS
- neurocognitives
- auditives (dérivés du platine, irradiation…)
- endocrines (ε HH, thd, gonades…)
ATTEINTES FONCTIONNELLES OU ESTHÉTIQUES
TOXICITÉ SUR ADN DE C NON TUMORALES
- retentissement sur fertilité (cryopréservation!)
- majoration du risque de survenue de K 2ndr
K le + f chez enfant
Leucémies (30% des cancers de l’enfant)
LAM:20%
LAL:80% dont 75% de cellules immatures de la lignée B et 20% de lignée T
(Rarement c matures lymphoblastiques B: leucémie de Burkitt)
Quels sont les pics de fréquence de la LAL?
2-5 ans (principal pic) et adolescence
Signes cliniques d’appel de leucémie
MANIFESTATIONS D’INS MED -anémie -thrombopénie -neutrop: fièvre prolongée, aphtose, angine récidivante/ne cédant pas aux AB
SYNDROME TUMORAL -HSM, adénopathie périph, gros testicule, amygdalomégalie -douleurs osseuses -gène respi voire Sd Cave sup -signes neuro périph (compression par tassement) ou centraux (maladie neuroméningée)
Diagnostic de leucémie
Suspicion:
- clinique
- NFS-plq
Confirmation:
Myélogramme: >20% de blastes
+
Immunophénotypage
- > confirme caractère hématopoïétique (CD34)
- > caractère B (CD 10, 19, 20)
- > caractère T (CD 2,3,4,7,8)
Caryotype + FISH
Examen bio mol
-> recherche transcrit de fusion: BCR-ABL
Myélogramme de leucémie
> 20% de cellules blastiques
identification de LAL selon la classification FAB sur taille et régularité des cellules
Marqueurs du syndrome de lyse
- hypocalcémie
- hyperphosphorémie
- hyperuricémie
- hyperkaliémie
Antigène de la lignée B
CD 10, 19, 20, 22, 79a
Antigènes de la lignée T
CD 2,3,4,6,8
PEC d’un Sd de lyse tumorale
-Uricolytique
-hyperhydratation (150ml/kg/24h
de Nacl ou sucré mais sans K+)
-hyperdiurèse
/!\ on tolère l’hypoCa car si on donne du Ca on majore le phosphore dans les U et donc la formation de lithiases
-> sauf si signes d’hCa (tétanie, dlr abdo, tdr, convulsion)
PEC de LAL de l’enfant
-correction d’une urg symptomatique -prevention/ pec d’un Sd de lyse tumorale -polychimiothérapie séquentielle intensive (ctc, MTX, alcaloïde de la pervenche, asparaginase)
Pronostic des LAL
CARACTÉRISTIQUES INITIALES DE LA MALADIE
- leuco> 50 G/L -> péjoratif
- envahissement neuro-méningé
- immunophénotypage (T moins bon que B)
- âge ( mauvais si <1 an ou adolescence)
RÉPONSE AU TTT
- ctc sbt à J8
- rémission cytologique en fin d’induction
- ↘️ rapide de maladie résiduelle (PCR ou cytométrie en flux)
Quelles sont les tumeurs cérébrales sus-tentorielles les plus fréquentes chez l’enfant ?
- astrocytome de bas grade sus tentoriel : 28%
- craniopharyngiome: 7%
Quelles sont les tumeurs cérébrales de la fosse postérieure les plus fréquentes chez l’enfant ?
- Astrocytome de bas grade de la fosse post: 15%
- Medulloblastome: 15%
- tumeurs malignes du tronc cérébral: 8%
- Ependymome: 7%
Quelles sont les deux tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l’enfant ?
Astrocytomes de bas grade de la fosse postérieure (15%) et sus-tentoriel (28%)
Signes cliniques d’appel des tumeurs intracrâniennes
-HTIC (céphalées intenses matinales + vomissement) /!\ formes frustes ou formes trompeuses /!\ Chez nourrisson: macrocéphalie + régression des acquisitions Ψmot + regard en coucher de soleil
AUTRES
- déficit visuel
- comitialité (crises partielles)
- signe de localisation
- déficit endocrinien d’origine central /!\ NPO
Conduite à tenir en cas de suspicion d’HTIC (/!\ PMZ)
-suspicion -> IMAGERIE
CÉRÉBRALE EN URGENCE
(bcp faux négatifs au FO)
-diag confirmé -> TRANSFERT IMMÉDIAT EN NEUROCHIR
_dérivation externe ou interne
(ventriculocysternostomie ou valve de
dérivation : ventriculopéritonéale ou
ventriculocardiaque)
_ ctc + mannitol IV
Épidémiologie des tumeurs cérébrales
Premières causes de tumeurs solides chez l’enfant de moins de 15 ans
Épidémiologie du neuroblastome
9% des cancers de l’enfant.
Tumeur solide extra crânienne la plus fréquente chez l’enfant de <5 ans
Signes cliniques d’appel du neuroblastome
-SD TUMORAL
-SD PARANÉOPLASIQUE
-MANIFESTATIONS LIÉES AUX
MÉTASTASES
Manifestations liées à la tumeur dans le neuroblastome
TUMEUR AU NV SNL OU GGL Σ ABDOMINAUX -masse abdo de découverte fortuite -douleur abdo -HTA (rénovasculaire)
TUMEUR LE LONG DE COLONNE VERTÉBRALE -masse cervicale -découverte fortuite sur Rx Tho -compression médullaire ou radiculaire -signes de compression pelv sur les voies Dig ou urinaires
Manifestations du Sd paranéoplasique du neuroblastome
Rares !
-SYNDROME
OSPOMYOCLONIQUE (mvts saccadés des
yeux, ataxie, mvts anormaux)
-DIARRHÉES PAR HSÉCRÉTIONS DE VIP
Quelles est la Fréquence des métastases à la découverte d’un neuroblastome ?
50%
Manifestations liées aux métastases dans neuroblastome
-envahissement ostéoméd:
asthénie et douleurs osseuses
-Sd de Hutchinson
-Sd de Pepper
Comment confirmer une suspicion de neuroblastome ?
DOSAGE DES CATÉCHOLAMINES URINAIRES (HVA et VMA)
DIAG HISTOLOGIQUE /!\/!\/!\
- si chir possible d’emblée : sur pièce opératoire
- si non: ponction biopsie percut ou biopsie chir
BILAN D’IMAGERIE (diag et bilan d’extension)
-écho puis IRM/TDM
-scinti au MIBG (ou technicium car 10% des
neuroblastome a ne fixent pas eu MIBG)
Comment évaluer l’extension locale du neuroblastome ?
Écho puis IRM/TDM
Comment évaluer l’extension à distance d’un neuroblastome ?
Scintigraphie au MIBG (ou au technicium dans les cas de neuroblastomes ne fixant pas au MIBG [10%] )
Épidémiologie du néphroblastome
8% des cancers de l’enfant
C’est la tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant.
Âge: 6 mois à 5 ans
Signes d’appel du néphroblastome
-Masse abdo de découverte
fortuite
- douleur abdo
- HTA
- hématurie
Rare: signes respi sur méta pulm
Diagnostic de néphroblastome
Écho puis IRM/TDM
-> signe de l’éperon
Traitement du néphroblastome
1-CHIMIO DE RÉDUCTION SYSTÉMATIQUE (vincristine+actinomycine [+adriamycine si méta] )
2-CHIR (néphro-urétérectomie totale élargie+ prélèvements gglr régionaux)
3-TTT POST-OP: dpd du type histologique et
stade
Quelles chimiothérapies sont utilisées pour diminuer le volume tumoral en pré-opératoire dans un néphroblastome ?
Vincrystine + actinomycine [+ adriamycine si méta]
Pronostic du néphroblastome ? (Survie globlale en %)
90%
