CAKUT Flashcards

1
Q

CAKUTs- rodzaje

A
  1. Nefropatie- agenezja, aplazja, hipoplazja,dysplazja, hipodysplazja, dysplazja torbielowata, zdwojenia (nerka plackowata, podkowiasta, skrzyżowana)
  2. Uropatie- zwężenie moczowodu (UPJS, UVJS), megaureter, zdwojenie moczowodu
  3. Wady p. moczowego- ureterocele, OPM
  4. Wady cewki- PUV, zastawka cewki przedniej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kiedy powstają CAKUT?

A

4-12 tydzień ciąży

wnikanie pączka moczowodowego do mezodermy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Prawo Weigert Mayer & Mackie Stephens

A
  • Zdwojony UKM i nerka górna- część miąższu nerki drenowana przez moczowód w nieprawidłowym miejscu do pęcherza (ureterocoele), dolna część nerki przez moczowód w miejscu prawidłowym (moczowód refluksujący)
  • Moczowód uchodzący w prawidłowym położeniu drenuje histologicznie prawidłową część nerki, a w nieprawidłowym -część dysplastyczną
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Geny kontrolujące indukcję pączka moczowodowego

A
  1. Białko GDNF- proces wzrostu pączka w kierunku mezenchymy
  2. PAX2, EYA1, SIX1- indukują GDNF
  3. Białko BMP4- prawidłowa nawigacja pączka moczowodowego
  4. AGTR1, AGTR2, AgII rec- angiotensyna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wady nerek

A
  1. Agenezja 2 nerek- M, letalna, hipodysplazja płuc, zespół Potter
  2. Agenezja 1 nerki- M, brak moczowodu, niedorozwój trójkąta pm, 40% OPM
  3. Hipoplazja nerki- K, zmniejszenie lb prawidłowych nefronów
  4. Dysplazja nerki- obecność struktur zarodkowych, zaburzenia urologiczne ukm, moczowodów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hipodyzplazja nerki

A
20% SNN, często OPM
Geny:
• PAX2
• HNF1b
• EYA1, SIX1- BOR syndrom
• SALL1- Towns-Brock syndrom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

CAKUT- rozpoznanie

A
  • USG, scyntygrafia, cystouretrografia mikcyjna, TK, urografia, arteriografia
  • obraz histologiczny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Zespół BOR1, BOR2

A
Oskrzelowo- uszno- nerkowy
• AD; EYAL1, SIX1/5
• Od hipoplazji do agenezji nerek
• Głuchota, zaburzenia struktury ucha
• Torbiele, przetoki łuków skrzelowych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Zespół Townes- Brocks

A

Nerkowo- uszno- odbytniczo- promieniowy
• AD; SAL11
• OPM, hipoplazja, nerka podkowiasta, zrotowana, torbielowata, ektopiczna
• Zarośnięty odbyt, kciuk 3 paliczki, zaburzenie dłoni, stóp
• Głuchota

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Zespół suszonej śliwki

A
  • Ar; CHRM3
  • Wodonercze, megauretery, megacytis
  • Niedorozwój m. brzucha, wnętrostwo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Które mutacje o większej asocjacji z hipo- i dysplazją nerek?

A

HNF1b, PAX2

15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Poszerzenia w zakresie UM bez przeszkody anatomicznej

A
1. Warianty anatomiczna
• megacalyces
• wiotka miedniczka zewątrznerkowa
• megaureter
• megacytis
  1. OPM
  2. ZUM z poszerzeniem moczowodu i UKM
  3. Wielomocz
    • moczówka prosta, nerkowa
    • hipokalemia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

UPJS

A

Zwężenie ujścia miedniczkowo-moczowodowego
• brak poszerzenia moczowodu
• izolowane wodonercze
• brak OPM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Postępowanie- podejrzenie wady UM w badaniu prenatalnym

A
  • USG 1-2 doba życia
  • Cewnik do pęcherza- diureza godzinowa
  • Ocena czynności nerek dziecka i matki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

1- lub 2-stronne poszerzenie UKM

A

• USG 3-7 doba życia
Poszerzenie AP >20 mm, cienka kora

• USG 4-6 tydzień życia
Poszerzenie AP >10 mm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Rozpoznanie ZCT (PUV)

A

Zastawka cewki tylnej
• obustronne poszerzenie górnych dróg moczowych
• powiększony, grubościenny PM
• poszerzona cewka tylna (“dziurka od klucza”)
• małowodzie
• wzmożona echogeniczność miąższu nerki

17
Q

Typy ZCT

A
  • Typ I- 90-95%- fałdy od wzgórka nasiennego do obwodu cewki moczowej (w trakcie mikcji- jaskółcze gniazda)
  • Typ II- w sumie nie istnieje xD
  • Typ III- pierścień Cobba, poprzeczna przegroda na granicy cewki sterczowej i błoniastej ze szpilkowatym otworem
18
Q

Brak 1 nerki w USG prenatalnym- postępowanie

A

3-4 mż- weryfikacja metodą radioizotopową

19
Q

Wielotorbielowatość nerek

A

Gdy mamy zmiany obustronne (kontrolne USG 1-2 doba życia)

20
Q

OPM- typy

A

I. Odpływ do moczowodu
II. Odpływ do moczowodu i miedniczki
III. Odpływ, moczowód, miedniczki nieznacznie poszerzone
IV. Odpływ, moczowód-kręty, poszerzony, miedniczki- poszerzone ale kielichy spoko
V. Odpływ, moczowód- bardzo szeroki, kręty, miedniczki- poszerzone i kielichy zniekształcone

21
Q

UVJS

A

Zwężenie ujścia moczowodowo-pęcherzowego (?)

• Pielografia zstępująca

22
Q

OPM- dg

A

Cystografia mikcyjna np.