Bronchiectasie et mucoviscidose

Question 1

QUESTION EXAMEN : qu’est-ce que la bronchiectasie ?

Answer 1

• Décrites par Laennec en 1819
• Maladie chronique invalidante qui donne :
- Toux chronique
- Expectoration quotidiennes (crachats vert jaune parfois crachat de sang)
- Infections broncho-pulmonaires récurrentes
- Qualité de vie amoindrie (tousse tout le temps même la nuit donc dort mal donc fatigué ++)
- coût pour la société

Question 2

Comment se fait le diagnostic de la bronchiectasie ?

Answer 2

PAR TOMODENSITOMÉTRIE

Question 3

Qu’observe-t-on par tomodensitométrie ?

Answer 3

• Diamètre interne intra-bronchique est supérieur au diamètre de l’artère associée (a juste à coté) : « signet ring sign » (signe de la bague en chaton)
• Bronches visualisées au niveau du 1/3 externe du parenchyme
• Absence de réduction du calibre des bronches à partir du hile : « Tram track appearance » (Au moins 2cm après une bifurcation ) (apparence en rail de tram : le diamètre de la bronche ne diminue pas)
• Epaississement des parois bronchiques
• Impactions mucoïdes (mucus plugging)
• Piégeage aérien (air-trapping)

Question 4

MICROORGANISMES PATHOGÈNES IMPLIQUÉS dans la bronchiectasie

Answer 4

H influenzae 37,4%
P aeruginosa 20,4%
S aureus 13,2 %
S pneumoniae 11,9 %
M catarrhalis 10,6%
Autres 6,5%

Question 5

Vrai ou Faux ? Les bronchiectasies sont parfois infectés , il y a parfois des bact dans les crachats

Answer 5

Faux

Les bronchiectasies sont tjr infectés , il y a tjr des bact dans les crachats

Question 6

QUI INVESTIGUER ?

Answer 6

Patient qui a :

1 Persistance de toux chronique : surtout si - jeune âge

• depuis plusieurs années
• Pas de tabagisme
• expectorations quotidiennes - hémoptysies
• pseudomonas aeruginosa

2 Hémoptysies ou toux non productive inexpliquées

3 BPCO si :

• suivi non rigoureux
• résolution lente de pneumonie - exacerbations fréquentes
• pas de tabagisme

Question 7

Que faire si on suspecte une bronchiectasie ?

Answer 7

On fait un scanner ,

• si elle est négative : on cherche un autre diagnostic, on oublie la bronchiectasie
• si elle est positive : on fait une culture d’expectorations pour bact et une EFR (C’est le min à faire si le scanner est positif),

Ensuite : chercher toutes les maladies qui sont traitables pour les exclure:
doser les Ig, l’alpha1antitrypsine, les auto-anticorps, races spécifiques d’aspergillus

Question 8

DÉPISTAGE Mucoviscidose( = CF = Cystic fibrosis = fibrose kystique)

Answer 8

• Tous les enfants et adultes de moins de 40 ans avec des bronchiectasies doivent être dépistés [D]
• Chez les adultes [D] :
- plus de 40 ans et pas d’autre explication
- persistance de S. aureus dans les expectorations - malabsorption
- infertilité masculine
- bronchiectasies des lobes supérieurs
- histoire dans l’enfance de stéatorrhée
Le screening inclut 2 tests à la sueur et/ou la recherche de mutation du CFTR. [D]

Question 9

TRAITEMENT

Answer 9

• Kinésithérapie
• Bronchodilatateurs
• Aérosols de mucolytiques :
-sel hypertonique ( Pulmozyme, Mannitol, …)
• Antibiotiques :
- par voie orale, intraveineuse (où inhalée)
• Macrolides
• Anti-inflammatoires
• Traitement de l’atteinte ORL
• Traitement du reflux gastro-œsophagien
• Mesures préventives : nutrition, évictions et vaccinations

Question 10

ANTIBIOTIQUES ORAUX

Answer 10

o Basés sur la culture
o L’antibiogramme ne prédit pas nécessairement la réponse clinique (
anaérobies !)
o Haute doses
o Durée suffisante (14j)
o Amélioration des symptômes
o Pas nécessairement d’amélioration des EFR

Question 11

ANTIBIOTIQUES INTRA-VEINEUX

Answer 11

o Exacerbations sévères
o Ne répondant pas aux AB per os
o Pseudomonas bithérapie > monothérapie ( time to relapse) o Eradication Pseudomonas ?

Question 12

Symptômes de l’exacerbation

Answer 12

Minimum quatre de ces critères détermine une exacerbation

• Augmentation des Expectorations avec toux
• Augmentation de la dyspnée
• augmentation de la température de plus de 38°
• Augmentation des wheezing
• diminution de la résistance physique
• fatigue
• détérioration de la fonction du poum
• signe d’ infection radiologique

Question 13

Peut-on opérer une bronchiectasie ?

Answer 13

Oui si elles sont très localisée dans une petite partie et qu’il n’y a pas de risque que ça progresse ailleurs

On ne fait pas de chirurgie si on a une bronchiectasie systémique (comme par exemple la mucoviscidose)

Question 14

Les causes les plus fréquentes de bronchiectasie

Answer 14

la mucoviscidose
les déficits immunitaires
les infections récidivantes