Bolezni odlaganja kristalov Flashcards
Bolezni odlaganja kristalov
- urični artritis (putika, protin)
- odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD)
- odlaganje drugih kristalov (kalcijev hidroksiapatit, HPPD)
- CORE uvod:
- lahko posnemajo vnetne artropatije, septični artritis, osteoartritis
- CPPD -> hondrokalcinoza -> depozicija kalcijevih soli na hialinem hrustancu in fibroznem hrustancu
- protin -> karakteristične periartikularne erozije s prevesnimi robovi, protinski tofi se lahko manifestirajo kot visoko atenuacjski mehkotkivni noduli ali mase
- HPPD -> globularne ali amorfne mineralizacije (pogosto znotraj tetiv) brez notranje trabekularne strukture
Urični artritis (protin)
- osnova za protin je HIPERURIKEMIJA (odvečna oz. presežek sečne kisline se začne odlagati v sinovialni ovojnici, tetivnih ovojnicah, burzah, mehkih tkivih in v ledvicah) povzroča -> sinovitis
- nezdravljen protin -> nastanejo TOFI (= preparat kristalov sečne kisline v kislem pH okolju in na tem mestu povzroča kronično vnetje)
- v aktivni vazi TOF obdaja vaskularizirano granulacijsko tkivo
- v pozni fazi pa fibrozna kapsula
- prizadeti so tipično M, > 40. let
- kaže se s intermitentnimi napadi artritisa, burzitisa ali tendinitisa ~ 1-2 tedna
- zagoni so v nekaj urah, navadno ponoči -> sklep boli, je pordel, otekel in topel
- podagra = 1. MTP je pri 50% prva manifestacija
stopnje putike
- asimptomatska hiperurikemija (10-20 let preden se pojavijo klinični simtomi)
- akutni napad (pogosto monoartritis) - 1. MTP
- vmesno obdobje, ki je z leti vedno krajše
- kronična putika (tofi, deformacije sklepov, ledvični tofi)
radiološke značilnosti uričnega artritisa
- previsne erozije
- mehkotkivni tofi
- centralne erozije
- intraosalni depoziti
radiološke značilnosi putike - akutno
- akutno:
- RTG ne bo pokazal sprememb na kostnini ali
- bodo vidne le nespecifične spremembe npr. zadebeljena tkiva
- sklepna špranja in hrustanec sta dolgo v poteku bolezni še ohranjena
radiološke značilnosti putike - kronično
- kronično:
- mehko-tkivni tofi
- ekcentrično zadebeljena mehka tkiva, v katerih so lahko sledi kalcija
- spikulirana periostealna reakcija
- erozije
- kostni tofi
- okrogle erozije z gladkimi robovi (“punched out”) velikosti ~ 5 mm z ali brez skleroze robov -> intra-art. marginalne ali para-art. z overhang robovi - rat bite erozije
- subperiostealni tofi delajo previsne robove -> kot bi tofi uničevali kostnino, v resnici pa kost raste ob tofu
- subhondralna osteoliza -> deformacije sklepa
- mehko-tkivni tofi
radiološke značilnosti putike - lokacije
- spodaj > zgoraj
- mali > veliki sklepi
- MTP, drugi sklepi stopala
- koleno patelofemoralno
- roka MCP in PIP
UZ in protin
- tofi izgledajo kot ehogeni noduli, nejasno omejeni in z akustično senco zaradi kristlaov
- double countour sign - iregularna hiperehogena linija uratnih krstalov, ki so depozirani na hiperehogenem hrustancu
MR in protin
tofi so precej raznoliki (T2 FS povišanega signala , T1 izo- do hipo- glede na mišice; T1 KS barvanje)
DDx protina
- RA (mini erozije, osteopenia, bilateralno, simetrično)
- psoriaza (podobno; ni tofov)
- erozivni OA (simetrično)
- PVNS (ni znakov klinično izraženega artritisa)
- amiloidoza
- sarkoidoza
tipične spremembe za protin
- MTP
- asimetrična prizadetost
- tendenca širjenja od medialnega proti lateralni
- NI obsklepne osteopenije
- delno ohranjena sklepna površina kljub destrukciji kostnine
- osteoliza NI v sklepu
- redko kalcinacije
- redko subhondralne ciste
- redko ohlapni ligamenti
A - otekla mehka tkiva z tofi (2.PIP, 5. DIP) in erozija z previsnim robom baze srednje falange 2 prsta - normalna struktura oz. NI osteopenije, normalna sklepna špranja 2. PIP
B - podobno
C - jukstaartikularne erozije, kalcinirani tofi
D - otekanje mehkih tkiv, tof na dorzalni strani brez kalcinacij ali prominentne erozije
periartikularne erozije in tofi
velik tof v olekranon burzi
izliv in tofi ( > 5 mm)
Odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD)
- se tipično nalaga v fibrohrustancu in v sinovialni tekočini
- vzroki: primarno (dedno) ali sekundarno (endokrine bolezni)
- idiopatsko ali povezano s hemokromatozo, hiperparatiroidizmom, hipofostatazijo
Odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD) - klinične prezentacije
- psevdoprotin (akutni napadi)
- psevdo RA (daljši napadi v sklepih kot RA)
- psevdoartroza (kronično slabšanje)
Odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD) - prepoznamo po:
- značilnosti artroze na netipičnih mestih
- zapestje (TFCC, skafolunatno in lunotrikvetralno)
- dlan (2. in 3. MCP)
- koleno (medialni meniskus, patelofemoralno)
- simfiza pubis
- labrum acetabuluma
- hrbtenica (retroodontoidni psevdotumor, krona okoli densa - kalcij v križnih in alarnih lig.)
Odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD) - tipično:
- struktura kostnine je primerna
- destrukcija hrustanca je enakomerna = enakomerno simetrično zoženje sklepne špranje
- zgodaj v poteku bolezni lahko vidimo erozije
- kasneje prevlada skleroza, osteohondralni fragmenti in osteofiti (podobno kot OA, ampak ločiš po razporeditvi)
- subhondralne ciste so značilne, so velike in pogosta najdba
- oblak kalcinacij v sklepih = hondrokalcinoza
- zapestje, radiokarpalno
- skafolunatna disociacija in erozija skafoida na radialni strani
- kapitulum migrira proksimalno in nastane SLAC
- na MR je hondrokalcinoza variabilnega signala -> hrustanec je povečan
retroodontoidni psevdotumor
krona okoli densa
faze HADD
nastanek -> mirovanje -> resorpcija (zadnja je najbolj boleča; pride do ekstavazacije v okolna tkiva
