Bolezni odlaganja kristalov

Question 1

Bolezni odlaganja kristalov

Answer 1

• urični artritis (putika, protin)
• odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD)
• odlaganje drugih kristalov (kalcijev hidroksiapatit, HPPD)
• CORE uvod:
  
  • lahko posnemajo vnetne artropatije, septični artritis, osteoartritis
  • CPPD -> hondrokalcinoza -> depozicija kalcijevih soli na hialinem hrustancu in fibroznem hrustancu
  • protin -> karakteristične periartikularne erozije s prevesnimi robovi, protinski tofi se lahko manifestirajo kot visoko atenuacjski mehkotkivni noduli ali mase
  • HPPD -> globularne ali amorfne mineralizacije (pogosto znotraj tetiv) brez notranje trabekularne strukture

Question 2

Urični artritis (protin)

Answer 2

• osnova za protin je HIPERURIKEMIJA (odvečna oz. presežek sečne kisline se začne odlagati v sinovialni ovojnici, tetivnih ovojnicah, burzah, mehkih tkivih in v ledvicah) povzroča -> sinovitis
• nezdravljen protin -> nastanejo TOFI (= preparat kristalov sečne kisline v kislem pH okolju in na tem mestu povzroča kronično vnetje)
  
  • v aktivni vazi TOF obdaja vaskularizirano granulacijsko tkivo
  • v pozni fazi pa fibrozna kapsula
• prizadeti so tipično M, > 40. let
• kaže se s intermitentnimi napadi artritisa, burzitisa ali tendinitisa ~ 1-2 tedna
• zagoni so v nekaj urah, navadno ponoči -> sklep boli, je pordel, otekel in topel
• podagra = 1. MTP je pri 50% prva manifestacija

Question 3

stopnje putike

Answer 3

• asimptomatska hiperurikemija (10-20 let preden se pojavijo klinični simtomi)
• akutni napad (pogosto monoartritis) - 1. MTP
• vmesno obdobje, ki je z leti vedno krajše
• kronična putika (tofi, deformacije sklepov, ledvični tofi)

Question 4

radiološke značilnosti uričnega artritisa

Answer 4

• previsne erozije
• mehkotkivni tofi
• centralne erozije
• intraosalni depoziti

Question 5

radiološke značilnosi putike - akutno

Answer 5

• akutno:
  
  • RTG ne bo pokazal sprememb na kostnini ali
  • bodo vidne le nespecifične spremembe npr. zadebeljena tkiva
  • sklepna špranja in hrustanec sta dolgo v poteku bolezni še ohranjena

Question 6

radiološke značilnosti putike - kronično

Answer 6

• kronično:
  
  • mehko-tkivni tofi
    
    • ekcentrično zadebeljena mehka tkiva, v katerih so lahko sledi kalcija
    • spikulirana periostealna reakcija
    • erozije
  • kostni tofi
    
    • okrogle erozije z gladkimi robovi (“punched out”) velikosti ~ 5 mm z ali brez skleroze robov -> intra-art. marginalne ali para-art. z overhang robovi - rat bite erozije
    • subperiostealni tofi delajo previsne robove -> kot bi tofi uničevali kostnino, v resnici pa kost raste ob tofu
    • subhondralna osteoliza -> deformacije sklepa

Question 7

radiološke značilnosti putike - lokacije

Answer 7

• spodaj > zgoraj
• mali > veliki sklepi
• 1. MTP, drugi sklepi stopala
• koleno patelofemoralno
• roka MCP in PIP

Question 8

UZ in protin

Answer 8

• tofi izgledajo kot ehogeni noduli, nejasno omejeni in z akustično senco zaradi kristlaov
• double countour sign - iregularna hiperehogena linija uratnih krstalov, ki so depozirani na hiperehogenem hrustancu

Question 9

MR in protin

Answer 9

tofi so precej raznoliki (T2 FS povišanega signala , T1 izo- do hipo- glede na mišice; T1 KS barvanje)

Question 10

DDx protina

Answer 10

• RA (mini erozije, osteopenia, bilateralno, simetrično)
• psoriaza (podobno; ni tofov)
• erozivni OA (simetrično)
• PVNS (ni znakov klinično izraženega artritisa)
• amiloidoza
• sarkoidoza

Question 11

tipične spremembe za protin

Answer 11

• 1. MTP
• asimetrična prizadetost
• tendenca širjenja od medialnega proti lateralni
• NI obsklepne osteopenije
• delno ohranjena sklepna površina kljub destrukciji kostnine
• osteoliza NI v sklepu
• redko kalcinacije
• redko subhondralne ciste
• redko ohlapni ligamenti

Question 12

Answer 12

A - otekla mehka tkiva z tofi (2.PIP, 5. DIP) in erozija z previsnim robom baze srednje falange 2 prsta - normalna struktura oz. NI osteopenije, normalna sklepna špranja 2. PIP

B - podobno

Question 13

Answer 13

C - jukstaartikularne erozije, kalcinirani tofi

D - otekanje mehkih tkiv, tof na dorzalni strani brez kalcinacij ali prominentne erozije

Question 14

Answer 14

periartikularne erozije in tofi

Question 15

Answer 15

velik tof v olekranon burzi

Question 16

Answer 16

izliv in tofi ( > 5 mm)

Question 17

Odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD)

Answer 17

• se tipično nalaga v fibrohrustancu in v sinovialni tekočini
• vzroki: primarno (dedno) ali sekundarno (endokrine bolezni)
• idiopatsko ali povezano s hemokromatozo, hiperparatiroidizmom, hipofostatazijo

Question 18

Odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD) - klinične prezentacije

Answer 18

• psevdoprotin (akutni napadi)
• psevdo RA (daljši napadi v sklepih kot RA)
• psevdoartroza (kronično slabšanje)

Question 19

Odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD) - prepoznamo po:

Answer 19

• značilnosti artroze na netipičnih mestih
• zapestje (TFCC, skafolunatno in lunotrikvetralno)
• dlan (2. in 3. MCP)
• koleno (medialni meniskus, patelofemoralno)
• simfiza pubis
• labrum acetabuluma
• hrbtenica (retroodontoidni psevdotumor, krona okoli densa - kalcij v križnih in alarnih lig.)

Question 20

Odlaganje kalcijevega pirofosfata (CPPD) - tipično:

Answer 20

• struktura kostnine je primerna
• destrukcija hrustanca je enakomerna = enakomerno simetrično zoženje sklepne špranje
• zgodaj v poteku bolezni lahko vidimo erozije
• kasneje prevlada skleroza, osteohondralni fragmenti in osteofiti (podobno kot OA, ampak ločiš po razporeditvi)
• subhondralne ciste so značilne, so velike in pogosta najdba
• oblak kalcinacij v sklepih = hondrokalcinoza
• zapestje, radiokarpalno
  
  • skafolunatna disociacija in erozija skafoida na radialni strani
  • kapitulum migrira proksimalno in nastane SLAC
• na MR je hondrokalcinoza variabilnega signala -> hrustanec je povečan

Question 21

Answer 21

retroodontoidni psevdotumor

Question 22

Answer 22

krona okoli densa

Question 23

SLAC

Answer 23

Radiopedija: Watson staging:

• I: osteoarthritis of the articulation between the radial styloid and the scaphoid
• II: osteoarthritis involving the whole radioscaphoid articulation
• III: osteoarthritis of the radioscaphoid and capitolunate articulations
• IV: osteoarthritis of the radiocarpal and intercarpal articulations +/- distal radioulnar joint (DRUJ)

Question 24

Hondrokalcinoza

Answer 24

• sklepni hrustanec = linearne kalcifikacije, paralelno glede na subhondralno kost
• fibrohrustanec = sledi mu z debelim in iregularnim ali kosmatim robom
• tudi v ligamentih in sinoviji = oblakasta mineralizaicja

Question 25

Odlaganje hidroksiapatita (HADD)

Answer 25

* oz. AKA kalcinirajoči tendinitis, kalcinirajoči burzitis * periartikularne kalcinacije, ki povzročajo vnetne, ampak sklep ni prizadet * NI intraartikularna bolezen * etiološko bi lahko šlo za manjšo travmo in v nekrozi se naberejo depoziti * "bela pasta" -\> lahko se samo reši

Question 26

Odlaganje hidroksiapatita (HADD) - kdo in kaj najdemo

Answer 26

* starejši in srednja leta, M = Ž * homogen oblak kalcinacij v tetivah, ligamentih, kapsuli, burzi * najbolj pogosto * na rami in kolku na narastišču tetiv; * na komolcu ob tricepsu ali kolateralnih ligamentih * na zapestju ob FCU (ob pisiforme) * ob PIP in MCP

Question 27

Odlaganje hidroksiapatita (HADD) - slikovno

Answer 27

* RTG = periartikularne kalcinacije variabilnega videza * UZ = kupulasto/linearno oblikovane ehogenosti z akustično senco * CT = najboljše se vidi * MR = hipo na T1 in T2 *

Question 28

faze HADD

Answer 28

nastanek -\> mirovanje -\> resorpcija (zadnja je najbolj boleča; pride do ekstavazacije v okolna tkiva