Biochimie - Acides aminés

Question 1

Vrai ou faux.
a. Les chaînes latérales des acides aminés sont hydrophiles
b. Les acides aminés sont exclusivement de source exogène (par l’alimentation)
c. La tyrosine est un acide aminé essentiel
d. La phénylalanine est un acide aminé essentiel

Answer 1

a. Faux. Peuvent être hydrophiles et hydrophobes
b. Faux. Certains peuvent être synthétisés par l’organisme
c. Faux. Sauf si défaut de synthèse par manque de Phénylalanine hydroxylase
d. Vrai

Question 2

Comment la tyrosine est-elle synthétisée de façon endogène?

Answer 2

Phénylalanine hydroxylée par la phénylalanine hydroxylase pour synthétiser la Tyrosine.
Utilisation de O2 et de Tétrahydrobioptérine (BH 4) qui nécessite NADPH + H+

Question 3

Concernant la phénylcétonurie.
a. Qu’est-ce qui occasionne la phénylcétonurie?
b. Dans quel tissu cette enzyme est-elle retrouvée?
c. Quelle est la conséquence sur le taux de phénylalanine sanguin?
d. Quelle est la conséquence sur l’urine?
e. Globalement, quelles sont les conséquences sur l’organisme (surtout chez le nouveau-né)?

Answer 3

a. Déficience en phénylalanine hydroxylase
b. Foie
c. Élevé (car ne peut pas être hydroxylé)
d. Accumulation de phénylpyruvate, une cétone
e. Dommages irréversibles au cerveau (myélinisation), surtout au cerveau en développement

Question 4

À quel moment faut-il dépister la phénylcétonurie?

Answer 4

Environ 2-3 jours après la naissance, lorsque le bébé a déjà eu quelques boires (apports en protéines)

Question 5

Pour quelle raison les personnes atteintes de la phénylcétonurie ont souvent la peau, les cheveux et les yeux pâles?

Answer 5

La phénylalanine hydroxylase, est précurseur de la mélanine et la déficience en phénylalanine hydroxylase entraîne une diminution de production de mélanine.

Question 6

Concernant la tyrosinémie.
a. Qu’est-ce qui occasionne la tyrosinémie?
b. Quelles sont les conséquences de la tyrosinémie?

Answer 6

a. Déficience des enzymes responsables de la dégradation de la tyrosine en fumarate et en acétoacétate (Fumarylacétoacétate hydrolase)
b. Augmentation de la concentration sérique de la tyrosine et quelquefois de la phénylalanine.

Question 7

Nommez trois (3) produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus et indiquer leur principale utilité

Answer 7

1. Catécholamines (Dopamine, Noradrénaline et Adrénaline) : Neurotransmetteurs dans le système nerveux
2. Mélanine : Dans la peau, la mélanine des mélanocytes (cellules localisées dans l’épiderme) absorbe les rayons ultraviolets et protège ainsi les cellules du derme (plus profondes).
3. Thyroxine (T4) et triiodothyronine (T3) : hormones sécrétées par la glande thyroïde.

Question 8

Définissez les termes suivants:
a. acide aminé glucoformateur
b. acide aminé cétogène
c. acide aminé mixte

Answer 8

a. Précurseur de la néoglucogenèse : lorsqu’il perd son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée se retrouve sous forme de pyruvate ou d’un intermédiaire du cycle de Krebs et pourrait être transformée en glucide (glucose).

b. Précurseur de la cétogenèse : lorsqu’il perd son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée est transformée en acétyl-CoA ou en acétoacétate (qui est un corps cétonique)

c. Précurseur des deux voies : lorsqu’il perd son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée se retrouve en partie dans le pyruvate ou d’un intermédiaire du cycle de Krebs et pourrait être transformée en glucide (glucose) et en partie en acétyl-CoA ou en acétoacétate pouvant ainsi conduire à la formation de corps cétoniques.

Question 9

Quel est ce groupement que l’on retrouve dans la structure de tous les acides aminés ?

Answer 9

NH2 : groupement amine

Question 10

Quelle voie les acides aminés d’origine alimentaire empruntent-ils pour parvenir au foie?

Answer 10

Système porte (veine porte du foie)

Question 11

Quelles sont les 2 étapes de la dégradation des acides aminés?

Answer 11

1. Transamination (aa transfert leur groupement amine au glutamate) : transaminases
2. Désamination oxydative du glutamate pur former de l’a-cétoglutarate (libération de NH3) : Glutamate déshydrogénase

Question 12

Quel rôle jouent l’α-cétoglutarate et le glutamate dans la dégradation des acides aminés?

Answer 12

α-cétoglutarate : accepteur du groupement α-aminé provenant d’un autre acide aminé lors des réactions de transamination.
Glutamate : désaminé (désamination oxydative) pour fournir l’ammoniaque (ion ammonium) et redevenir l’α-cétoglutarate.

Question 13

Quelle différence y a-t-il entre un groupement amine et un groupement amide?

Answer 13

Les groupements amides chez les acides aminés libres sont retrouvés sur les chaînes latérales. Ils n’impliquent pas le groupement carboxyle commun à tous les acides aminés.

Question 14

Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme et quel est l’organe et la voie métabolique qui est responsable de sa formation?

Answer 14

L’urée, formée exclusivement au foie via le cycle de l’urée.

Question 15

Quels sont les principaux substrats du cycle de l’urée?

Answer 15

Ion ammonium, CO2, aspartate et (3) ATP.

Question 16

Quel est le rôle de l’aspartate dans le cycle de l’urée?

Answer 16

L’urée est la forme d’excrétion principale de l’azote. L’urée contient 2 atomes d’azote. Le premier est fourni au cycle de l’urée par l’ion ammonium (provenant du glutamate en majeure partie). Le second provient de l’aspartate

Question 17

Par quels organes l’urée est-elle principalement excrété?

Answer 17

Les reins (75%) et intestins (25%)

Question 18

Comment est métabolisé l’urée dans l’intestin?

Answer 18

L’urée est hydrolysée par l’uréase des bactéries de la flore intestinale pour former du NH4+ et du CO2. Cet NH4+ retourne totalement au foie pour être retransformé en urée. Ceci est un cycle futile qui ne peut être évité.

Question 19

Pourquoi la transformation de l’ammoniaque en urée est-elle essentielle à l’organisme?

Answer 19

Parce que l’ammoniaque est toxique pour l’organisme, en particulier pour le cerveau.

Question 20

Outre que via l’urée, l’organisme a-t-il une autre façon se débarrasser de l’ammoniaque?

Answer 20

Oui, dans les urines sous forme d’ions ammonium (responsable de l’odeur ammoniacale de l’urine)

Question 21

a. Comment le cerveau se débarrasse-t-il de l’ammoniaque qui lui provient de la circulation?
b. Décrivez les réactions métaboliques responsables
c. Est-ce que d’autres organes peuvent faire de même?

Answer 21

a. En fabriquant de la glutamine
b. Les cellules gliales forment de la glutamine grâce à deux enzymes: la glutamate déshydrogénase (1) et la glutamine synthase (2).
(1) α-cétoglutarate + NH3 + NAD(P)H → glutamate + NAD(P)+ + H2O
(2) glutamate + ATP + NH3 → glutamine + ADP + Pi + H2O
c. Oui. Le foie et les muscles

Question 22

Comment le cerveau régénère-t-il l’α-cétoglutarate utilisé pour se débarrasser de l’ammoniaque?

Answer 22

Via la glycolyse. Le pyruvate est transformé en acétyl-CoA. L’accumulation de cet acétyl-CoA favorisera la transformation du pyruvate en oxaloacétate par la pyruvate carboxylase. L’ α-cétoglutarate sera formé dans le cycle de Krebs.

Question 23

Quelles sont les réactions anaplérotiques (de remplissage) du cycle de Krebs?

Answer 23

Les réactions de la pyruvate carboxylase et de la pyruvate déshydrogénase.

Question 24

a. Dans quels organes la glutamine peut-elle est catabolisée?
b. De quelle manière?

Answer 24

a. Reins, paroi intestinale et possiblement au foie
b.
- Dans conditions normales : Désamidation (glutaminase) suivie de transamination (transaminase - ALT) pour former de l’alanine
- En acidose : Au niveau rénal, objectif d’éliminer les ions H+ sous forme de NH4+ donc désamidation (glutaminase) suivie de désamination (glutamate déshydrogénase)

Question 25

Après un repas, quelle hormone affecte le métabolisme des acides aminés au muscle? Quels sont ses effets?

Answer 25

L’insuline : favorise l’entrée des acides aminés et la synthèse protéique dans les cellules musculaires et inhibe la protéolyse

Question 26

Indiquez les variations des taux hormonaux nécessaires à la protéolyse musculaire lors du jeûne.

Answer 26

Diminution du rapport insuline/glucocorticoïdes.

Question 27

Quels sont les deux précurseurs de la néoglucogenèse libérés en plus grande quantité par le muscle?

Answer 27

L’alanine et la glutamine

Question 28

Comment la majorité des acides aminés provenant de la protéolyse musculaire sont transformés en alanine et glutamine?

Answer 28

Transamination ou la désamination oxydative

Question 29

Comment l’azote est-elle exportée par le muscle?

Answer 29

L’azote est exporté majoritairement sous forme d’alanine, ensuite sous forme de glutamine (le glutamate ne franchit pas les membranes des cellules musculaires). Un peu d’azote s’échappe sous forme d’ammoniaque. Finalement, quelques acides aminés ne sont pas métabolisables dans les muscles comme par exemple la phénylalanine qui est libérée comme telle par le muscle.

Question 30

a. Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique?
b. Est-ce que c’est réversible?

Answer 30

a. Conséquence de maladies hépatiques chroniques caractérisée par un remplacement du tissu hépatique normal par de la fibrose et des nodules régénératifs et par une distorsion de l’architecture hépatique.
b. Non.

Question 31

Quelles sont les 2 raisons qui expliquent l’hyperammonianémie associée à la cirrhose hépatique?

Answer 31

1. Établissement d’une communication porto-systémique (ou porto-cave) dû à l’hypertension portale. Comme l’intestin est un producteur d’ammoniaque, cette ammoniaque passe directement dans la circulation systémique
2. Diminution de la fonction d’élimination de l’ammoniac par le foie (donc diminution de la production d’urée)

Question 32

Quels sont les 3 principes du traitement de l’encéphalopathie hépatique?

Answer 32

1. Diète pauvre en protéines
2. Lactulose : diminue le pH du côlon (augmentation de la formation de NH4+), augmentent la pression osmotique dans le côlon (diarrhée osmotique), stimule le péristaltisme intestinal
3. Antibiothérapie

Question 33

Quelle est la condition associée à une hyperammonianémie prolongée ou sévère?

Answer 33

Encéphalopathie hépatique