Biochimie (acides aminés) Flashcards
origines des acides aminés trouvés dans le sang?
- alimentation
- dégradation des protéines
- synthèse (aa non essentiels)
Réactions de transamination responsable de la synthèse de l’alanine
Rx en équilibre par l’ALT
Pyruvate + Glutamate Alanine + ⍺-cétoglutarate
Réactions de transamination responsable de la synthèse de l’aspartate
Rx en équilibre par l’AST
Oxaloacétate + Glutamate Aspartate + ⍺-cétoglutarate
Décrivez la synthèse de la tyrosine
Phénylalanine –> essentiel
Tyrosine –> non essentiel
Rx par la Phénylalanine hydroxylase (irreversible)
Phénylalanine –> Tyrosine
Expliquer la phénylcétonurie
déficience en Phénylalanine hydroxylase (enzyme hépatique)
Donc, accumulation de phénylalanine
L’accumulation cause la dégradation de phénylalanine en métabolites toxiques
pourquoi la phénylcétonurie est-elle nommée ainsi?
Élimination dans les urines d’une cétone produite à partir de phénylalanine –>la phénylpyruvate
Pourquoi le dépistage de la phénylcétonurie doit-il se
faire au cours de la première semaine suivant la
naissance et non plus tard ou dès la naissance?
1) Il existe un traitement et il faut traiter rapidement avant qu’il y aille des conséquences pour l’enfant –> retard mental
2) dommages irreversibles
3) le dépistage ne peut se faire dès la naissance, car le bb n’a pas encore été alimenté, donc pas de phénylalanine dans son alimentation
Comment se fait le dépistage de la phénylcétonurie?
Dosage sanguin de la phénylalanine et de la tyrosine
pourquoi est-ce que les patients avec la phénylcétonurie ont les cheveux, yeux et peau pâle?
Pas de synthèse de la tyrosine possible, donc manque
la tyrosine est nécesaire pour produire de la mélanine
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans le cerveau
- catécholamines (NA, Ad, dopamine) –> NT
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans la peau, yeux et cheveux
- Mélanine
absorption des rayons UV
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans la tyroide
- hormones tyroidiennes T3 et T4
Définition d’aa glucoformateur
précurseur de la néoglucogénèse
perte d’amine –> pyruvate ou oxaloacétate qui peuvent être transformés en glucose
Définition d’aa cétogène
Précurseur de la cétogénèse
perte d’amine –> Acétyl-Coa ou Acétoacétate
Définition d’aa mixte
Précurseur de la néoglucogénèse ou de la cétogénèse
Pourquoi est-ce qu’on considère la phénylalanine et la tyrosine des aa mixtes?
leur dégradation conduit à la formation de fumarate et acétoacétate
Dans quelle condition est-ce qu’on dégrade la hénylalanine et la tyrosine?
I/G bas –> jeun prolongé ou Diabétique non traité
Première étape dans la dégradation des aa?
Tjrs une transamination
Quelle voie les acides aminés d’origine alimentaire empruntent-ils pour parvenir au foie
Système porte
Quels sont les principaux tissus où les aa sont
dégradés?
Foie et muscles
Quels types de réactions comprend généralement la libération d’ammoniaque lors du métabolisme des aa?
1) transamination
groupement amine se retrouve sous forme de glutamate
2) Rx par la glutamate deshydrogénase
Glutamate –> ⍺-cétoglutarate –> libération d’ammoniaque
Quel rôle joue l’α-cétoglutarate dans la dégradation d’aa?
l’accepteur du groupement amine
Quel rôle joue le glutamate dans la formation d’ammoniaque?
le glutamate est désaminé pour le transformer en ⍺-cétoglutarate –> libération de NH3
différence entre amide et amine?
amine –> NH3+ sur backbone du aa
amide –> NH2 sur la chaine latérale