Biochimie (acides aminés)

Question 1

origines des acides aminés trouvés dans le sang?

Answer 1

• alimentation
• dégradation des protéines
• synthèse (aa non essentiels)

Question 2

Réactions de transamination responsable de la synthèse de l’alanine

Answer 2

Rx en équilibre par l’ALT

Pyruvate + Glutamate Alanine + ⍺-cétoglutarate

Question 3

Réactions de transamination responsable de la synthèse de l’aspartate

Answer 3

Rx en équilibre par l’AST

Oxaloacétate + Glutamate Aspartate + ⍺-cétoglutarate

Question 4

Décrivez la synthèse de la tyrosine

Answer 4

Phénylalanine –> essentiel
Tyrosine –> non essentiel

Rx par la Phénylalanine hydroxylase (irreversible)

Phénylalanine –> Tyrosine

Question 5

Expliquer la phénylcétonurie

Answer 5

déficience en Phénylalanine hydroxylase (enzyme hépatique)

Donc, accumulation de phénylalanine

L’accumulation cause la dégradation de phénylalanine en métabolites toxiques

Question 6

pourquoi la phénylcétonurie est-elle nommée ainsi?

Answer 6

Élimination dans les urines d’une cétone produite à partir de phénylalanine –>la phénylpyruvate

Question 7

Pourquoi le dépistage de la phénylcétonurie doit-il se
faire au cours de la première semaine suivant la
naissance et non plus tard ou dès la naissance?

Answer 7

1) Il existe un traitement et il faut traiter rapidement avant qu’il y aille des conséquences pour l’enfant –> retard mental
2) dommages irreversibles
3) le dépistage ne peut se faire dès la naissance, car le bb n’a pas encore été alimenté, donc pas de phénylalanine dans son alimentation

Question 8

Comment se fait le dépistage de la phénylcétonurie?

Answer 8

Dosage sanguin de la phénylalanine et de la tyrosine

Question 9

pourquoi est-ce que les patients avec la phénylcétonurie ont les cheveux, yeux et peau pâle?

Answer 9

Pas de synthèse de la tyrosine possible, donc manque

la tyrosine est nécesaire pour produire de la mélanine

Question 10

Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans le cerveau

Answer 10

• catécholamines (NA, Ad, dopamine) –> NT

Question 11

Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans la peau, yeux et cheveux

Answer 11

• Mélanine

absorption des rayons UV

Question 12

Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans la tyroide

Answer 12

• hormones tyroidiennes T3 et T4

Question 13

Définition d’aa glucoformateur

Answer 13

précurseur de la néoglucogénèse

perte d’amine –> pyruvate ou oxaloacétate qui peuvent être transformés en glucose

Question 14

Définition d’aa cétogène

Answer 14

Précurseur de la cétogénèse

perte d’amine –> Acétyl-Coa ou Acétoacétate

Question 15

Définition d’aa mixte

Answer 15

Précurseur de la néoglucogénèse ou de la cétogénèse

Question 16

Pourquoi est-ce qu’on considère la phénylalanine et la tyrosine des aa mixtes?

Answer 16

leur dégradation conduit à la formation de fumarate et acétoacétate

Question 17

Dans quelle condition est-ce qu’on dégrade la hénylalanine et la tyrosine?

Answer 17

I/G bas –> jeun prolongé ou Diabétique non traité

Question 18

Première étape dans la dégradation des aa?

Answer 18

Tjrs une transamination

Question 19

Quelle voie les acides aminés d’origine alimentaire empruntent-ils pour parvenir au foie

Answer 19

Système porte

Question 20

Quels sont les principaux tissus où les aa sont

dégradés?

Answer 20

Foie et muscles

Question 21

Quels types de réactions comprend généralement la libération d’ammoniaque lors du métabolisme des aa?

Answer 21

1) transamination
groupement amine se retrouve sous forme de glutamate

2) Rx par la glutamate deshydrogénase

Glutamate –> ⍺-cétoglutarate –> libération d’ammoniaque

Question 22

Quel rôle joue l’α-cétoglutarate dans la dégradation d’aa?

Answer 22

l’accepteur du groupement amine

Question 23

Quel rôle joue le glutamate dans la formation d’ammoniaque?

Answer 23

le glutamate est désaminé pour le transformer en ⍺-cétoglutarate –> libération de NH3

Question 24

différence entre amide et amine?

Answer 24

amine –> NH3+ sur backbone du aa

amide –> NH2 sur la chaine latérale

Question 25

Comment nomme-t-on la réaction où il y a libération d’ammoniaque à partir d’une fonction amide?

Answer 25

désamidation

Question 26

Dans le cas de la glutamine, décrire la libération de l’azote amidé

Answer 26

Glutamine –> Glutamate par la Glutaminase ce qui libère un amide (NH3)

Question 27

Pourquoi est-ce que la glutamine peut être utilisé pour véhiculer l’ammoniaque sanguin?

Answer 27

Glutamate –> Glutamine (contient amide et amine) par la glutamine synthétase, ce qui requiert un NH3

Question 28

Excluant la glutamine (et l’asparagine) ainsi que le glutamate, à partir de quelles autres substances peut-on former de l’ammoniaque dans le foie?

Answer 28

Produits spécialisés azotés et acides aminés

Question 29

Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme et quel est l’organe qui est responsable de sa formation?

Answer 29

L’urée, formée par le cycle de l’urée exclusivement au foie

Question 30

Quels sont les principaux substrats du cycle de l’urée?

Answer 30

Ion ammonium, CO2, aspartate et (3) ATP

Question 31

Quel est le rôle de l’aspartate dans le cycle de l’urée?

Answer 31

l’urée possède deux atomes d’azote.
1) provient directement de l’ammoniaque
2) de l’aspartate
l’aspartate se produit par l’AST à partir du glutamate et de l’oxaloacétate

Question 32

par quels organes est-ce que l’urée est principalement éliminée?

Answer 32

75% reins –> élimination
25% intestins –> formation NH4 et CO2 par les bactéries
NH4 revient au foie

Question 33

L’organisme a-t-il une autre façon de se débarrasser de l’ammoniaque ?

Answer 33

dans l’urine directement sous forme d’ammonium