Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K6 ERL - föreläsningar > Binjuresjukdomar > Flashcards

Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Vad ger ACTH och hur produceras det?

A

Utveckling av ACTH ->kortisol: produktion som sker via binjuren.

ACTH produktion kodas via POMC-genen: ger upphov till ACTH och melanocytstimulerande hormon (Addisons- hyperpigmentering).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka sjukdomar kan drabba binjuren?

A 
Cushing
Addisons
Kongenital Adrenal hyperplasi
Primär aldosteronism
Adrenala incidentalom: funktion av att man fått knölar i binjuren som utreds.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad har kortisol för effekter i kroppen?

A
  • Endokrina: Addisons sjukdom, hypofyssjukdom, kongenital binjurebarkshyperplasi, Graves oftalmopati.
  • Hud: dermatit
  • Hematologi: leukemi, lymfom, hemolytisk anemi, idiopatisk trombocytopenisk purpura
  • Gastrointestinala: inflammatorisk tarmsjukdom (UC, Crohns)
  • Lever: kronisk aktiv hepatit, transplantation, organavstötning
  • Centrala nervsystemet: cerebralt ödem, förhöjt intrakraniellt tryck
  • Respiratorisk: angioödem, anafylaktisk, astma, sarcoidos, tuberkulos, obstruktiv luftvägssjukdom
  • Renal: nefrotiskt syndrom, transplantation, organavstötning
  • Reumatologi: systemisk lupus erytematosus, polyartrit, temporal artit, reumatoid artrit
  • Muskel: polymyaliga reumatika, myastenia gravis.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är cushings? (kortfattat)

A

Kortisolöverskott

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka typer av cushings finns det?

A

Iatrogen (tillförsel av hydrokortison, vanligast)

Endogen hyperkortisolism (Cushings syndrom) orsakas vanligen av en ACTH- eller kortisolproducerande tumör i hypofys, lunga eller binjurebark.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka tidiga tecken finns det vid cushings?

A
  • Viktuppgång
  • Trötthet (störd dygnsrytm)
  • Hypertoni
  • Hudbristningar och blåmärken (skör hud)
  • Striae
  • Muskelsvaghet
  • Pletora
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vilka sena tecken finns det till cushings?

A
  • Ökad central fettansamling, dvs på buken
  • Supraklavikulärt, dorsocervikalt (”buffalo hump”) och kinder (månansikte)
  • Hos en del ses generell fetma
  • Psykiska besvär: 50% av patienter med cushing. Depression och letargi är vanligaste problemen även om paranoia och overt psykos är vanligt. Minnesstörningar och nedsatt kognitiv funktion kan påverkas liksom ökad irritabilitet kan vara ett tidigt tecken. Insomnia är vanligt och både rapid eye movement och delta-wave sömn är reducerade.
  • Sömnstörningar: då man inte har dygnsrytm med kortisol som då ligger och bränner på under natten trots att det ska gå ned. Dessa förändringar kan kvartså efter att man blivit ”botad”/fått normaliserade kortisolvärden igen.
  • Nedsatt glukostolerans eller diabetes (hämmad glukoneogenes och leverpåverkan)
  • Steoporos
  • Acne
  • Dyslipidemi
  • Menstruationsstörningar
  • Nedsatt libido
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vilka associationer finns det mellan cushings och infektioner?

A
  • Asymptomatiska infektioner uppkommer eftersom inflammatoriska försvaret är nedsatt.
  • Reaktivering av tuberkulos
  • Svampinfektioner i huden och naglar, oppurtunistiska svampinfektioner
  • Mag/tarm perforation
  • Sårinfektioner är vanligare och har dålig läkningsförmåga
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Finns det någon skillnad i förlopp mellan de olika typerna av cushings?

A

Vid primärkortisolbildande binjurebarkscancer och ektopisk ACTH överproduktion ses i regel ett mera stormande förlopp, uttalade symptom med påtaglig myopati, hypokalemisk alkalos, hypertoni, perifera ödem och viktnedgång.
Patienter med binjureincidentalom och mild autonom hypercorticolism har inte de typiska symptomen tecken vid Cushings.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka delar ingår i den biokemiska utredningen av cushings?

A

A) 24-h urinkortisolmätning
Bedöms avvikande om utanför referensområdet.
B) 1 mg dexametaasonhämningstest och/eller salivkortisol/kortison vid sänggåendet.

Dexametason är en stark kortisol och om man är frisk kan man hämma ned den egna produktionen, men har man en knöl som tickar på med kortisol oavsett överordnad hämning i hypofys så kommer värdena inte minska.

P-kortisol <50 nmol/L bedöms normalt, 51-138 nmol/L bedöms som möjlig autonom kortisolproduktion, >138 talar för autonom kortisolproduktion.

Även viktigt att titta på dynamiken i kortisol-kurvor!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilken bilddiagnostik används vid utredning av cushings?

A

DT binjurar!

Görs med kontrastladdning. Den vanligaste orsaken till Cushings Sjukdom är binjureadenom som i regel alltid är större än 1 cm i diameter. Differentialdiagnoser vid bilaterala förändringar är bilaterala adenom, mikro- samt makronodulär hyperplasi. Patienter med mikronodulär hyperplasi kan även ha morfologiskt normala binjurar på DT.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad sker ofta vid ektopisk ACTH prod?

A

Tappar vikt vid ektopisk ACTH prod: ofta pga att förloppen är snabbare och mer av att man bryter ned muskler som man inte hinner lägga på sig extra fettet vid – ger skillnad mot ”vanlig” cushing.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Varför är det viktigt med dygnsmätning vid utredning av cushings?

A

För att man kan ha normala värden på morgonen trots att man har cushings! Dynamiken är viktig!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är viktigt att göra när patienter med cushings är botade?

A

kontroll av blodtryck, lipidstatus, blodsocker och bentäthet. Man kan ha efterverkningar!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur behandlar man cushings?

A

Kirurgiskt: adrenalektomi bör erbjudas till alla med CS och unilateral kortisolproducerande tumör, då tillståndet är potentiellt livshotande.

Medicinskt: om man misstänker en bilateral kortisolproducerande tumör.
Kan göras med Metyrapon (inhiberar 11beta-hydroxylas -> sänker kortisolkoncentrationer), Keoconacole (blockerar en mängd steroidgenetiska cytokrom P450-beroende enzymer och sänker därmed plasmanivåerna av kortisol), Mitotane (adrenolytisk LM som tas upp av både normal och malign adrenal vävnad, orsakar atrofi och nekros) samt somatostatinanaloger (hög affinitetsbindning till somatostatin receptorsubtyper och normaliserar det fria kortisolet).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hur ser prognosen ut vid cushings?

A

Man kan få kardiovaskulär påverkan, må sämre initialt, hudpåverkan. Cushings kan försvinna 2-12 månader efter behandling. Hypertension och diabetes mellitus kan förbättras men kanske inte försvinner helt.

17
Q

Hur ser prognosen ut vid cushings?

A

Man kan få kardiovaskulär påverkan, må sämre initialt, hudpåverkan. Cushings kan försvinna 2-12 månader efter behandling. Hypertension och diabetes mellitus kan förbättras men kanske inte försvinner helt.

18
Q

Vad är Addisons sjukdom?

A

Ovanlig sjukdom (0.8 fall / 100 000 insjuknar varje år). Hypokortisolism - binjurebarksvikt.

19
Q

Vad kan orsaka addisons?

A

Autoimmun adrenalit: egna immunförsvaret har angripit binjurebark och destruerat den (80-90% av patienter)

Adrenoleukodystrofi, mer ovanlig genetisk variant där man lagrar in långa, fria fettsyror i barken som förstör barken.

I andra delar av världen är tuberkulos en vanlig orsak till sjukdomen.

20
Q

Vilket syndrom har addisons stark koppling till?

A

APS 1: hyperparatyreoidism, addisons sjukdom, svampinfektion (candida albicans) i hud, naglar och mag-tarmkanalen.
APS1 orsakas av en mutation i AIRE på kromosom 21, som kodar för ett protein som är viktigt för reglering av immunsystemet.

APS 2: addisons sjukdom, diabetes typ 1, brist på vitamin B12, hypotyreos.
Den genetiska bakgrunden till APS2 är sannolikt komplex genom att symptomen orsakas av flera gener i samverkan med miljön.

Man måste screena för dessa sjukdomar regelbundet!

21
Q

Vad är symptom på Addisons?

A
  • Trötthet
  • Diffusa smärtor i buken
  • Illamående
  • Kräkningar
  • Diarre
  • Viktnedgång
  • Hypotoni (brist av aldosteron)
  • Salthunger (långtgående efekt av att man haft en aldosteronbrist, velat ha salt och lakrits länge).
22
Q

Varför får man hyperpigmentering vid addisons?

A

Det är karakteristiskt för syndromet med gråbrun pigmentering på hud som exponeras för sol. Nivåerna av hormonet ACTH ökar när binjurarna inte fungerar normalt, alfa-MSH (malanocytstimulerande faktor), en beståndsdel av ACTH, stimulerar celler i huden, vilket leder till den ökade pigmenteringen. Även födelsemärken, bröstvårtor och hudområden som är utsatta för tryck (ex armbågar, knä, knogar, ärr) kan bli pigmenterade liksom slemhinnor.

23
Q

Hur ser den diagnostiska bilden för addisons ut?

A
  • Lågt Na, högt K:
  • Lågt morgon-kortisol
  • Högt ACTH
  • Synachten test: syntetiskt ACTH som. Man sprutar och får man ej effekt (kortisol ej stiger) har man en binjurebarksvikt). Testet kan man göra när som helst och var som helst. Under testet kommer man mäta blodtryck och puls samt ta blodprov kortisol vid olika tidsintervall och sedan bedöma resultatet.
  • Antikroppar mot 21-hydroxylas: enzym som man mäter antikroppar mot.
24
Q

Hur utreder man akut binjurebarkssvikt?

A
  1. sätt Venflon:
  2. Ta S-; Na, K, Kreatinin, B-Glukos med akutsvar.
  3. Ta P-ACTH, P-kortisol, P-Aldosteron, P-renin för senare analys.
25
Q

Hur behandlar man akut binjurebarkssvikt?

A

a) 1000 ml NaCl eller Ringeracetet med snabb infusionstakt.
b) Solu-cortef 50-100mg iv eller im.
c) om patienten bedöms vara nära chock tillstånd bör kontakt med narkosläkare tas för övervakning på IVA.
Man måste ffa se till att vätskan är bra!

26
Q

Hur behandlar man addisons sjukdom?

A

Man måste ersätta bristen av kortisol och aldosteron.
- Snabbverkande kortison (hydrokortison) som tas två till tre gånger per dygn, en högre dos på morgonen, när nivåerna normalt är högst. Högre dos på morgonen för att efterlikna dygnsrytm.

  • Tillskott av mineralkortikoid för att ersätta aldosteronbristen. Detta hormon bidrar till att saltbalansen och blodtrycket normaliseras. Ungefär 10 % behöver inte mineralkortikoid eller har svårt att tolerera medicinen.
  • Viktigt med god kunskap om sin sjukdom: för att själv kunna öka medicinering i samband med psykisk och fysisk stress. Regelbundna kontroller är nödvändiga.
  • Vid stresstillstånd av olika slag, ffa feber, infektion, olyckshändelse eller operation: behöver dosen snabbverkande kortisol ökas. Det är ofarligt att tillfälligt öka dosen. Vid svårare sjukdom som svår magsjuka, trauma, hög feber och influensa ska behandling ges med intravenös vätska och kortison.
27
Q

Vad är conns syndrom?

A

hyperaldosteronism

28
Q

Vad är aldosteron?

A

Aldosteron är ett mineralkortikoid-hornom som bildas i binjurebarken och utövar sina effekter genom att binda till mineralkortikoidreceptorer i njurens distala tubuli vilket leder till återresoption av natrium och vatten samt en ökad utsöndring av kalium i urinen.

Na+vatten = IN, Kalium = UT.

Vidare utövar aldosteron effekter i målorgan såsom hjärta, blodkärl och njurar. Aldosteronproduktionen stimuleras av RAAS främst vid låg vätske- och volymstatus. Låg kaliumkoncentration ger en mycket kraftfull hämning av aldostersonsekretionen.

29
Q

Vad sker vid primär aldosteronism?

A

Vid primär aldosteronism är aldosteronsyntesen inadekvat förhöjd i relation till vätske- och volymstatus, vilket leder till högre blodtryck, hämning av reninsekretion och ökad kaliumutsöndring. Merparten av patienterna med primär aldosteronism har dock ett kaliumvärde inom normalintervallet.

30
Q

Hur diagnostisceras hyperaldosteronism?

A
  • Screening bör genomföras i högriskpopulationer mha aldosteron/reninkvot (ARR)
    o Blodtryck > 150/100 mmHg
    o Bristfällig blodtryckskontroll trots tre LM i adekvat dos (inkl diuretikum).
    o Behandling med fyra eller fler blodtryckssänkande LM (trots god BT-kontroll).
    o Hypertoni och samtidig hypokalemi med eller utan diuretikum.
    o Hypertoni och samtidigt adrenalt incidentalom.
    o Hypertoni med hypertoniorsakade organskador (stroke, ischemisk hjärtsjukdom, påvisat artärplack, perifer artärsjukdom, hjärtsvikt, förmaksflimmer).
    o Hypertoni och samtidig sömnapné
    o Hypertoni och hereditet för högt blodtryck i ung ålder alternativt cerebrovaskulär händelse (<40år)
  • Initial provtagning kan göras oavsett pågående medicinering.
31
Q

Vad bör man göra för bilddiagnostik vid primär aldosteronism?

A

DT binjurar

32
Q

Vad är BVK?

A

Binjurevenskaterisering (BVK) bör genomföras hos patienter med verifierad primär aldosteronism som är aktuella för kirurgisk behandling för att särskilja mellan uni- och bilateral sjukdom. BVK är en invasiv undersökning där blodprov från båda binjurevener samlas för analys av aldosteron och kortisol. Genom att jämföra kvoten mellan aldosteron och kortisol mellan höger och vänster sida kan det avgöras om det föreligger dominans av aldosteronproduktion på den ena sidan eller om det är en bilateral sjukdom. Genom detta får man om man bör rekomendera kirurgisk eller medicinsk behandling.

33
Q

Hur behandlas hyperaldosteronism?

A

KIRURGI
Unilateral adrenalektomi är i vana händer ett okomplicerat ingrepp med kort Post-OP tid (1 dygn) och sker normalt minimalinvasivt antingen transabdominellt eller retroperitonealt.
MEDICINSK
Medicinsk kan man ge spirnolakton eller selektiv mineralkortikoid receptor (inspra).

34
Q

Vad är feokromocytom?

A

Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg eller sympatiska ganglier/plexa.
Incidens 4-5 per milj/år (kan finnas många fler som är subkliniska).
Riskgrupper: Von Hippel Lndau, MEN II, familjärt paragangliom syndrom och neurofibromatos.

35
Q

Vilka typer av feokromocytom finns?

A
  • Familjär/hereditär >25%
  • Multifokal/bilateral >20%
  • Extra-adrenal >15%
  • Elakartad <5% (ärftlig), 10% (sporadisk).
36
Q

Hur diagnosticeras feo?

A
  • Palpationer, huvudvärk, tremos, blekhet, svettning
  • Hypertoni resistent
  • Genetiskt syndrom (MED2, NF1, VHL, Carney triad)
  • Hereditär feokromocytom
  • Hypertoni vid ung ålder (<20 år)
  • Idiopatisk dilaterad kardiomyopati

Ganska svåra symptom som finns hos många olika patienter. Man ska definitivt ha hypertoni och gärna vara resistent mot LM.

37
Q

Hur utreder man feokromocytom?

A

Klinisk misstanke -> 24h urinmätningar (NA och As nedbrytningsprodukter) –> metoxykatekolaminer kan man också mäta i blod –> lokalisation med MR eller CT –> om för små kan man göra MIBG scan (noradrenalin liknande ämne som binder in i tumörerna som skapar NA –> märkt med radioaktivt jod som man ser på scan), PETh kan man också göra.
Klonidinhämningstest: om man ger detta via munnen så ska man hos en normalt stressad person hämma ned NA och A på 3 h. Men har man adenom kan man ej hämma ned.
Man ska även göra CT eller MRI!

K6 ERL - föreläsningar (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions