Binjuresjukdomar Flashcards
1
Q
På vilket sätt kan man säga att utredning gällande hyperaldosteronism samt cushings skiljer sig gentemot binjurebarkssvikt?
A
- Primär hyperaldosteronism, cushings och feokromocytom utreds med hämningstest och binjurebarkssvikt utreds med stimuleringstest
2
Q
Vilken effekt har aldosteron på njuren?
A
- Na+-kanal luminärt och Na/K-ATPase interstitiellt ökar
3
Q
Vad är den klassiska bilden vid hyperaldosteronism?
A
- Klassisk bild hypertoni och hypokalemi
- Ju högre bltr desto större risk att denna har hyperaldosteronism
- Högre risk för hjärtkärlsjukdom vid primär hyperaldosteronism än vid essentiell hypertoni trots samma blodtrycksnivåer
4
Q
-
Utredning
- Identifiera misstänkta fall
- Hypertoni med BT över 150/100
- Hypertoni som är resistent
- Hypertoni med hypokalemi
- Hypertoni med sömnapné
- Hypertoni med ärftlighet för högt BT eller stroke < 40 år
- Första grads-släktingar till patienter med primär aldosteronism
- Yngre patient eventuellt
- Identifiera misstänkta fall
Hur utreder vi en misstänkt hyperaldosteronism?
A
- Aldosteron/renin-kvot
-
Bekräftande tester
-
Saltbelastningstest (oral eller iv)
- Sänker renin och då borde aldosteron sjunka)
- Captopril-hämningstest (ACE-hämmare)
- Sänkt ANG II och då borde aldosteron sjunka
- Florinef-test (fludrokortison)
- Syntetiskt aldosteron retinerar Na+ (och då borde aldosteron sjunka)
-
Saltbelastningstest (oral eller iv)
- CT-njurar
-
Binjureven-sampling
- Bör vara högre på sidan som opereras
- Glöm inte att det kan vara en incidentalom på ena sidan och hyperplasi på den andra, varför detta steg är viktigt
5
Q
- Aldosteron/renin-kvot
Saker som påverkar kvoten?
Vad kan vi göra åt detta?
A
- Betablockerare sänker renin – kvot hög
- Diuretika höjer renin – kvot låg
- ACEi/ARB höjer renin – kvot låg
- Saltfattig kost höjer renin – kvot låg
- Hypokalemi sänker aldosteron – kvot låg
- Om möjligt sätt ut och byt till andra LM som inte påverkar för att driva diagnostik
6
Q
Behandling hyperaldosteronism?
A
- Kirurgi (unilateral sjukdom)
- Mineralkortikoidantagonister
- Spironolakton
- Effektiv som tilläggsbehandling vid resistent hypertoni, även eplerone
- Eplerone
- Spironolakton
7
Q
- Primär hyperaldosteronism – toppen av ett isberg?
På vilket sätt?
A
- Bidrar troligen till hjärt/kärl-sjukdom, hjärtsvikt framför allt över tid
8
Q
Cushing-syndrom
Effekter?
A
- Kolhydratmetabolism
- Hepatisk glukoneogenes stimuleras –> ökad nybildning av glukos
- Translokation av GLUT-4 hämmas à minskad insulin-medierat glukosupptag
- Uttryck av IRS-1 m lf hämmas à ökad insulin-resistens
- Protein-metabolism
- Muskulär proteinsyntes hämmas och proteinnedbrytning stimuleras –> muskelnedbrytning
- Lipid-metabolism
- Lipolys i fettväven stimuleras –> mobilisering av fria fettsyror, som används som energikälla
- Aptit
- Stimulerar aptiten –> viktuppgång med (central) fettansamling trots katabola effekter
- Skelettomsättning
- Osteoblaster hämmas –> minskad bentäthet, osteopeni/osteoporos
9
Q
Cushings
Symptom?
A
- Trötthet, minnessvikt, depression, muskelatrofier, proximal muskelsvaghet, viktuppgång, månansikte, central fettansamling, blåmärken, röda-lila breda striae, pletora, akne, hirsutism, hyperglykemi, dyslipidimi, menstruationsstörningar, nedsatt libido, sömnstörningar, osteoporos, buffalo humps
10
Q
Cushings
Orsaker?
A
- LM (prednisolon ex)
- Morbus Cushing (denna minskar men ändå störst fortfarande)
- Ektopisk ACTH-produktion (tymus, småcellig lungcancer, pancreas)
- Hyperplasi/adenom i binjure med kortisolproduktion (denna ökar)
11
Q
Cushings
Utredning?
A
- S-kortisol, p-ACTH
- 1 mg dexametason per os kl. 23:00, s-kortisol provtages kl. 08:00 dagen efter. Bäst prov men alternatv
- Saliv-kortisol vid sänggående (olika referensområden)
- Tar med sig tussar hem och skickar in
- tU-kortisol dygnsurinmängd, kräver flera samlingar (krävs uttalad hyperkortisolism för att testet ska bli patologiskt) (olika referensområden)
- Saliv-kortisol vid sänggående (olika referensområden)
12
Q
Cushings
Felkällor?
A
- Alkoholism
- Johannesört, grapejuice
- Kan inducera leverenzymer som gör att kroppen metaboliserar dexametason mkt snabbt
- Graviditet kan påverka kortisolnivåerna
- Polyuri vid dygnsurinmätning ger för höga värden
- Omvänd dygnsrytm, kan göra tolkning av prover svår
13
Q
Cushings
Behandling?
A
- Kirurgi (hypofys/binjure/ektopisk tumör)
- Gamma-kniv (riktad radioterapi möjlig mot recediv i hypofys)
- LM möjlig ffa pre-operativt
- Glöm inte bort risk för hyperglykemi, dyslipidimi, hypertoni, osteoporos, dvt
- Tänk alltså på samsjukligheten här
- Psykiatrisk ohälsa vanligt, även efter kirurgi
14
Q
Binjurebarksvikt (Addisons)
Symptom?
A
- Svaghet, trötthet, nedsatt aptit, viktförlust, illamående, buksmärtor, led- och muskelvärk, hypotension, ortostatism, salthunger, hypoglykemi, cirkulatorisk chock, ”septisk bild men svarar inte på vätska”, hyperpigmentering (primär), blodtrycksfall vid uppresning
-
Hyponatremi + hyperkalemi (primär)
- Viktigt för att fånga
15
Q
Vilka olika typer av binjurebarkssvikt finns det?
A
- Primär binjurebarksvikt: framför allt autoimmun adrenalit (Mb Addison)
- Waterhouse-Friedrichsens syndrom
- Bilaterala binjureblödningar som leder till nekros och livshotande kortisolsvikt
- Akut behandling nödvändig, kortisolsubstitution livräddande
- Kan ses vid sepsis och vid trombocytopeni/antikoagulation (heparin)
- Klassisk orsak: mengokock-sepsis
- APS 1 (AIRE-genen) – ovanlig
- Autoimmun adrenalit
- Primär hypoparathyreoidism
- Kronisk mucocutan candidos
- APS 2
- Vanligare än typ 1
- Autoimmun adrenalit
- T1D
- Autoimmun tyreoideasjukdom (ofta Hashimoto)
- Waterhouse-Friedrichsens syndrom
- Sekundär binjurebarksvikt: hypofyssvikt som inkluderar ACTH-brist
- Tertiär binjurebarksvikt: orsakas av medicinering med glukokortikoider/opioder
17
Q
Hur utreds misstänkt binjurebarkssvikt?
A
- Efter lågt s-kortisol-värde fråga alltid om patienten medicinerar med kortisol
- Man kan också stimulera med synachten (ACTH-analog), man får då ett för lågt kortisolsvar
- Synachtentest
18
Q
Hur genomför vi ett synachtentest?
A
20
Q
Hur doseras hydrokortison vid binjurebarkssvikt?
A
