Andrologi - manlig hypogonadism Flashcards
1
Q
Andrologi, manlig hypogonadism
Klinisk definition av hypogonadism bygger på en kombination av?
A
Låg konc av testosteron och symptom på testosteronbrist
2
Q
-
Medfödd
- Anorki/kryptokidism (retention testis)
- Klinefelters syndrom 47 (XXY)
- Noonans syndrom
- Androgen receptor/enzym defekt
- Autoimmun polyendokrint syndrom
-
Förvärvad
- Testikeltrauma
- Infektion (påssjukevirus, orkit)
- Operation/strålning
- Läkemedel (cytostatika, ketokonazol)
Vad är detta exempel på?
A
Hypergonadotrop hypogonadism
3
Q
-
Medfödd
- Kallmans syndrom
- Idiopatisk hypogonadotrop hypogonadadism
- Ingen orsak hittas
- Hypofyssvikt
-
Förvärvad
- Farmaka/dopningsmedel
- Kortison, opiater
- Operation/strålning/skalltrauma
- Hypofystumör (prolaktinom)
- Central hämning
- Inflammatoriska sjukdomar (sarcoidos, tuberkulos)
- Farmaka/dopningsmedel
Vad är detta exempel på?
A
Hypogonadotrop hypogonadism
4
Q
- 47 (XXY), var fjärde till var femte person får diagnos
- 1/600 pojkar/män
- Prepubertal testikelstorlek (< 5ml) och höga gonadotropiner (LH, FSH)
- Övrigt
- Ofullbordad pubertet, kroppslig och kognitiv utvecklingsstörning, testosteronbrist, infertilitet, osteoporos (många år utan behandling)
Vad beskrivs?
A
Klinefelters syndrom
5
Q
- Orsaken till att hypothalamus inte bildar GnRH är att de nervceller som producerar hormonet inte vandrat från vävnad i näsan till hypothalamus under fosterutvecklingen
- Anosmi: luktsinnet är nedsatt pga att luktnerven inte har utvecklats i hjärnans primära luktområde, den så kallade luktbulben i mellanhjärnan
-
Övrigt
- Ofullbordad pubertet, kroppslig och kognitiv utvecklingsstörning, prepubertal testikelstorlek (< 5ml), testosteronbrist, infertilitet, osteoporos
Vad kallas ovan?
A
Kallmans syndrom
6
Q
Icke-klassisk hypogonadism (funktionell)
Vad innebär detta?
A
-
Vanligast, ses vid de flesta kroniska sjukdomar: metabola syndromet, fetma, diabetes mellitus, hemokromatos, kronisk njursjukdom, reumatologiska sjukdomar, kronisk lungsjukdom
- Akuta sjukdomar leder ofta till övergående perioder med låga testosteron-nivåer: sepsis, svår virusinfektion, malnutrition
- Metabola syndromet
- Testosteron omvandlas av aromatas i fettceller till östrogener vilken också ger negativ feed-back till hypofysen med lägre LH/FSH som följd
7
Q
- Hög LH/FSH, hög testosteron
- De flesta kvinnor har kromosomuppsättning 46 XX, men en kvinna med detta tillstånd har kromosomuppsättning 46XY. På grund av okänslighet för manliga könshormoner, redan under fostertiden, utvecklas fostret till kvinna. På utsidan ser man därför ut som vilken kvinna som helst. Däremot saknas äggstockar, äggledare och livmoder och ibland även slida. Istället för äggstockar har man ett slags könskörtlar som producerar kvinnliga könshormon. Tillståndet upptäcks vanligtvis i tonåren eftersom man inte får mens.
Kallas för?
A
Hypogonadism – genetisk orsak CAIS (congenital androgen insensitivity syndrome)
8
Q
Hypogonadism symptom
Ge ett par exempel på vanliga symptom vid hypogonadism
Vad bör vi göra vid något av dessa symptom?
A
- Mer vanliga symptom till vänster
- Motiverat att ta testosteron vid något av symptomen till vänster (högst 7-10 på morgonen)
9
Q
På vilka sätt kan hypogonadism behandlas?
Vad är målet med behandlingen?
A
- Testosteron gelbehandling, 50-100 mg dagligen (30-40 mg hos äldre). Ofta kontamination vid provtagning vilket leder till skyhöga nivåer
- Testosteronundekanoat inj (Nebido): 4 ml ges långsamt glutealt. Andra injektionen ges 6 veckor efter den första för att snabbare uppnå steady state. Därför ges injektionerna var 12:e vecka. Enligt utförda studier ligger doseringsintervallet i regel mellan 10-14 veckor
- hCG/rekombinant FSH-analog används i regel som fertilitetsbehandling vid sekundär hypogonadism (nedsatt funktion i hypothalamus/hypofys) (alltså inte vid Klinefelters etc)
- hCG triggar igång testosteronproduktion likt LH, FSH-analog har samma funktion i sertolliceller
- Symptomregress, normalisering av testosteronvärdet
10
Q
Hur följer vi upp någon med testosteronbehandling?
A
- Efter behandlingsstart kontrolleras PSA, testosteron, Hb och EVF regelbundet var tredje månad första året. Därefter årligen. Prostatapalpation skalla göras årligen hos män (> 50 år)
11
Q
- Acne, erytroctyos, PSA-stegring
Vad utgör ovan?
A
Vanliga biverkningar vid testosteronbehandling
12
Q
Så vad gör du som läkare när någon kommer in sammanfattningsvis när någon kommer in med symptom på hypogonadism (från provtagning till uppföljning)?
A
13
Q
- Oförmåga att erhålla och upprätthålla erektion för tillfredsställande sexuell aktivitet
- Påverkad kärlfunktion, nervimpuls, hormonbalans, sympatikuspåslag kan leda till ED
- Drabbar både patienten och partner
- Underrapporterat
Vad beskrivs?
A
Erektil dysfunktion
14
Q
Nämn ett par orsaker till erektil dysfunktion
A
- Diabetes mellitus
- Kardiovaskulär sjukdom
- Farmaka
- Trauma/kirurgi/strålning
- Neurogen
- Endokrin
- Psykogen
15
Q
På vilket sätt kan diabetes melitus ge erektil dysfunktion?
A
- Diabetes leder till neuropati och endoteldysfunktion, hypoglykemi hämmar endotelets NO-syntes
- Kan vara första märkbara symptom hos män med nyupptäckt diabetes
- Svårighetsgrad korrelerar med diabetes-duration
- Glykemisk kontroll
- Mikro/makrovaskulära komplikationer
18
Q
Så hur utreder vi någon med erektil dysfunktion?
A
- Anamnes
- Sjukdomsanamnes, riskfaktorer, LM, morgonerektion?, libido, snabb eller långsam förändring, relationsstatus
- Undersökning
- Diabeteskontroll, BMI, androgena karaktäristika (skägg, hårväxt, testikelstorlek, gynokomasti
- Labb
- HbA1c, lipider, TSH, T4, prolaktin, Hb, testosteron
-
Utredningsalgoritm
- Alla med klinefelters har inte små testiklar
- Överväg behandling vid gråzon 3-6 månader för att se om symptomen går i regress
- En person med lågt testosteron och lågt SHBG kan ha normalt bioaktivt testosteron
- Viktigt att ta SHBG (ökar med ålder också)
