ויטמין B12 קובלאמין ותיאמין Flashcards

1
Q

מה הוא המבנה הכימי של קובלאמין ?

A
  1. טבעת שטוחה אשר במרכזה נמצא קובלט והוא יכול להיות קשור לשייר אדנוזיל, שיער מתיל או הידרוקסיל
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מה הם הצורות הקיימות בטבע של B12 ?

A
  1. אדנוזיל קובלאמין
  2. מתיל קובלאמין
  3. הידרוקסיל קובלאמין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מה רלוונטי לגוף שלנו מבין צורות ה b12 ?

A
  1. אדנוזיל קובלאמין

2. מתיל קובלאמין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

למה אנחנו צריכים קובלאמין בשביל לקבל succinyl CoA ?

A
  1. הגוף לא יודע להתמודד עם חומצה מתיל מלונית (קבוצת CoA קשורה לפחמן 2 )
  2. האנזים methyl melonyl CoA mutase
    משתמש ב אדנוזיל קובלאמין כ-קו פטור בשביל להפוך אותה למולקולה זמינה לגוף succinyl CoA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מה הם שני התוצרים שנרצה לאמוד כאשר אנחנו חושדים שיש חוסר בחומצה פולית ?

A
  1. כאשר יש כמות גדולה של חומצה מתיל מלונית שהצטברה בגוף או מופרשת בשתן זה מעיד על מחסור פוטנציאל ב b12
  2. גם הצטברות של הומו-ציסטאין יעיד על מחסור ב b12
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה הם מקורות טובים לחומצה פולית ?

A

בעיקר במקורות מן החי , בחלמון ביצה יש לנו חומצה פולית אבל הזמינות הביולוגית שלה נמוכה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מה הם מקורות עניים לחומצה פולית ?

A
  1. מקורות מן הצומח , טופו מוצרי טפו

פירות ירקות ודגנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה הם מקורות בינוניים לחומצה פולית ?

A

חלב , גבינות דגים ופירות ים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה הם הסיבות למחסור ב b12 ?

A
  1. צריכה לא מספקת
  2. פגם במעי בגלל מחלות כמו צליאק
  3. מצב כיב קיבה ודלקוץ קיבה
  4. גיל מבוגר אפשרות ספיגה נמוך יותר
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

כיצד מופרש ויטמין b12 ?

A

מופרש כולו כקולאמין הידרוקסיל , צורות כגון קובלאמין מתיל /אדנוזיל לא ניתנות להפרשה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מדוע חשוב לקחת תוסף b12 במהלך תקופת ההיריון ובמהלך ההנקה ?

A
  1. חלב אם בהתחלה מכיל כמויות טובות של b12 אם הזמן הכמות הולכת ופוחתת
  2. נשים על בסיס תזונה צמחונית/טבעונית עם מחסור של b12 ולכן חייבות לקחת תוסף על מנת שלעובר לא יהיה חסרים.
  3. חלב פרה מכיל פחות b12 מאחר ומצוי בצורה של adenosyl-cobalamin ולא במצב של methy-cobalamin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

האם יש טוקסיות כאשר צורכים b12 ?

A

לא

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

האם ויטמין b12 עמיד לחום ?

A

כן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

האם ויטמין b12 עמיד לחומציות ?

A

לא

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

כמה אחוז ספיגה נקבל באמצעות דיפוזיה פשוטה ללא IF ?

A

1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

כמה אחוז ספיגה נקבל דרך ספיגה הבולטות הרוק ?

A

1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהו תהליך הספיגה של קובלאמין ?

A
  1. ויטמין b12 שמגיע מהתזונה לרוב מחובר לחלבון ואז מגיע לקיבה לפירוק. פפסין מפרק אותו ומתקבל לנו b12 חופשי
  2. בקיבה כל ה b12 החופשי (מתזונה/תוסף) מתחבר לחלבון R הנקרא גם haptocorin /טרנסקולבמין . ההיקשרות הזו מאפשרת לו להגיע למעי
  3. במעי הדק חלבוני R עוברים פירוק (הידרוליזה) על ידי IF (intrinsic factor) אשר במקור מיוצר בקיבה
  4. קומפלקס b12 + IF נפסג באמצעות טרנספורטר IFCR (Intrinsic factor receptor) בתאי ה brunch border באילאום של המעי בנוכחות יוני סידן ! בלי סידן לא תהיה הכרה בין הרצפטור לקולטן
  5. תתרחש אנדוציטוזה ואז בתוך האנטרוציט IF יתנתק מ b12 ו אז IF יהרס
  6. B12 עובר אל הדם ומתחבר לחלבון נשא שנקרא טרנסקולבמין 2 שבאמצעותו b12 ייכנס לתאים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מדוע אנשים שיש להם דלקת בקיבה יהיו בעלי חוסר של b12

A

בגלל שיהיה פגיעה ב IF (intrinsic factor)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה הסיבה ש b12 חייב להתחבר ל haptocorin ?

A

משמש הגנה מפני גורמים בקיבה כמו חומצה אסקורבית ושומר עליו בצורה פחות ריאקטיבית אשר נותנת לחימצון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

האם החיבור בין b12 haptocorin מתרחש גם בקיבה ובמעי ?

A

לא רק במעי!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

לאחר ש IF מתנתק מ b12 הוא ממוחזר ?

A

לא

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

האם טרנסקולבמין 1 יכול להכניס b12 לתאים ?

A

לא

23
Q

כיצד ויטמין b12 ייכנס לרקמות ?

A

באמצעות חלבוני טרנסקולבמין 2/ haptocorin / TC-2 שייקשרו ל TC receptor שנמצא ברקמות בנוכחות יוני סידן ליצירת קומפלקס TC2 . תתבצע אנדוציטוזה וה b12 ישתחרר חופשי לתא

24
Q

מי מפרק את ה TC2 לאחר ש b12 ישתחרר ?

A

ליזוזומים

25
Q

מה זה אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית ?

A

אנמיה הנובעת מחוסר ברזל

26
Q

מה זה pernicious anemia

A
  1. אנמיה מחוסר ויטמין b12 המאופיינת בהופעת תאים מגל בלאסטיים
  2. נוצרת בגלל פגיעה ב IF וכתוצאה מכך אין ספיקה טובה של b12
  3. סימנים : תשישות שעלולה להוביל לשיתוק , עייפות ,איבוד משקל שלשולים חום גבוהה ולשון שטוחה
27
Q

מהו מבחן שילינג ?

A
  1. מבחן שעושים על מנת להבין עם מדובר במחזור תזונתי או בעיה בגוף
28
Q

מה אומרת לנו קמה גבוהה של הומו-ציסטאין ?

A
  1. מצביעה על מחסור ב b12 , b6

2. רמות גבוהות שלה עלולה להביא לטרשת עורקים ומחלת לב כלילית

29
Q

כיצד מתבצע תהליך הפיכת מתיונין להומוסיטאין ובחזרה?

A
  1. מתיונין מגיע מהתזונה ונקשר לאדנוזיל ומתקבל S-adenosyl methionine
  2. S-adenosyl methionine תורמת את המתיל שלה ומתקבל S-adenosyl Homocysteine
  3. ניתן לקבל מתיונין חזרה באמצעות THF 5-methyl b12 ופולאט
30
Q

האם מתיונין סינתאז מכיל b12

A

כן

31
Q

למה משמש אותנו האנזים MTHFR 5,10 methyl THF reductase ?

A
  1. על מנת לקבל סרין מגליצין

2. אנשים בעלי רמות נמוכות של האנזים הזה יהיו בעלי רמות הומו-ציסטאין מאוד גבוהות בדם

32
Q

באיזה קו פקטורים נוספים משתמש ה MTHFR ?

A

b2 , B3

33
Q

כיצד מקביל הומו-ציסטאין מציסטאין

A
  1. האנזים cystathionine synthase לוקח חומצה אמינית סרין ומחבר אותה לקבוצת SH של ציסטאין
    ומתקבלת מולקולת ה ציסטטיון בתהליך הזה B6 משמש כקו פקטור !
  2. האנזים cytathionine lyse יפרק את ציצטיון ונקבל ציסטאין ואלפא קטו גלוטרט
34
Q

מהי מחלת הברי ברי ?

A
  1. ברי ברי יבש- חוסר שליטה בתנועות גפיים בעקבות בעיה נוירולוגית
  2. ברי ברי רטוב- מתבטא בבצקות, אי ספיקה לבבית ותמונות עיניים לא מוווסת ומוות.
35
Q

מהם הצורות של תיאמין .

A
  1. צורה לא מזורחנת- תיאמין
  2. צורה מזורחנת- - תיאמין פירופוסט שזאת הקבוצה הפעילה של תיאמין , הפחמן שמחובר גם לגופרית,
    וגם לחנקן הוא הפחמן הפעיל מבין כלל המולקולה.
36
Q

מה הם המאפיינים הכימיים של תיאמין ?

A
  1. תרכובת לבנה וגבישית
  2. מסיס במים ומסיס בכהלים בצורה חלקית
  3. בצורה יבשה עמיד לטמפרטורות גבוהות עד 100 מעלות
  4. בתמיסות מימיות יש תלות ב PH
  5. PH מתחת ל 5 הויטמין עמיד לחום וחימצון וכאשר ה PH מעל 5 הויטמין נהרס באוטוקלב וסיר לחץ. מעל 7 נהרס בהרתחה
37
Q

האם הוספת סודה לבישול הורסת את התיאמין?

A
  1. כן , ולכן מומלץ לבשל קטניות עם חומץ לקבלת מקסימום תיאמין
38
Q

למה משמשת אותנו ה- thiochrome?

A
  1. משמשת אותנו לבדיקה כימית של תיאמין.

2. מדובר בתערובת פלורסנטית המשמשת לקביעת תיאמין במזון , תכשירים נוזלי גוף

39
Q

מה הם הצורות המסחריות של תיאמין ?

A
  1. Thiamine hydrochloride , TPD , TAD, TTFD
  2. לרוב יהיה מסיס מים בצורה הנ”ל. ולכן החיסרון שלו שהוא אינו מצטבר בגוף.
    מאחר והם מגיעים מהר ל ש”מ וזמן מחצית החיים קצר.
  3. בעקבות החיסרון הנ”ל צורות מסיבות שומן
40
Q

מה הם התפקידים הביוכימיים של תיאמין ?

A

1.Acetyl-CoA קו פקטורים
לתגובות - משתתף במטבוליזם של אנרגיה בעיקר של פחמימות
2. מעגל קרבס- עובד על פירובט ואלפא קטו גלוטרט הם קטונים , תיאמין מבצע את ההתקפה הנוקלאופילית
3. תהליך הפוספופנטוזות

41
Q

מה הקשר של תיאמין למעגל הפוספופנטוזות ?

A
  1. התיאמין נמצא בתוך הטרנסקטולאז

2. שלב ראשון - TPP תוקף נוקלאופילית את הפחמן בפחמן הקטוני מה שגורם להיקשרות שלו לקסלולוז xylulose

42
Q

מה הם מקורות התזונה של תיאמין ?

A
  1. מקור עשיר ביותר - שמרי בירה ואפייה
  2. כבד וכליות
  3. בשר חזיר רזה
  4. קטניות , סויה בוטנים
  5. הגרעיני דגנים ריכוז התיאמין נמוך בגרעין אך גבוהה הקליפה
43
Q

האם יש הבדל בין תיאמין שמצוי בצמח לבין תיאמין שמצוי בחי?

A
  1. במקורות מן החי כמעט כולו מזורחן לתיאמין מונו די טריפוספט מה שמשפיע על הזמינות הביולוגית שלו מאחר ויש צורך בדה פספורילציה
  2. במקורות מן הצומח מצוי לרוב בצורתו החופשית
44
Q

מה הם הגורמים המשפיעים על זמינותו הביולוגית של תיאמין ?

A
  1. תיאמין נאבד לאחר עיבוד המזון
  2. צריכה עודפת של אלכוהול גורמת למחסור בתיאמין מאחר והיא גורמת לעיכוב של המסלול האקטיבי.
  3. כרית מעי דק מורידה את הקולטנים למעי דק
  4. מחסור בחומצה פולית עלול לגרום לירידה הספיגה המרבית של תיאמין מאחר וחומצה פולית מסייעת בבניית טרמספורטרים לתיאמין
45
Q

מה הם ה ATF (Antithiamine factors) ?

A
  1. מצוים במזון פוגעים במבנה של תיאמין
    מורידים את זמינותו הביולוגית .
  2. נהרסים בחום - thiaminases מצוים בדגי בריכה , מאכלי ים
  3. עמידים לחום- מיוגלובין והמוגלובין מצוין ברקמות אנימציות קושרים תיאמין , בצמחים יש תרכובות פוליפנוליות כגון טנינים.
46
Q

מהי התסמונת ההזמנה המחודשת ?

A
  1. תסמונת המתבטאת בסיבוכים מטבוליים קליניים המתרחשים בעקבות הזנה מהירה ועודפת לאחר מצב הרעבה וצום ממושך
  2. מתרחש בגלל ניצול מהיר של פחמימות , תיאמין מתחיל להיות מנוצל בצורה אינטנסיבית מה שיכול לגרום לבעיות נוירולוגיות ולכן יש חשיבות קודם כל מתן תיאמין ואז טיפול בבעיה
47
Q

מה הם תהליכי הספיגה בתיאמין?

A
  1. דיפוזיה פאסיבית - בריכוזים מעל 2 מיקרומולר 2. בריכוזים מעל 2 מיקרומולר הספיגה מתרחשת באמצעות תהליך אקטיבי תלוי Na+
  2. הספיגה האקטיבית של תיאמין יעילה יותר ב ileum jejunum
48
Q

מה הם הטרנספורטרים לספיגת תיאמין ?

A
  1. hTPPT (human thiamine pyrophosphate transporter) - ספיגת תיאמין במעי הגס
  2. THTR1 / 2 - ספיגת תיאמין במעי הדק
49
Q

מה הם תהליכי ההובלה של תיאמין ?

A
  1. שלב ראשון - מהמעי הטיאמין נישא לכבד בווריד הפורטלי 20-30% ממנו מצוי בצורה של TPP אשר קשור לחלבון הנשא.
  2. שלב שני - מעבר של טיאמין לאריתרוציטים מתבצע בדיפוסיה מסייעת ואז מתבצע מעבר אקטיבי של TPP . התיאמין הרגיל נכנס דרך THTR1/2 או במעבר פרוטונים
  3. שלב שלישי - כאשר התיאמין במצב חופשי האנזים TPP קינאז הופך אותו ל טיאמין טרי פוספט משתתף הכל מיני תגובות כ קו פקטור
50
Q

איפה נמצא ריכוזים שונים בשלל האיברים של תיאמין ?

A
  1. ריכוזים גבוהים - מוח, שריר מחוספס , בלב בכבד ובכיליה
  2. מערכת העצבים המרכזית מעילה פי 2 יותר מאשר במערכת הפרפיראלית
  3. תאי דם לבנים מכילים פי 10 תיאמין מאשר תאי דם אדומים
  4. תאומים מופרש דרך השתן וגם ניתן למצוא בצואה
51
Q

מה הם התפקודים הניורופיזיולוגים?

A
  1. Acetyl CoA –> pyruvate באמצעות TPP
  2. משמש כפרוקורסור לאצטיל כולין /מיאלין חשוב מאוד למערכת העצבים המרכזית. TPP משפיע על מחזור ה turnover. של האצטיל כולין המשומש ב mid brain קורטקס וגזע המוח
  3. תיאמין לא משפיע על האנזים cholic acetyl tranferase ובכל משפיע על ייצור האצטיל כולין.
  4. הסיבה לפגיעה במחזור האצטיל כולין היא ירידה ב pyruvate dehydrogenase הגורם המגביל בסינתזה של acrtyl CoA
52
Q

מה הקשר בין רמות תיאמין לבין קטכולאמינים catecholamines ?

A
  1. ירידה בכמות ה catecholamines קשורה לירידה בתיאמין
  2. טיפול בתיאמין נביא לרמת סינתזה תקינה תוך שעתיים למרות שחלק מהסימנים הנוירולוגים נשארו
  3. כאשר יש ירידה בתיאמין יש ירידה בסינתזת glutamate , aspartate , GABA , glutamine
53
Q

מה היא ה Wernike-Korsakoff syndrome ?

A
  1. פגיעה במוטוריקה של העין המאפיינת פזילה וראייה כפולה בגלל שיתוק מוטורי חלקי מאחר ומדובר באי שליטה מתמדת השרירים המיוחסת לאיבוד נוירונים במוח הקטן
  2. יש עלייה בקצב הלב , קשיי נשימה וצניחה בלחץ הדם לאחר השתנה
  3. בעקבות רמות תיאמין נמוכות
54
Q

מה הם הסיבות למחסור בתיאמין ?

A
  1. תינוקות היונקים על ידי אימהות חסרות בתיאמין
  2. צריכה מוגזמת של אלכוהול
  3. כריתת מעי פוגעת הסינתזה של TPP מתיאמין
  4. חולי כיליה- מאבדים TPP דרך הכליות
  5. תסמונת הזנה מחודש - הקאות או צריכת אנרגיה נמוכה במיוחד