Aula 02: Glomerulopatias primárias Flashcards
O que é a síndrome nefrítica?
É um conjunto de sinais e sintomas frente a um quadro inflamatório agudo, que promove uma alteração na permeabilidade capilar, podendo levar a uma obstrução glomerular.
Quais as características principais da síndrome nefrítica?
- Hematúria dismórfica (resultado de migração de hemácias pela ruptura que surgem nas alças capilares, seguindo para o interior do glomérulo e sistema tubular, onde se deformam para passar por poros estreitos. É um achado no sedimento urinário, que também pode demonstrar leucocitúria e cilindros leucocitários devido processo inflamatório)
- Proteinúria subnefrótica (<3,5g/24h): devido alteração na permeabilidade e rupturas mecânicas na parede do glomérulo
- Oligúria: prejuízo na superfície de filtração dos glomérulos
- Edema
- Hipertensão arterial: redução do débito urinário provoca retenção volêmica, o que também justifica edema)
- Azotemia: retenção de ureia e creatinina, em TFG <40%)
Quais as principais síndromes glomerulares que cursam com a síndrome nefrítica?
- Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA)
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva
- Síndrome de Goodpasture
- Doença de Berger
Qual a faixa etária mais comum de acometimento da Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)?
Crianças de 5 a 12 anos.
Como ocorre a GNPE?
Em decorrência de uma sequela tardia da infecção pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A (faringoamigdalite ou piodermite; S.pyogenes), que geram imunocomplexos circulantes com depósitos no endotélio capilar glomerular levando à inflamação e ativando o sistema complemento local com recrutamento de neutrófilos, monócitos e macrófagos.
Quais as manifestações clínicas da GNPE?
Ainda que os pacientes sejam majoritariamente assintomáticos, as manifestações são:
1. Hematúria macroscópica
2. Oligúria
3. Edema
4. HAS com encefalopatia progressiva
5. Congestão volêmica levando a edema agudo de pulmão
6. Proteinúria subnefrótica (<3,5g/24h)
7. Dor abdominal lombar bilateral por intumescimento da cápsula renal
8. Função renal comprometida em metade dos casos, com possibilidade de moderada retenção de escórias.
Qual o algoritmo diagnóstico da GNPE?
1) Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente (considerando que o período de incubação de uma faringoamigdalite é de 1-2 semanas e da piodermite é de 3-6 semanas)
2) Verificar se o período de incubação é compatível.
3) Documentar a infecção estreptocócica através do laboratório.
4) Demonstrar uma queda transitória típica de complemento, com um retorno ao normal em no máximo oito semanas, a contar dos primeiros sinais de nefropatia.
Quais os principais exames laboratoriais solicitados para auxiliar no diagnóstico clínico de GNPE?
1) Quando há faringoamigdalite, ASLO + Cultura de orofaringe
Quando há piodermite, anti-DNAaseB + Cultura de pele
2) Complemento baixo - C3 (que normaliza em até 8 semanas, e junto do CH50 compõem achados obrigatórios)
3) Biópsia, em casos isolados
4) EAS, para avaliar proteinúria >3,5/24h ou persistente há mais de 4 semanas e hematúria ou HAS maior que 6 semanas
Quais os diagnósticos diferenciais da GNPE?
Outras GN pós-infecciosas, a exemplo de endocardite bacteriana subaguda, abscessos, osteomielite, GN lúpica e GN membranoproliferativa.
Qual o principal sinal a ser observado nos pacientes que desenvolvem GNPE?
A Oligúria. Ela tem que acabar em menos de 72h.
Se o paciente com GNPE e oligúria melhorar seu quadro, mas persistir com alterações no EAS, o que fazer?
A princípio nada. É possível que exista hematúria microscópica (até 2 anos) ou mesmo proteinúria leve (até 5 anos) após o quadro agudo.
Quem tem o pior prognóstico na GNPE?
Os adultos.
O que fazer quando a IR oligúria de um paciente com GNPE persiste por mais de 72h?
Biópsia renal, principalmente se for adulto, pois pode não se tratar de GNPE.
Qual o tratamento da GNPE?
- Suporte clínico com restrição hídrica, de sódio
- Administração de diurético de alça (Furosemida)
- Administração de anti-hipertensivos BCC
- Diálise
- Antibioticoterapia, com penicilina ou azitromicina.
OBS.: Evitar IECA, pois piora função renal.
Qual o perfil do paciente com Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)?
Pacientes que desenvolvem uma síndrome nefrítica com evolução para insuficiência renal progressiva rápida, com proliferação das células epiteliais da cápsula de Bowman e de fagócitos mononucleares.
Quando a GNRP não é tratada, o que pode ocorrer?
Em virtude de uma velocidade acentuada de piora da função renal, pode levar a terminalidade renal em semanas ou meses.
Além disso, pode levar a:
1. Esclerose de diversos glomérulos
2. Fibrose tubulointersticial generalizada
3. Estado de falência irreversível nos rins
Quais as principais causas da GNRP?
Evolução/complicação de uma glomerulopatia primária ou devido complicações de doenças sistêmicas.
Qual o quadro clínico de um paciente com GNRP?
- Oligúria marcante, por vezes evoluindo para anúria.
- Síndrome urêmica (TFG <20% e Cr>5mg/dL)
Como é feito o diagnóstico por biópsia renal de GNRP?
Pela identificação dos crescentes glomerulares (formações expansivas estabelecidas no interior da cápsula de Bowmann, invadindo espaço das alças glomerulares, desestruturando a arquitetura); que são formados por monócitos através de alças intensamente lesadas para o interior da CB, com uma passagem de fibrinogênio também.
Quais os tipos de GNRP?
- Tipo I - Anticorpo anti-MGB.
- Tipo II - GN por imunocomplexos.
- Tipo III - GN pauci imune ou relacionada a vasculites sistêmicas, com ANCA (que é um autoanticorpo anticitoplasma de neutrófilo, que não é único e representa qualquer anticorpo que se ligue ao citoplasma do neutrófilo humano) positivo.
Quais as doenças relacionadas com o tipo I de GNRP?
- Síndrome de Goodpasture
- Padrão linear de depósito de anticorpos antimembrana
Quais as doenças relacionadas com o tipo II de GNRP e as suas características?
Doenças: GNPE, LES, Doença de Berger.
- C3 e CH50 reduzidos com anti-MBG e ANCA negativos
- IFI com padrão granular
Quais as doenças relacionadas com o tipo III de GNRP e as suas características?
Doenças: Vasculites sistêmicas, granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica e doença de Chrung-Strauss.
- Pouco ou nenhum depósito; apenas com fibrina depositada nos crescentes é visualizada.
O que é a Síndrome de Goodpasture (Síndrome Pulmão-rim)?
É o tipo mais raro de GNRP, associado a presença de anticorpo antimembrana basal glomerular contra a cadeia 3 do colágeno tipo IV, que está presente apenas na membrana basal dos glomerúlos e dos alvéolos pulmonares.
Qual o quadro que pode ser desencadeado por um grau inflamatório proveniente dos ataques dos anticorpos?
GNRP com ou sem quadro de pneumonite hemorrágica; que é mais comum em jovens (entre 20 e 30 anos).
A Sd. de Goodpasture está associada ao que?
Marcadores genéticos HLA-DR2; histórico de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarbonetos voláteis (solventes).
Quais as manifestações clínicas da Sd. de Goodpasture?
- Infiltrado pulmonar hemorrágico, que precede a glomerulite por semanas a meses.
- Hemoptise, que é o sintoma predominante.
- RX de tórax com infiltrado alveolar bilateral difuso.
- Anemia microcítica hipocrômica.
- Febre.
- Dispnéia.
- Hematúria.
Como é feito o diagnóstico de Sd. de Goodpasture?
O padrão-ouro é por biópsia renal, que identifica:
1. Crescentes glomerulares em mais de 50%
2. Padrão linear na IFI
3. Presença de anticorpo anti-MBG; sendo que a GN anti-MGB primária apresenta-se em uma faixa etária mais tardia (entre 50 a 70 anos) e predomina no sexo femino.
4. Presença de p-ANCA (anticorpo anti-membrana basal) em cerca de 20%
Quais os principais diagnósticos diferenciais da Sd. de Goodpasture?
- Leptospirose
- Vasculites sistêmicas
- Granulomatose de Wegener
- Poliarterite microscópica
- LES
Como é feito o tratamento da Sd. de Goodpasture?
- Plasmaferese -> com troca de plasma para eliminar os anticorpos circulantes, sendo um pilar do tratamento, pois é feita até na negativação do anti-MBG no soro
- Ciclofosfamida (imunossupressor)
- Corticoterapia
- Diálise
O que é a
