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M7 Nefrologia > Aula 02: Glomerulopatias primárias > Flashcards

Aula 02: Glomerulopatias primárias Flashcards

1
Q

O que é a síndrome nefrítica?

A

É um conjunto de sinais e sintomas frente a um quadro inflamatório agudo, que promove uma alteração na permeabilidade capilar, podendo levar a uma obstrução glomerular.

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Q

Quais as características principais da síndrome nefrítica?

A
  1. Hematúria dismórfica (resultado de migração de hemácias pela ruptura que surgem nas alças capilares, seguindo para o interior do glomérulo e sistema tubular, onde se deformam para passar por poros estreitos. É um achado no sedimento urinário, que também pode demonstrar leucocitúria e cilindros leucocitários devido processo inflamatório)
  2. Proteinúria subnefrótica (<3,5g/24h): devido alteração na permeabilidade e rupturas mecânicas na parede do glomérulo
  3. Oligúria: prejuízo na superfície de filtração dos glomérulos
  4. Edema
  5. Hipertensão arterial: redução do débito urinário provoca retenção volêmica, o que também justifica edema)
  6. Azotemia: retenção de ureia e creatinina, em TFG <40%)
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3
Q

Quais as principais síndromes glomerulares que cursam com a síndrome nefrítica?

A
  1. Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA)
  2. Glomerulonefrite rapidamente progressiva
  3. Síndrome de Goodpasture
  4. Doença de Berger
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4
Q

Qual a faixa etária mais comum de acometimento da Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)?

A

Crianças de 5 a 12 anos.

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5
Q

Como ocorre a GNPE?

A

Em decorrência de uma sequela tardia da infecção pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A (faringoamigdalite ou piodermite; S.pyogenes), que geram imunocomplexos circulantes com depósitos no endotélio capilar glomerular levando à inflamação e ativando o sistema complemento local com recrutamento de neutrófilos, monócitos e macrófagos.

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6
Q

Quais as manifestações clínicas da GNPE?

A

Ainda que os pacientes sejam majoritariamente assintomáticos, as manifestações são:
1. Hematúria macroscópica
2. Oligúria
3. Edema
4. HAS com encefalopatia progressiva
5. Congestão volêmica levando a edema agudo de pulmão
6. Proteinúria subnefrótica (<3,5g/24h)
7. Dor abdominal lombar bilateral por intumescimento da cápsula renal
8. Função renal comprometida em metade dos casos, com possibilidade de moderada retenção de escórias.

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7
Q

Qual o algoritmo diagnóstico da GNPE?

A

1) Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente (considerando que o período de incubação de uma faringoamigdalite é de 1-2 semanas e da piodermite é de 3-6 semanas)
2) Verificar se o período de incubação é compatível.
3) Documentar a infecção estreptocócica através do laboratório.
4) Demonstrar uma queda transitória típica de complemento, com um retorno ao normal em no máximo oito semanas, a contar dos primeiros sinais de nefropatia.

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8
Q

Quais os principais exames laboratoriais solicitados para auxiliar no diagnóstico clínico de GNPE?

A

1) Quando há faringoamigdalite, ASLO + Cultura de orofaringe
Quando há piodermite, anti-DNAaseB + Cultura de pele
2) Complemento baixo - C3 (que normaliza em até 8 semanas, e junto do CH50 compõem achados obrigatórios)
3) Biópsia, em casos isolados
4) EAS, para avaliar proteinúria >3,5/24h ou persistente há mais de 4 semanas e hematúria ou HAS maior que 6 semanas

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9
Q

Quais os diagnósticos diferenciais da GNPE?

A

Outras GN pós-infecciosas, a exemplo de endocardite bacteriana subaguda, abscessos, osteomielite, GN lúpica e GN membranoproliferativa.

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10
Q

Qual o principal sinal a ser observado nos pacientes que desenvolvem GNPE?

A

A Oligúria. Ela tem que acabar em menos de 72h.

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11
Q

Se o paciente com GNPE e oligúria melhorar seu quadro, mas persistir com alterações no EAS, o que fazer?

A

A princípio nada. É possível que exista hematúria microscópica (até 2 anos) ou mesmo proteinúria leve (até 5 anos) após o quadro agudo.

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12
Q

Quem tem o pior prognóstico na GNPE?

A

Os adultos.

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13
Q

O que fazer quando a IR oligúria de um paciente com GNPE persiste por mais de 72h?

A

Biópsia renal, principalmente se for adulto, pois pode não se tratar de GNPE.

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14
Q

Qual o tratamento da GNPE?

A
  1. Suporte clínico com restrição hídrica, de sódio
  2. Administração de diurético de alça (Furosemida)
  3. Administração de anti-hipertensivos BCC
  4. Diálise
  5. Antibioticoterapia, com penicilina ou azitromicina.
    OBS.: Evitar IECA, pois piora função renal.
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15
Q

Qual o perfil do paciente com Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)?

A

Pacientes que desenvolvem uma síndrome nefrítica com evolução para insuficiência renal progressiva rápida, com proliferação das células epiteliais da cápsula de Bowman e de fagócitos mononucleares.

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16
Q

Quando a GNRP não é tratada, o que pode ocorrer?

A

Em virtude de uma velocidade acentuada de piora da função renal, pode levar a terminalidade renal em semanas ou meses.
Além disso, pode levar a:
1. Esclerose de diversos glomérulos
2. Fibrose tubulointersticial generalizada
3. Estado de falência irreversível nos rins

17
Q

Quais as principais causas da GNRP?

A

Evolução/complicação de uma glomerulopatia primária ou devido complicações de doenças sistêmicas.

18
Q

Qual o quadro clínico de um paciente com GNRP?

A
  1. Oligúria marcante, por vezes evoluindo para anúria.
  2. Síndrome urêmica (TFG <20% e Cr>5mg/dL)
19
Q

Como é feito o diagnóstico por biópsia renal de GNRP?

A

Pela identificação dos crescentes glomerulares (formações expansivas estabelecidas no interior da cápsula de Bowmann, invadindo espaço das alças glomerulares, desestruturando a arquitetura); que são formados por monócitos através de alças intensamente lesadas para o interior da CB, com uma passagem de fibrinogênio também.

20
Q

Quais os tipos de GNRP?

A
  1. Tipo I - Anticorpo anti-MGB.
  2. Tipo II - GN por imunocomplexos.
  3. Tipo III - GN pauci imune ou relacionada a vasculites sistêmicas, com ANCA (que é um autoanticorpo anticitoplasma de neutrófilo, que não é único e representa qualquer anticorpo que se ligue ao citoplasma do neutrófilo humano) positivo.
21
Q

Quais as doenças relacionadas com o tipo I de GNRP?

A
  1. Síndrome de Goodpasture
  2. Padrão linear de depósito de anticorpos antimembrana
22
Q

Quais as doenças relacionadas com o tipo II de GNRP e as suas características?

A

Doenças: GNPE, LES, Doença de Berger.

  1. C3 e CH50 reduzidos com anti-MBG e ANCA negativos
  2. IFI com padrão granular
23
Q

Quais as doenças relacionadas com o tipo III de GNRP e as suas características?

A

Doenças: Vasculites sistêmicas, granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica e doença de Chrung-Strauss.

  1. Pouco ou nenhum depósito; apenas com fibrina depositada nos crescentes é visualizada.
24
Q

O que é a Síndrome de Goodpasture (Síndrome Pulmão-rim)?

A

É o tipo mais raro de GNRP, associado a presença de anticorpo antimembrana basal glomerular contra a cadeia 3 do colágeno tipo IV, que está presente apenas na membrana basal dos glomerúlos e dos alvéolos pulmonares.

25
Q

Qual o quadro que pode ser desencadeado por um grau inflamatório proveniente dos ataques dos anticorpos?

A

GNRP com ou sem quadro de pneumonite hemorrágica; que é mais comum em jovens (entre 20 e 30 anos).

26
Q

A Sd. de Goodpasture está associada ao que?

A

Marcadores genéticos HLA-DR2; histórico de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarbonetos voláteis (solventes).

27
Q

Quais as manifestações clínicas da Sd. de Goodpasture?

A
  1. Infiltrado pulmonar hemorrágico, que precede a glomerulite por semanas a meses.
  2. Hemoptise, que é o sintoma predominante.
  3. RX de tórax com infiltrado alveolar bilateral difuso.
  4. Anemia microcítica hipocrômica.
  5. Febre.
  6. Dispnéia.
  7. Hematúria.
28
Q

Como é feito o diagnóstico de Sd. de Goodpasture?

A

O padrão-ouro é por biópsia renal, que identifica:
1. Crescentes glomerulares em mais de 50%
2. Padrão linear na IFI
3. Presença de anticorpo anti-MBG; sendo que a GN anti-MGB primária apresenta-se em uma faixa etária mais tardia (entre 50 a 70 anos) e predomina no sexo femino.
4. Presença de p-ANCA (anticorpo anti-membrana basal) em cerca de 20%

29
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais da Sd. de Goodpasture?

A
  1. Leptospirose
  2. Vasculites sistêmicas
  3. Granulomatose de Wegener
  4. Poliarterite microscópica
  5. LES
30
Q

Como é feito o tratamento da Sd. de Goodpasture?

A
  1. Plasmaferese -> com troca de plasma para eliminar os anticorpos circulantes, sendo um pilar do tratamento, pois é feita até na negativação do anti-MBG no soro
  2. Ciclofosfamida (imunossupressor)
  3. Corticoterapia
  4. Diálise
31
Q

O que é a

A

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