Aspects biochimiques de l’hématologie I Flashcards

Question

Définit l'anémie.

Answer 1

-général: ↓ d’un ou de plusieurs éléments composant le sang (ex: GR) -+ exact: ↓ de la quantité Hb contenue dans une unité de volume de sang -de façon fonctionnelle : considérée comme une insuffisance des GR de transporter l’O2 aux tissus périphériques -On la mesure via : [Hb] principalement, [Hct], [GR] (moins utilisé)

Answer 2

-microcytaire -normocytaire -macrocytaire

Answer 3

-Hémolyse (locale) -Anémie hémorragique -Insuffisance rénale -Insuffisance hépatique -Insuffisance endocrinienne -Déficience en fer récente -Aplasie des GR -Syndrome Myélodysplasique (moelle produit moins de GR?) -Désordres d’infiltration (leucémie, myélome,myélofibrose, métastases)

Answer 4

-Anémie pernicieuse/Biermer (déficit B12) -Gastrectomie (facteur intrinsèque) -Maladie de l’iléon (ou Chx) -Prolifération bactérienne ↑ -Interférence Mdx au niveau intestinale -Diète déficiente (folate, B12) -Sprue tropicale, sensibilité gluten -Grossesse -Hémolyse chronique, hémorragie -Toxicité alcoolique -Maladies hépatiques

Answer 5

-Anémie ferriprive (déficit en fer) --Consommation de fer ↓ --Diète inadéquate, excès de tanins --Absorption déficiente (achlorhydrie, Chx GI, Mdx, Maladie coeliaque) --Perte de sang --Grossesse, accouchement -Anémie associée à maladie chronique --Infections chroniques (pulmonaire, urinaire, …), VIH, mycose, bactérienne --Inflammation chronique non-inflammatoire (lupus, arthrite rhumatoïde) --Maladie malignes (carcinome, leucémie, myélome multiple) --Maladie hépatique due alcoolisme, cardiaque, etc -Traits thalassémiques -β-thalassémie (-/-) -Syndrome de l’HbE (HbA/E, HbE/E, HbE/β-thal) -Syndrome de l’HbC (HbA/C, HbC/C) -Anémies sidéroblastiques (gestion synthèse hème) --Héréditaire: ---déficit en ALA-synthase 2, chromosome 2 ---protoporphie érythropoïétique --Acquise: ---alcoolisme ---intoxication (plomb, zinc) ---médicaments (chloramphénicol, isoniazide (anti-tuberculeux)) --Désordres myéloprolifératifs -Elliptocytose (fragilité des GR, forme de cigare) -Pyropoïkilocytose (sensibilité anormale des GR à la chaleur, forme de cigare (forme grave d’elliptocytose)

Answer 6

-fer (ion ferreux = Fe2+ et ion ferrique = Fe3+) -transferrine (transporteur de fer) -ferritine (réserve de fer)

Answer 7

-qté totale de fer qui peut se lier à la transferrine sérique (fer lié + UIBC) -% de saturation Tf = 100 x fersérique / TIBC -mesurer le Fer sérique quand Tf saturée -Puisque Tf produite par le foie, peut servir à évaluer fonction hépatique et nutritionnel

Answer 8

-qté de fer qui peut se lier aux sites disponibles de la transferrine sanguine -Sert au calcul TIBC (qté de fer pouvant se lier aux sites disponibles de Tf sérique) -De moins en moins retrouvé car remplacé par TIBC

Answer 9

1-entrée des ions Fe2+ ou hème alimentaire via transporteurs --absorption a/n duodénal du Fe2+ (ingestion quotidienne 10-20mg de fer, dont 1mg (homme) et 3 mg (femme; perte plus importante par selles et menstruation) qui seront absorbés --fer héminique : fer lié à hème, métalloprotéine dans viande et poisson --fer non-héminique : céréales, fruits, légumes sec, produits laitiers 2-fer entreposé dans cellule sous forme de ferritine ou exporté côté basal via ferroportine 3-Fe2+ extracellulaire est oxydé en Fe3+ par héphaestine, liaison apotransferrine pour former transferrine

Answer 10

-hème (hémoglobine, myoglobine, cytochrome) -protéine fer/souffre (coenzyme Q, cytochrome c réductase, ferrédoxines) -forme libre = toxique!!! (très oxydant)

Answer 11

-« nouveau » fer (5%) libéré par entérocyte -fer « recyclé » (95%) libéré par macrophages (pour la destruction cellulaire/corps étrangers)

Answer 12

-réserve en fer -produit par : foie, moelle osseuse et rate -présente dans tous les types cellulaire -fraction circulante reflète stock en fer (tissulaire) -coquille qui contient un noyau de fer (coquille = apoferritine) -fer entreposé sous forme de noyau cristallin (FeOOH)x

Answer 13

-synthétisée par le foie -si pas liée au fer = nommée apotransferrine -transporte le fer entre les organes 1-cellule réceptrices = récepteur membranaire de la Tf 2-complexe Tf/récepteur internalisé ds vésicule qui s’acidifie et Tf relâche le fer dans cellule 3-apotransferrine retourne à la mbr (relâchée) 4-fer dans cellule = utilisé ou entreposé (ferritine)

Answer 14

-évaluation surcharge en fer vs déficit en fer -dosage du fer sérique ne doit pas être prescrit pour détection d’une carence en Fer chez personne asymptomatique (SEUL LE DOSAGE FERRITINE)

Answer 15

-fer : sérum (pas de plasma EDTA) -ferritine : sérum, plasma -transferrine : sérum, plasma, sang total

Answer 16

-hydrosoluble -coenzyme pour synthèse méthionine -essentielle à la formation du cerveau (myéline) -essentielle à la formation des GR (Hb) -structure similaire à l’hème (mais cobalt au lieu de Fer) -différentes formes selon gr. R (méthyl, adénosyl, hydroxyl), pas toutes actives

Answer 17

Anémie pernicieuse (Biermer) -Maladie auto-immune (cellules pariétales ou facteur intrinsèque) -Anémie macrocytaire -2% des personnes de plus de 60 ans -Érythropoïèse inefficace (mort des GR dans moelle osseuse) Démyélinisation du SNC -Perte sensation a/n extrémités -Spasme musculaire/paralysie -confusion/désorientation -démence -Incidence = 75-90% personnes avec déficience B12

Answer 18

-vitamine hydrosoluble -essentielle à la formation des purines et certains aa -coenzyme dans réaction transfert d’unités monocarbonée --formation (C1 à partir de sérine ou glycine) sur THF → méthylène-THF --méthylène-THF utilisé pour synthèse thymidine, purine, méthylation homocystéine pour formation méthionine -essentielle à la formation des GR -active sous sa forme réduite (tétrahydrofolate, H4-folate) -20% source alimentaire et 80% synthétisé par flore intestinale -réserve = 50% hépatocytes et 50% érythrocytes --12-28mg de folate pour réserve d’environ 100 jours --Sécrété dans la bile et réabsorbée par circulation entérohépatique --Folate non lié est filtré par glomérule et réabsorbé par tubule proximal --0,5-1% de la masse totale est excrété par jour (urine, fèces)

Answer 19

Anémie mégaloblastique -Perte de sensation -Changement neuropsychiatriques -Fatigue Si lors d’une grossesse -Prématuré, faible poids naissance, retard croissance fœtal, malformation tube neural

Answer 20

1-↓pH du sérum pour libérer Fe3+ de la Tf 2-Fe3+ est réduit en Fe2+ 3-Fe2+ se lie à chromogène (bathophenanthroline ou ferrozine) pour former complexe absorbant à 550nm 4-lecture via spectrophotomètre

Answer 21

Principe 1 (calcul) : TIBC = [fer]+UIBC ou = 25,1 x Tf Principe 2 : 1-Qté abondante fer ajoutée au sérum et se lie aux sites libres Tf. 2-excès de Fer est enlevé (colonne silice, résine echangeuse d’ion) 3-dosage habituel du fer est effectué (acidification pH, dissociation fer, …)

Answer 22

1-qté connue de fer ajoutée au sérum et liaison aux sites libres de la Tf sérique 2-pH du sérum reste neutre donc fer reste lié à la Tf. Le fer non lié peut quant à lui se complexer à un chromogène et être mesuré (UIBC déduit)

Answer 23

-dosage immunologique (varie d’une compagnie à l’autre) -Précautions : --Précision diminue dans haute concentration ferritine (suivre conseil manufact) --Interférences possible avec anticorps hétérophiles

Answer 24

-dosage immunologique (varie d’une compagnie à l’autre) -pour dosage intra-GR : extraction et lyse est nécessaire!

Answer 25

1- nb/L 2- mesuré 3-Hématocrite (Hct), VGM, TGMH 4- Dx anémies --Ferriprive : ↓GR proportionnel à [Hb] --Microcytaire-thalassémie : ↑ ou N GR relativement à [Hb]/degré d’anémie 5-Impédance électrique (méthode référence), Cytométrie en flux (de plus en plus) 6- N/A

Answer 26

1- g/L 2- mesuré 3- TGMH, CGMH 4-Déterminer un état anémique (taux d’Hb) --Hb < normale = anémie --Hb < 50 g/L = insuf cardiaque/mort --Hb > normale = polycythémie --Hb > 200 g/l = hémoconcentration et blocage capillaires 5-1-lyse des GR, 2-cyanure de K pour conversion variant Hb (oxy, carboxy, metHb) en cyanmetHb (stable) sauf pour sulfHb (rare), 3-lecture à 540nm (Beer Lambert) 6-Échantillons lactescents (540nm)!, Sexe (↑homme; masse musculaire), âge (masse musculaire ↓ >65 ans, n-n), période de la journée (↓entre 18h-7h via ↓fer, ≈11%), condition environnementales

Answer 27

1- fL 2- mesuré 3- Taille des GR (*indice des GR le plus utile) 4- -Classification des anémies (normo-, micro- ou macrocytaire) -suivi du VGM permet identifier la justesse de l’échantillon en validation (très stable) --VGM très stable donc ne devrait pas changer de +/-3 fL sur 5 jours -Excellent indicateur prélèvement dans ligne de soluté (ex : soluté dextrose→sucre et H2O dans cell→macro) 5-Impédance électrique 6- -Transfusion influence selon le type reçu -↑VGM : si prélèvement influencé par soluté = macrocytaire car passage des sucres se font passivement dans GR (EAU SUIT SUCRE), *important de flusher 1er tube -autres facteurs qui ↑ ou ↓ VGM? déshydraté = petit GR (faux CGMH élevée), transfusion si 2 populations, nouveaux GR + gros que anciens (hémorragie) *DVE : voir les populations dans un même échantillon (ex: transfusion)

Answer 28

1- pg/GR 2- calculé 3- Quantité moyenne Hb dans un seul GR 4-Classification des anémies selon l’OMS (hypochromique vs normochromique) --Hypochrome si < 27 pg --Fausse hyperchrome = HbS (s’empilent) *Moins utile car suit variation VGM 5- = Qté Hb (pg) / nb GR 6a-Faux-POS (faux hyperchrome) : --hyperlipémie (ech lactescent, interférence spectrale) --patient traités héparine ++ (conserve moins bien la taille des cell), *EDTA = seul agent conservation qui conserve taille cell (K3 mieux K2) --cryoglobulinémie (cristaux = interfère avec impédance) --hyperleucocytose (trop GB = interférence spectrale) --GR > 75 000/mm3 6b-↓TGMH : carence en fer, cuivre, Vit B6/pyridoxine, Vit C

Answer 29

1- g/L 2- calculé 3- Concentration moyenne Hb dans 1L de GR 4- -Distinguer hypochromie (<325g/L) d’une normochromie -Hypochromie = couleur pâle des GR après coloration au MGG (moins Hb que GR normal) -hypo retrouvée dans : thalassémie (++++, malgré ↑GR), anémie ferriprive 5- = Hb (g/L) / Hct (L/L) 6-Si ↓CGMH chez plusieurs patients = possibilité problème technique

Answer 30

1- L/L 2- calculé 3- N/A 4-Évaluation anémie et transfusion *principalement remplacée par dosage Hb *Évaluation anémie est + exacte avec concentration Hb 5-avant = vol GR / vol total sang (après centri, mesuré avec règle) maintenant = Volume GR (cell/L) x VGM (L/cell) *mesure via dosage calculé 6 -erreur mesure GR ou VGM => erreur Hct -pas impact éch. lactescent donc Hct à utiliser avant [Hb] dans ce cas

Answer 31

1- n/L 2- mesure possible en fluorocytométie en flux (sysmex) 3- N/A 4- -Caractérisation de l’intensité de production de GR par la moelle osseuse (production érythroblastique) -Anémie régénérative vs non-régénérative : Régénérative. = origine périphérique (spoliation, hémorragie; Rt > 150x109/L) Non-régénérative = origine centrale (carence, aplasie médullaire; Rt < 50x109/L 5-Coloration bleu de crésyl pour mettre en évidence ARN dans les réticulocytes 6- N/A