APP 4 - Pancréas Flashcards
Quelle est la position du pancréas par rapport au péritoine
Qu’est ce que cela explique
Rétropéritonéal
Irradiation dorsale des douleurs provoquées par lésion pancréatique
Quelles sont les 4 régions du pancréas
Tête
Isthme
Corps
Queue
À quel niveau de la colonne se trouve le pancréas
D12-L1
Pourquoi l’ulcère bulbaire cause-t-il une douleur irradiant au dos
La surface antérieure de l’isthme pancracéatique est intimement accolé au bulbe duodénal
Nom du canal drainant les sécrétions du pancréas exocrine vers le duodénum
Canal de Wirsung
Nom du canal qui relie la portion moyenne du canal de Wirsung au duodénum supérieur
Canal de Santorini
Nom de l’orifice à la fin du canal de Santorini
Papille mineure
Nom de l’orifice et du sphincter à la fin du canal de Wirsung
Rôle du sphincter
Ampoule de Vater
Sphincter d’ordi : régule l’arrivée des sécrétions au duodénum
Quelle artère vascularise la partie du pancréas à gauche de l’aorte
Provenance de cette artère
Artère splénique provenant tronc coeliaque (D12)
Expliquer le réseau artériel vascularisant la partie du pancréas à droite de l’aorte
Ce réseau explique …
TC -> a. hépatique commune -> a. gastroduodénale -> a. pancréatico-duodénale sup. ant et post -> a. PD inf. ant et post -> a. PD commune -> AMS (L1)
Explique la rareté de l’ischémie pancréatique
Décrire la circulation veineuse du pancréas
Corps et queue = veine splénique
Tête = VMS
veine splénique + VMS = veine porte
Quel nerf fait l’innervation parasympathique du pancréas
Nerf vague
Quels nerfs font l’innervation sympathique du pancréas
Nerfs splanchniques
La sensation douloureuse du pancréas est acheminée au cerveau par …
Afférences cheminant principalement par les NERFS SPLANCHNIQUES
La fonction exocrine du pancréas se fait dans __________________________________
acini et canaux
La fonction EXOCRINE vise la synthèse et la sécrétion de quelles molécules
ENZYMES
EAU
BICARBONATES
La fonction endocrine du pancréas repose sur ____________________ et assure la sécrétion de ________________________
Îlots de Langerhans
insuline et glucagon
Quelle est la fonction des acini pancréatiques
Ont-ils tous la même fonction
Synthèse et sécrétion enzymes pancréatiques
Oui, les cellules acinaires synthétisent toutes les enzymes pancréatiques
Comment les enzymes pancréatiques sont-elles excrétées des cellules acinaires
Grains de zygomène stockent les proenzymes et les libèrent par exocytose dans les canaux lorsqu’elles sont stimulées
Les canalicules sont bordés de cellules cylindriques appelées _____________________ qui sécrètent du ____________ et ___________ dans la lumière canaliculaire
cellules canalaires
HCO3-
H2O
Quelle cellule est la plus grosse : acinus ou îlot de Langerhans
Îlot de Langerhans
Chaque îlot est constitué de 4 types de cellules endocrines qui ont chacune une fonction sécrétoire spécifique
Nommer chaque type de cellule et ce qu’elles sécrètent
Quel type de cellule est présent en plus grand quantité
Cellules Alpha : glucagon
Cellules Bêta : insuline (+ grande quantité)
Cellules PP : polypeptide pancréatique
Cellules D : somatostatine
Qu’est ce qui fait varier la composition des enzymes pancréatiques
Régime alimentaire
Quelle enzyme est produite en plus grande quantité par les cellules acinaires
Protases (90%)
Quelles sont les 2 types de protases et leur rôle
Endopeptidase : clivent les protéines à des liens peptiques spécifiques
Exopeptidase : clivent les liens peptiques à l’extrémité carboxyterminale des polypeptides
Nommer 4 autres enzymes synthétisées par les cellules acinaires et leurs rôles et donner un exemple
Amylase : hydrolysent amidon
Enzymes lipolytiques : hydrolysent lipides (lipase)
Nucléases : hydrolysent acides nucléiques (ADNase et RNase)
Constituants non-enzymatiques : inhibiteur tyrosine
Quelles enzymes sont excrétées sous forme de proenzyme
Comment et où sont-elles activées
Enzymes protéolytiques et lipolytiques
Trypsine
Duodénum
Quelles sont les 3 fonctions des cellules canalaires
- Assurer une voie anatomique pour transport des sécrétions pancréatiques
- Fournir l’eau nécessaire au transport des enzymes pancréatiques
- Sécréter des bicarbonates nécessaires à la neutralisation du chyme gastrique acide
Expliquer la physiologie de la sécrétion du HCO3- des cellules canalaires
Sécrété à la membrane apicale via canal CFTR qui excrétée un Cl et une pompe Cl/HCO3 = permet sortie de HCO3
Disponibilité intracellulaire bicarbonate
- Anhydrase carbonique transporme H2O et CO2 en HCO3
- Transporteur HCO3/Na à la membrane basolatérale
Quels sont les principaux stimuli de la cellule canalaire
Sécrétine et acétylcholine
Quelles hormones sont essentielles à la stimulation pancréatique post-prandiale
CCK et sécrétine
Nommer et décrire les 3 phases de contrôle de la sécrétion pancréatique
- PHASE CÉPHALIQUE : avant d’ingérer un repas lorsque l’odeur, visualisation des aliments
- Efférences du nerf vague -> Ace, VIP et GRP
- Jusqu’à 50% de la sécrétion pancréatique du repas - PHASE GASTRIQUE : résulte de la distension de l’estomac
- Réflexes vasovagaux
- Pas de stimuli chimique - PHASE INTESTINALE (+ important) : déclenchée par chyme gastrique arrivant dans duodénum
- Sécrétine : stimulée par acidité gastrique stimulant les cellules S
= activent cellules canalaires +++
= potentialisent effet CCK sur cellules acinaires
- CCK : stimulée par l’arrivée des acides gras et acides aminés du repas dans duodénum
= activation sécrétion enzymes pancréatiques via second messager Ca
Quel est le mécanisme inhibiteur de la sécrétion pancréatique
Lorsque la tyrosine n’a plus de substrat alimentaire à digérer, elle s’attaque au CCK-RP de sorte que le CCK n’est plus libéré
Comment l’activation des proenzymes pancréatiques se fait-elle
Trypsinogène transformé en tyrosine pat entérokinase -> trypsin clive extrémité NH2 proenzyme -> enzyme active
Décrire le pancréas dividum
Défaut d’union entre les canaux des pancréas ventral et dorsal lors de la fusion des deux bourgeons
Tête pancréatique : canal de Wirsung et ampoule de Vater
Pancréas corporéo-caudal : canal de Santorini et ampoule mineure
Les individus porteurs sont habituellement asymptomatiques et leur fonction pancréatique demeure normale
Pourrait possiblement être responsable poussées de pancréatite (papille trop petite pour laisser s’écouler librement = hyperpression = pancréatite)
Définir le pancréas annulaire
Persistance d’une trainée de tissu pancréatique autour du duodénum durant la rotation du bourgeon ventral entrainant une constriction du duodénum et une obstruction partielle ou complète de celui-ci
À quelles anomalies congénitales le pancréas annulaire est-il associé
- Trisomie 21
- Atrésie duodénale
- Anomalies cardiaques
Traitement pancréas annulaire
Chirurgie de dérivation pour permettre aux aliments de sortir de l’estomac en bypassant l’obstruction duodénale
Définir pancréas ectopique
a. Est-ce fréquent
b. Présentation clinique
c. Complication
Îlots de tissu pancréatique fonctionnel à divers endroits du tube digestif : estomac, duodénum, jéjunum et iléon
a. Oui, 10%
b. Asymptomatique
c. Inflammation du tissu ectopie peut aboutir DKPA
- Tissu pancréatique incapable de drainer ses sécrétions en l’absence de canaux fonctionnels = accumulation liquide = kystes + inflammation
Définir agénésie pancréatique
Absence partielle ou totale du pancréas
Souvent associé à d’autres anomalies du développement entraînant habituellement un décès in utero ou à la naissance
Si juste 1 segment manquant, asymptomatique
Quel est le risque des kystes congénitaux du pancréas
compression du tube digestif ou des voies biliaires nécessitant un traitement chirurgical
Décrire la physiopathologie de la pancréatite aigue
Résultat d’une autogestion de la glande pancréatique par ses enzymes protéolytiques
- Activation inappropriée du trypsinogène en trypsine
- Activation des proenzymes
- Digestion des cellules acinaires et du tissu pancréatique
- La nécrose entraine une réaction inflammatoire
- Localement : oedème et possibilité nécrose Vx = pancréatite hémorragique
- Systémique : ARDS, IC, IR, choc, complication métabolique
- Complication septique peut survenir après 2e semaine évolution = résulte infection du tissu nécrotique par
- Contamination hématogène
OU - Translocation bactéries intestinales
- Contamination hématogène
Décrire la présentation clinique de la pancréatite aigue
SYMPTÔMES
- Douleur : début rapide, très intense, constante, épigastre irradiant au dos
- N°V°
EXAMENT PHYSIQUE : varie en fonction sévérité pancréatique
= Bénin : sensibilité épigastrique
= Sévère
- Tachycardie et tachypnée
- Hypotension
- Fièvre (inflammation)
- Abdomen distendu
- Bruits intestinaux diminués ou métalliques
- Palpation abdoment accentuant douleur
Quels sont les critères diagnostiques de la pancréatite aigue
- Douleur abdominale caractéristique
- Amylase et/ou lipase plus de 3x la normale
- Trouvailles radiologiques
2/3 critères nécessaires
Quelles analyses de laboratoire peuvent être modifiées lors pancréatite aigue (5)
- Amylase et lipase augmenté
- Leucocytose
- Augmentation Hb : 3e espace
Diminution Hb : hémorragique - Bilirubine, AST, ELT et PACL augmenté (pancréatite biliaire +++)
- Créatinine augmentée
Pourquoi l’amylase et la lipase sont-elles augmentées
Quelle enzyme est la plus spécifique
Quand suspecter un peudokyste
Les enzymes ne peuvent pas sortir du pancréas donc vont dans le sang
Lipase
Élévation des enzymes persiste
Pourquoi la créatinine augmente-t-elle
Perte du volume circulant peut s’accompagner IR
Quel examen simple permet de constater en premier lieu une pancréatite aigue
PSA
Quel est l’examen de choix pour le diagnostic de la pancréatite aigue
Que permet-il de faire d’autre
Scan avec contraste
Diagnostic, éliminer autre cause, établir sévérité et voir complications
Pour quel type de pancréatite l’échographie peut-elle être utile
Pancréatite bilaire
Quelle est l’indication d’une CPRE en cas de pancréatite aigue
Cholédocolithiase à l’origine de la pancréatite aigue qui entraine une obstruction biliaire PERSITANTE (> 24-48h) surtout avec angiocholite
Nommer les 9 étiologies de la pancréatite aigue
Lesquelles représentent plus de 80% des pancréatiques aigues
- Éthylique (25-35%)
- Biliaire (40-60%)
- Obstructive
- Médicamenteuse
- Métaboliques
- Ischémie
- Iatrogène
- Infection
- Traumatisme abdominale
Définir pancréatite biliaire
a. Plus fréquent lorsque …
b. Risque de récidive et implication
Survient lorsqu’un calcul vésiculaire ,ivre par le canal cystique dans le cholédoque et s’enclave dans l’aboule de Vater entrainant une obstruction
a. Nombreux petits calculs dans la vésicule
b. 20% à 1 mois et 60% à 6 mois = cholécystectomie
Définir la physiopathologie de la pancréatite éthylique
- Alcool augmenterait la concentration suc pancréatique = bouchons protéiques = obstruction petits canaux
- Alcool a une toxicité directe sur cellule acinaire
Quelles sont les causes de la pancréatite obstructive et laquelle est la plus fréquente
- Tumeur papillaire mucineuse du pancréas (+ fréquente) = obstruction brutale par bouchon mucus
- Adénocarcinome pancréas ou adénome/adénocarcinome ampoule de Vater
- Parasites : Ascaris ou Clonorchis
Quel est le délai d’exposition au médicament pour qu’une pancréatite survienne
Quelle est l’évolution d’une pancréatite médicamenteuse
24 heures à 30 jours
Rarement sévère, régresse habituellement à l’arrêt du médicament responsable
Quelles sont les deux causes métaboliques de la pancréatite aigue
- Hypertrygliciridémie : mécanisme inconnu, mais la réduction du taux sérique à < 5mmol/L permet de prévenir la récidive
- Hypercalcémie : cause rare
- Hyperparathyroidie
- Hypercalcémie associée métastases osseuse
Quels types d’infections peuvent causer une pancréatite aigue
- Virus
- Bactéries
- Champignons
- Parasites
Quelle est la principale cause de pancréatite iatrogénique
CPRE
Décrire l’évolution de la pancréatite aigue
Majorité des cas : bénigne et auto-résolutive ne laissant aucune séquelle anatomique ou fonctionnelle
10-20% des cas : pancréatite sévère avec complications
- Nécrose importante du pancréas
- Cicastrisation et séquelles fonctionnelles
Comment évaluer la sévérité d’une pancréatite
Sévérité clinique directement reliée à l’importance de la nécrose tissulaire
Score de Ranson = + critères = + risque mortalité
Nommer quelques critères de Ranson (pas à connaitre par coeur)
- Âge > 55 ans si cause ROH
- Âge > 70 ans si cause biliaire
- Leucocytose > 16 000
- Glycémie > 11 mmol/L
- LDH > 350 u/L
- AST > 250 u/L
CRITÈRES APRÈS 24 HEURES
- HT chute > 10%
- Urée augmentée
- Séquestration liquidienne > 6L
- Ca, pO2 et HCO3 diminués
Nommer une maladie génétique qui augmente le risque de pancréatite
FK, car sécrétions moins liquides
Nommer 5 complications de la pancréatite aigue
- Collection liquidienne
- Pseudokyste
- Nécrose stérile ou infectée
- Complication vasculaire
- Complication systémique
Décrire les collections liquidiennes qui compliquent les pancréatite aiguës
Collections liquidiennes pancréatiques ou péri-pancréatiques
Fréquentes
Peuvent devenir pseudo kystes ou des zones de nécrose encapsulé après 4 semaines
Décrire pseudokyste
Quand faut-il le suspecter
Quand et comment le traiter
Effusions riches en amylase et s’entourant d’une coque fibre-inflammatoire
Suspecté quand douleur et/ou élévation du taux sérique des enzymes pancréatiques persiste
Drainage si
- Douleur persistante, compression symptomatique du tube digestif
- Infection
- Hémorragie intra kystique ou rupture pseudokyste
À partir de quelque valeur une pancréatite est dite nécrosante
Si plus de 30% du tissu pancréatique ne se perfuse plus au Scan (nécrose)
Quand doit-on suspecter l’infection d’une nécrose en pancréatite aigue
Hyperleucocytose et fièvre apparaissent après 10 jours d’évolution
Nommer et expliquer 2 complications vasculaires de la pancréatite aigue
- Thrombose liée à inflammation péri-pancréatique
- Veine splénique et veine porte
- HTP = varices oesophagiennes ou gastriques
- Rupture de structures vasculaires : saignement dans abdomen
Nommer 4 complications systémiques de la pancréatite aigue et expliquer brièvement la physiopatho
- IR : par hypovolémie liée à V° importants ou 3e espace
- Insuffisance respiratoire (fréquent) : ARDS, atélectasie, épanchement pleural
- Hyperglycémie : insuffisance en insuline à cause nécrose îlots
- Hypocalcémie : précipitation du Ca suite à saponification graisses
Définir pancréatite chronique
Maladie inflammatoire du pancréas qui produit des dommages structuraux et fonctionnels définitifs au niveau de la glande et aboutit à une insuffisance exocrine et endocrine souvent associée à une douleur épigastrique chronique
Nommer et expliquer brièvement les 3 mécanismes physiopathologiques de la pancréatite chronique
- Ingestion chronique alcool produit sécrétion pancréatique à volume réduite riche en protéines et pauvre en HCO3 favorisant la formation de bouchons protéiques dans les canaux excréteurs et amenant l’obstruction et l’atrophie
- L’effet toxique de l’alcool ou de ses métabolites sur le tissu pancréatique exocrine responsable de fibrose
- Épisodes répétés de pancréatites aigues cliniques ou sub-cliniques produisent nécrose cellulaire sont à l’origine disparition progressive du tissu pancréatique et de son remplacement par fibrose
Quelle proportion des alcooliques développent pancréatite chronique
5%
Nommer 2 autres facteurs impliqués dans la physiopathologie de la pancréatite chronique
Tabagisme et mutations (SPINK1 et CLDN2)
Nommer les 3 principaux problèmes/symptômes de la pancréatite chronique
- Douleur
- Insuffisance exocrine
- Insuffisance endocrine
Décrire la douleur de la pancréatite chronique
Quels sont les 2 mécanismes expliquant celle-ci
Chronique chez 50-90%
Entrave majeure à la qualité de vie
Région épigastrique, élancement et irradiant au dos
Aggravée par le repas
Mécanismes
1. Augmentation pression dans tissus et canaux pancréas
2. Inflammation péri-neurale des afférentes sensitives
Quelle est la manifestation clinique de l’insuffisance pancréatique exocrine
Cela se produit-il en début ou en fin d’évolution
Quels sont les symptômes accompagnateurs caractéristiques de maldigestion
Stéatorrhée
Manifestation tardive : 90% des cellules acinaires sont détruites
MALDIGESTION : perte de poids, malnutrition et déficit en vitamines liposolubles (ADEK)
La digestion de quel nutriment est affecté le plus tôt en insuffisance pancréatique exocrine et pourquoi
Lipides, car digestion reliée à la diminution des liasses et colipases, mais aussi à une réduction des HCO3 = acidification pH duodénal = inactivation sels biliaires
Quelle est la conséquence de l’insuffisance pancréatique endocrine
Est-ce une manifestation fréquente
Est-ce une manifestation initiale ou tardive
DIABÈTE
Fréquent 40-80% des malades
Manifestation tardive
Pourquoi est-il difficile de traiter les diabétiques sur pancréatite chronique par insulinothérapie
Hypoglycémies fréqentes dues à l’atteinte concomitante des cellules alpha qui synthétisent le glucagon jouant habituellement un rôle compensatoire en augmentant si besoin (si trop insuline)
Classer les étiologies de pancréatites chroniques selon si elles sont calcifiantes ou non
a. Obstructive
b. Génétique
c. Hypertryglycéridémie
d. Hypercalcémie
e. Auto-immune
f. Tropicale
g. Alcool
a. Obstructive : non
b. Génétique : oui
c. Hypertryglycéridémie : oui
d. Hypercalcémie : non
e. Auto-immune : non
f. Tropicale : oui
g. Alcool : oui
Quelle est l’étiologie de pancréatite chronique la plus fréquente
Alcool (60-70%)
Le risque de développer la pancréatite chronique augmente en fonction de la quantité d’alcool consommée
Nommer 4 cofacteurs importants de la pancréatite chronique alcoolique
Tabagisme
Prédisposition génétique
Régime riche en protéines ou en gras
Déficit en antioxydants
Quelle est l’évolution et le pronostic de la pancréatite chronique alcoolique
Épisodes répétitifs de pancréatite aigue
- Calcifications : 60%
- Insuffisance endocrine et endocrine : 50%
Pronostic : mauvais, survie réduite et pauvre qualité de vie
Définir la pancréatite tropicale
À quel âge se manifeste-t-elle
Pancréatite chronique calcifiante fréquente dans les régions tropicales
Anomalies génétique et facteurs environnementaux (déficits nutritionnels ou infectieux)
Avant âge de 40 ans
Quels gènes sont associés à la pancréatite chronique
Sont-il suffisants à eux seuls pour induire la maladie ou sont-ils des facteurs prédisposants
- PRSS1 : inactivation site autodégradation de tyrosine (seul)
- CFTR : sécrétion de Cl ou de bicarbonate = mucus trop gluant = obstruction (prédisposant)
- Inhibiteur trypsine (SPINK1) : système de défense contre activation inappropriée trypsine (prédisposant)
Nommer et décrire les 2 causes métaboliques de la pancréatite chronique
Hypercalcémie : Ca peut activer et stabiliser trypsine
Hypertriglycéridémie : pancréatite aigue récidivante
Nommer quelques lésions pouvant causer une pancréatite chronique obstructives
Sténose néoplasique
Cicatrice inflammatoire
Calculs pancréatiques
Sténose papillaire
Concernant la pancréatite chronique auto-immune
a. Touche plus les H ou F
b. Âge
c. Types
d. Symptômes
e. Critères diagnostic majeur
a. 2H > 1F
b. Après 50 ans
c. PAI 1 : élévation des IgG4 sériques pouvant affecter aussi d’autres organes (voies biliaires ++)
PAI 2 : associée aux MII
d. crises douloureuses ou ictère obstructif non douloureux
e. Réponse clinique et radiologique relativement rapide à Tx par corticostéroïdes (30-40% récidive)
Quelle est l’évolution typique de la pancréatite chronique
Hospitalisations répétées
Réduction qualité de vie
Mortalité
Donner les définitions de
a. Pseudokyste
b. Kystes de rétention
c. Kyste simple du pancréas
a. Pseudokyste : collections liquidiennes extra-pancréatiques aux parois fibro-inflammatoires (pas épithéliales) survenant dans un contexte de pancréatite aigue ou chronique
b. Kystes de rétention : dilatation d’un canal pancréatique secondaire ou primaire par accumulation de liquide pancréatique en amont d’une sténose survenant dans le contexte de pancréatite aigue ou chronique
c. Kyste simple du pancréas : congénital ou acquis, habituellement de petite dimension et souvent découvert fortuitement lors examen imagerie
Nommer 3 kystes tumoraux du pancréas
Lequel n’a aucun potentiel malin
Que faire si un doute existe sur la nature de la lésion et de son potentiel malin
- Cystadénome séreux (BÉNIN)
- Cystadénome mucineux
- Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse
Résection chirurgicale
Concernant le cystadénome séreux
a. Âge
b. Sexe prédominent
c. Ponction
d. Suivi ou traitement
a. Plus de 50 ans
b. Femmes
c. Liquide clair, séreux, peu visqueux
Pas amylase
Taux faible CEA et CA 72-4 (marqueurs néoplasie)
d. Pas de suivi, réséqué si > 4cm ou symptomatique
Concernant le cystadénome mucineux
a. Âge
b. Sexe prédominent
c. Ponction
d. Suivi ou traitement
e. Localisation
a. Plus de 50 ans
b. Femme
c. Liquide épais et mucineux
Peu amylase
CEA et CA 72-4 élevés
d. Résection chirurgicale à considérer, car cancer présent dans 17% des cas
e. corps ou queue
Concernant la tumeur intracanalaiser papillaire et mucineuse (TIMP ou TIPM)
a. Âge
b. Sexe prédominent
c. Localisation
d. Sécrétion et conséquence
e. Traitement
a. âge médian 65 ans
b. H=F
c. Tête du pancréas
- Canal pancréatique principal : potentiel malin ++ (15-40%)
- Branche collatéral : 10% potentiel malin
d. Mucine = obstruction et dilatation des canaux (signe majeur à l’imagerie)
5. Traitement selon localisation
- Canal principal : résection chirurgicale complète
- Branches collatérales : résection si Sx, > 3 cm, contient masses ou nodules, dilatation canal principal. Sinon, suivi par imagerie
Quelle est la lésion kystique néoplasique du pancréas la plus fréquente
Cystadénome mucineux
Le cancer du pancréas (adénocarcinome) est le _____________________ cancer digestif, en ce qui concerne la fréquence.
Une légère prédominance pour le sexe _________________ (1,3 : 1) est observée . Il est rare avant l’âge de ___________ ans, mais augmente l’incidence augmente progressivement par la suite.
deuxième
masculin
45
De quel tissu/type de cellule l’adénocarcinome du pancréas origine-t-il le plus souvent
Tissu canalaire
Dans quelle partie du pancréas la majorité des adénocarcinomes se retrouvent-ils
Tête (60-70%)
Corps = 5-10%
Queue = 10-15%
Nommer 4 facteurs de risque de développer un adénocarcinome du pancréas
- tabagisme
- alcool
- consommation excessive de viandes et d’aliments gras
- prédisposition génétique (BACA2)
Présentation clinique de l’adénocarcinome du pancréas
- Ictère
- Douleur épigastrique et transfixiante
- Perte de poids
- Diarrhée et stéatorrhée
- DB de novo
- Sx dépression
Examen physique peut contributif
Décrire l’évolution et le pronostic de l’adénocarcinome pancréas
Extension locorégionale envahissant les structures adjacentes
Envahissement précoce = majorité des tumeurs ne peuvent pas être réséquées chirurgicalement au moment du Dx
Mauvais pronostic, survie moyenne de 25% à 1 an et 5% à 5 ans
