Aortadissektion Flashcards
Angiv definitionen på akut aortasyndrom
Akut aortasyndrom omfatter en række akutte tilstande i aorta: aortadissektion, intramuralt hæmatom og penetrerende aorta ulcus.
Aortadissektionen opstår som følge af en intimalæsion, hvorved blodet presses ud i karvæggen, som spaltes eller rumperer, og inddeles i:
1) Type A-dissektion (Stanford-klassifikation)
- alle dissektioner, der involverer aorta ascendens
- dissektionen kan optræde lokalt i ascendens (DeBakey type II) eller udbredes videre til arcus og descendens (DeBakey type I). Alle aortas sidegrene kan være involverede
- hæmoperikardium, akut aortaklapinsufficiens og involvering af koronar arterierne (hyppigst højre) kan ses
2) Type B-dissektion (Stanford-klassifikation)
- dissektion distalt for afgangen af venstre arteria subclavia
3) Arcus-dissektion
- dissektioner, som opstår mellem truncus brachiocephalicus og venstre arteria subclavia. Disse udgør ca. 10% af alle aortadissektioner. De er ikke indbefattet i Stanford-klassifikationen, og betegnes non-A non-B dissektion
Det intramurale hæmatom opstår primært som en blødning i karvæggen, som evt. kan penetrere videre til lumen eller rumpere helt.
Det penetrerende aorta ulcus (PAU) defineres som ulceration i et aterosklerotisk plaque i aortavæggen, der penetrerer ind i media.
Angiv disponerende faktorer for aortadissektion
alder
mandligt køn
rygning
hypertension
syndromassocieret arvelig aortasygdom (Marfans syndrom, Turners syndrom, Loeys-Dietz’ syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos’ m.fl.)
bicuspid aortaklap
hereditær thorakal aortadissektion eller aneurisme (HTAD)
Angiv symptomer og kliniske præsentationer ved aorta dissektion
Pludseligt indsættende smerter
Brystsmerter
Rygsmerter
Aortainsufficiens
Tamponade
Myokardieiskæmi/infarkt
Hjertesvigt
Pleuraeffussion
Synkope
Neurologisk udfald
Akut nyresvigt
Iskæmi i UE
Mesenteriel iskæmi
Hvordan diagnosticeres aortadissektion
Diagnostikken baseres på a priori sandsynlighed for tilstedeværelse af aortadissektion (risikofaktorer, klassiske symptomer og kliniske fund)
Aortadissektionen findes ved CT-aortagrafi som er EKG-gated
Transthorakal ekkokardiografi (TTE) kan identificere evt. ledsagende aortaklapinsufficiens, om der er hæmoperikardium, og evt. påvise dissektionsmembran, men TTE kan ikke udelukke en dissektion
Transøsofageal ekko (TEE) anvendes primært på operationsstuen til fastlæggelse af sværhedsgraden af aortainsufficiens, hjertets pumpefunktion og lokalisation af dissektionens entry i aorta ascendens
Fibrin D-dimer
Fibrin D-dimer anbefales ikke anvendt diagnostisk hos patienter med høj klinisk sandsynlighed for akut aortasyndrom
klassisk aortadissektion (både A og B) er typisk forbundet med tidlig betydelig forhøjelse af fibrin D-dimer
ved intramuralt hæmatom kan normal fibrin D-dimer i sjældne tilfælde forekomme
normal fibrin D-dimer ved lav klinisk sandsynlighed udelukker aortadissektion
Akut aortasyndrom er en differentialdiagnose til akut myokardieinfarkt, lungeemboli og pneumothorax ved akut opståede brystsmerter. Kardinalsymptomet ved det akutte aortasyndrom er pludseligt indsættende kraftige smerter i bryst, ryg og/eller abdomen, som ofte beskrives rivende eller skærende. Der kan være ledsagende neurologiske udfald
Den kliniske diagnose kan kvalificeres ved hjælp af et simpelt score system (Aortic Dissection Detection Risk Score (ADD-RS)), som er baseret på risikofaktorer, symptomer og kliniske fund
Angiv behandlingen af aortadissektion
Type A dissektion
akut operationsindikation
alle patienter bør konfereres med hjertecenter
Ved operation foretages udskiftning af aortaroden, evt. kombineret med udskiftning af aortaklappen
hæmoperikardium
pericardiocentese ved manifest svær tamponade/pulsløs elektrisk aktivitet
Efter ultralydsvejledt anlæggelse af perikardiedræn udtømmes kun blod indtil der opnås cirkulation, ofte < 50 ml, hvorefter drænet afklemmes og lades in situ.
Beslutning om at udføre pericardiocentese bør om muligt konfereres med thoraxkirurg
Type B-dissektion (inkl. opereret type A-dissektion)
Mål BT <120
- IV labetalol og/eller nitroglycerin, som gradvist erstattes af p.o beh.
- Ved kompliceret B-dissektion, dvs. kompromitteret flow til vitale organer eller ruptur, er der akut indikation for perkutan aortastent (TEVAR - Thoracic EndoVascular Aortic Repair)
- Andre forhold der bør give anledning til overvejelser om TEVAR (akut eller subakut) er kompression af omgivende strukturer, vedvarende smerter eller hastig progression i aortadiameter.
- B-dissektion med kompromitteret blodforsyning til vitale organer kan i udvalgte tilfælde behandles med kateterbaseret fenestrering af membranen mellem det falske og sande lumen
- mulighed for spinaldrænage ved tegn på spinal iskæmi (paræstesi/paraplegi)
arcus-dissektion (non-A non-B type)
Patienter med dissektion i arcus kan ikke behandles med isoleret TEVAR og bør derfor drøftes i hjerteteamet mhp. evt. kirurgisk intervention
Valg mellem intervention og konservativ behandling skal ske efter et individuelt skøn, hvor der tages hensyn til patientens alder, komorbiditet og omfanget af sygdom i aorta
intramurale hæmatomer
Intramuralt hæmatom er at betragte på lige fod med dissektion og behandles efter samme principper som beskrevet ovenfor.
penetrerende aorta ulcus (PAU)
- PAU ledsaget af ruptur eller intramuralt hæmatom behandles som udgangspunkt med intervention (kirurgi/TEVAR)
- Symptomatisk PAU behandles som udgangspunkt på lige fod med andre former for akut aortasyndrom
- Asymptomatisk PAU følges billeddiagnostisk mhp. estimering af højrisiko karakteristika (størrelse, sacculat form, ledsagende pleura effusion) og progression
Persisterende dissektion
- optræder hos 75-90% af opererede A-dissektioner og ikke-opererede B-dissektioner, og næsten alle har varierende grader af flow i det falske lumen
- mangelfuld blodtrykskontrol medfører på kort og lang sigt 10 gange øget risiko for letal ruptur. Sufficient livslang behandling og kontrol af blodtryk er derfor af største vigtighed, uanset om der er persisterende dissektion eller ej
Angiv prognosen for aortadissektion
Type A-dissektion
Uden operation er mortaliteten ca. 1% pr. time de første 48 timer og ca. 75% efter 2 uger. Ved operation er den perioperative mortalitet ca. 20% og 5 års overlevelsen ca. 75%.
Type B-dissektion
Efter medicinsk behandling er mortaliteten ca. 5-8% inden for 14 dage og overlevelsen efter 5 år er 70-80%. Når en type B-dissektion nødvendiggør operation eller stentbehandling, er den perioperative mortalitet ca. 25%, men herefter er overlevelsen som ved medicinsk behandlet type B-dissektion.
Beskriv kontrol efter aortadissektion
Vigtigst er blodtrykskontrol og det anbefales, at betablokker i højeste tolererede dosis indgår i behandlingen.
modificering af øvrige risikofaktorer i form af rygestop og kolesterolsænkende behandling
CT/MR af aorta totalis foretages 1-3 måned(er) post-dissektion, og herefter som udgangspunkt hver 12. måned mhp. at detektere progression af sygdom i stentede områder, i dele af aorta med persisterende dissektion, samt sygdom i andre, tidligere ikke afficerede dele af aorta
aortainsufficiens følges efter guidelines for klapsygdomme
Ved ca. 20% af thorakale aortasygdomme er der en monogenetisk eller hereditær ætiologi, hvorfor der bør undersøges for underliggende sygdom, herunder udspørge om familiær forekomst af aortasygdom eller pludselig død. Vejledende kriterier for henvisning til en klinik for arvelige hjertesygdomme er:
- mere end et tilfælde i familien med thorakalt aortaaneurisme / dissektion / bikuspid aortaklap / tidlig pludselig død
- alder < 50 år
- overvejes ved alder 50-60 år ved fravær af anden oplagt ætiologi
ved mistanke om syndromassocieret arvelig aortasygdom (Marfans syndrom, Turners syndrom mfl.) bør patienten henvises til genetisk udredning ved Center for Sjældne Sygdomme eller klinisk genetisk afdeling
Angiv aktivitetsrestriktioner ved aortadissektion
Patienter med rest-dissektion efter operation samt de som er konservativt behandlet for aortadissektion, frarådes kontaktsport samt svær isometrisk belastning (erhverv/sport). Det anbefales, at patienten træner, hvor løft ikke kræver brug af valsalva manøvre og ikke mere intensivt end, at man samtidig kan sige en sammenhængende sætning. Hvis der efter operation ikke resterer restdissektion, er der ingen evidens for begrænsninger i fysisk aktivitet, fraset ved syndromassocieret aortasygdom
