Anomalies maxillo-faciales et bucco-dentaires Flashcards
Anomalies du développement maxillo-facial en fonction de la date de survenue ?
Lors de l’histogenèse (jusqu’à S2) = phacomatose : anomalies cellulaires du blastème primitif (neurofibromatose…)
Lors de l’organogenèse (S2 à S8) :
- malformation cérébro-cranio-faciale (anomalie du tube neural)
- fente (durant la fin de l’organogenèse : défaut de fusion des bourgeons de la face)
Lors de la morphogenèse (S8 jusqu’à la naissance) : anomalie du programme de croissance du squelette ostéo-cartilagineux
- Dysostose : déficience du tissu osseux, pouvant toucher l’orbite, le nez, le maxillaire, la mandibule
- Craniosténose : fermeture prématurée des sutures crâniennes (synostose)
- Facio-cranio-sténose : craniosténose avec retentissement sur le massif facial (exorbitisme bilatéral…)
Embryologie faciale : S4 ?
= 5 bourgeons faciaux, séparés par des sillons => fusion jusqu’au 3ème mois par mésodermisation du mur
épithélial (prolifération mésenchymateuse + apoptose épithéliale)
- Bourgeon naso-frontal : front, dos du nez, paupière supérieure
- Bourgeon nasal médial : columelle, philtrum, septum nasal
- Bourgeon nasal latéral : paroi latérale du nez, jusqu’à l’angle interne de l’œil, aile du nez
- Bourgeon maxillaire : partie externe de la lèvre supérieure, paupière inférieure, pommette, partie supérieure de la joue, formation plus tardive (S8-S12) des processus palatin
- Bourgeon mandibulaire : lèvre inférieure, menton, partie inférieure de la joue
Embryologie faciale : fin S4 ?
= Organisation des bourgeons faciaux en système branchial = 5 paires d’arcs branchiaux I à VI (arc V non
développé chez les vertébrés terrestres), séparés par les poches ectoblastiques et endoblastiques 1 à 4
=> formation des étages moyens (maxillaire) et inférieur (mandibulaire) de la face, et de la partie ventrale du cou
- Arc I (arc mandibulaire) => bourgeons maxillaires et mandibulaires, émail dentaire, glandes salivaires,
muqueuse buccale, partie du pavillon de l’oreille
- Arc II (arc hyoïdien) : se développe jusqu’à recouvrir les arcs III et IV => région hyoïdienne
- Arc III, IV et VI involution
- Poches ectoblastiques : seule la 1ère persiste => conduit auditif
- Poches endoblastiques :
*1ère poche : récessus tubo-tympanique, trompe d’Eustache
*2nd poche : amygdale palatine
*3ème poche : parathyroïdes inférieures, thymus
*4ème poche : partie de la thyroïde, parathyroïdes supérieures
- Champ méso-branchial : langue, partie de la thyroïde, canal thyréoglosse (qui involue)
=> aux environs du 3ème mois, la face du foetus est pratiquement constitué définitivement
Anomalie du développement maxillo-facial : kyste et fistule faciale ?
= Trouble de la coalescence touchant 1 ou plusieurs bourgeons faciaux, avec inclusion ectodermique
- Traitement chirurgical : exérèse complète du kyste ou de la fistule pour éviter toute récidive
- Kyste facial embryonnaire
= Inclusions ectodermiques persistantes, formant des kystes dermoïde ou épidermoïde
- Kyste de la queue du sourcil (jonction des bourgeons frontal et maxillaire) : banal
- Kyste du plancher buccal : endobuccale (kyste adgénien) ou cervical (kyste adhyoïdien)
- Kyste du dos du nez : défaut de fermeture du neuropore antérieur à J27 - Fistule faciale
= Plus rare : surtout à la lèvre inférieure, parfois associée à une fente labio-palatine dans le syndrome de Van der Woude, de caractère familial
Anomalie du développement maxillo-facial : généralités sur les fentes faciales ?
= Défaut d’accolement, avec ou sans hypoplasie, d’un ou plusieurs bourgeons faciaux
Fente rare :
- Colobome : entre bourgeon maxillaire sup et nasal externe
- Macrostomie : entre bourgeon maxillaire sup et maxillaire inférieur
Fente labio-palatine : généralités ?
= Formes ± complètes, ± symétrique, uni- ou bilatérales, avec un retentissement :
- Morphologique : déformation du nez, de la lèvre supérieure, de l’arcade alvéolaire et du palais
- Fonctionnel : interruption des sangles musculaires des lèvres, voile du palais et oropharynx
=> Causée par un accident au cours de la fin de l’organogenèse (S5-S7) : infectieux, traumatique,
toxique, métabolique, endocrinien, génétique
=> Fréquemment associée à des malformations rénales dépistage systématique
Fente labio-palatines : les différents types de fentes ?
- Fente du palais primaire = labio-maxillaire
= Défaut d’accolement des bourgeons nasaux et du bourgeon maxillaire
- Forme unilatérale : ouverture du seuil narinaire, de la lèvre supérieure et de l’arcade alvéolaire jusqu’au canal naso-palatin => berges ± décalées selon la traction musculaire et l’hypoplasie
- Forme bilatérale : bourgeon médian => tubercule labial médian et du secteur alvéolaire, souvent décalé par rapport aux 2 berges de la fente - Fente du palais 2ndr = division palatine
= Fente médiane du canal naso-palatin à la luette, faisant communiquer la cavité buccale avec les fosses nasales, parfois partielle (luette bifide) - Fente totale
= Associe les 2 formes : uni- ou bilatérale
Fente labio-palatines : traitement ?
- TTT chirurgical primaire : fermeture précoce de la lèvre et du palais (au plus tard < 1 an)
- Suivi orthophonique régulier : phonation, déglutition
- Suivi orthodontique précoce et prolongé : désordre dento-alvéolaire
- Suivi ORL : otite séromuqueuse (trouble de fonction tubaire), troubles de l’audition
- Soutien psychologique des parents et de l’enfant
- Conseil génétique : recherche de syndrome poly-malformatif ou d’une cause génétique
- Suivi chirurgical pendant toute la croissance : traitement chirurgical 2ndr éventuel
Anomalie du développement maxillo-facial : séquence de Pierre Robin ?
= Persistance de la bascule postérieure de la langue : conséquence d’une dysmaturité neuromusculaire réversible, à l’origine de trouble de la déglutition et respiratoires majeurs
Associe :
- Fente palatine
- Rétro-micro-mandibulie
- Glossoptose (avec risque d’obstruction des VAS)
Anomalie de l’organogenèse branchiale : généralités ?
= Malformation bénigne, fréquente : anomalie de régression des poches ectodermiques => kyste de structure dermoïde (phanère, dent…) ou épidermique, ou au maximum persistance d’une fistule branchiale, borgne ou non, faisant communiquer la peau cervicale et le pharynx
- Risque : augmentation de volume, surinfection exérèse chirurgicale complète
Anomalie de l’organogenèse branchiale : région latérale ?
- Kyste/fistule de la 1ère fente : généralement fistule, avec orifice externe sous-maxillaire, traverse la région
parotidienne et rejoint le CAE => chirurgie par voie de parotidectomie, en respectant le nerf facial - Kyste/fistule de la 2nd fente (plus fréquent) : orifice externe au bord antérieur du muscle SCM, trajet vers
l’os hyoïde, jusqu’à la région amygdalienne => chirurgie par voie cervicale ± amygdalectomie
Anomalie de l’organogenèse branchiale : région médiane ?
- Fistule sur les vestiges du tractus thyréo-glosse : orifice externe dans la région thyroïdienne médiane,
continue dans la région hyoïdienne jusqu’à la région linguale du foramen caecum, en arrière du V lingual - Kyste (peut siéger sur tout le trajet fistuleux) : tuméfaction cervicale médiane, mobile à la déglutition
=> Chirurgie large, emportant le corps de l’os hyoïde, après contrôle de la fonction thyroïdienne
Anomalie de l’organogenèse branchiale : autres ?
Hypoplasie des arcs : microsomie faciale
- Syndrome oto-mandibulaire (ou syndrome de l’arc I) : hypoplasie des régions mandibulaire, orbito-zygomatique et auriculaire, parfois génétique (malformation sévère, souvent bilatérale : syndrome de Franceschetti…)
Embryologie du développement dentaire ?
Au 2ème mois : épaississement du revêtement épithélial du stomodéum => enfoncement dans le mésenchyme sous-jacent = lame primitive + prolongement médial = lame dentaire => structure épithéliale en cloche, puis en cupule, qui donnera l’émail (via l’épithélium adamantin) et mésenchyme sous-épithélial se condensant en dentine, pulpe, puis racine dentaire
- Dentition = phénomène dynamique de mise en place des dents
- Denture = état de l’organe dentaire à un instant
Denture lactéale ?
= Dent temporaire, déciduale, ou de lait : 20 dents, mise en place entre 6 mois et 2 ans 1⁄2
Tous les 6 mois :
- Incisive centrale et latérale (6-12 mois)
- 1ère molaires (12-18 mois)
- Canine (18-24 mois)
- 2ème molaire (24-30 mois)
