Anomalies de l'hémostase secondaire Flashcards
Ces maladies peuvent être soit….
héréditaires ou acquis
Nommes les maladies héréditaires (congénitales)
- vW
- hémophilie A
- hémophilie B
Nommes les maladies acquis
- maladies hépatiques
- carence en vitamine K
- CIVD
- Antic. circ. acquis
Les mécanismes responsables pour une déficience de la coagulation sont
- diminution de la synthèse des facteurs
- production molécule anormal qui interfère avec les voies
- destruction/consommation excessive des facteurs : spoliation et CIVD
- inactivation des facteurs par la présence d’un inhibiteurs
spoliation veut dire
thrombopénie causé par une perte de sang nécessitant 8-10 transfusion. Les unité de sang conservé à 4oC pour plus que 24h ne contient PAS de plts et moins de FV et FVIII
CIVD veut dire
consommation intravasculaire = CIVD, les plts, FVIII, FV, FII et FI sont consommés
nomme les inhibiteurs qui peut inactiver les facteurs
- anticorps
- protéine plasmatiques
- héparine (ou autre médicament)
Maladies héréditaires de la coagulation
- généralité
- Quelle facteurs
- homozygote déficit récessif en %
- hétérozygote déficit récessif en %
- hémorragie modéré
- hémorragie sévère
- généralité : déficience d’un seul facteur
- Quelle facteurs : il existe un défécit pour chaque facteur
- homozygote : déficit récessif 0-25%
- hétérozygote : déficit récessif 15-100%
- hémorragie modéré : FXI et FXII
- hémorragie sévère : FXIII
La maladie de von Willebrand
-l’activité est mesurée par 2 techniques d’agglutination plaquettaire par la ristocétine
- agglutination PRP
2. agglutiniation PPP
Maladie de FvW cause
diminution adhesion plt
-FvW = protéine qui transporte FVIII et cause l’adhésion plaquetaire
Quelle chromosome est anormal pour avoir le FvW
chromosome 12
% de personne qui à FvW
1%
Comment on détermine la présence/absence FvW?
dosage de FvW : Ag (antigène) et FvW : RCoF (cofacteur de la ristocétine)
Traitement pour le FvW
- DDAVP (desmopressine) : pas utilisé sur type IIb, pseudo et type III
- Cryoprécipité ou plasma frais congelé : contient du FvW et FVIII
- antifibrinolytique : concentré FVIII
Nommes les type de FvW
- Type I
- Type II : IIA, IIB et IIN(normandie)
- Type III
- Pseudo-Willebrand plaquettaire
FvW type I
- généralité
- double déficit
- généralité : maladie FvW plus courante
- double déficit :
1. FvW= allongement temps de saignement
2. FVIII = allongement du TCA
FvW type II
-comment différencier type IIA et IIB?
analyse agglutination plaquettaire par la ristocétine
FvW type IIA
- généralité
- anomalie
- généralité : plus commun dans les types II
- anomalie : de la protéine FvW
FvW type IIB
- généralité
- anomalie
- Ne utilise pas comme traitement
- généralité : 5% de tous les cas
- anomalie : FvW se lie au plts, après les amas de plt sont éliminer du corps qui cause thrombopénie
- Ne utilise pas comme traitement : DDAVP
FvW type IIN
-anomalie
-anomalie : manque d’affinité du FvW pour le FVIII: C (donc FVIII est diminué)
FvW Type III
- généralité
- anomalie
- Ne utilise pas comme traitement
- généralité : plus rare
- anomalie : absence complète du FvW
- Ne utilise pas comme traitement : DDAVP
Pseudo-Willebrand plaquettaire
- Semblable au type(x) et différence
- anomalie
- on observe sur le frottis
- Traitement
- Ne utilise pas comme traitement
-Semblable au typeIIB
semblable :type IIB
1.IIB= grande affinité FvW
2.Pseudo= grand affinité des plts
-anomalie : affinité excesive des récepteurs des plts (plus que FvW), la GPIb plaquettaire est anormal
- on observe sur le frottis : thrombopénie et mégaplaquette
- Traitement : transfusion de concentré plt
-Ne utilise pas comme traitement : DDAVP
Différence entre hémophilie A et FvW type I
- déficience
- hémorragie
- temps de saignement
- rétraction du caillot
- adhésion
- # plt
- ristocétine
- TQ
- TCA
- FVIII:C
- vWFR:Co
- vWF:Ag
hémophilie A FvW type I
déficience : FVIII:C vWF
hémorragie : sévère légère (dans les muqueuse)
temps de saignement : N PFA AN
rétraction du caillot : N N
adhésion: N AN
# plt : N N
-ristocétine: N AN
-TQ : N N
-TCA : AN AN/N
-FVIII:C : A AN/N
-vWFR:Co: N AN
-vWF:Ag: N AN
80% des hémophilie sont de type
type A
hémophilie A est
une anomalie de la coaguation intrisèque.
- synthèse anormal du FVIII
- absence procoagulante FVIII:c
Hémophilie A
- génétique homme
- génétique femme
- pourquoi ces lié au sexe
- génétique homme : seuls les hommes sont atteints, ils ne transmets jamais à leur fils mais toutes leurs filles sont conducteurs
- génétique femme : les femmes conducteurs peuvent donné se maladie au fils
- portée par le chromosome X , les hommes sont XY , donc si leur gene X est difféctueux ils ont pas une autre chromosome X normal (comme les filles)
Hémophilie A -test de lab
- temps de saignement
- temps de thrombine
- TQ
- TCA
- Dosage FVIII
- Dosage FvW
- l’activité vWf
- analyse de l’ADN
- temps de saignement : N
- temps de thrombine : N
- TQ : N
- TCA : augmenté (remember FVIII)
- Dosage FVIII : permet distinguer la sévérité de l’hémophilie
- Dosage FvW : N
- l’activité vWf : N
- analyse de l’ADN
Hémophilie A -Traitement
- sources de FVIII
- DDAVP
- Local
- Agents antifibrinolytique
- sources de FVIII : cryoprécipité, concentré de FVIII lyophilisé, PFC, FVIII recombinant
- DDAVP : desmopressine libère VIII
- Local : attelle orthopédique (protège les genou), physiothérapie, analgésique
- Agents antifibrinolytique : EACA ou acide tranexamique
Hémophilie B synonyme
maladie de christmas
Hémophilie B
-anomalie
anomalie de la coagulation intrinsèque due au FIX anormal
hémophilie
-génétique
transmis la même manière que l’hémophilie A
Hémophilie B -test de lab
- TCA
- temps de thrombine
- TQ
- TS
- TCA = augmenté (FIX qui est affecter)
- temps de thrombine : N
- TQ: N
- TS : N
Hémophilie B
- traitement (4)
- PFC
- concentré FIX
- concentré de complexe tenase
- agents antifibrinolytique : EACA ou acide tranexamique
Hémophilie C synonyme
Rosenthal syndrome
Hémophilie C
-transmission
les deux parents doivent avoir la maladie
Hémophilie C -caractéristique (how il est différent de hémophilie A et B)
- les deux sexes peuvent l’avoir
- aucun saignement au jointure
- Pas toujours associé au FXI
Déficience des facteurs
- FI
- FII
- FV
- FVII
- FVIII
- FIX
- FX
- FXI
- FXII
- FXIII
- PK
- KHPM
- FI : afibrinogénémie, hypofibrinogénémie et dysfibrinogénémie
- FII : hypopeothrombinémie
- FV : parahémophilie
- FVII : hypoproconvertinémie
- FVIII : hémophilie A et FvW
- FIX : hémophilie B
- FX : Stuart-prower
- FXI : hémophilie C
- FXII : Trait hageman
- FXIII : déficit du facteur XIII
- PK : prékallicréine
- KHPM : déficit fitzgerald
Traitement
- FI
- FII
- FV
- FVII
- FVIII
- FIX
- FX
- FXI
- FXII
- FXIII
- PK
- KHPM
- FI : PFC, crypprécipité, FI lyophilisé
- FII : plasma, PFC
- FV : PFC
- FVII : plasma, FVII lyophilisé
- FVIII : PFC, FVIIIr, FVIII lyophilisé et cryoprécipité
- FIX : PFC et FIX lyophilisé
- FX : PFC et plasma
- FXI : PFC
- FXII : aucun
- FXIII : plasma, cryoprécipité, préparation de FI sont riches en FXIII
- PK : aucun
- KHPM : aucun
Test de lab
- FI
- FII
- FV
- FVII
- FVIII
- FIX
- FX
- FXI
- FXII
- FXIII
- PK
- KHPM
- FI : pas caillot, TP/TTPAT/TT/TR =AN, TS=aug et sans fibrinogène
- FII : TP/TTPA= AN
- FV : TP/TTPA/T stypven= AN
- FVII : TP=AN et TTPA=N
- FVIII : TP/TS=N TTPA=AN
- FIX : TP=N TTPA=AN
- FX : TP/TTPA/T Stypven =AN
- FXI :TP=N TTPA=AN
- FXII : TP=N TTPA=AN
- FXIII :TP/TTPA=N
- PK : TP=N TTPA=AN
- KHPM : TP=N TTPA=AN
Maladies acquises de la coagulation peuvent causées
- diminution de la synthèse : maladie hépatique
- synthèse défectueuse : carence en vitamine K
- consommation excessive : CIVD
- neutralisation du facteur par un anticoagulant
Maladies acquises de la coagulation - maladie hépatique
- problème
- cause
- les parenchyme hépatique synthétise la pluspart des facteurs (FVII, FIX, FX, FV)
- insuffisance hépatique ou malabsorption de la vitamine K
Maladies acquises de la coagulation - maladie hépatique
- Lab
1. TCA
2. TQ
3. Temps de thrombine
4. AT
5. fibrinogène
6. plt
7. FVIII
- TCA : aug
- TQ : aug
- Temps de thrombine : N ou aug
- AT : diminué
- fibrinogène : N ou diminué
- plt : diminué
- FVIII : N ou aug
Maladies acquises de la coagulation - carence de vitamine K
-les facteurs vitamine K dépendents
FII, FVII, FIX et FX
