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💊Hématologie stage examen III > Anomalies de l'hémostase secondaire > Flashcards

Anomalies de l'hémostase secondaire Flashcards

1
Q

Ces maladies peuvent être soit….

A

héréditaires ou acquis

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Q

Nommes les maladies héréditaires (congénitales)

A
  1. vW
  2. hémophilie A
  3. hémophilie B
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Q

Nommes les maladies acquis

A
  1. maladies hépatiques
  2. carence en vitamine K
  3. CIVD
  4. Antic. circ. acquis
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4
Q

Les mécanismes responsables pour une déficience de la coagulation sont

A
  1. diminution de la synthèse des facteurs
  2. production molécule anormal qui interfère avec les voies
  3. destruction/consommation excessive des facteurs : spoliation et CIVD
  4. inactivation des facteurs par la présence d’un inhibiteurs
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5
Q

spoliation veut dire

A

thrombopénie causé par une perte de sang nécessitant 8-10 transfusion. Les unité de sang conservé à 4oC pour plus que 24h ne contient PAS de plts et moins de FV et FVIII

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6
Q

CIVD veut dire

A

consommation intravasculaire = CIVD, les plts, FVIII, FV, FII et FI sont consommés

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7
Q

nomme les inhibiteurs qui peut inactiver les facteurs

A
  1. anticorps
  2. protéine plasmatiques
  3. héparine (ou autre médicament)
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8
Q

Maladies héréditaires de la coagulation

  • généralité
  • Quelle facteurs
  • homozygote déficit récessif en %
  • hétérozygote déficit récessif en %
  • hémorragie modéré
  • hémorragie sévère
A
  • généralité : déficience d’un seul facteur
  • Quelle facteurs : il existe un défécit pour chaque facteur
  • homozygote : déficit récessif 0-25%
  • hétérozygote : déficit récessif 15-100%
  • hémorragie modéré : FXI et FXII
  • hémorragie sévère : FXIII
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9
Q

La maladie de von Willebrand

-l’activité est mesurée par 2 techniques d’agglutination plaquettaire par la ristocétine

A
  1. agglutination PRP

2. agglutiniation PPP

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10
Q

Maladie de FvW cause

A

diminution adhesion plt

-FvW = protéine qui transporte FVIII et cause l’adhésion plaquetaire

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11
Q

Quelle chromosome est anormal pour avoir le FvW

A

chromosome 12

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12
Q

% de personne qui à FvW

A

1%

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13
Q

Comment on détermine la présence/absence FvW?

A

dosage de FvW : Ag (antigène) et FvW : RCoF (cofacteur de la ristocétine)

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14
Q

Traitement pour le FvW

A
  1. DDAVP (desmopressine) : pas utilisé sur type IIb, pseudo et type III
  2. Cryoprécipité ou plasma frais congelé : contient du FvW et FVIII
  3. antifibrinolytique : concentré FVIII
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15
Q

Nommes les type de FvW

A
  1. Type I
  2. Type II : IIA, IIB et IIN(normandie)
  3. Type III
  4. Pseudo-Willebrand plaquettaire
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16
Q

FvW type I

  • généralité
  • double déficit
A
  • généralité : maladie FvW plus courante
  • double déficit :
    1. FvW= allongement temps de saignement
    2. FVIII = allongement du TCA
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17
Q

FvW type II

-comment différencier type IIA et IIB?

A

analyse agglutination plaquettaire par la ristocétine

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18
Q

FvW type IIA

  • généralité
  • anomalie
A
  • généralité : plus commun dans les types II

- anomalie : de la protéine FvW

19
Q

FvW type IIB

  • généralité
  • anomalie
  • Ne utilise pas comme traitement
A
  • généralité : 5% de tous les cas
  • anomalie : FvW se lie au plts, après les amas de plt sont éliminer du corps qui cause thrombopénie
  • Ne utilise pas comme traitement : DDAVP
20
Q

FvW type IIN

-anomalie

A

-anomalie : manque d’affinité du FvW pour le FVIII: C (donc FVIII est diminué)

21
Q

FvW Type III

  • généralité
  • anomalie
  • Ne utilise pas comme traitement
A
  • généralité : plus rare
  • anomalie : absence complète du FvW
  • Ne utilise pas comme traitement : DDAVP
22
Q

Pseudo-Willebrand plaquettaire

  • Semblable au type(x) et différence
  • anomalie
  • on observe sur le frottis
  • Traitement
  • Ne utilise pas comme traitement
A

-Semblable au typeIIB
semblable :type IIB
1.IIB= grande affinité FvW
2.Pseudo= grand affinité des plts
-anomalie : affinité excesive des récepteurs des plts (plus que FvW), la GPIb plaquettaire est anormal
- on observe sur le frottis : thrombopénie et mégaplaquette
- Traitement : transfusion de concentré plt
-Ne utilise pas comme traitement : DDAVP

23
Q

Différence entre hémophilie A et FvW type I

  • déficience
  • hémorragie
  • temps de saignement
  • rétraction du caillot
  • adhésion
  • # plt
  • ristocétine
  • TQ
  • TCA
  • FVIII:C
  • vWFR:Co
  • vWF:Ag
A

hémophilie A FvW type I
déficience : FVIII:C vWF
hémorragie : sévère légère (dans les muqueuse)
temps de saignement : N PFA AN
rétraction du caillot : N N
adhésion: N AN
# plt : N N
-ristocétine: N AN
-TQ : N N
-TCA : AN AN/N
-FVIII:C : A AN/N
-vWFR:Co: N AN
-vWF:Ag: N AN

24
Q

80% des hémophilie sont de type

25
hémophilie A est
une anomalie de la coaguation intrisèque. - synthèse anormal du FVIII - absence procoagulante FVIII:c
26
Hémophilie A - génétique homme - génétique femme - pourquoi ces lié au sexe
- génétique homme : seuls les hommes sont atteints, ils ne transmets jamais à leur fils mais toutes leurs filles sont conducteurs - génétique femme : les femmes conducteurs peuvent donné se maladie au fils - portée par le chromosome X , les hommes sont XY , donc si leur gene X est difféctueux ils ont pas une autre chromosome X normal (comme les filles)
27
Hémophilie A -test de lab 1. temps de saignement 2. temps de thrombine 3. TQ 4. TCA 5. Dosage FVIII 6. Dosage FvW 7. l'activité vWf 8. analyse de l'ADN
1. temps de saignement : N 2. temps de thrombine : N 3. TQ : N 4. TCA : augmenté (remember FVIII) 5. Dosage FVIII : permet distinguer la sévérité de l'hémophilie 6. Dosage FvW : N 7. l'activité vWf : N 8. analyse de l'ADN
28
Hémophilie A -Traitement - sources de FVIII - DDAVP - Local - Agents antifibrinolytique
- sources de FVIII : cryoprécipité, concentré de FVIII lyophilisé, PFC, FVIII recombinant - DDAVP : desmopressine libère VIII - Local : attelle orthopédique (protège les genou), physiothérapie, analgésique - Agents antifibrinolytique : EACA ou acide tranexamique
29
Hémophilie B synonyme
maladie de christmas
30
Hémophilie B | -anomalie
anomalie de la coagulation intrinsèque due au FIX anormal
31
hémophilie | -génétique
transmis la même manière que l'hémophilie A
32
Hémophilie B -test de lab 1. TCA 2. temps de thrombine 3. TQ 4. TS
1. TCA = augmenté (FIX qui est affecter) 2. temps de thrombine : N 3. TQ: N 4. TS : N
33
Hémophilie B | - traitement (4)
1. PFC 2. concentré FIX 3. concentré de complexe tenase 4. agents antifibrinolytique : EACA ou acide tranexamique
34
Hémophilie C synonyme
Rosenthal syndrome
35
Hémophilie C | -transmission
les deux parents doivent avoir la maladie
36
Hémophilie C -caractéristique (how il est différent de hémophilie A et B)
1. les deux sexes peuvent l'avoir 2. aucun saignement au jointure 3. Pas toujours associé au FXI
37
Déficience des facteurs 1. FI 2. FII 3. FV 4. FVII 5. FVIII 6. FIX 7. FX 8. FXI 9. FXII 10. FXIII 11. PK 12. KHPM
1. FI : afibrinogénémie, hypofibrinogénémie et dysfibrinogénémie 2. FII : hypopeothrombinémie 3. FV : parahémophilie 4. FVII : hypoproconvertinémie 5. FVIII : hémophilie A et FvW 6. FIX : hémophilie B 7. FX : Stuart-prower 8. FXI : hémophilie C 9. FXII : Trait hageman 10. FXIII : déficit du facteur XIII 11. PK : prékallicréine 12. KHPM : déficit fitzgerald
38
Traitement 1. FI 2. FII 3. FV 4. FVII 5. FVIII 6. FIX 7. FX 8. FXI 9. FXII 10. FXIII 11. PK 12. KHPM
1. FI : PFC, crypprécipité, FI lyophilisé 2. FII : plasma, PFC 3. FV : PFC 4. FVII : plasma, FVII lyophilisé 5. FVIII : PFC, FVIIIr, FVIII lyophilisé et cryoprécipité 6. FIX : PFC et FIX lyophilisé 7. FX : PFC et plasma 8. FXI : PFC 9. FXII : aucun 10. FXIII : plasma, cryoprécipité, préparation de FI sont riches en FXIII 11. PK : aucun 12. KHPM : aucun
39
Test de lab 1. FI 2. FII 3. FV 4. FVII 5. FVIII 6. FIX 7. FX 8. FXI 9. FXII 10. FXIII 11. PK 12. KHPM
1. FI : pas caillot, TP/TTPAT/TT/TR =AN, TS=aug et sans fibrinogène 2. FII : TP/TTPA= AN 3. FV : TP/TTPA/T stypven= AN 4. FVII : TP=AN et TTPA=N 5. FVIII : TP/TS=N TTPA=AN 6. FIX : TP=N TTPA=AN 7. FX : TP/TTPA/T Stypven =AN 8. FXI :TP=N TTPA=AN 9. FXII : TP=N TTPA=AN 10. FXIII :TP/TTPA=N 11. PK : TP=N TTPA=AN 12. KHPM : TP=N TTPA=AN
40
Maladies acquises de la coagulation peuvent causées
1. diminution de la synthèse : maladie hépatique 2. synthèse défectueuse : carence en vitamine K 3. consommation excessive : CIVD 4. neutralisation du facteur par un anticoagulant
41
Maladies acquises de la coagulation - maladie hépatique - problème - cause
- les parenchyme hépatique synthétise la pluspart des facteurs (FVII, FIX, FX, FV) - insuffisance hépatique ou malabsorption de la vitamine K
42
Maladies acquises de la coagulation - maladie hépatique - Lab 1. TCA 2. TQ 3. Temps de thrombine 4. AT 5. fibrinogène 6. plt 7. FVIII
1. TCA : aug 2. TQ : aug 3. Temps de thrombine : N ou aug 4. AT : diminué 5. fibrinogène : N ou diminué 6. plt : diminué 7. FVIII : N ou aug
43
Maladies acquises de la coagulation - carence de vitamine K | -les facteurs vitamine K dépendents
FII, FVII, FIX et FX

💊Hématologie stage examen III (15 decks)

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