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💊Hématologie stage examen III > Anomalies de l'hémostase secondaire > Flashcards

Anomalies de l'hémostase secondaire Flashcards

1
Q

Ces maladies peuvent être soit….

A

héréditaires ou acquis

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Q

Nommes les maladies héréditaires (congénitales)

A
  1. vW
  2. hémophilie A
  3. hémophilie B
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Q

Nommes les maladies acquis

A
  1. maladies hépatiques
  2. carence en vitamine K
  3. CIVD
  4. Antic. circ. acquis
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4
Q

Les mécanismes responsables pour une déficience de la coagulation sont

A
  1. diminution de la synthèse des facteurs
  2. production molécule anormal qui interfère avec les voies
  3. destruction/consommation excessive des facteurs : spoliation et CIVD
  4. inactivation des facteurs par la présence d’un inhibiteurs
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5
Q

spoliation veut dire

A

thrombopénie causé par une perte de sang nécessitant 8-10 transfusion. Les unité de sang conservé à 4oC pour plus que 24h ne contient PAS de plts et moins de FV et FVIII

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6
Q

CIVD veut dire

A

consommation intravasculaire = CIVD, les plts, FVIII, FV, FII et FI sont consommés

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7
Q

nomme les inhibiteurs qui peut inactiver les facteurs

A
  1. anticorps
  2. protéine plasmatiques
  3. héparine (ou autre médicament)
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8
Q

Maladies héréditaires de la coagulation

  • généralité
  • Quelle facteurs
  • homozygote déficit récessif en %
  • hétérozygote déficit récessif en %
  • hémorragie modéré
  • hémorragie sévère
A
  • généralité : déficience d’un seul facteur
  • Quelle facteurs : il existe un défécit pour chaque facteur
  • homozygote : déficit récessif 0-25%
  • hétérozygote : déficit récessif 15-100%
  • hémorragie modéré : FXI et FXII
  • hémorragie sévère : FXIII
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9
Q

La maladie de von Willebrand

-l’activité est mesurée par 2 techniques d’agglutination plaquettaire par la ristocétine

A
  1. agglutination PRP

2. agglutiniation PPP

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10
Q

Maladie de FvW cause

A

diminution adhesion plt

-FvW = protéine qui transporte FVIII et cause l’adhésion plaquetaire

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11
Q

Quelle chromosome est anormal pour avoir le FvW

A

chromosome 12

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12
Q

% de personne qui à FvW

A

1%

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13
Q

Comment on détermine la présence/absence FvW?

A

dosage de FvW : Ag (antigène) et FvW : RCoF (cofacteur de la ristocétine)

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14
Q

Traitement pour le FvW

A
  1. DDAVP (desmopressine) : pas utilisé sur type IIb, pseudo et type III
  2. Cryoprécipité ou plasma frais congelé : contient du FvW et FVIII
  3. antifibrinolytique : concentré FVIII
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15
Q

Nommes les type de FvW

A
  1. Type I
  2. Type II : IIA, IIB et IIN(normandie)
  3. Type III
  4. Pseudo-Willebrand plaquettaire
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16
Q

FvW type I

  • généralité
  • double déficit
A
  • généralité : maladie FvW plus courante
  • double déficit :
    1. FvW= allongement temps de saignement
    2. FVIII = allongement du TCA
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17
Q

FvW type II

-comment différencier type IIA et IIB?

A

analyse agglutination plaquettaire par la ristocétine

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18
Q

FvW type IIA

  • généralité
  • anomalie
A
  • généralité : plus commun dans les types II

- anomalie : de la protéine FvW

19
Q

FvW type IIB

  • généralité
  • anomalie
  • Ne utilise pas comme traitement
A
  • généralité : 5% de tous les cas
  • anomalie : FvW se lie au plts, après les amas de plt sont éliminer du corps qui cause thrombopénie
  • Ne utilise pas comme traitement : DDAVP
20
Q

FvW type IIN

-anomalie

A

-anomalie : manque d’affinité du FvW pour le FVIII: C (donc FVIII est diminué)

21
Q

FvW Type III

  • généralité
  • anomalie
  • Ne utilise pas comme traitement
A
  • généralité : plus rare
  • anomalie : absence complète du FvW
  • Ne utilise pas comme traitement : DDAVP
22
Q

Pseudo-Willebrand plaquettaire

  • Semblable au type(x) et différence
  • anomalie
  • on observe sur le frottis
  • Traitement
  • Ne utilise pas comme traitement
A

-Semblable au typeIIB
semblable :type IIB
1.IIB= grande affinité FvW
2.Pseudo= grand affinité des plts
-anomalie : affinité excesive des récepteurs des plts (plus que FvW), la GPIb plaquettaire est anormal
- on observe sur le frottis : thrombopénie et mégaplaquette
- Traitement : transfusion de concentré plt
-Ne utilise pas comme traitement : DDAVP

23
Q

Différence entre hémophilie A et FvW type I

  • déficience
  • hémorragie
  • temps de saignement
  • rétraction du caillot
  • adhésion
  • # plt
  • ristocétine
  • TQ
  • TCA
  • FVIII:C
  • vWFR:Co
  • vWF:Ag
A

hémophilie A FvW type I
déficience : FVIII:C vWF
hémorragie : sévère légère (dans les muqueuse)
temps de saignement : N PFA AN
rétraction du caillot : N N
adhésion: N AN
# plt : N N
-ristocétine: N AN
-TQ : N N
-TCA : AN AN/N
-FVIII:C : A AN/N
-vWFR:Co: N AN
-vWF:Ag: N AN

24
Q

80% des hémophilie sont de type

A

type A

25
Q

hémophilie A est

A

une anomalie de la coaguation intrisèque.

  • synthèse anormal du FVIII
  • absence procoagulante FVIII:c
26
Q

Hémophilie A

  • génétique homme
  • génétique femme
  • pourquoi ces lié au sexe
A
  • génétique homme : seuls les hommes sont atteints, ils ne transmets jamais à leur fils mais toutes leurs filles sont conducteurs
  • génétique femme : les femmes conducteurs peuvent donné se maladie au fils
  • portée par le chromosome X , les hommes sont XY , donc si leur gene X est difféctueux ils ont pas une autre chromosome X normal (comme les filles)
27
Q

Hémophilie A -test de lab

  1. temps de saignement
  2. temps de thrombine
  3. TQ
  4. TCA
  5. Dosage FVIII
  6. Dosage FvW
  7. l’activité vWf
  8. analyse de l’ADN
A
  1. temps de saignement : N
  2. temps de thrombine : N
  3. TQ : N
  4. TCA : augmenté (remember FVIII)
  5. Dosage FVIII : permet distinguer la sévérité de l’hémophilie
  6. Dosage FvW : N
  7. l’activité vWf : N
  8. analyse de l’ADN
28
Q

Hémophilie A -Traitement

  • sources de FVIII
  • DDAVP
  • Local
  • Agents antifibrinolytique
A
  • sources de FVIII : cryoprécipité, concentré de FVIII lyophilisé, PFC, FVIII recombinant
  • DDAVP : desmopressine libère VIII
  • Local : attelle orthopédique (protège les genou), physiothérapie, analgésique
  • Agents antifibrinolytique : EACA ou acide tranexamique
29
Q

Hémophilie B synonyme

A

maladie de christmas

30
Q

Hémophilie B

-anomalie

A

anomalie de la coagulation intrinsèque due au FIX anormal

31
Q

hémophilie

-génétique

A

transmis la même manière que l’hémophilie A

32
Q

Hémophilie B -test de lab

  1. TCA
  2. temps de thrombine
  3. TQ
  4. TS
A
  1. TCA = augmenté (FIX qui est affecter)
  2. temps de thrombine : N
  3. TQ: N
  4. TS : N
33
Q

Hémophilie B

- traitement (4)

A
  1. PFC
  2. concentré FIX
  3. concentré de complexe tenase
  4. agents antifibrinolytique : EACA ou acide tranexamique
34
Q

Hémophilie C synonyme

A

Rosenthal syndrome

35
Q

Hémophilie C

-transmission

A

les deux parents doivent avoir la maladie

36
Q

Hémophilie C -caractéristique (how il est différent de hémophilie A et B)

A
  1. les deux sexes peuvent l’avoir
  2. aucun saignement au jointure
  3. Pas toujours associé au FXI
37
Q

Déficience des facteurs

  1. FI
  2. FII
  3. FV
  4. FVII
  5. FVIII
  6. FIX
  7. FX
  8. FXI
  9. FXII
  10. FXIII
  11. PK
  12. KHPM
A
  1. FI : afibrinogénémie, hypofibrinogénémie et dysfibrinogénémie
  2. FII : hypopeothrombinémie
  3. FV : parahémophilie
  4. FVII : hypoproconvertinémie
  5. FVIII : hémophilie A et FvW
  6. FIX : hémophilie B
  7. FX : Stuart-prower
  8. FXI : hémophilie C
  9. FXII : Trait hageman
  10. FXIII : déficit du facteur XIII
  11. PK : prékallicréine
  12. KHPM : déficit fitzgerald
38
Q

Traitement

  1. FI
  2. FII
  3. FV
  4. FVII
  5. FVIII
  6. FIX
  7. FX
  8. FXI
  9. FXII
  10. FXIII
  11. PK
  12. KHPM
A
  1. FI : PFC, crypprécipité, FI lyophilisé
  2. FII : plasma, PFC
  3. FV : PFC
  4. FVII : plasma, FVII lyophilisé
  5. FVIII : PFC, FVIIIr, FVIII lyophilisé et cryoprécipité
  6. FIX : PFC et FIX lyophilisé
  7. FX : PFC et plasma
  8. FXI : PFC
  9. FXII : aucun
  10. FXIII : plasma, cryoprécipité, préparation de FI sont riches en FXIII
  11. PK : aucun
  12. KHPM : aucun
39
Q

Test de lab

  1. FI
  2. FII
  3. FV
  4. FVII
  5. FVIII
  6. FIX
  7. FX
  8. FXI
  9. FXII
  10. FXIII
  11. PK
  12. KHPM
A
  1. FI : pas caillot, TP/TTPAT/TT/TR =AN, TS=aug et sans fibrinogène
  2. FII : TP/TTPA= AN
  3. FV : TP/TTPA/T stypven= AN
  4. FVII : TP=AN et TTPA=N
  5. FVIII : TP/TS=N TTPA=AN
  6. FIX : TP=N TTPA=AN
  7. FX : TP/TTPA/T Stypven =AN
  8. FXI :TP=N TTPA=AN
  9. FXII : TP=N TTPA=AN
  10. FXIII :TP/TTPA=N
  11. PK : TP=N TTPA=AN
  12. KHPM : TP=N TTPA=AN
40
Q

Maladies acquises de la coagulation peuvent causées

A
  1. diminution de la synthèse : maladie hépatique
  2. synthèse défectueuse : carence en vitamine K
  3. consommation excessive : CIVD
  4. neutralisation du facteur par un anticoagulant
41
Q

Maladies acquises de la coagulation - maladie hépatique

  • problème
  • cause
A
  • les parenchyme hépatique synthétise la pluspart des facteurs (FVII, FIX, FX, FV)
  • insuffisance hépatique ou malabsorption de la vitamine K
42
Q

Maladies acquises de la coagulation - maladie hépatique

  • Lab
    1. TCA
    2. TQ
    3. Temps de thrombine
    4. AT
    5. fibrinogène
    6. plt
    7. FVIII
A
  1. TCA : aug
  2. TQ : aug
  3. Temps de thrombine : N ou aug
  4. AT : diminué
  5. fibrinogène : N ou diminué
  6. plt : diminué
  7. FVIII : N ou aug
43
Q

Maladies acquises de la coagulation - carence de vitamine K

-les facteurs vitamine K dépendents

A

FII, FVII, FIX et FX

💊Hématologie stage examen III (15 decks)

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