Anomalie congénitale Flashcards
cyanose déf
La cyanose est une coloration bleue des téguments
Cyanose localité N et AN
Lorsqu’elle est discrète, c’est a/n des extrémités, des lèvres, de la langue qu’on la recherchera.
Apparaît en l’abs d’anémie, le taux d’hb réduite pour 100 ml de sang capillaire atteint au moins 5g.
Cyanose causes
Pas tjrs d’origine cardiaque, 3 méca physiopathologiques peuvent expliquer la désaturation du sang :
- Cardiaque
- Respiratoire avec mauvaise hématose pulmonaire
- Métabolique lors de certaines intoxications (méthémoglobinémie).
V ou F
« Périphérique : panique ! »
« Central : ça va ! »
F
« Périphérique : pas de panique ! »
« Central : ça va mal ! »
Cardiopathies cyanogènes
correspondent à:
des malformations qui favorisent le passage de sang désoxygéné vers la circulation systémique. Communément appelé un shunt D—G
Cardiopathies cyanogènes
deux principales de cette catégorie sont :
- la transposition des gros vaisseaux
* la tétralogie de Fallot.
Transposition des gros vaisseaux (cyanogène) déf
Se traduit par l’inversion de l’aorte et du tronc pulmonaire. Le tronc pulmonaire se connecte au ventricule gauche et l’aorte au ventricule droit.
Dans la transposition des gros vaisseaux (cyanogène) il existe 2 circuits en parallèle :
- Le premier circuit contient le sang oxygéné par les poumons. Il passe par le ventricule gauche, le tronc pulmonaire et les poumons.
- Le deuxième circuit contient le sang désoxygéné dans la circulation systémique. Il passe par le ventricule droit, l’aorte et la circulation systémique.
Pk il faut une communication entre les 2 circuits parallèle lors de transposition des fros vaiss.
Pour que l’enfant puisse survivre. Le sang oxygéné et désoxygéné doit pouvoir être en mesure se mélanger. Il est donc primordial d’avoir une communication inter-auriculaire. La persistance du canal artériel est un atout pour permettre un bon débit pulmonaire.
transposition des gros vaisseaux (cyanogène) prise en charge
La prise en charge immédiate nécessite la formation ou le maintien d’une communication entre les 2 circuits en parallèle, soit le circuit pulmonaire et le circuit systémique.
- On gardera donc le canal artériel perméable en débutant une perfusion de des prostaglandines afin de maintenir le canal artériel perméable.
- Une CIA artificielle peut être crée via la septostomie atriale par ballon( procédure de Rashkind).
Tétralogie de Fallot déf
- La cardiopathie congénitale cyanogène la plus commune.
- 10 % de toutes les malformations cardiaques.
- Elle peut se présenter seule ou en association avec un syndrome génétique.
Tétralogie de Fallot correspond à la combinaison de quatre anomalies cardiaques:
1-une sténose pulmonaire infundibulaire
2-une hypertrophie ventriculaire droite
3-une communication interventriculaire
4-une dextroposition de l’aorte
Tétralogie de Fallot la gravité des sympt dépend:
- degré sténose pulmonaire
- Taille de la CIV
- Degré de chevauchement de l’aorte p/r à l’anomalie septale
Types de cardiopathies non cyanogène (3)
Cardiopath. oar shunt G-D
Cardiopath par obstruction
Cardiopath. par régurgitation
Cardiopath. oar shunt G-D
mld ex
CIV,CIA, persistance du canal artériel, CIV+ insuffisance aortique
Cardiopath par obstruction
mlds ex
Coarctation de l’aorte, sténose aortique et pulmonaires
Cardiopath. par régurgitation
mld ex:
Prolapsus valve mitrale, insuffisance mitrale congénital
Info sur la communication intraventriculaire CIV
+ fréq
Passage du sang 02 du
Vg->Vd: aug travail du coeur D = aug sang des poumons
communication intraventriculaire CIV dx
écho
CIV présentation
-Varie de taille et peut toucher soit la portion membranaire ou muscu du septum ventri
-Pression ventricule G >D =
observe shunt sanguin du VG au VD durant la systole
*Si la résistance vasculaire engendre de hypertension pulmo, le shunt est renversé du VD au VG = cyanose
CIV CÀT
- Admin 02 et Rx cardiotoniqe pour aug le DC
- Admin Rx empêchant la fermeture du canal artériel (prostaglandine) et des diurétique prn en cas d’insuffiasance cardiaque congestive
- Maintenir un ETN
- Nourrir NN par la méthode la moins exigeante possible
- Écho et cathétérisme cardiaque
Communication interauriculaire CIA déf
Passage du sang circulant systémique -> circulation pulmonaire
communication interauriculaire
dx
Dx anténat délicat
Dx tardif (2ans), car souvent très bien toléré
Rayon X du thx: cardiomégalie
écho-> dilatation du coeur D
CIA signes cliniques
- souvent asx
- ifct pulm a répétition, dyspnée d’effort
- Insuffisance cardiaque
- souffle
- Troubles du rythme après 40ans
Coarcatation de l’aorte déf
Rétrécissement de l’aorte à la zone de fermeture du canal artériel
Coarcatation de l’aorte dx
Signe de choc à 1er sem de vie
Pouls distaux réduits
hypertension des membres sup
Persistance du canal artériel dx
en anténatal quasiment impossible
écho Doppler
Persistance du canal artériel signes
pouls bondissant
souffle systolique
Persistance du canal artériel d’un point de vue méca, il se passe quoi
Connexion vascu qui durant la vie foetale contourne le lit vascu pulm et dirige le sanf de l’art. pulm vers l’aorte
- Fermeture fctnl du canal survenant Nmt peu après nce
- Si le canal reste ouvert aprrès nce: direction de la circulatiojn du sang dans le canal est inversé par la pression sup dans l’aorte
Persistance du canal artériel CAT et tx
Médical: admin ibuprofène ou indométacine
Chx: procéder à la division ou la ligature du vaiss perméable.
