Anomalias del Aparato Geniturinario Flashcards
¿Cuál es el lugar ocupado por las anomalías en el desarrollo de los riñones dentro de todas las anomalías congénitas?
El segundo lugar.
¿Qué tipos de anomalías congénitas son importantes de abordar debido a su alta frecuencia?
Agenesia renal
riñón en herradura
duplicación de las vías urinarias
y las alteraciones durante el ascenso renal.
¿Qué indica el término agenesia renal?
La ausencia de uno o ambos riñones.
¿Qué es la ausencia de uno o ambos riñones?
agenesia renal.
¿Por qué la agenesia renal unilateral es compatible con la vida?
Debido a que el riñón que sí se formó desarrolla un proceso de hipertrofia compensadora y desempeña la función de manera normal.
¿Por qué la agenesia renal bilateral es incompatible con la vida?
Porque no hay riñones funcionales para llevar a cabo las funciones de filtración y excreción de desechos metabólicos.
¿Qué otras anomalías congénitas pueden acompañar a la agenesia renal bilateral?
Oligohidramnios, hipoplasia pulmonar, pie equinovaro, cara de Potter, entre otras.
¿Qué causa la anomalía conocida como riñón en herradura?
La fusión de los polos caudales de ambos riñones.
¿Qué dificulta el ascenso renal cuando se produce la fusión de los polos caudales de ambos riñones en el riñón en herradura?
La arteria mesentérica inferior.
¿Cuál es la posición frecuente de los riñones en herradura debido a su incapacidad para ascender correctamente?
La pelvis del feto
¿Cómo suelen funcionar los riñones en herradura?
De manera normal, sin causar síntomas.
¿Cómo suele diagnosticarse la condición de riñones en herradura?
Como un hallazgo durante el estudio de otras patologías.
¿Qué ocurre durante las anomalias relacionadas con la duplicación de las vías urinarias?
El divertículo metanéfrico se divide, lo que resulta en la duplicación parcial o total de uno o ambos uréteres.
¿Qué otras estructuras del sistema urinario pueden estar involucradas en la duplicación de las vias urinarias además de los uréteres?
Las pelvis renales.
¿Cómo suelen ser los trastornos relacionados con la duplicación de las vías urinarias?
Por lo general, parciales.
¿Qué anomalía poco frecuente puede observarse cuando la duplicación del divertículo metanéfrico es completa?
Duplicación del riñón.
¿Qué variante se origina cuando uno o ambos riñones no ascienden correctamente?
Ectopia renal.
¿Qué es la ectopia renal?
Es la variante que se origina cuando uno o ambos riñones no ascienden correctamente.
¿Dónde suele localizarse el riñón en la variante de ectopia renal?
En la pelvis o a lo largo del trayecto a través del cual normalmente asciende.
¿En qué consiste la ectopia renal cruzada?
En que uno de los riñones cruza la línea media y se sitúa cerca del otro riñón, o incluso ambos pueden fusionarse.
¿Cuáles son algunos de los factores de riesgo asociados con anomalías congénitas del sistema urinario?
Se describe una incidencia aumentada en mujeres con antecedentes familiares de malformaciones urinarias y en fetos con alteraciones cromosómicas
¿Qué asociación se observa en estudios realizados en poblaciones latinoamericanas entre el parto prematuro y ciertas anomalías del sistema urinario?
Se observa asociación entre parto prematuro y agenesia renal, enfermedad poliquística renal o hidronefrosis.
¿Cómo se clasifican las malformaciones en relación con el riñón?
el riñón? Se clasifican en:
Anomalías de la cantidad de tejido renal (agenesia, hipoplasia, duplicación renal).
Anomalías del sitio, forma y orientación (riñón ectópico, riñón en herradura).
Anomalías de diferenciación de los elementos estructurales.
¿Qué ocurre si hay una falla en el ascenso de uno o ambos riñones a su posición definitiva?
Traerá como consecuencia la localización ectópica de los riñones (fuera de su lugar habitual).
¿Cuál es la forma más frecuente de riñón ectópico?
La forma más frecuente es el riñón pélvico.
¿Cuál es la forma menos común de riñón ectópico?
Es muy raro el riñón torácico.
¿Cómo se produce el riñón torácico?
Se produce por fallas en el proceso involutivo del pronefros y el mesonefros.
¿Cómo se verá afectada la fosa renal correspondiente si la anomalía del riñón ectópico es unilateral?
La fosa renal correspondiente estará vacía, con una glándula suprarrenal aplandada, y el riñón contralateral se observará alargado o dismórfico.
¿Cuáles son los riesgos adicionales asociados con el riñón ectópico?
Aumenta los riesgos de obstrucción de las vías urinarias.
¿Con qué otras malformaciones puede estar asociado el riñón ectópico?
Se puede asociar con malformaciones ginecológicas, esqueléticas, gastrointestinales y cardiovasculares.
¿Cuál es el pronóstico del riñón ectópico si no se asocia con otras malformaciones?
Su pronóstico es favorable.
¿Cómo se clasifica la disgenesia renal?
Se clasifica en:
Riñón poliquístico autosómico recesivo (infantil o Potter I).
Displasia renal multiquística (Potter II).
Riñón poliquístico autosómico dominante (adulto o Potter III).
Displasia renal quística (Potter IV).
¿Cuál es una característica del riñón poliquístico autosómico recesivo (infantil o Potter I)?
Es una de las enfermedades quísticas infantiles más frecuentes y no tiene tratamiento.
¿Dónde se localiza el gen productor del riñón poliquístico autosómico recesivo?
Se localiza en una región del cromosoma 6p.
¿Qué se observa en la anomalía del riñón poliquístico autosómico recesivo en términos de histología renal?
Se observa una hiperplasia de la parte intersticial de los túbulos colectores.
¿Quien o que causa la microdilatación tubular bilateral y simétrica en la anomalía del riñón poliquístico autosómico recesivo?
Es determinada por la hiperplasia de la parte intersticial de los túbulos colectores.
¿Cómo se distribuye la microdilatación tubular bilateral y simétrica en el riñón poliquístico autosómico recesivo?
Se distribuye radialmente desde la zona cortical hacia los cálices.
¿Qué ocurre con la microdilatación tubular en el riñón poliquístico autosómico recesivo?
Se forma con la aparición de quistes pequeños de hasta 2 mm de diámetro.
¿Qué se observa en la ecografía de los riñones en el caso del riñón poliquístico autosómico recesivo?
Se observa aumento de volumen de los dos riñones, que son hiperrecoagénicos, con una escasa o nula diferenciación corticomedular.
¿Qué efectos puede tener el riñón poliquístico autosómico recesivo en el embarazo?
Según el grado de compromiso renal, puede detectarse oligohidramnios de diferente gravedad y ausencia o reducción del volumen vesical.
¿Qué tipos de displasia renal multiquística (Potter II) se pueden observar?
Puede ser unilateral, bilateral o segmentaria.
¿Qué ocurre en la mayoría de los casos de displasia renal multiquística unilateral?
En su mayoría pasan desapercibidos.
¿Cómo se manifiesta la displasia renal multiquística en su forma bilateral?
En su forma bilateral, es incompatible con la vida y afecta al varón en una relación de 2:1.
¿Qué podría determinar la displasia renal multiquística?
Podría estar determinada por una mutación génica o un defecto cromosómico.
¿Cuáles son los dos tipos de displasia renal multiquística y cuáles son sus características principales?
La displasia renal multiquística puede ser de dos tipos:
Potter tipo IIA, con obstrucción temprana de las vías urinarias,
o
Potter IIB, con alteración del desarrollo del blastema metanefrogénico y de la formación de nefronas.
¿Qué caracteriza a la Potter tipo IIA?
En la Potter tipo IIA se produce obstrucción de las vías urinarias antes de las semanas octava a décima, con atresia de la pelvis renal y del tercio proximal del uréter.
¿Cómo se forman los quistes en la displasia renal multiquística de tipo IIA?
Debido a que hay algunas nefronas funcionantes, estas llenan de orina los túbulos dilatados, lo que lleva a la formación de quistes.
¿Cómo son los riñones en la Potter tipo IIB?
En la Potter tipo IIB, los riñones son rudimentarios y presentan escasa formación quística.
¿Qué puede ocurrir en caso de que la anomalía de displasia renal multiquística sea bilateral?
Se puede presentar oligohidramnios.
¿Qué ocurre en la malformación unilateral de displasia renal multiquística?
Se presentan anomalías en el riñón contralateral.
¿Cuál es el riesgo para el neonato afectado por la displasia renal multiquística?
El riesgo es la hipertensión arterial.
¿Cuál es la causa del riñón poliquístico autosómico dominante (adulto o Potter III)?
Es ocasionado por un defecto del brazo corto del cromosoma 16.
¿Cómo se manifiesta el defecto del brazo corto del cromosoma 16 en el riñón poliquístico autosómico dominante (adulto o Potter III)?
Se expresa en un desarrollo alterado de la parte proximal del brote ureteral.
¿Qué efecto tiene la alteración del desarrollo en el riñón poliquístico autosómico dominante (adulto o Potter III)?
Produce dilatación de los túbulos colectores y de los túbulos de la nefrona, con formación de microquistes.
¿Qué otras características presenta el riñón poliquístico autosómico dominante además de la formación de quistes en los riñones?
Aparecen quistes en otros órganos, como el hígado, bazo y páncreas.
¿En qué etapa de la vida se presenta con mayor frecuencia el riñón poliquístico autosómico dominante?
Esta patología se presenta con mayor frecuencia entre la tercera y quinta décadas de la vida.
¿Cuándo pueden presentarse cuadros muy graves del riñón poliquístico autosómico dominante?
los cuadros muy graves pueden presentarse con muerte neonatal.
¿Qué condición puede afectar el líquido amniótico en casos de riñón poliquístico autosómico dominante, dependiendo de si es unilateral o bilateral?
Según sea unilateral o bilateral, puede haber compromiso del líquido amniótico, con oligohidramnios.
¿Qué efecto tiene la displasia renal quística (Potter IV) en el desarrollo fetal?
Produce obstrucción tardía de las vías urinarias durante el desarrollo fetal.
¿Qué ocurre como consecuencia de la obstrucción tardía de las vías urinarias durante el desarrollo fetal en la displasia renal quística (Potter IV)?
La obstrucción trae como consecuencia un aumento en la presión tubular durante la nefrogénesis.
¿Qué formará el riñón como consecuencia de la gravedad de la obstrucción urinaria en la displasia renal quística (Potter IV)?
El riñón formará quistes corticales.
¿De qué depende el pronóstico de la displasia renal quística (Potter IV)?
El pronóstico de esta malformación depende del grado y duración de la obstrucción de las vías urinarias.
¿Qué consecuencias pueden tener la displasia renal quística bilateral en el período neonatal?
La displasia bilateral puede llevar a la muerte en el período neonatal o a la insuficiencia renal crónica.
es una malformación frecuente que afecta más a las mujeres, e incluye desde la duplicación de la pelvis renal hasta un riñón completo supernumerario. ¿Cuáles son las posibles manifestaciones clínicas de la duplicación renal? Puede ser asintomática o presentar infecciones renales de repetición.
Duplicación renal
¿Qué abarca la duplicación renal?
La duplicación renal abarca desde la duplicación de la pelvis renal hasta un riñón completo supernumerario.
¿Cuáles son las posibles manifestaciones clínicas de la duplicación renal?
Puede ser asintomática o presentar infecciones renales de repetición. Además, puede estar acompañada de duplicación ureteral total o parcial.
¿Cuál es la prevalencia de las arterias y venas renales accesorias en la población?
Se estima que el 25% de la población tiene más de una arteria o vena renal en alguno de sus riñones, lo que las hace alteraciones generalmente asintomáticas y frecuentes.
¿Qué causa la presencia frecuente de arterias y venas renales accesorias?
Esto se debe a los cambios de posición y vascularización que experimenta el riñón durante su ascenso al abdomen.
¿Por dónde pueden entrar o salir los vasos accesorios del riñón?
Estos vasos accesorios pueden entrar o salir del riñón por el hilio o alguno de sus polos.
¿Qué riesgo pueden representar las arterias y venas renales accesorias?
Existe el riesgo de que crucen el uréter y ocasionen una obstrucción que puede llegar a producir hidronefrosis.
¿Qué es la extrofia vesical y cómo se caracteriza?
Es una anomalía poco frecuente que afecta más al sexo masculino. Se caracteriza por ser un defecto de cierre de la porción inferior de la pared abdominal que también compromete a la pared anterior de la vejiga.
¿Qué particularidad presenta la pared anterior de la vejiga en la extrofia vesical?
La pared anterior de la vejiga no forma músculo ni tejido conjuntivo sobre la capa de endodermo del seno urogenital.
¿Qué puede ocurrir con la pared anterior de la vejiga en la extrofia vesical?
Puede romperse fácilmente, dejando una amplia comunicación entre el exterior y la cavidad de la vejiga.
¿Qué sucede a través de la abertura en la extrofia vesical?
A través de esta abertura, se prolapsa el epitelio interno de la vejiga.
¿Qué se expone en la extrofia vesical debido a la ruptura de la pared anterior de la vejiga?
Quedan expuestos el trígono vesical y los orificios ureterales, lo que hace que la orina gotee intermitentemente hacia el exterior.