Aneurysm, patofysiologi Flashcards
Vad finns det för skillnader mellan buk- och thorakalaorta?
Det är mer elastin i thorakalaorta och mera kollagen i bukaorta. Dessutom har de glatta muskelceller i buk och bröstaorta. Finns färre vasa vasorom bukaorta.
Vad finns det för etiologi till bukaneurysm?
Ateroskleros, genetisk depostion, medfödda bindvävssjukdomar, inflammation/infektion och okända faktorer.
Vilka har hög risk för att få aortaaneurysm?
Hereditet, arteriosklerossjukdom, rökare, obstruktiv lungsjukdom, amputerade patienter, patienter med ljumskbråck och popliteaaneurysm.
Vad finns det för patogenetiska mekanismer?
Försvagad struktur och/eller funktion av bindväven, genom degradering, syntetisering och reparering skadan i ECM. -> blir en försvagning av väggen. Balansen av degradering och syntes styrs av inflammationen. Kärlväggen försvagas av förlust av glatta muskelceller och/eller syntes av icke-kollagen eller icke-elastisk ECM. TNF-alfa produceras också lokalt och har sannolikt en central betydelse vid utveckling av bukaortaaneurysm. Metalloproteinaser bryter ner elastin och förändrar kollagenets uppbyggnad i aortaväggen.
Vad triggar den initiala inflammation?
I vissa sällsynta fall är det mikrober. Hög ålder och rökning är starkt associerad till AAA. Hög ålder och rökning är dessutom associerat med ansamling av dysfunktionella proteiner, s.k. AGE i blod och vävnader. AGE binder till RAGE på makrofager som då aktiveras.
Hur ser den inflammatoriska mönstret ut?
Först sker en infiltration av makrofager och T-celler, lokal produktion av TNF-alfa, induktion av MMPs som resulterar i degradering av elastin och defekt mikroarkitektur av kollagen. Sedan sker apoptos av glatta muskelceller. Intraluminala tromber predisponerar för accelerad aneurysmutveckling och ruptur.
Vilka genetiska sjukdomar ökar risken för aneurysm och hur?
Marfans syndrom: defekt syntes av fibrillin leder till försvagning av elastisk vävnad Loey-Dietz syndrom: mutation i TGF-beta-R leder till defekt syntes av elastin och kollagen I och III. Ehlers-Danlos: defekt typ III collagensyntes.
