Anémie hémolytique Flashcards
En quoi se décompose l’hème?
1) Fer
2) Protoporphyrine -> bilirubine non conjuguée -> bilirubine conjuguée aux glucoronides -> stercobilinogène -> stercobiline
À quoi est liée l’hémoglobine dans la plasma?
Haptoglobine
Y a-t-il augmentation ou diminution de l’haptoglobine dans l’hémolyse?
Diminution
Quelle maladie héréditaire causant un défaut de membrane est fréquente en Asie du Sud-Est et dans laquelle la plupart des cas sont asymptomatiques?
Ovalocytose
Quel type d’anémie cause un déficit en G6PD?
Hémolytique intravasculaire
Vrai ou faux? Le déficit en G6PD est généralement asymptomatique
Vrai. Parfois crise d’hémolyse quand augmentation du stress oxydant (ex médicaments, fèves ou infections)
La présence de corps de Heinz est caractéristique de quelle maladie?
Déficit en G6PD
Vrai ou faux? Il y a présence de sphérocytes au frottis sanguin d’une personne déficiente en pyruvate kinase
Faux
Une déficience en quoi cause un bossage frontal, une jaunisse et des calculs biliaires?
Pyruvate kinase
Quel est l’aspect des GR dans le déficit en pyruvate kinase?
Rigides
Nommer 2 maladies causant des anomalies de la synthèse de l’hémoglobine causant de l’anémie hémolytique
1) Anémie falciforme (drépanocytose)
2) Thalassémie
Quelle Ig est souvent présente dans l’anémie hémolytique auto-immune de type chaud?
IgG
Quelle Ig est souvent présente dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froid?
IgM
Vrai ou faux? L’anémie hémolytique auto-immune de type chaud est extravasculaire
Vrai
Le lupus cause-t-il une anémie hémolytique auto-immune de type chaud ou froid?
Chaud
La mononucléose et le mycoplasmose causent-ils une anémie hémolytique auto-immune de type chaud ou froid?
froid
Vrai ou faux? On peut détecter des IgM sur le GR dans les tests de laboratoire dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froid
Faux, on détecte juste complément puisque l’anticorps IgM est enlevé au fur et à mesure que les cellules s’écoulent à travers les parties plus chaudes de la circulation.
Par quoi est causé le purpura thrombocytopénique thrombotique?
Insuffisance d’ADAMTS13 qui décompose les ultra-grands fvW
Quelle est la pentade du PTT?
1) Thrombocytopénie
2) Fièvre
3) Anémie hémolytique microangiopathique
4) Anomalies neurologiques
5) Insuffisance rénale
Nommer un élément au frotis sanguin indiquant la présence de PTT
Schistocytes
À quoi est dû le syndrome hémolytique urémique (SHU)?
Bactérie ingérée va produire toxines qui vont endomager les cellules endothéliales
L’anémie hémolytique risque de causer une déficience en quelle vitamine?
Acide folique
Dans quel test cherchons-nous des anticorps présents dans le sérum du patient?
Coombs indirect
Dans quel test cherchons-nous des anticorps sur la surface de GR?
Coombs direct
Qu’indique une augmentation de l’hémoglobine plasmatique et une hémoglobinurie?
Hémolyse intravasculaire
Qu’indique une augmentation de l’hémoglobine plasmatique et une hémoglobinurie?
Hémolyse intravasculaire
Quelles sont les 4 grandes classes de thrombocytopénie?
1) Défaut de production
2) Destruction excessive
3) Hypersplénisme
4) Dilutionnelle
Par quoi est causé le purpura thrombocytopénique immun chronique?
Des anticorps contre les plaquettes, habituellement des IgG, entraînent leur retrait prématuré de la circulation sanguine par les macrophages du système réticulo-endothélial
Qui est particulièrement touché par le purpura thrombocytopénie immun chronique?
Femmes entre 15 et 50 ans
À partir de quel seuil de plaquettes doit-on traiter le PTI chronique?
<20 x 10^9/L
Nommer les principaux traitements du PTI
1) Corticostéroïdes
2) Immunoglobulines
3) Anticorps monoclonaux
4) Médicaments immunosuppresseurs
5) Agonistes du récepteur de la thrombopoïétine
6) Splénectomie
7) Transfusion de plaquettes
8) Transfusion de cellules souches
Vrai ou faux? Dans le PTT, les tests de coagulation sont normaux
Vrai
Vrai ou faux? Il y a présence de schistocytes au frottis dans le PTT et le SHU
Vrai
Quel est le rôle des gammaglobulines dans le traitement du PTI?
Permettent d’augmenter le nombre de plaquettes en bloquant les récepteurs Fc sur les macrophages ou en modifiant la production d’auto-anticorps
La photothérapie réduit la probabilité de quoi lors de la présence d’une hyperbilirubinémie?
Kernictère (trouble neurologique induit pas la bilirubine)
Nommer 2 indications de transfusion de plasma frais congelé
1) Correction d’un déficit multiple de la coagulation significatif en présence d’une hémorragie ou s’il y a nécessité de procédure chirurgicale urgente
2) Traitement d’un PTT
Dans quel cas devrait-on utiliser un cryoprécipité?
État d’hypofibrinogénémie avec hémorragie (CIVD)
Vrai ou faux? Il n’y a pas d’indication d’administrer un concentré de plaquettes de façon prophylactique
Faux
Quelle est la triade de trouvailles cliniques lors d’un syndrome hémolytique urémique?
1) Anémie hémolytique microangiopathique
2) Insuffisance rénale
3) Thrombocytopénie
