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MMD1231 - Sciences hématologiques > Anémie hémolytique > Flashcards

Anémie hémolytique Flashcards

1
Q

En quoi se décompose l’hème?

A

1) Fer
2) Protoporphyrine -> bilirubine non conjuguée -> bilirubine conjuguée aux glucoronides -> stercobilinogène -> stercobiline

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2
Q

À quoi est liée l’hémoglobine dans la plasma?

A

Haptoglobine

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3
Q

Y a-t-il augmentation ou diminution de l’haptoglobine dans l’hémolyse?

A

Diminution

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4
Q

Quelle maladie héréditaire causant un défaut de membrane est fréquente en Asie du Sud-Est et dans laquelle la plupart des cas sont asymptomatiques?

A

Ovalocytose

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5
Q

Quel type d’anémie cause un déficit en G6PD?

A

Hémolytique intravasculaire

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6
Q

Vrai ou faux? Le déficit en G6PD est généralement asymptomatique

A

Vrai. Parfois crise d’hémolyse quand augmentation du stress oxydant (ex médicaments, fèves ou infections)

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7
Q

La présence de corps de Heinz est caractéristique de quelle maladie?

A

Déficit en G6PD

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8
Q

Vrai ou faux? Il y a présence de sphérocytes au frottis sanguin d’une personne déficiente en pyruvate kinase

A

Faux

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9
Q

Une déficience en quoi cause un bossage frontal, une jaunisse et des calculs biliaires?

A

Pyruvate kinase

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10
Q

Quel est l’aspect des GR dans le déficit en pyruvate kinase?

A

Rigides

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11
Q

Nommer 2 maladies causant des anomalies de la synthèse de l’hémoglobine causant de l’anémie hémolytique

A

1) Anémie falciforme (drépanocytose)

2) Thalassémie

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12
Q

Quelle Ig est souvent présente dans l’anémie hémolytique auto-immune de type chaud?

A

IgG

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13
Q

Quelle Ig est souvent présente dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froid?

A

IgM

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14
Q

Vrai ou faux? L’anémie hémolytique auto-immune de type chaud est extravasculaire

A

Vrai

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15
Q

Le lupus cause-t-il une anémie hémolytique auto-immune de type chaud ou froid?

A

Chaud

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16
Q

La mononucléose et le mycoplasmose causent-ils une anémie hémolytique auto-immune de type chaud ou froid?

A

froid

17
Q

Vrai ou faux? On peut détecter des IgM sur le GR dans les tests de laboratoire dans l’anémie hémolytique auto-immune de type froid

A

Faux, on détecte juste complément puisque l’anticorps IgM est enlevé au fur et à mesure que les cellules s’écoulent à travers les parties plus chaudes de la circulation.

18
Q

Par quoi est causé le purpura thrombocytopénique thrombotique?

A

Insuffisance d’ADAMTS13 qui décompose les ultra-grands fvW

19
Q

Quelle est la pentade du PTT?

A

1) Thrombocytopénie
2) Fièvre
3) Anémie hémolytique microangiopathique
4) Anomalies neurologiques
5) Insuffisance rénale

20
Q

Nommer un élément au frotis sanguin indiquant la présence de PTT

A

Schistocytes

21
Q

À quoi est dû le syndrome hémolytique urémique (SHU)?

A

Bactérie ingérée va produire toxines qui vont endomager les cellules endothéliales

22
Q

L’anémie hémolytique risque de causer une déficience en quelle vitamine?

A

Acide folique

23
Q

Dans quel test cherchons-nous des anticorps présents dans le sérum du patient?

A

Coombs indirect

24
Q

Dans quel test cherchons-nous des anticorps sur la surface de GR?

A

Coombs direct

25
Q

Qu’indique une augmentation de l’hémoglobine plasmatique et une hémoglobinurie?

A

Hémolyse intravasculaire

25
Q

Qu’indique une augmentation de l’hémoglobine plasmatique et une hémoglobinurie?

A

Hémolyse intravasculaire

26
Q

Quelles sont les 4 grandes classes de thrombocytopénie?

A

1) Défaut de production
2) Destruction excessive
3) Hypersplénisme
4) Dilutionnelle

27
Q

Par quoi est causé le purpura thrombocytopénique immun chronique?

A

Des anticorps contre les plaquettes, habituellement des IgG, entraînent leur retrait prématuré de la circulation sanguine par les macrophages du système réticulo-endothélial

28
Q

Qui est particulièrement touché par le purpura thrombocytopénie immun chronique?

A

Femmes entre 15 et 50 ans

29
Q

À partir de quel seuil de plaquettes doit-on traiter le PTI chronique?

A

<20 x 10^9/L

30
Q

Nommer les principaux traitements du PTI

A

1) Corticostéroïdes
2) Immunoglobulines
3) Anticorps monoclonaux
4) Médicaments immunosuppresseurs
5) Agonistes du récepteur de la thrombopoïétine
6) Splénectomie
7) Transfusion de plaquettes
8) Transfusion de cellules souches

31
Q

Vrai ou faux? Dans le PTT, les tests de coagulation sont normaux

A

Vrai

32
Q

Vrai ou faux? Il y a présence de schistocytes au frottis dans le PTT et le SHU

A

Vrai

33
Q

Quel est le rôle des gammaglobulines dans le traitement du PTI?

A

Permettent d’augmenter le nombre de plaquettes en bloquant les récepteurs Fc sur les macrophages ou en modifiant la production d’auto-anticorps

34
Q

La photothérapie réduit la probabilité de quoi lors de la présence d’une hyperbilirubinémie?

A

Kernictère (trouble neurologique induit pas la bilirubine)

35
Q

Nommer 2 indications de transfusion de plasma frais congelé

A

1) Correction d’un déficit multiple de la coagulation significatif en présence d’une hémorragie ou s’il y a nécessité de procédure chirurgicale urgente
2) Traitement d’un PTT

36
Q

Dans quel cas devrait-on utiliser un cryoprécipité?

A

État d’hypofibrinogénémie avec hémorragie (CIVD)

37
Q

Vrai ou faux? Il n’y a pas d’indication d’administrer un concentré de plaquettes de façon prophylactique

A

Faux

38
Q

Quelle est la triade de trouvailles cliniques lors d’un syndrome hémolytique urémique?

A

1) Anémie hémolytique microangiopathique
2) Insuffisance rénale
3) Thrombocytopénie

MMD1231 - Sciences hématologiques (8 decks)

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