ANEMIE Flashcards
cosa si intende per sindrome anemica?
si intende una riduzione della massa dell’eritrone (popolazione di globuli rossi circolanti), il che comporta una ridotta capacità dell’eritrocita di trasportare ossigeno)
differenziazioni della serie bianca
granulociti, monociti e megacariociti (da cui derivano le piastrine)
ruolo dell’EPO
l’eeritropoietina è un fattore specifico che favorisce l’eritropoiesi. Viene prodotta quando si ha una riduzione della ppO2
emivita del globulo rosso + tasso di turnover
100- 120 giorni
la quota di eritrociti distrutta che viene poi riprodotta giornalmente si aggira attorno allo 0,8-1%
definizione di ERITRONE
organo responsabile del mantenimento e della produzione di elementi della serie rossa. Questo organo dinamico è costituito da un pool midollare di progenitori eritroidi e una massa consistente di cellule mature circolanti. Le dimensioni della massa rilfettono il bilancio tra produzione e distruzione.
qual è la differenza tra GLICOSILAZIONE e GLICAZIONE?
La glicosilazione è un processo enzimatico, dipende dall’enzima. La glicazione dipende invece dalle concentrazioni molto elevate di glucosio: esso si andrà a legare a determinate regioni delle catene
emoglobiniche e, siccome il globulo rosso vive per 100-120 giorni, si può usare indirettamente l’emoglobina glicata come surrogato di compenso metabolico.
cellule produttrici di EPO:
cellule similepiteliali che delimitano i capillari tubulari renali (solo una piccola quota è prodotta dal fegato)
elenco dei partecipanti alla sintesi dell’eritrone
- cellule staminali emopoietiche
- EPO
- B12 e ferro, utili per la produzione delle catene dell’Hb
casi in cui posso avere un’aumentata produzione di EPO:
- ridotta funzionalità renale
- stenosi dell’arteria renale
(perchè il rene è il più importante sensore delle pp di O2 nel sangue) - cambio vita vado a vivere ad elevate altitudini per un periodo
sedi di assorbimento del ferro
duodeno e digiuno
fattori necessari all’omeostasi dell’eritrone:
- normale produzione di EPO
- supporto adeguato di substrati necessari alla sintesi dell’Hb
cc plasmatiche di EPo e vita media
10-25 U/L
6-9 ore
se sono presenti adeguati livelli di Fe, la massa dell’eritrone aumenta di 4-5 volte in 2 settimane se stimolata da:
EPO
cosa consente di capire la conta dei reticolociti?
consente di vedere l’andamento dell’eritrone, se aumenta o diminuisce, dal momento che i reticolociti sono gli eritrociti immaturi (anciora provvisti di nucleo)
quali vitamine sono necessarie per la corretta produzione del globulo rosso?
B12, B1, B6, B9 (folati)
se c’è una riduzione di massa di globuli rossi parliamo di anemia?
no, questo perché ci sono delle condizioni, come la Talassemia Minor, in cui è presente un’eterozigosi caratterizzata dall’assenza (ndr: parziale) di catene β. Ciò comporta la formazione di dimeri anomali che fanno precipitare a livello midollare le componenti in maturazione, e il compenso a questa aumentata eritropoiesi efficace è dato da un aumento della produzione dei globuli rossi. Vuol dire che in un paziente con una Talassemia Minor (la Major, nella quale erano completamente assenti le catene β, non esiste più) vi è una bassa concentrazione di emoglobina, una riduzione dell’ematocrito, ma abbiamo un numero aumentato di globuli rossi.
definiamo anemia un quadro in cui: (valori)
abbiamo una riduzione dei valori di HB o riduzione dell’ematocrito.
Hb 9
quadro di emocitocromo di una talassemia minor
Hb tipo 9
ematocrito ridotto
MCV ∾ 70 (ridotto)
n°g.r.↑↑ = 5- 6 milioni (ma molto piccoli)
quale parametro dell’emoromo definisce il tipo di alterazione a livello midollare?
MCV: volume globulare medio
valori normali di MCV
∾ 80 femtolitri (fL)
quadro emocromo di un soggetto carente di Fe
n° g.r. ridotto
Hb ridotta (< 10)
↓ematocrito
MCV < 80 fL
referto emocromo:
MCV 65 fL
Hb 8 g/dL
eritrociti 6 x 10 ^ 6
diagnosi?
talassemia minor
quesiti fondamentali nell’indagine di una sospetta SINDROME ANEMICA:
- è un’anemia reale o no? osservo colore cute, sclere (capillari molto superficiali, sclere più chiare)
- è congenita o acquisita? considerare provenienza e familiarità (talassemie, anemia falciforme, microdrepanocitosi in cui coesistono tratto falcemico e talassemico…)
- sono presenti segni di perdita? (anche salassi), esempio ematuria o sangue nelle feci, dalle gengive…
- sono presenti segni d’emolisi? può essere vascolare o extravascolare
- sono stati assunti medicamenti? antinfiammatori, aspirina…
- ci sono malattie associate? informarsi su insufficienza renale o malattie che causano riduzione dell’assorbimento
come posso individuare un’anemia acquisita?
attraverso la valutazione dello storico del pz, devo sempre chiedere se ci sono esami precedenti, così da poter vedere il momento in cui l’anemia ha cominciato a manifestarsi, e sicuramente anche coonsiderando l’anamnesi personale del pz
quali sono le forme di anemia più gravi?
quelle in cui la perdita di sangue è acuta, se si perde il 30% di massa e non la si sostituisce, la morte è certa.
come è possibile che ogni tanto si presentino pz con 4-5 di Hb ma che solo ultimamente hanno iniziato a manifestare dei sintomi?
perchè si verificano dei meccanismi di adattamento alla condizione di ipossigenazione
esempi di perdite aborali
dalla parte superiore dell’intestino fino alle parti più basse:
- sangue rosso vivo nelle feci indica perdite avvenute nel tratto del canale gastroenterico più finale (non è sangue digerito) oppure presso il legamento del Treitz (sospensorio del duodeno)
- se il sanguinamento è più alto a livello gastrico o duodenale , il sangue è più scuro e si parla di feci picee
feci picee
feci striate di sangue derivante da una perdita alta, quindi a livello gastrico o duodenale, perchè si tratta di sangue digerito. Si dice anche “sangue melena” nero.
prelievi di circa 500 ml di sangue, di solito eseguiti su soggetti con patologie neoplastiche, della serie rossa (come la policitemia vera) o con BPCO, nella quale l’ipossigenazione, legata al danno degli scambi a livello polmonare, comporta un’aumentata produzione di EPO e quindi un’aumentata massa dell’eritrone. Si chiamano…
salassi
che differenza c’è tra un sangue che ricopre le feci o un sangue frammisto alle feci?
- se ricopre le feci vuol dire che la sede del danno è molto bassa. Si esegue quindi una rettosigmoidoscopia;
- se è frammisto il sanguinamento è a livello colico (dove si perdono i liquidi). Si esegue una colonscopia completa, andando a valutare su tutti i segmenti eventuali segni di sanguinamento.
epistassi può essere causa di:
sangue melena nelle feci
Quali caratteristiche permettono di stabilire se un pz ha un’emolisi?
- l’aumento di bilirubina indiretta in circolo + urine molto scure. La bilirubina indiretta non è coniugata dal fegato, ed è indice di un’aumentata distruzione del globulo rosso. Si riscontra perchè la b.i va a depositarsi sulle sclere dell’occhio, sulla cute e sui nuclei della base (nuclear itterus).
- urine molto scure [urobilinogeno]↑
- [aptoglobina]↓ : proteina che normalmente cattura le catene emoglobiniche per distruggerle, se ci sono tante catene per emolisi intravascolare avremo Apgl. ridotta
- ↑ aumento enzimi intracellulari rilasciati dalle cellule morte
- aumento delle popolazioni immature di GR messi in circolo
nomina la condizione in cui ho solo le sclere gialle
sub - ittero
deposito di bilirubina indiretta sulla cute, sulle sclere, urine molto scure e altrove
ittero franco
↑ [CK] (creatinchinasi) può indicare
danno muscolare
↑[troponina] può indicare
danno del miocardio
↑[LDH] lattato deidrogenasi
può indicare danno cellulare generale
caratteristiche dei reticolociti
sono immaturi e grandi, contengono ancora un po’ di RNA nel loro citoplasma!! non hanno subito tutti i processi di maturazione che portano al GR maturo