ANEMIAS NORMO-NORMO Flashcards
ANEMIA HIPERPROLIFERATIVA:
a) PASSO INICIAL (quando pensar?)
b) Causas ?
a) HIPERPROLIFERATIVA = RETICULOCITOS > 2%
b) CAUSAS:
1) Anemia hemolitica
2) Sangramento agudo
ANEMIA HEMOLITICA: a) QC? b) LAB: Anemia? Reticulocitos? Especifico?
a) QC:
1) S. Anemica + Ictericia
2) Esplenomegalia
3) Calculo biliar de bilirrubinato de Ca
b) LAB:
- Anemia NORMO
- Reticulocitose
- ↑BI e LDH
- ↓ haptoglobina
*HEMOGLOBINURIA = HEMOLISE INTRAVASCULAR
DD: RABDOMIOLISE / HEMATURIA!
A anemia hemolitica apresenta como complicaçao as crises anemicas agudas. Cite como desconfiar delas?
Crises anemicas agudas: ‘‘de repente…ANEMIAO (HB:9 QUE CAI PARA HB:3) + alguma coisa ‘’
CRISE ANEMICA AGUDA: ‘‘ANEMIAO + RETICULOCITOPENIA’’ responda:
a) Quais os tipos de crise encontradas?
b) Quais etiologias?
Crise APLASICA- causada pelo PARVOVIRUS B19
*Transitoria!
Crise MEGALOBLASTICA- causada pela diminuiçao de ACIDO FOLICO
CRISE ANEMICA AGUDA: ‘‘ANEMIAO+ INJURIA RENAL AGUDA’’. Responda:
a) Qual a crise encontrada?
b) Qual etiologia?
Crise de HEMOLISE AGUDA GRAVE:
- ↓G6PD,
- Infecçao-Loxocelles (aranha marrom)
- Transfusao sanguinea incompativel
- Liberaçao aguda e grave de globina- hemoglobinuria e lesao renal- IRA por NTA
CRISE ANEMICA AGUDA: ‘‘ANEMIAO + ‘‘BAÇAO’’. Responda:
a) Qual crise encontrada?
b) Qual etiologia?
Crise por SEQUESTRO ESPLENICO- causada principalmente pela ANEMIA FALCIFORME
ANEMIA HEMOLITICA: FLUXOGRAMA:
1) RETICULOCITOS ta AUMENTADO?
2) Tem coombs direto + ? (‘‘DIRETAMENTE LIGADO A HEMACIA’’)
S: AUTO-IMUNE;
N: nao é auto-imune.
*Direto: RN
*Indireto: livre na circulaçao - gestante
3) É hereditaria ou adquirida?
- HEREDITARIA:
Membrana: esferocitose;
Enzima: def G6PD;
Hemoglobina: FALCIFORME, talassemia
- ADQUIRIDA: hiperesplenismo; SHU/PTT, trauma
ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE (AHAI): a) Tipos? b) Lab: Imunoglobulinas? c) Qual é intravascular x extravascular? d) Associaçoes? e) TTO?
a) TIPOS:
1) Ac quente- IgG-maioria
‘‘guEntE’‘-IgG
EXTRAVASCULAR (DESTRUIÇAO BAÇO)
2) Ac frIo- IgM
INTRAVASCULAR -CRIOAGLUTININAS
HEMOGLOBINURIA
b) LAB:
Coombs direto +
*MICROESFEROCITOS na AHAI quente
c) ASSOCIAÇOES:
- QUENTE: Idiopatica: maioria
Secundaria: HIV, LES, LLC, drogas (PENICILINA, SULFA METILDOPA)
- FRIO: mycoplasma, mieloma
d) TTO:
QUENTE: CORTICOIDE / ESPLENECTOMIA -refratario ao corticoide
*RITUXIMABE (refratario/ risco cirurgico proibitivo)
FRIO: EVITAR FRIO / RITUXIMABE
*nao responde bem a corticoide e esplenectomia
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA: DEFICIENCIA G6PD:
a) Qual o principal mecanismo da hemolise?
b) O que precipita a crise hemolitica?
c) LAB:
- Coombs?
- Esfregaço?
d) TTO?
Defeito enzimatico
a) HEMOLISE INTRAVASCULAR:
- HEMOGLOBINURIA
b) PRECIPITA O ESTRESSE OXIDATIVO:
- Infecçoes
- Cetoacidose diabetica
- Drogas: ‘‘GSeisPD’’:
Sulfa, Primaquina, Dapsona
Ac nalidixico
Naftalina
c) LAB: COOMBS DIRETO NEGATIVO Esfragaço: - CORPUSCULOS DE HEINZ - HEMACIAS MORDIDAS
d) TRATAMENTO = SUPORTE
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA: ESFEROCITOSE HEREDITARIA:
a) QC?
b) Esfregaço?
c) DIAG?
d) TTO?
Defeito de MEMBRANA
a) QC:
Manif variavel: Assintomatico ate Hemolise intensa Esplenomegalia
Litiase biliar
b) ESFREGAÇO:
ESFEROCITOS
DD: AHAI- QUENTE!
c) DIAGNOSTICO = TESTE FRAGILIDADE OSMOTICA
d) TRATAMENTO: definitivo: ESPLENECTOMIA a partir 4a
Indicaçao: anemia grave
Fazer profilaxia: vacinaçao + penicilina (apos)
ATENÇAO! MANTEM OS ESFEROCITOS
ANEMIA FALCIFORME:
a) Definiçao?
b) Eletroforese:
- Normal?
- Anemia falciforme?
- Traço falcemico?
c) Esfregaço periferico?
a) DEFEITO QUALITATIVO DA HEMOGLOBINA
* Mutaçao (AC. GLUTAMICO → VALINA )na cadeia BETA- formaçao da hemoglobina S (HbS)
- ANEMIA FALCIFORME: HOMOZIGOTO: SS
- TRAÇO FALCIFORME: HETEROGENEO: AS
- VARIANTES: qualquer condiçao com pelo menos um alelo da cadeia beta sendo S: BS, SC..
b) ELETROFORESE:
- NORMAL: HbA:97%; HbA2: 2%; HbF: 1 %
- ANEMIA FALCIFORME: HbA: 0%; HbS: 93%; HbA2: 2%; HbF: 5%
- TRAÇO FALCIFORME: HbA: 57%; HbS: 40%; HbA2: 2%; HbF: 1%
c) ESFREGAÇO - HEMACIA EM FOICE (DREPANOCITOS)
ANEMIA FALCIFORME: FISIOPATOLOGIA:
V ou F?
A hemoglobina S tem a propriedade de se polimerizar, deformando a hemacia (forma de foice) permanentemente. Assim no baço ela é ‘‘atropelada’’- anemia hemolitica e vaso-oclusao (isquemia)
V
ANEMIA FALCIFORME: CLINICA:
a) Quais sao as crises agudas?
b) Quais sao as complicaçoes cronicas?
a) CRISES AGUDAS:
- VASO-OCLUSIVAS
- CRISES ANEMICAS
- INFECÇOES: autoesplenectomia
b) COMPLICAÇOES CRONICAS:
- Hipertensao pulmonar
- Cardiovasculares
- Nefropatia: GESF / HEMATURIA (necrose de papila) / ISOSTENURIA (isquemia da medula renal) - nao concentra urina.
- Osteonecrose/ Retinopatia = HEMOGLOBINOPATIA SC
* OSTEONECROSE DA CABEÇA DO FEMUR - dor no quadril insidiosa
- Ulcera de perna
ANEMIA FALCIFORME: CRISE VASO-OCLUSIVA: SD MAO-PE e CRISE ALGICA: 1) MAO-PE: a) Faixa etaria? b) Principal sinal? 2) CRISE ALGICA: c) Fx etaria? d) Locais que acomete? e) Qual crise algica é grave?
PRECIPITADORES: FRIO/ DESIDRATAÇAO/ ACIDOSE/ INFECÇAO/ HIPOXEMIA
1) MAO PE:
a) 2-3 anos
b) DOR COM DACTILITE simetrico- em extremidades
*DD: OSTEOMIELITE (unilateral)
Falcemico com osteomielite - SALMONELLA
2) CRISE ALGICA:
c) >3 anos
d) LOCAIS:
Ossea:Ossos longos, vertebras, arcos costais..
Abdominal (isquemia e infarto mesenterico)- pode simular abdome agudo
Hepatica (isquemia aguda)
e) PRIAPISMO: ereçao involuntaria e dolorosa > 30min
*obstruçao da drenagem venosa corpo cavernoso
*FX: 12 anos
ANEMIA FALCIFORME: CRISE VASO-OCLUSIVA: SD TORACICA AGUDA:
a) Causa?
b) QC?
c) V ou F? É a crise vaso-oclusiva que mais mata.
a) CAUSA: MULTIFATORIAL:
Infecçao / TEP/ EMBOLIA GORDUROSA
*infecçao - pneumococo / mycoplasma/ chlamydia
b) QC: Infiltrado pulmonar novo + 1 dos seguintes: FEBRE, Tosse, dor toracica; Expectoraçao purulenta Dispneia e/ou hipoxemia
c) V. Segunda causa de internaçao e primeira de obito!
ANEMIA FALCIFORME: CRISE VASO-OCLUSIVA: SNC:
AVEi x AVEh?
AVEi costuma ser <15a
*Acompanhar com doppler transcraniano anual
AVEh costuma ser em adultos
ANEMIA FALCIFORME: CRISE ANEMICA: SEQUESTRO ESPLENICO:
a) Como reconhecer?
b) Por que o sequestro esplenico tem restriçao de idade?
c) Tem risco aumentado do que?
d) V ou F?
Apos o primeiro sequestro esplenico esta indicado a esplenectomia cirurgica
a) ‘‘ANEMIAO’’ + ‘‘BAÇAO’’ ATÉ OS 5 ANOS !!
b) O baço sofre fibrose progressiva, portanto NAO HÁ ESPLENOMEGALIA APÓS OS 5 ANOS.- AUTOESPLENECTOMIA
* Palpavel > 5a - VARIANTE FALCIFORME.
c) SEPSE POR ENCAPSULADO - pneumococo
Principal causa de obito < 5a = INFECÇOES!
d) V
ANEMIA FALCIFORME: TRATAMENTO AGUDO: a) Sempre fazer? (2) b) Quando fazer: O2? ATB? Transfusao? Exsanguineotransfusao parcial? c) Quando internar?
a) SEMPRE:
1) Hidrataçao - apenas corrigir volemia
* EV somente se muito desidratado/ incapaz de ingerir liquido
2) Analgesia- dor intensa
b) SE NECESSARIO:
- O2: se sat<92%
- ATB: cefalosporina 3: FEBRE
- Transfusao:
Crises: anemica ou algica: REFRATARIO - ‘‘sempre evito’’
SD toracica aguda, PRIAPISMO - pode fazer transfusao simples
- EXSANGUINEOTRANSFUSAO PARCIAL: ‘‘3PS’’
SD toracica aguda, PRIAPISMO ou AVE
c) INTERNAR: <3a Choque Febre, leuco > 30.000, sepse Hb<5;
*PRiapismo > 3-4h: avaliar drenagem do corpo cavernoso
ANEMIA FALCIFORME: TRATAMENTO CRONICO: a) Quais profilaxias: Vacinas? ATB profilatico- IDADE? e qual ATB? b) Quando indicar transfusao cronica?
a) PROFILAXIAS:
1) Vacinaçao: pneumococo, Haemophilus e hep B
2) PENICILINA VO: 2-3 MESES ATE OS 5 ANOS!
3) FOLATO: 1-2mg/d
b) TRANSFUSAO CRONICA:
1) Prevençao primaria: AVE (acompanhar pelo doppler transcraniano- VEL FLUXO ACM > 200cm/s)
2) Prevençao secundaria: MANTER HbS <30-50%
ANEMIA FALCIFORME: QUANDO INDICAR HIDROXIUREIA?
1) ANEMIA GRAVE (Hb <6 por 3m)
2) Crises algicas frequentes (≥ 3 CRISES/ANO COM INTERNAÇAO)
3) 3Ps: PULMAO (sd toracica aguda)/ PRIAPISMO/ PARENQUIMA CEREBRAL (ave)
4) LESAO CRONICA DE ORGAO ALVO: rim/retina…
ANEMIA FALCIFORME: TX MEDULA OSSEA:
a) Para quem?
Para pct < 16 anos;
Alta mortalidade /Dificil achar doador
CURATIVO.
ANEMIA FALCIFORME: VARIANTES:
a) O que precisa saber da hemoglobinopatia SC?
b) O que precisa saber da HbS/β-talassemia?
a) HbSC - gravidade intermediaria entre anemia falciforme (HbSS) e traço falcemico (HbAS)
b) HbS/β-talassemia:
MACETE: AUMENTA HbA2 !!!
ANEMIA MICRO-HIPO
*FALCIFORME e TRAÇO: HbA2 normal (<3%)
ANEMIA HEMOLITICA: ADQUIRIDA:
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA: TRIADE?
Homem 30-40 anos Triade: ANEMIA HEMOLITICA (intravascular) + TROMBOSES- ABDOMINAIS + PANCITO +
tto: ECOLIZUMABE
ANEMIA HEMOLITICA: ADQUIRIDA: MICROANGIOPATICA:
a) SHU- triade?
b) PTT - pentade?
c) CIVD- como reconhecer?
a) SHU: cça / apos gastroenterite E.coli
- ANEMIA HEM MICROANGIOPATICA
- PLAQUETOPENIA
- IRA (uremia)
b) PTT: ANEMIA MICROANGIOPATICA PLAQUETOPENIA FEBRE ACOMETIMENTO RENAL ACOMETIMENTO NEUROLOGICO
c) CIVD:
SEPSE ou SIRS + DIST DE COAGULAÇAO (TAP e PTT alargado, fibrinogenio ↓, d-dimero ↑)
