ANEMIAS NORMO-NORMO Flashcards

1
Q

ANEMIA HIPERPROLIFERATIVA:

a) PASSO INICIAL (quando pensar?)
b) Causas ?

A

a) HIPERPROLIFERATIVA = RETICULOCITOS > 2%

b) CAUSAS:
1) Anemia hemolitica
2) Sangramento agudo

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2
Q
ANEMIA HEMOLITICA: 
a) QC?
b) LAB:
Anemia?
Reticulocitos?
Especifico?
A

a) QC:
1) S. Anemica + Ictericia
2) Esplenomegalia
3) Calculo biliar de bilirrubinato de Ca

b) LAB:
- Anemia NORMO
- Reticulocitose
- ↑BI e LDH
- ↓ haptoglobina
*HEMOGLOBINURIA = HEMOLISE INTRAVASCULAR
DD: RABDOMIOLISE / HEMATURIA!

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3
Q

A anemia hemolitica apresenta como complicaçao as crises anemicas agudas. Cite como desconfiar delas?

A

Crises anemicas agudas: ‘‘de repente…ANEMIAO (HB:9 QUE CAI PARA HB:3) + alguma coisa ‘’

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4
Q

CRISE ANEMICA AGUDA: ‘‘ANEMIAO + RETICULOCITOPENIA’’ responda:

a) Quais os tipos de crise encontradas?
b) Quais etiologias?

A

Crise APLASICA- causada pelo PARVOVIRUS B19
*Transitoria!
Crise MEGALOBLASTICA- causada pela diminuiçao de ACIDO FOLICO

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5
Q

CRISE ANEMICA AGUDA: ‘‘ANEMIAO+ INJURIA RENAL AGUDA’’. Responda:

a) Qual a crise encontrada?
b) Qual etiologia?

A

Crise de HEMOLISE AGUDA GRAVE:

  • ↓G6PD,
  • Infecçao-Loxocelles (aranha marrom)
  • Transfusao sanguinea incompativel
  • Liberaçao aguda e grave de globina- hemoglobinuria e lesao renal- IRA por NTA
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6
Q

CRISE ANEMICA AGUDA: ‘‘ANEMIAO + ‘‘BAÇAO’’. Responda:

a) Qual crise encontrada?
b) Qual etiologia?

A

Crise por SEQUESTRO ESPLENICO- causada principalmente pela ANEMIA FALCIFORME

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7
Q

ANEMIA HEMOLITICA: FLUXOGRAMA:

A

1) RETICULOCITOS ta AUMENTADO?

2) Tem coombs direto + ? (‘‘DIRETAMENTE LIGADO A HEMACIA’’)
S: AUTO-IMUNE;
N: nao é auto-imune.
*Direto: RN
*Indireto: livre na circulaçao - gestante

3) É hereditaria ou adquirida?
- HEREDITARIA:
Membrana: esferocitose;
Enzima: def G6PD;
Hemoglobina: FALCIFORME, talassemia

  • ADQUIRIDA: hiperesplenismo; SHU/PTT, trauma
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8
Q
ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE (AHAI): 
a) Tipos?
b) Lab:
Imunoglobulinas?
c) Qual é intravascular x extravascular?
d) Associaçoes?
e) TTO?
A

a) TIPOS:
1) Ac quente- IgG-maioria
‘‘guEntE’‘-IgG
EXTRAVASCULAR (DESTRUIÇAO BAÇO)

2) Ac frIo- IgM
INTRAVASCULAR -CRIOAGLUTININAS
HEMOGLOBINURIA

b) LAB:
Coombs direto +
*MICROESFEROCITOS na AHAI quente

c) ASSOCIAÇOES:
- QUENTE: Idiopatica: maioria
Secundaria: HIV, LES, LLC, drogas (PENICILINA, SULFA METILDOPA)
- FRIO: mycoplasma, mieloma

d) TTO:
QUENTE: CORTICOIDE / ESPLENECTOMIA -refratario ao corticoide
*RITUXIMABE (refratario/ risco cirurgico proibitivo)
FRIO: EVITAR FRIO / RITUXIMABE
*nao responde bem a corticoide e esplenectomia

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9
Q

ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA: DEFICIENCIA G6PD:

a) Qual o principal mecanismo da hemolise?
b) O que precipita a crise hemolitica?
c) LAB:
- Coombs?
- Esfregaço?
d) TTO?

A

Defeito enzimatico

a) HEMOLISE INTRAVASCULAR:
- HEMOGLOBINURIA

b) PRECIPITA O ESTRESSE OXIDATIVO:
- Infecçoes
- Cetoacidose diabetica
- Drogas: ‘‘GSeisPD’’:
Sulfa, Primaquina, Dapsona
Ac nalidixico
Naftalina

c) LAB:
COOMBS DIRETO NEGATIVO
Esfragaço:
- CORPUSCULOS DE HEINZ
- HEMACIAS MORDIDAS

d) TRATAMENTO = SUPORTE

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10
Q

ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA: ESFEROCITOSE HEREDITARIA:

a) QC?
b) Esfregaço?
c) DIAG?
d) TTO?

A

Defeito de MEMBRANA

a) QC:
Manif variavel: Assintomatico ate Hemolise intensa Esplenomegalia
Litiase biliar

b) ESFREGAÇO:
ESFEROCITOS
DD: AHAI- QUENTE!

c) DIAGNOSTICO = TESTE FRAGILIDADE OSMOTICA

d) TRATAMENTO: definitivo: ESPLENECTOMIA a partir 4a
Indicaçao: anemia grave
Fazer profilaxia: vacinaçao + penicilina (apos)
ATENÇAO! MANTEM OS ESFEROCITOS

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11
Q

ANEMIA FALCIFORME:

a) Definiçao?
b) Eletroforese:
- Normal?
- Anemia falciforme?
- Traço falcemico?
c) Esfregaço periferico?

A

a) DEFEITO QUALITATIVO DA HEMOGLOBINA
* Mutaçao (AC. GLUTAMICO → VALINA )na cadeia BETA- formaçao da hemoglobina S (HbS)
- ANEMIA FALCIFORME: HOMOZIGOTO: SS
- TRAÇO FALCIFORME: HETEROGENEO: AS
- VARIANTES: qualquer condiçao com pelo menos um alelo da cadeia beta sendo S: BS, SC..

b) ELETROFORESE:
- NORMAL: HbA:97%; HbA2: 2%; HbF: 1 %
- ANEMIA FALCIFORME: HbA: 0%; HbS: 93%; HbA2: 2%; HbF: 5%
- TRAÇO FALCIFORME: HbA: 57%; HbS: 40%; HbA2: 2%; HbF: 1%

c) ESFREGAÇO - HEMACIA EM FOICE (DREPANOCITOS)

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12
Q

ANEMIA FALCIFORME: FISIOPATOLOGIA:
V ou F?
A hemoglobina S tem a propriedade de se polimerizar, deformando a hemacia (forma de foice) permanentemente. Assim no baço ela é ‘‘atropelada’’- anemia hemolitica e vaso-oclusao (isquemia)

A

V

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13
Q

ANEMIA FALCIFORME: CLINICA:

a) Quais sao as crises agudas?
b) Quais sao as complicaçoes cronicas?

A

a) CRISES AGUDAS:
- VASO-OCLUSIVAS
- CRISES ANEMICAS
- INFECÇOES: autoesplenectomia

b) COMPLICAÇOES CRONICAS:
- Hipertensao pulmonar
- Cardiovasculares
- Nefropatia: GESF / HEMATURIA (necrose de papila) / ISOSTENURIA (isquemia da medula renal) - nao concentra urina.
- Osteonecrose/ Retinopatia = HEMOGLOBINOPATIA SC
* OSTEONECROSE DA CABEÇA DO FEMUR - dor no quadril insidiosa
- Ulcera de perna

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14
Q
ANEMIA FALCIFORME: CRISE VASO-OCLUSIVA:
SD MAO-PE e CRISE ALGICA:
1) MAO-PE:
a) Faixa etaria?
b) Principal sinal?
2) CRISE ALGICA:
c) Fx etaria?
d) Locais que acomete?
e) Qual crise algica é grave?
A

PRECIPITADORES: FRIO/ DESIDRATAÇAO/ ACIDOSE/ INFECÇAO/ HIPOXEMIA

1) MAO PE:
a) 2-3 anos
b) DOR COM DACTILITE simetrico- em extremidades
*DD: OSTEOMIELITE (unilateral)
Falcemico com osteomielite - SALMONELLA

2) CRISE ALGICA:
c) >3 anos
d) LOCAIS:
Ossea:Ossos longos, vertebras, arcos costais..
Abdominal (isquemia e infarto mesenterico)- pode simular abdome agudo
Hepatica (isquemia aguda)
e) PRIAPISMO: ereçao involuntaria e dolorosa > 30min
*obstruçao da drenagem venosa corpo cavernoso
*FX: 12 anos

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15
Q

ANEMIA FALCIFORME: CRISE VASO-OCLUSIVA: SD TORACICA AGUDA:

a) Causa?
b) QC?
c) V ou F? É a crise vaso-oclusiva que mais mata.

A

a) CAUSA: MULTIFATORIAL:
Infecçao / TEP/ EMBOLIA GORDUROSA
*infecçao - pneumococo / mycoplasma/ chlamydia

b) QC:
Infiltrado pulmonar novo + 1 dos seguintes:
FEBRE, Tosse, dor toracica;
Expectoraçao purulenta
Dispneia e/ou hipoxemia

c) V. Segunda causa de internaçao e primeira de obito!

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16
Q

ANEMIA FALCIFORME: CRISE VASO-OCLUSIVA: SNC:

AVEi x AVEh?

A

AVEi costuma ser <15a
*Acompanhar com doppler transcraniano anual
AVEh costuma ser em adultos

17
Q

ANEMIA FALCIFORME: CRISE ANEMICA: SEQUESTRO ESPLENICO:
a) Como reconhecer?
b) Por que o sequestro esplenico tem restriçao de idade?
c) Tem risco aumentado do que?
d) V ou F?
Apos o primeiro sequestro esplenico esta indicado a esplenectomia cirurgica

A

a) ‘‘ANEMIAO’’ + ‘‘BAÇAO’’ ATÉ OS 5 ANOS !!

b) O baço sofre fibrose progressiva, portanto NAO HÁ ESPLENOMEGALIA APÓS OS 5 ANOS.- AUTOESPLENECTOMIA
* Palpavel > 5a - VARIANTE FALCIFORME.

c) SEPSE POR ENCAPSULADO - pneumococo
Principal causa de obito < 5a = INFECÇOES!

d) V

18
Q
ANEMIA FALCIFORME: TRATAMENTO AGUDO:
a) Sempre fazer? (2)
b) Quando fazer:
O2?
ATB?
Transfusao?
Exsanguineotransfusao parcial?
c) Quando internar?
A

a) SEMPRE:
1) Hidrataçao - apenas corrigir volemia
* EV somente se muito desidratado/ incapaz de ingerir liquido
2) Analgesia- dor intensa

b) SE NECESSARIO:
- O2: se sat<92%
- ATB: cefalosporina 3: FEBRE
- Transfusao:
Crises: anemica ou algica: REFRATARIO - ‘‘sempre evito’’
SD toracica aguda, PRIAPISMO - pode fazer transfusao simples
- EXSANGUINEOTRANSFUSAO PARCIAL: ‘‘3PS’’
SD toracica aguda, PRIAPISMO ou AVE

c) INTERNAR: 
<3a
Choque
Febre, leuco > 30.000, sepse
Hb<5; 

*PRiapismo > 3-4h: avaliar drenagem do corpo cavernoso

19
Q
ANEMIA FALCIFORME: TRATAMENTO CRONICO:
a) Quais profilaxias:
Vacinas?
ATB profilatico- IDADE? e qual ATB?
b) Quando indicar transfusao cronica?
A

a) PROFILAXIAS:
1) Vacinaçao: pneumococo, Haemophilus e hep B
2) PENICILINA VO: 2-3 MESES ATE OS 5 ANOS!
3) FOLATO: 1-2mg/d

b) TRANSFUSAO CRONICA:
1) Prevençao primaria: AVE (acompanhar pelo doppler transcraniano- VEL FLUXO ACM > 200cm/s)
2) Prevençao secundaria: MANTER HbS <30-50%

20
Q

ANEMIA FALCIFORME: QUANDO INDICAR HIDROXIUREIA?

A

1) ANEMIA GRAVE (Hb <6 por 3m)
2) Crises algicas frequentes (≥ 3 CRISES/ANO COM INTERNAÇAO)
3) 3Ps: PULMAO (sd toracica aguda)/ PRIAPISMO/ PARENQUIMA CEREBRAL (ave)
4) LESAO CRONICA DE ORGAO ALVO: rim/retina…

21
Q

ANEMIA FALCIFORME: TX MEDULA OSSEA:

a) Para quem?

A

Para pct < 16 anos;
Alta mortalidade /Dificil achar doador
CURATIVO.

22
Q

ANEMIA FALCIFORME: VARIANTES:

a) O que precisa saber da hemoglobinopatia SC?
b) O que precisa saber da HbS/β-talassemia?

A

a) HbSC - gravidade intermediaria entre anemia falciforme (HbSS) e traço falcemico (HbAS)

b) HbS/β-talassemia:
MACETE: AUMENTA HbA2 !!!
ANEMIA MICRO-HIPO
*FALCIFORME e TRAÇO: HbA2 normal (<3%)

23
Q

ANEMIA HEMOLITICA: ADQUIRIDA:

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA: TRIADE?

A
Homem 30-40 anos
Triade:
ANEMIA HEMOLITICA (intravascular) +
TROMBOSES- ABDOMINAIS + 
PANCITO + 

tto: ECOLIZUMABE

24
Q

ANEMIA HEMOLITICA: ADQUIRIDA: MICROANGIOPATICA:

a) SHU- triade?
b) PTT - pentade?
c) CIVD- como reconhecer?

A

a) SHU: cça / apos gastroenterite E.coli
- ANEMIA HEM MICROANGIOPATICA
- PLAQUETOPENIA
- IRA (uremia)

b) PTT: 
ANEMIA MICROANGIOPATICA
PLAQUETOPENIA
FEBRE
ACOMETIMENTO RENAL
ACOMETIMENTO NEUROLOGICO

c) CIVD:
SEPSE ou SIRS + DIST DE COAGULAÇAO (TAP e PTT alargado, fibrinogenio ↓, d-dimero ↑)